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Sin embargo, la PWS no es tan «simple» como indican los autores pues subestiman aquellas enfermedades que se asemejan a la PWS.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea lineal es un tipo de morfea que puede afectar a toda una extremidad y seguir las líneas de Blaschko. Los niños son más propensos a tener morfea lineal en la cara que los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En muchos casos, la piel afectada es inicialmente eritematosa pudiendo asemejarse a una PWS. Se cree que en su patogenia están involucrados el daño vascular, —como las heridas microvasculares—, y la activación de las células T —con la consiguiente producción anormal de colágeno por parte de los fibroblastos—<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Nijhawan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> refirieron 4 casos que se habían manifestado en parches eritematosos de apariencia vascular semejantes a la PWS. Tres lesiones estaban localizadas en la cara y una en la pierna. Las biopsias iniciales de 2 pacientes mostraron vasos dérmicos telangiectásicos congruentes con PWS; sin embargo, en biopsias posteriores se observaron fibrosis dérmica con infiltrados linfocitarios en parche, congruentes con un cuadro de morfea. El diagnóstico definitivo de morfea se alcanzó entre los 6 meses a los 3 años tras el inicio de la PWS adquirida. Por otro lado, son raros los casos en los que se ha descrito inflamación perineural como característica histopatológica temprana de la morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Singh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> notificaron 2 casos de morfea con cambios escleróticos mínimos en estadios iniciales, acompañados de infiltrado linfoplasmocítico peri- e intraneural. De acuerdo con Nijhawan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, la existencia de una marcada inflamación perineural dio lugar al diagnóstico temprano de morfea. Es decir, la morfea inflamatoria temprana puede manifestarse inicialmente en parche vascular no indurado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Las biopsias de dichas lesiones no pusieron de manifiesto los atributos propios de una morfea plenamente desarrollada, por lo que para su diagnóstico hubo que considerar la observación de la inflamación perineural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En pacientes con PWS adquirido, Nijhawan et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> recomiendan retrasar el tratamiento con láser colorante pulsado (pulsed dye laser [PDL]) hasta que se pueda excluir el diagnóstico de morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Es difícil determinar si la terapia con láser para las lesiones iniciales es capaz de desencadenar aumento de la fibrosis. Sin embargo, es difícil determinar si la terapia con láser para las lesiones iniciales desencadenó el aumento de la fibrosis ya que algunos de los casos informados no recibieron tratamiento con láser<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El tratamiento de la PWS con PDL puede reducir el eritema cutáneo, pero no previene la esclerosis posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, la PWS adquirida no es una simple mancha. Se debería considerar la morfea inflamatoria en el diagnóstico diferencial hasta que la PWS no haya sido completamente identificada, en especial en las lesiones en cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En ocasiones, es difícil reconocer la morfea en sus etapas iniciales, y la histología puede no ser útil en los primeros casos porque hay coincidencias en los resultados, lo que conduce a un diagnóstico erróneo. En tales casos la correlación clínico-patológica es de suma importancia. Se debe pensar en morfea cuando en la histopatología se observa inflamación perineural. La dermatoscopia puede ayudar en el diagnóstico precoz de la esclerodermia localizada (EL), sin necesidad de exámenes invasivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Cabe destacar que los ultrasonidos empleados para la EL han revelado las diferencias entre las zonas de piel afectadas y las sanas, además de detectar la mejoría de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "comentario" => "[Article in English, Spanish]" "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acquired Port-Wine Stain (Fegeler Syndrome): A Report of 3 Cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.F. Millán-Cayetano" 1 => "J. del Boz" 2 => "P. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 13 | 17 | 30 |
2024 Octubre | 86 | 62 | 148 |
2024 Septiembre | 99 | 44 | 143 |
2024 Agosto | 109 | 63 | 172 |
2024 Julio | 116 | 52 | 168 |
2024 Junio | 114 | 81 | 195 |
2024 Mayo | 103 | 46 | 149 |
2024 Abril | 86 | 54 | 140 |
2024 Marzo | 111 | 65 | 176 |
2024 Febrero | 106 | 51 | 157 |
2024 Enero | 70 | 58 | 128 |
2023 Diciembre | 54 | 31 | 85 |
2023 Noviembre | 93 | 51 | 144 |
2023 Octubre | 69 | 50 | 119 |
2023 Septiembre | 70 | 50 | 120 |
2023 Agosto | 77 | 28 | 105 |
2023 Julio | 84 | 57 | 141 |
2023 Junio | 74 | 36 | 110 |
2023 Mayo | 66 | 43 | 109 |
2023 Abril | 63 | 27 | 90 |
2023 Marzo | 63 | 40 | 103 |
2023 Febrero | 46 | 32 | 78 |
2023 Enero | 47 | 30 | 77 |
2022 Diciembre | 79 | 39 | 118 |
2022 Noviembre | 95 | 39 | 134 |
2022 Octubre | 94 | 51 | 145 |
2022 Septiembre | 66 | 58 | 124 |
2022 Agosto | 65 | 62 | 127 |
2022 Julio | 81 | 54 | 135 |
2022 Junio | 67 | 26 | 93 |
2022 Mayo | 78 | 49 | 127 |
2022 Abril | 71 | 30 | 101 |
2022 Marzo | 67 | 51 | 118 |
2022 Febrero | 51 | 22 | 73 |
2022 Enero | 40 | 44 | 84 |
2021 Diciembre | 35 | 44 | 79 |
2021 Noviembre | 57 | 37 | 94 |
2021 Octubre | 52 | 57 | 109 |
2021 Septiembre | 39 | 34 | 73 |
2021 Agosto | 45 | 24 | 69 |
2021 Julio | 48 | 32 | 80 |
2021 Junio | 41 | 26 | 67 |
2021 Mayo | 46 | 40 | 86 |
2021 Abril | 102 | 93 | 195 |
2021 Marzo | 90 | 24 | 114 |
2021 Febrero | 63 | 30 | 93 |
2021 Enero | 28 | 22 | 50 |
2020 Diciembre | 38 | 18 | 56 |
2020 Noviembre | 31 | 15 | 46 |
2020 Octubre | 24 | 23 | 47 |
2020 Septiembre | 35 | 12 | 47 |
2020 Agosto | 32 | 14 | 46 |
2020 Julio | 28 | 19 | 47 |
2020 Junio | 43 | 35 | 78 |
2020 Mayo | 24 | 20 | 44 |
2020 Abril | 23 | 28 | 51 |
2020 Marzo | 30 | 21 | 51 |
2020 Febrero | 3 | 1 | 4 |
2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2019 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2019 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2019 Agosto | 2 | 2 | 4 |
2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
2019 Mayo | 1 | 1 | 2 |
2019 Abril | 1 | 0 | 1 |
2019 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2019 Febrero | 3 | 0 | 3 |
2019 Enero | 2 | 2 | 4 |
2018 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
2018 Noviembre | 11 | 2 | 13 |
2018 Octubre | 3 | 0 | 3 |
2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2018 Agosto | 2 | 3 | 5 |
2018 Julio | 12 | 13 | 25 |
2018 Junio | 34 | 29 | 63 |
2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |