CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Blefarocalasia: una presentación rara de cutis laxo
Blepharochalasis: A rare presentation of cutis laxa
S.G. Dantas, B.M. Trope, T.C. de Magalhães, D.R. Azulay, D.C. Quintella, M. Ramos-e-Silva
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario, Escuela de Medicina, Universidad Federal de Río de Janeiro, Río de Janeiro, Brasil
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Hematoxilina-eosina, ×10.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A.V. Alvarado, J.J. Dávila-Rodríguez, B. Vélez, M. Montenegro-Zumárraga" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A.V." "apellidos" => "Alvarado" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.J." "apellidos" => "Dávila-Rodríguez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Vélez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." 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Se manifiesta clínicamente como laxitud de la piel, que confiere aspecto de envejecimiento prematuro. La blefarocalasia es una forma adquirida de CL que afecta a la región periorbitaria, que normalmente comienza en la infancia o la adolescencia y se acompaña de episodios recurrentes de edema palpebral indoloro que dan lugar, tras varios brotes agudos, a una degradación de las fibras elásticas y laxitud en la piel de la región periorbitaria, lo que puede llegar a afectar al campo visual. La patogenia de la blefarocalasia o blefaroptosis sigue siendo incierta, si bien se ha señalado la implicación de mecanismos inmunopatógenos que dan lugar a la degradación de las fibras elásticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Grassegger et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y Schaeppi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> hallaron depósitos de inmunoglobulina A (IgA) alrededor de los vasos sanguíneos, glándulas sudoríparas y en la dermis papilar, mientras que Schaeppi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> encontraron la IgA en las fibras elásticas perifoliculares. La histopatología muestra la presencia, en la dermis reticular, de fibras elásticas dispersas, fragmentadas y granulares.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la blefarocalasia incluye enfermedades inflamatorias (dermatitis de contacto, angioedema, blefaritis y angioedema hereditario), neoplasias (tumor retrobulbar o tumor/quiste de la glándula lacrimal), enfermedades sistémicas (enfermedad tiroidea y renal) y otras enfermedades de la matriz extracelular (síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, elastolisis de la dermis media, anetodermia y elastolisis postinflamatoria) e incluso el envejecimiento fisiológico. Es posible, además, que forme parte de algún síndrome como sucede en el de Ascher (blefarocalasia, labio doble y gota atóxica).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la blefarocalasia se basa en cirugías reconstructivas con propósito estético y terapéutico, si bien las recurrencias son frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este artículo es mostrar un caso de un paciente joven con blefarocalasia como presentación clínica de CL adquirido.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 24 años acudió a consulta por flacidez en los párpados superiores con una evolución progresiva durante 8 años, que ocasionaba un importante daño estético. Informó de la aparición a lo largo de más de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de varios brotes de edema palpebral que sucedieron años antes de la aparición de la flacidez local y que no fueron tratados. El paciente no refería otros problemas. El examen dermatológico mostró laxitud de la piel de ambos párpados superiores, más acusado en el derecho, con ocultación parcial de las pestañas; la piel de la región palpebral superior estaba atrófica y de color violáceo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La blefaroptosis no afectaba al campo visual. Afirmó no haber utilizado ningún tipo de medicación para el tratamiento de la enfermedad. Las biopsias palpebrales (tinción hematoxilina-eosina) mostraron únicamente edema leve de la dermis superior. La tinción con orceína reveló la ausencia de fibras elásticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La IgA fue positiva en el interior de las paredes de los vasos dérmicos. La tomografía computarizada de las órbitas, la placa de tórax y las pruebas de laboratorios fueron normales. Se realizó una blefaroplastia superior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), con unos excelentes resultados estéticos y funcionales durante el seguimiento. El paciente manifestó haber experimentado un aumento en la amplitud del campo visual, en especial del superior al no estar ya cubiertos los ojos por los párpados superiores.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La blefarocalasia se caracteriza por episodios de edema bilateral indoloros, y se considera una presentación clínica rara del CL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por lo general es autolimitada y refractaria a los antihistamínicos y corticosteroides, y en su fase quiescente y tras varios brotes agudos evoluciona hacia una pérdida bilateral de la piel periorbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La presencia de color violáceo en los párpados superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> también fue observada en nuestro paciente y llevó a realizar un diagnóstico diferencial con la dermatomiositis.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatología de la blefarocalasia sigue siendo desconocida. Se cree que los episodios inflamatorios dan lugar a una degradación de las fibras elásticas por aumento en la actividad de la elastasa o disminución de la función de la enzima inhibidora de la elastasa, lo que desencadena una elastolisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la gran mayoría de los casos de blefarocalasia no se notificaron manifestaciones sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. De acuerdo con los hallazgos descritos previamente, los depósitos de IgA, que probablemente se encuentren implicados en la patogenia de la enfermedad, se localizaron, en nuestro caso, en las paredes de los vasos sanguíneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la posible existencia de agentes desencadenantes como, entre otros, el estrés, la fiebre y las infecciones del tracto respiratorio superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Parece existir un mecanismo inmunológico más específico relacionado con las metaloproteasas que degradan la elastina y el colágeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento recomendado en la literatura es la blefaroplastia con propósitos estéticos o terapéuticos. Se aconseja que dicha cirugía se realice cuando la enfermedad está en la fase quiescente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. A diferencia de la mayoría de las enfermedades que afectan al tejido conjuntivo, el CL no suele interferir en la recuperación tras la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Sin embargo, debido a la posibilidad de recurrencia, se hace necesario realizar un seguimiento del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy importante incluir la blefarocalasia entre los diagnósticos diferenciales de las dermatosis que afectan a la región periorbitaria, teniendo en cuenta la relevancia de realizar un diagnóstico correcto que facilite el tratamiento adecuado y el seguimiento del paciente.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 802 "Ancho" => 650 "Tamanyo" => 72431 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Redundancia del párpado.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 987 "Ancho" => 652 "Tamanyo" => 172017 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio histopatológico de la piel palpebral. A) Se aprecia únicamente edema leve en la dermis superior (40X, HE). B) Ausencia de fibras elásticas en la dermis del párpado (100X, orceína).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1156 "Ancho" => 650 "Tamanyo" => 86386 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resultados excelentes tras la blefaroplastia.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Immunglobulin A (IgA) deposits in lesional skin of a patient with blepharochalasis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A. 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| 2024 Noviembre | 91 | 4 | 95 |
| 2024 Octubre | 1326 | 61 | 1387 |
| 2024 Septiembre | 1151 | 53 | 1204 |
| 2024 Agosto | 974 | 75 | 1049 |
| 2024 Julio | 761 | 54 | 815 |
| 2024 Junio | 552 | 73 | 625 |
| 2024 Mayo | 649 | 74 | 723 |
| 2024 Abril | 640 | 41 | 681 |
| 2024 Marzo | 690 | 45 | 735 |
| 2024 Febrero | 687 | 39 | 726 |
| 2024 Enero | 813 | 34 | 847 |
| 2023 Diciembre | 521 | 21 | 542 |
| 2023 Noviembre | 605 | 55 | 660 |
| 2023 Octubre | 727 | 60 | 787 |
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| 2023 Enero | 460 | 48 | 508 |
| 2022 Diciembre | 283 | 46 | 329 |
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| 2022 Febrero | 286 | 64 | 350 |
| 2022 Enero | 311 | 73 | 384 |
| 2021 Diciembre | 249 | 88 | 337 |
| 2021 Noviembre | 277 | 79 | 356 |
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| 2021 Septiembre | 341 | 52 | 393 |
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| 2021 Junio | 296 | 31 | 327 |
| 2021 Mayo | 349 | 70 | 419 |
| 2021 Abril | 805 | 71 | 876 |
| 2021 Marzo | 395 | 41 | 436 |
| 2021 Febrero | 325 | 23 | 348 |
| 2021 Enero | 269 | 22 | 291 |
| 2020 Diciembre | 242 | 21 | 263 |
| 2020 Noviembre | 260 | 25 | 285 |
| 2020 Octubre | 216 | 27 | 243 |
| 2020 Septiembre | 182 | 12 | 194 |
| 2020 Agosto | 96 | 17 | 113 |
| 2020 Julio | 88 | 23 | 111 |
| 2020 Junio | 64 | 22 | 86 |
| 2020 Mayo | 43 | 13 | 56 |
| 2020 Abril | 44 | 12 | 56 |
| 2020 Marzo | 26 | 19 | 45 |
| 2020 Febrero | 3 | 2 | 5 |
| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Agosto | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Julio | 6 | 3 | 9 |
| 2019 Junio | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Mayo | 59 | 23 | 82 |
| 2019 Abril | 3 | 4 | 7 |
| 2019 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Febrero | 6 | 6 | 12 |
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