Carta científico-clínica
Micosis fungoide foliculotropa de presentación grave y letal
Severe and Lethal Presentation of Folliculotropic Mycosis Fungoides
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Resultados visualizados en gel de poliacrilamida al 6%, de acuerdo con los protocolos BIOMED-2, así: A) Receptor células T Vγ1-8 y Vγ10. B) TCR Vγ9 y Vγ1. MP: marcador de peso. 1: control positivo InVivoScribe «0021»; 2: Mix PCR & agua grado biología molecular en lugar de ADN; 3: control policlonal «<span class="elsevierStyleItalic">Pool</span> de linfocitos de pacientes sanos», y 4: Caso del paciente donde se observa producto monoclonal alrededor de 200 nucleótidos de las regiones receptor de células T Vγ9 y Vγ11.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas cutáneos son una alteración neoplásica de la piel que se presentan en el 4% de todos los linfomas. El 80% de los linfomas cutáneos se originan por linfocitos T y de estos la mitad son una micosis fungoide. Su incidencia se calcula en 0,4 casos/100.000 habitantes/año, y aparece principalmente en adultos mayores, con una edad promedio de 60 años. Aproximadamente el 70% de los casos son de raza blanca y se presentan más en el género masculino que en el femenino. La micosis fungoide folicular o foliculotropa es una variante poco común de este tipo de linfoma cutáneo de células T.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 28 años de edad, nacido en la costa pacífica colombiana, integrante de un grupo armado al margen de la ley que residía en la selva, acude a urgencias por lesiones en la piel de 4 años de evolución, que se habían generalizado. No tenía diagnóstico previo ni había recibido tratamiento alguno. A la exploración física presentaba múltiples lesiones tumorales infiltradas hiperqueratósicas que confluían, afectando cara, cuero cabelludo, tronco, espalda, brazos y piernas. En la cara presentaba facies leonina con pérdida de anejos, madarosis, pérdida de pestañas y vello corporal. En el cuero cabelludo presentaba lesiones cerebriformes supurativas. No se evidenció compromiso de la mucosa oral ni genital. No se palparon adenopatías ni organomegalias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se inició tratamiento empírico con ampicilina-sulbactam y vancomicina, se tomaron biopsias cutáneas y se realizaron estudios de extensión. El paciente fallece por un paro cardiorrespiratorio debido a la sepsis y a un fallo multiorgánico. <span class="elsevierStyleItalic">Post mortem</span> se revisaron las biopsias de piel por el servicio de dermatopatología que demostraron hallazgos sugestivos de micosis fungoide foliculotropa apoyado también por pruebas de inmunohistoquímica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Debido a la sospecha diagnóstica se decide realizar una prueba molecular sobre el tejido incrustado en parafina, la cual confirma la presencia de reordenamiento clonal de la cadena gamma del TCR. Estos hallazgos apoyan el diagnóstico de una neoplasia linfoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Las pruebas para infección por virus de la inmunodeficiencia humana, sífilis y <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span> fueron negativas. La prueba serológica y estudio de linfa descartaron lepra. Los cultivos para micosis profundas y micobacterias fueron también negativos. La tomografía computarizada de tórax y abdomen no evidenció alteraciones. El estudio de la muestra de médula ósea fue normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide folicular o foliculotropa es una variante rara de linfoma cutáneo de células T, que afecta el folículo piloso y generalmente respeta la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La Organización Mundial de la Salud y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (WHO-EORTC, por sus siglas en inglés) la consideran una variante de micosis fungoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La micosis fungoide foliculotropa generalmente afecta la cabeza y el cuello en un 85% de los casos, en forma de pápulas foliculares, lesiones acneiformes o quistes, pruriginosos, asociadas a alopecia con compromiso comúnmente de las cejas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las lesiones tienden a ser localizadas y las formas generalizadas son extremadamente raras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La manifestación de facies leonina se ha descrito en la micosis fungoide foliculotropa, aunque es infrecuente, una revisión sistemática en el año 2015 solo evidenció 24 pacientes con esta asociación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ishibashi et al. publicaron el caso de un paciente con esta misma entidad, también de presentación grave que presentaba facies leonina, cuyas imágenes se semejan mucho al paciente reportado en este artículo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La variante foliculotropa tiende a ser más agresiva que la fase de placa en la micosis fungoide y su mortalidad se asemeja más a la fase tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El tratamiento también es más refractario en pacientes con micosis fungoide foliculotropa. En casos de difícil diagnóstico como este, las pruebas moleculares de clonalidad ayudan notablemente a aclarar el diagnóstico. Se pueden realizar en muestras de piel, ganglio linfático, médula ósea y sangre periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La detección de uno o varios clones no implica necesariamente la presencia de neoplasia por lo que estos deben valorarse junto a la clínica, la histología y el inmunofenotipo del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se presenta el caso de un paciente con micosis fungoide foliculotropa confirmada con biopsia de piel, prueba de inmunohistoquímica y estudio de biología molecular, de presentación grave y generalizada que compromete más del 90% de la superficie corporal, asociado a facies leonina. La alteración en la piel llevó a una sobreinfección bacteriana, algo comúnmente reportado en esta entidad, con posterior sepsis y fallecimiento del paciente. Este caso es quizás una de las formas más graves y agresivas de esta enfermedad reportadas hasta el momento en la literatura médica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1944 "Ancho" => 2487 "Tamanyo" => 525332 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas del paciente: A) Corresponde a la imagen del paciente a los 24 años, 4 años antes del momento de la consulta. B) Fotos al momento de consultar: lesiones tumorales en cara y cuero cabelludo asociado a facies leoninas. C) Compromiso severo del pie izquierdo. D) Compromiso del cuero cabelludo con salida de material purulento.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1172 "Ancho" => 2084 "Tamanyo" => 685819 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes de la histopatología del paciente donde se evidencia en tinción con hematoxilina-eosina una epidermis hiperplásica y nivel perifolicular e infiltrando el epitelio folicular numerosos linfocitos algunos de ellos atípicos. En la prueba de inmunohistoquímica el inmunofenotipo de estos linfocitos es CD3<span class="elsevierStyleSup">+</span>, con pérdida parcial del CD2 y CD7, y una relación CD4:CD8 de 4:1.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 840 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 145409 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evaluación de reordenamientos de la cadena gamma del receptor de células T, mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) múltiple. Resultados visualizados en gel de poliacrilamida al 6%, de acuerdo con los protocolos BIOMED-2, así: A) Receptor células T Vγ1-8 y Vγ10. B) TCR Vγ9 y Vγ1. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 42 | 13 | 55 |
| 2024 Octubre | 291 | 49 | 340 |
| 2024 Septiembre | 239 | 30 | 269 |
| 2024 Agosto | 226 | 67 | 293 |
| 2024 Julio | 216 | 33 | 249 |
| 2024 Junio | 238 | 39 | 277 |
| 2024 Mayo | 317 | 67 | 384 |
| 2024 Abril | 216 | 80 | 296 |
| 2024 Marzo | 183 | 26 | 209 |
| 2024 Febrero | 166 | 40 | 206 |
| 2024 Enero | 184 | 25 | 209 |
| 2023 Diciembre | 178 | 23 | 201 |
| 2023 Noviembre | 207 | 44 | 251 |
| 2023 Octubre | 166 | 42 | 208 |
| 2023 Septiembre | 230 | 35 | 265 |
| 2023 Agosto | 127 | 19 | 146 |
| 2023 Julio | 132 | 59 | 191 |
| 2023 Junio | 165 | 53 | 218 |
| 2023 Mayo | 219 | 52 | 271 |
| 2023 Abril | 143 | 36 | 179 |
| 2023 Marzo | 147 | 36 | 183 |
| 2023 Febrero | 138 | 26 | 164 |
| 2023 Enero | 96 | 35 | 131 |
| 2022 Diciembre | 115 | 37 | 152 |
| 2022 Noviembre | 122 | 42 | 164 |
| 2022 Octubre | 156 | 51 | 207 |
| 2022 Septiembre | 124 | 48 | 172 |
| 2022 Agosto | 89 | 68 | 157 |
| 2022 Julio | 90 | 51 | 141 |
| 2022 Junio | 171 | 29 | 200 |
| 2022 Mayo | 163 | 48 | 211 |
| 2022 Abril | 121 | 45 | 166 |
| 2022 Marzo | 114 | 53 | 167 |
| 2022 Febrero | 134 | 33 | 167 |
| 2022 Enero | 147 | 49 | 196 |
| 2021 Diciembre | 122 | 43 | 165 |
| 2021 Noviembre | 113 | 42 | 155 |
| 2021 Octubre | 161 | 61 | 222 |
| 2021 Septiembre | 131 | 44 | 175 |
| 2021 Agosto | 119 | 33 | 152 |
| 2021 Julio | 96 | 16 | 112 |
| 2021 Junio | 96 | 42 | 138 |
| 2021 Mayo | 123 | 35 | 158 |
| 2021 Abril | 153 | 61 | 214 |
| 2021 Marzo | 149 | 32 | 181 |
| 2021 Febrero | 110 | 23 | 133 |
| 2021 Enero | 63 | 22 | 85 |
| 2020 Diciembre | 54 | 15 | 69 |
| 2020 Noviembre | 71 | 18 | 89 |
| 2020 Octubre | 76 | 16 | 92 |
| 2020 Septiembre | 58 | 16 | 74 |
| 2020 Agosto | 61 | 13 | 74 |
| 2020 Julio | 54 | 6 | 60 |
| 2020 Junio | 54 | 27 | 81 |
| 2020 Mayo | 42 | 24 | 66 |
| 2020 Abril | 32 | 18 | 50 |
| 2020 Marzo | 33 | 17 | 50 |
| 2020 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2020 Enero | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Noviembre | 11 | 2 | 13 |
| 2019 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2019 Agosto | 9 | 6 | 15 |
| 2019 Julio | 23 | 6 | 29 |
| 2019 Junio | 71 | 25 | 96 |
| 2019 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Febrero | 5 | 4 | 9 |
| 2019 Enero | 8 | 4 | 12 |
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