Carta científico-clínica
Penfigoide gestacional simulando un eritema multiforme con afectación mucosa
Pemphigoid Gestationis Mimicking Erythema Multiforme With Mucosal Involvement
A. Lobato-Berezoa,b,
, M.T. Fernández Figuerasc, J.A. Moreno Romerob, R.M. Pujola
Autor para correspondencia
a Departamento de Dermatología, Hospital del Mar-Parc Salut Mar, Barcelona, España
b Departamento de Dermatología, Hospital Universitari General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España
c Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitari General de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España
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En superposición puede observarse IFD con depósitos lineales focales de C3 en membrana basal.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El penfigoide gestacional es una enfermedad ampollosa autoinmune, relativamente rara, que se manifiesta durante el embarazo. La aparición de lesiones generalizadas con afectación de la mucosa oral es un cuadro muy poco frecuente que puede complicar la evolución del proceso.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer sana de 33 años, en su segunda gestación de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas con la misma pareja, comenzó con unas lesiones generalizadas y en la boca, sin referir procesos infecciosos previos ni nuevas medicaciones. En la exploración física se apreciaban unas placas eritemato-edematosas, grandes, periumbilicales y en el cuello. En las palmas y en las plantas se apreciaban unas lesiones en forma de diana tipo eritema exudativo multiforme. En las mucosas orales yugales presentaba erosiones extensas sin vesículas ni ampollas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la biopsia cutánea se apreció la presencia de una ampolla subepidérmica con espongiosis eosinofílica, sin degeneración vacuolar de la membrana basal epidérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la inmunofluorescencia directa se apreciaban depósitos lineales focales de C3 en la membrana basal. En la inmunofluorescencia indirecta los anticuerpos anti BP-180 fueron negativos. La serología para <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> fue negativa para IgM e IgG. Se inició corticoterapia oral con prednisona a dosis de 0,75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día y tópica con propionato de clobetasol al 0,05% en crema. Las lesiones fueron mejorando progresivamente hasta su desaparición 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después del parto y dejando pigmentación residual. En el momento del parto el bebé nació sin lesiones cutáneas ni otras complicaciones como parto prematuro o bajo peso. Tras un seguimiento de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses la paciente no volvió a presentar lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El penfigoide gestacional, antiguamente llamado herpes gestationis, es una enfermedad ampollosa autoinmune rara asociada al embarazo. Ocurre generalmente durante el segundo-tercer trimestre del embarazo (68%) con una incidencia de 1:20.000-50.000, y aunque suele resolverse tras el parto, puede haber brotes durante el posparto y las menstruaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente las lesiones se inician como pápulas y placas urticariformes pruriginosas que rápidamente comienzan con vesiculación. Es poco frecuente la evolución hasta grandes ampollas. Hasta en el 65% de los casos pueden localizarse primero en la zona periumbilical para después extenderse a otras zonas como el abdomen, las piernas, los brazos, las palmas y las plantas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En sus series, Hallaji et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> no encuentran ningún caso con afectación mucosa, y en su serie de Castro et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> encontraron una paciente con afectación de la mucosa del paladar duro y otra con afectación de la mucosa genital. Sin embargo, en estos trabajos no especifican si el tipo de afectación era en forma de erosiones, úlceras, ampollas o vesículas. En nuestro caso, otra peculiaridad es la aparición de lesiones tipo eritema exudativo multiforme en las palmas y las plantas, que también se describen de forma esporádica pero menos frecuentemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos dependen del momento evolutivo y de la intensidad de las lesiones. La presencia de abundantes eosinófilos es un hallazgo constante en el penfigoide gestacional. En la fase de ampollas, la condición <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span> es la presencia de una ampolla subepidérmica en la membrana basal. En la inmunofluorescencia directa, la presencia de depósitos de C3 de forma lineal a lo largo de la membrana basal se observa en el 100% de los casos. Los depósitos de IgG, subclase IgG1, se observan en el 25-30% de los casos. En la inmunofluorescencia indirecta, dependiendo de la técnica empleada, entre el 30-100% de los casos pueden detectarse anticuerpos IgG contra el antígeno BP-180, pero no siempre los títulos se correlacionan con la actividad de la enfermedad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al diagnóstico diferencial, la primera entidad con la que es necesario diferenciarlo son la pápulas y placas urticariformes y pruriginosas del embarazo. Dos características que pueden ayudarnos son la ausencia de <span class="elsevierStyleItalic">striae gravidarum</span> en el penfigoide gestacional y la presencia en este último de lesiones periumbilicales. Al ser una enfermedad ampollosa, es necesario diferenciarlo de otras que pueden coincidir en el embarazo, como el penfigoide ampolloso, la dermatitis herpetiforme, la enfermedad por IgA lineal, el lupus eritematoso ampolloso sistémico, el eritema exudativo multiforme, las toxicodermias y las dermatitis de contacto.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el tratamiento, la prednisolona a dosis de 0,5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día de peso se ha mostrado uno de los más efectivos y seguros en el embarazo. En casos de corticoterapia sistémica prolongada puede haber una mayor incidencia de partos pretérmino o bajo peso al nacer. En los casos refractarios y progresivos pueden valorarse otros tratamientos, como las inmunoglobulinas y la ciclosporina, siempre teniendo en cuenta el riesgo fetal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Se debe recordar que pueden producirse brotes de mayor gravedad durante embarazos posteriores y con la toma de anticonceptivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El pronóstico fetal en general es bueno, con una afectación leve del 10% de los casos en forma de lesiones habonosas o vesículas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones, presentamos un caso de penfigoide gestacional con extensas lesiones de tipo eritema exudativo multiforme y afectación de mucosa oral, confirmado con histología e inmunofluorescencia directa. La afectación oral en este tipo de enfermedad ampollosa es muy infrecuente.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1246 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 311939 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones tipo eritema exudativo multiforme en la piel y erosiones orales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1468 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 416623 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">H-E ×20: ampolla subepidérmica parcialmente reepitelizada con infiltrado inflamatorio por neutrófilos y eosinófilos. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 13 | 28 |
| 2024 Octubre | 75 | 49 | 124 |
| 2024 Septiembre | 95 | 28 | 123 |
| 2024 Agosto | 116 | 81 | 197 |
| 2024 Julio | 118 | 37 | 155 |
| 2024 Junio | 124 | 28 | 152 |
| 2024 Mayo | 110 | 36 | 146 |
| 2024 Abril | 108 | 26 | 134 |
| 2024 Marzo | 80 | 21 | 101 |
| 2024 Febrero | 79 | 37 | 116 |
| 2024 Enero | 89 | 36 | 125 |
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| 2023 Noviembre | 130 | 36 | 166 |
| 2023 Octubre | 84 | 35 | 119 |
| 2023 Septiembre | 104 | 31 | 135 |
| 2023 Agosto | 90 | 20 | 110 |
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| 2022 Octubre | 90 | 35 | 125 |
| 2022 Septiembre | 61 | 51 | 112 |
| 2022 Agosto | 78 | 72 | 150 |
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| 2022 Junio | 53 | 37 | 90 |
| 2022 Mayo | 53 | 58 | 111 |
| 2022 Abril | 65 | 39 | 104 |
| 2022 Marzo | 52 | 59 | 111 |
| 2022 Febrero | 41 | 35 | 76 |
| 2022 Enero | 58 | 49 | 107 |
| 2021 Diciembre | 41 | 34 | 75 |
| 2021 Noviembre | 41 | 36 | 77 |
| 2021 Octubre | 117 | 63 | 180 |
| 2021 Septiembre | 43 | 34 | 77 |
| 2021 Agosto | 45 | 49 | 94 |
| 2021 Julio | 26 | 25 | 51 |
| 2021 Junio | 28 | 27 | 55 |
| 2021 Mayo | 40 | 43 | 83 |
| 2021 Abril | 69 | 40 | 109 |
| 2021 Marzo | 48 | 43 | 91 |
| 2021 Febrero | 39 | 26 | 65 |
| 2021 Enero | 33 | 22 | 55 |
| 2020 Diciembre | 45 | 17 | 62 |
| 2020 Noviembre | 27 | 19 | 46 |
| 2020 Octubre | 20 | 16 | 36 |
| 2020 Septiembre | 37 | 19 | 56 |
| 2020 Agosto | 29 | 13 | 42 |
| 2020 Julio | 31 | 12 | 43 |
| 2020 Junio | 36 | 21 | 57 |
| 2020 Mayo | 35 | 16 | 51 |
| 2020 Abril | 37 | 26 | 63 |
| 2020 Marzo | 36 | 19 | 55 |
| 2020 Febrero | 9 | 12 | 21 |
| 2020 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Noviembre | 28 | 2 | 30 |
| 2019 Octubre | 105 | 26 | 131 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Febrero | 11 | 4 | 15 |
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