Casos para el diagnóstico
Erupción papulosa fotodistribuida
Papular Eruption on Sun-Exposed Skin
L. Schneller-Pavelescu
, E. Vergara-de Caso, M.M. Blanes
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
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2018
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En 2013 presentó nuevamente nódulos faciales con histología de hiperplasia linfoide B, recibiendo rituximab con idéntica respuesta.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2016 fue remitida a nuestro servicio por cambio domiciliario, sin diagnóstico cerrado. Al interrogar a la paciente, esta confirmó la recidiva de las lesiones tras largos períodos de exposición al sol.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente mostraba unas pápulas eritematosas, muchas con excoriación central, confluyentes en algunas localizaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), con un predominio en las zonas fotoexpuestas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Se apreciaron unas máculas hiperpigmentadas residuales en dichas zonas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se biopsiaron una lesión pápulocostrosa del brazo y una placa eritematoedematosa de la sien que la paciente identificó como similares a las diagnosticadas de linfoma cutáneo/hiperplasia linfoide, siendo ambas histológicamente similares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A): un infiltrado dérmico perivascular superficial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) y profundo de linfocitos T con abundantes eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinación de HLA objetivó la variante HLA-DR4 (DRB1*04:08). El estudio de autoinmunidad resultó negativo, y la IgE fue normal.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prurigo actínico (PA).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Tratamiento y evolución</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició fototerapia UVB de banda estrecha para estimular el fenómeno de habituación, con un cumplimiento irregular por parte de la paciente que finalmente terminó abandonándola a pesar de presentar una cierta mejoría de su cuadro. La talidomida por el momento no parece una opción porque la paciente presenta un túnel carpiano bilateral que dificulta la monitorización de una eventual neuropatía. Actualmente se mantiene con síntomas leves con corticoides tópicos, antihistamínicos orales y fotoprotección.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PA es una fotodermatosis frecuente en nativos americanos, habiendo pocos casos descritos en la población europea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las formas que se presentan desde la infancia, generalmente antes de los 10 años, pueden mejorar durante la adolescencia. El inicio posterior, aunque menos frecuente, suele asociarse a la persistencia en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. El 50% de los pacientes presentan antecedentes familiares, y cerca de un 90% tienen el HLA-DR4, de tipo HLA-DRB1*04:07 en el 60-70% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Nuestra paciente refirió que su padre había presentado una dermatosis similar.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente consiste en la presencia de unas lesiones papulonodulares eritematosas y pruriginosas con excoriaciones por rascado, predominantemente localizadas en las zonas fotoexpuestas, aunque puede también aparecer en zonas no fotoexpuestas. Se han descrito hallazgos asociados, como queilitis (46% de casos), conjuntivitis (21%), lesiones eccematosas y liquenificación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente pueden observarse unos hallazgos inespecíficos, en ocasiones superponibles a la histología de la erupción polimorfa lumínica: en la dermis, un infiltrado perivascular superficial y profundo de linfocitos T con la presencia de eosinófilos bajo una epidermis con escasas alteraciones. En las lesiones crónicas puede observarse acantosis y excoriaciones en la epidermis, fibrosis y un mayor infiltrado en la dermis. Las lesiones labiales pueden presentar unos infiltrados con una hiperplasia folicular como fenómeno reactivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La asociación con un linfoma B se desarrolló solo en 2 pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En nuestra paciente persiste la duda de si las lesiones nodulares que presentó correspondieron efectivamente a un linfoma o a una hiperplasia folicular linfoide florida.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del PA incluye picaduras, escabiosis, porfirias, dermatitis atópica del adulto y otras fotodermatosis, todas con una evolución e histología distintivas y que deberán ser descartadas para llegar al diagnóstico de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito diferentes aproximaciones terapéuticas al PA, incluyendo tratamientos tópicos (fotoprotección, corticoides, inhibidores de la calcineurina) y fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). En los casos graves se emplea talidomida, ciclosporina, azatioprina o pentoxifilina, con unos resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, el PA es una entidad poco frecuente en nuestro medio, pero no por ello descartable. Conviene recordar la posibilidad de que se desarrollen hiperplasias linfoides durante su evolución, para evitar un diagnóstico erróneo que condicionará los tratamientos en el futuro. Se debe tener en cuenta que el diagnóstico de esta entidad se basa en la clínica y la historia del paciente, siendo el hallazgo del HLA-DR4 un dato que apoyaría esta sospecha.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Tratamiento y evolución" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 783 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 124625 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1191 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 485162 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hematoxilina-eosina ×4. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 36 | 4 | 40 |
| 2024 Octubre | 220 | 64 | 284 |
| 2024 Septiembre | 307 | 51 | 358 |
| 2024 Agosto | 364 | 87 | 451 |
| 2024 Julio | 216 | 54 | 270 |
| 2024 Junio | 213 | 41 | 254 |
| 2024 Mayo | 227 | 67 | 294 |
| 2024 Abril | 207 | 39 | 246 |
| 2024 Marzo | 231 | 37 | 268 |
| 2024 Febrero | 266 | 38 | 304 |
| 2024 Enero | 278 | 38 | 316 |
| 2023 Diciembre | 227 | 20 | 247 |
| 2023 Noviembre | 258 | 41 | 299 |
| 2023 Octubre | 168 | 41 | 209 |
| 2023 Septiembre | 151 | 44 | 195 |
| 2023 Agosto | 117 | 21 | 138 |
| 2023 Julio | 100 | 46 | 146 |
| 2023 Junio | 91 | 31 | 122 |
| 2023 Mayo | 116 | 29 | 145 |
| 2023 Abril | 80 | 22 | 102 |
| 2023 Marzo | 104 | 31 | 135 |
| 2023 Febrero | 76 | 14 | 90 |
| 2023 Enero | 71 | 24 | 95 |
| 2022 Diciembre | 74 | 32 | 106 |
| 2022 Noviembre | 109 | 37 | 146 |
| 2022 Octubre | 117 | 50 | 167 |
| 2022 Septiembre | 124 | 52 | 176 |
| 2022 Agosto | 102 | 51 | 153 |
| 2022 Julio | 111 | 41 | 152 |
| 2022 Junio | 77 | 39 | 116 |
| 2022 Mayo | 101 | 27 | 128 |
| 2022 Abril | 55 | 29 | 84 |
| 2022 Marzo | 67 | 38 | 105 |
| 2022 Febrero | 59 | 16 | 75 |
| 2022 Enero | 88 | 42 | 130 |
| 2021 Diciembre | 65 | 40 | 105 |
| 2021 Noviembre | 63 | 37 | 100 |
| 2021 Octubre | 91 | 58 | 149 |
| 2021 Septiembre | 81 | 27 | 108 |
| 2021 Agosto | 60 | 27 | 87 |
| 2021 Julio | 53 | 28 | 81 |
| 2021 Junio | 66 | 24 | 90 |
| 2021 Mayo | 64 | 34 | 98 |
| 2021 Abril | 155 | 79 | 234 |
| 2021 Marzo | 100 | 25 | 125 |
| 2021 Febrero | 98 | 24 | 122 |
| 2021 Enero | 83 | 25 | 108 |
| 2020 Diciembre | 78 | 12 | 90 |
| 2020 Noviembre | 100 | 24 | 124 |
| 2020 Octubre | 74 | 16 | 90 |
| 2020 Septiembre | 86 | 16 | 102 |
| 2020 Agosto | 68 | 17 | 85 |
| 2020 Julio | 71 | 11 | 82 |
| 2020 Junio | 64 | 29 | 93 |
| 2020 Mayo | 60 | 15 | 75 |
| 2020 Abril | 29 | 10 | 39 |
| 2020 Marzo | 40 | 16 | 56 |
| 2020 Febrero | 4 | 2 | 6 |
| 2020 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Diciembre | 7 | 2 | 9 |
| 2019 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Octubre | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Septiembre | 6 | 1 | 7 |
| 2019 Agosto | 9 | 8 | 17 |
| 2019 Julio | 12 | 3 | 15 |
| 2019 Junio | 38 | 4 | 42 |
| 2019 Mayo | 246 | 52 | 298 |
| 2019 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
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