Carta científico-clínica
Metástasis zosteriformes de porocarcinoma ecrino
Zosteriform Metastases From Eccrine Porocarcinoma
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HEx2. Nidos tumorales de origen epidérmico que invaden la dermis papilar, reticular y focalmente la hipodermis. B. HEx20. Se observa un vaso linfático localizado en hipodermis con metástasis. C. HEx15. Nidos de células tumorales infiltrando la epidermis.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 58 años fue derivada del Servicio de Oncología por la aparición de unas lesiones cutáneas con una distribución metamérica localizadas en la región inguinal y el muslo izquierdo de 3 meses de evolución, que inicialmente se asemejaban a un herpes zóster según su criterio. La paciente se encontraba en seguimiento por un porocarcinoma ecrino desde hacía 3 años. A la exploración se observaban unas pápulas y nódulos eritematosos confluentes en la región inguinal y en la cara anterior del muslo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A/B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico clínico de presunción de metástasis cutáneas de porocarcinoma ecrino. Se observaba una importante atipia celular, un estroma desmoplásico y unos nidos tumorales grandes compuestos por células de origen epidérmico que invadían la dermis papilar, reticular, y focalmente la hipodermis, dejando unas áreas de necrosis central y formando unos ductos con diferenciación ecrina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> A). Asimismo, se observaban unos focos de invasión linfática abundantes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) y numerosas áreas con epidermotropismo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). El estudio de extensión mediante una PET-TAC reveló la presencia de unos focos hipermetabólicos y unas adenopatías paraaórticas, en la región ilíaca común y externa izquierdas e inguinales derechas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valorada la historia clínica previa, la paciente había sido intervenida en 2 ocasiones con cirugía convencional con unos márgenes de seguridad de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y márgenes quirúrgicos histológicamente libres de neoplasia. Sin embargo, las lesiones habían recidivado junto a la presencia de adenopatías metastásicas inguinales, por lo que se practicó una tercera intervención con cirugía de Mohs (márgenes libres) y una linfadenectomía inguinal (metástasis en 6 de los 12 ganglios aislados). Además había recibido radioterapia paliativa, así como diversos ciclos de quimioterapia con docetaxel 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, después con paclitaxel 175<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y finalmente con capecitabina 1.250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>; los 2 primeros se suspendieron por falta de eficacia y el tercero por una mala tolerancia digestiva, siendo el más eficaz.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la confirmación histológica de la nueva recidiva, Oncología Médica decidió instaurar de nuevo la capecitabina a una dosis de 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, con una buena tolerancia con la que se consiguió un intervalo libre de progresión de solo 4 meses. El estudio mediante secuenciación masiva de BRAF, EGFR y receptores hormonales, para la valoración de posibles dianas terapéuticas, fue negativo. Por ello, se instauró tratamiento con doxorrubicina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, con la que se obtuvo una respuesta parcial inicial cutánea y ganglionar. Tras 8 ciclos de tratamiento la enfermedad progresó de nuevo con unas lesiones cutáneas extendidas al abdomen, la vulva y el muslo derecho, y en la región retroperitoneal y axilar en al PET-TAC. En el último control, la paciente se encontraba en tratamiento por la Unidad del Dolor y Cuidados Paliativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El porocarcinoma ecrino es un tumor maligno poco frecuente (0,005-0,01%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que se origina en el acrosiringio de las glándulas sudoríparas ecrinas. Es más frecuente en personas de edad avanzada, con una mayor incidencia en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Muestra una predilección por las extremidades inferiores, la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Se suele originar de <span class="elsevierStyleItalic">novo</span> o, en el 18% de los casos, a partir de un poroma ecrino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología determina el pronóstico, y el diagnóstico diferencial con el carcinoma de células escamosas se realiza con marcadores inmunohistoquímicos entre los que destacan CEA (+), EMA (+) y CK19 (+)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El patrón de crecimiento infiltrativo y el patrón pagetoide incrementan el riesgo de recidiva locorregional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, situación descrita en nuestro caso.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distribución zosteriforme o metamérica ha sido escasamente reseñada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el caso publicado remedaba lesiones de queratosis seborreica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las células tumorales invaden la epidermis debido a su carácter epidermotropo, pero también la dermis profunda y la hipodermis, lo que favorece su diseminación linfática y sanguínea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La presencia de más de 14 mitosis por campo, la invasión linfovascular y/o un espesor tumoral<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se correlacionan con un mayor riesgo de enfermedad metastásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El riesgo de recidiva locorregional es del 20% y se asocia a una mortalidad de un 65%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las metástasis a distancia (pulmón, médula ósea, hueso y músculo) son menos frecuentes, pero en este caso la mortalidad es de hasta un 80%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gómez-Zubiaur et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> han propuesto un interesante algoritmo terapéutico. Tras una primera exéresis de la lesión mediante cirugía convencional, en caso de detectarse alto riesgo de recidiva locorregional se debería realizar cirugía de Mohs, mientras que si estuviera presente alguno de los factores de riesgo de enfermedad metastásica, se recomienda realizar una biopsia selectiva de ganglio centinela, actuando posteriormente en función de los resultados. La linfadenectomía profiláctica es controvertida. Solo excepcionalmente, la cirugía de Mohs ha sido insuficiente en el control de la enfermedad, tal y como se ha publicado previamente en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> o como sucedió en el caso presentado.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la enfermedad metastásica requiere un abordaje multidisciplinar. Diversos ciclos de quimioterapia, basados en taxanos, carboplatino en combinación con epirrrubicina, docetaxel o paclitaxel asociado a interferón alfa han mostrado un éxito relativo y la electroquimioterapia es una opción a valorar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack482488" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1076 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 196231 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Pápulas y nódulos eritematosos confluentes en región inguinal y cara anterior de muslo izquierdo. B. Nódulos y área exulcerada de 4-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de bordes hiperqueratósicos en el interior de placa cicatricial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 523 "Ancho" => 1874 "Tamanyo" => 362463 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. HEx2. Nidos tumorales de origen epidérmico que invaden la dermis papilar, reticular y focalmente la hipodermis. B. HEx20. Se observa un vaso linfático localizado en hipodermis con metástasis. C. HEx15. Nidos de células tumorales infiltrando la epidermis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adnexal carcinomas of the skin. I. Eccrine carcinomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M.R. Wick" 1 => "J.R. Goellner" 2 => "J.T. Wolfe Jr." 3 => "W.P. 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| 2024 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2024 Octubre | 70 | 41 | 111 |
| 2024 Septiembre | 62 | 20 | 82 |
| 2024 Agosto | 77 | 54 | 131 |
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| 2020 Diciembre | 55 | 20 | 75 |
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| 2020 Abril | 39 | 20 | 59 |
| 2020 Marzo | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Febrero | 18 | 12 | 30 |
| 2020 Enero | 2 | 0 | 2 |
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