Carta científico-clínica
Cutis verticis gyrata primario no esencial pruriginoso
Pruritic Primary Nonessential Cutis Verticis Gyrata
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Áreas de dermis más profundas con abundantes siderófagos. Citoplasma con contenido pardo-dorado granular, débilmente refringente. b) Tinción de Perls (hierro): positiva, observándose un citoplasma azulado, granular en el interior de los macrófagos.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Castellanos-González, M.L. González Morales, J. González-Granda Villalobos" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Castellanos-González" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M.L." "apellidos" => "González Morales" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J." 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Como antecedentes personales destacaban déficit de IgA, hipoacusia neurosensorial bilateral y cataratas lenticulares difusas bilaterales. Durante la infancia se realizaron estudios analíticos y de imagen mediante TC craneal que fueron normales y se descartó rubeola congénita y síndrome de Alport. Su desarrollo intelectual y adaptación social fueron correctos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física, en nuestra consulta, se observó hipertrofia y formación de pliegues en cuero cabelludo, en dirección anteroposterior, formando surcos y crestas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba descamación, alopecia ni otras lesiones cutáneas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética craneal mostró una ligera ondulación de partes blandas extracraneales sin alteración ósea o intracraneal asociada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó biopsia de piel del cuero cabelludo que evidenciaba hiperplasia e hipertrofia folicular sin otras alteraciones histológicas reseñables (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La analítica sanguínea (hemograma, glucemia, perfiles lipídico, hepático, renal y tiroideo, cortisol, hormona paratiroidea y despistaje de acromegalia) resultó normal. Con los hallazgos mencionados, se diagnosticó al paciente de CVG primario no esencial.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentaba prurito intenso para el que había empleado previamente antihistamínicos orales y antipruriginosos tópicos, sin respuesta. Se inició tratamiento con capsaicina al 0,075% en gel con empeoramiento, y posteriormente se introdujo gabapentina oral sin obtener mejoría, por lo que ambas medicaciones se suspendieron. Finalmente, se pautó amitriptilina 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día permaneciendo el paciente asintomático hasta el momento (5 meses).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CVG es un síndrome morfológico inusual que se presenta como hipertrofia y plegamiento del cuero cabelludo. Es difícil estimar la incidencia en la población general por ser generalmente asintomático.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la forma primaria, no se encuentra enfermedad causante, y puede darse de forma aislada (CVG primario esencial) o asociado a otras alteraciones neurológicas (retraso mental, sordera, microcefalia o epilepsia) y/u oftalmológicas (cataratas, estrabismo, ceguera o retinitis pigmentaria)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Es más frecuente en varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, suele iniciarse en la pubertad, y su distribución suele ser simétrica en forma de surcos y crestas antero-posteriores que dan un aspecto cerebriforme, típicamente afectando al vértex y a la región occipital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CVG secundario es debido a la alteración causada en la piel del cuero cabelludo por otras enfermedades como acromegalia, mixedema, síndrome de frágil X, síndrome de Klinefelter, esclerosis tuberosa, psoriasis, eczema, enfermedad de Darier, depósito de amiloide, nevus o hamartomas extensos, leucemia, síndrome de Ehlers-Danlos o traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente, el estudio del paciente deberá guiarse por la anamnesis, la exploración física y la biopsia de la zona afecta, descartando las alteraciones asociadas, así como las enfermedades causantes de formas secundarias mediante distintos estudios analíticos y pruebas de imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia típica de la forma primaria incluye hipertrofia e hiperplasia de estructuras anexiales e incremento del colágeno dérmico en una piel sin otras alteraciones histológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En el CVG secundario, se observan las alteraciones propias de la etiología subyacente.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de las enfermedades antes enumeradas, dentro del diagnóstico diferencial destacan la paquidermoperiostosis, el síndrome de Beare-Stevenson <span class="elsevierStyleItalic">cutis gyrata</span> y el cuero cabelludo lipedematoso. La paquidermoperiostosis se caracteriza por paquidermia, periostosis y dedos en palillo de tambor, pudiendo asociar CVG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El síndrome Beare-Stevenson <span class="elsevierStyleItalic">cutis gyrata</span> se presenta típicamente con craneosinostosis, muñón umbilical prominente o acantosis nigricans, y en ocasiones presenta CVG como característica fenotípica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. A diferencia del CVG, el cuero cabelludo lipedematoso cursa con engrosamiento del cuero cabelludo, pero a expensas de hiperplasia del tejido subcutáneo por proliferación de adipocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CVG primario es asintomático en la mayoría de los casos. Si supone un problema estético o psicológico pueden realizarse tratamientos quirúrgicos, habiéndose descrito distintas técnicas como escisiones parciales, el uso de expansores tisulares y plastias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o la técnica de subcisión de los pliegues<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En el CVG secundario se realizará el tratamiento de la enfermedad causante.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito una mayor prevalencia de enfermedad cutánea como la dermatitis atópica en contexto de deficiencia de IgA. Nuestro paciente tenía unos niveles de IgA en la última cuantificación de 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (rango normal: 108-325), y no presentaba antecedente ni signos en la exploración física de dermatitis atópica ni otra enfermedad cutánea que pudiera justificar el prurito. Además, el déficit de IgA había sido diagnosticado en la infancia, y el prurito, localizado exclusivamente en el cuero cabelludo, se inició a los 25 años coincidiendo con haber notado plegamientos cutáneos en dicha localización.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha no hemos encontrado referencias en la literatura de CVG pruriginoso. Por este motivo, basamos el tratamiento de este paciente en el descrito para la disestesia del cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El uso de antidepresivos orales en pacientes con prurito crónico que no responden a antihistamínicos orales ni tratamientos tópicos está ampliamente reportado. A pesar de que se necesitan ensayos clínicos aleatorizados, la literatura recoge series de casos y ensayos clínicos abiertos en los que estos fármacos han sido eficaces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Nuestro caso se suma a este grupo de pacientes, tratándose de una forma atípica de CVG que cursa con prurito y responde a amitriptilina, algo que no hemos encontrado reportado en la literatura hasta el momento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 537 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 72812 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se observan pliegues que conforman surcos y crestas en dirección antero-posterior en el cuero cabelludo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1059 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 75377 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética craneal en la que se evidencia ligera ondulación de partes blandas extracraneales.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 933 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 234416 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia del cuero cabelludo que muestra hiperplasia e hipertrofia folicular en piel del cuero cabelludo sin otras alteraciones histológicas reseñables.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutis verticis gyrata" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D.G. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 888 | 15 | 903 |
| 2024 Octubre | 6000 | 60 | 6060 |
| 2024 Septiembre | 5886 | 48 | 5934 |
| 2024 Agosto | 5711 | 90 | 5801 |
| 2024 Julio | 4938 | 52 | 4990 |
| 2024 Junio | 5554 | 53 | 5607 |
| 2024 Mayo | 5833 | 65 | 5898 |
| 2024 Abril | 5080 | 66 | 5146 |
| 2024 Marzo | 5025 | 61 | 5086 |
| 2024 Febrero | 3884 | 60 | 3944 |
| 2024 Enero | 5360 | 48 | 5408 |
| 2023 Diciembre | 5137 | 42 | 5179 |
| 2023 Noviembre | 7146 | 76 | 7222 |
| 2023 Octubre | 5826 | 69 | 5895 |
| 2023 Septiembre | 7007 | 61 | 7068 |
| 2023 Agosto | 6964 | 45 | 7009 |
| 2023 Julio | 4992 | 59 | 5051 |
| 2023 Junio | 4953 | 40 | 4993 |
| 2023 Mayo | 4467 | 48 | 4515 |
| 2023 Abril | 2645 | 42 | 2687 |
| 2023 Marzo | 3150 | 42 | 3192 |
| 2023 Febrero | 4166 | 43 | 4209 |
| 2023 Enero | 3498 | 33 | 3531 |
| 2022 Diciembre | 2022 | 54 | 2076 |
| 2022 Noviembre | 4612 | 54 | 4666 |
| 2022 Octubre | 3301 | 47 | 3348 |
| 2022 Septiembre | 5821 | 62 | 5883 |
| 2022 Agosto | 4339 | 86 | 4425 |
| 2022 Julio | 3891 | 70 | 3961 |
| 2022 Junio | 1513 | 48 | 1561 |
| 2022 Mayo | 1620 | 53 | 1673 |
| 2022 Abril | 1818 | 56 | 1874 |
| 2022 Marzo | 2221 | 64 | 2285 |
| 2022 Febrero | 1858 | 48 | 1906 |
| 2022 Enero | 1546 | 59 | 1605 |
| 2021 Diciembre | 2766 | 44 | 2810 |
| 2021 Noviembre | 1471 | 43 | 1514 |
| 2021 Octubre | 1748 | 84 | 1832 |
| 2021 Septiembre | 1251 | 47 | 1298 |
| 2021 Agosto | 1463 | 53 | 1516 |
| 2021 Julio | 1609 | 28 | 1637 |
| 2021 Junio | 1623 | 37 | 1660 |
| 2021 Mayo | 1844 | 63 | 1907 |
| 2021 Abril | 3215 | 165 | 3380 |
| 2021 Marzo | 1623 | 42 | 1665 |
| 2021 Febrero | 1169 | 36 | 1205 |
| 2021 Enero | 1121 | 35 | 1156 |
| 2020 Diciembre | 851 | 24 | 875 |
| 2020 Noviembre | 836 | 20 | 856 |
| 2020 Octubre | 986 | 21 | 1007 |
| 2020 Septiembre | 1161 | 32 | 1193 |
| 2020 Agosto | 929 | 21 | 950 |
| 2020 Julio | 1151 | 22 | 1173 |
| 2020 Junio | 628 | 21 | 649 |
| 2020 Mayo | 659 | 28 | 687 |
| 2020 Abril | 290 | 31 | 321 |
| 2020 Marzo | 31 | 20 | 51 |
| 2020 Febrero | 12 | 11 | 23 |
| 2020 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Diciembre | 16 | 2 | 18 |
| 2019 Noviembre | 182 | 2 | 184 |
| 2019 Octubre | 105 | 26 | 131 |
| 2019 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Julio | 4 | 2 | 6 |
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