CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Hiperqueratosis acral focal: correlación clínica, histopatológica y ecográfica
Correlation Between Clinical, Histopathologic, and Ultrasound Findings in Focal Acral Hyperkeratosis
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En la cara radial del primer dedo de ambas manos y en los pliegues palmares presentaba múltiples pápulas hiperpigmentadas y de superficie brillante, de entre 1 y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, de distribución simétrica, que alternaban con algunas pápulas de color de piel adyacente y apariencia liquenoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Realizamos una ecografía (equipo Esaote, MyLabClass C dotado de sonda de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz) de la zona lesional en cara lateral de la muñeca, en la cual se observó un engrosamiento epidérmico en forma de desdoblamiento, que se mostraba como doble bandeado hiperecoico con zona central hipoecoica. La banda superior presentaba un ondulamiento que alternaba zonas más hiperecoicas (convexas) con zonas más hipoecoicas (cóncavas) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Nótese cierta hipoecogenicidad de la dermis que se interpreta como un artefacto secundario al engrosamiento epidérmico al utilizar una sonda de 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz. <span class="elsevierStyleBold">Con</span> sospecha de liquen nitidus vs. alteración de las fibras elásticas, se decidió biopsia de la lesión ecografiada para estudio histológico y manejo con clobetasol en crema. La histología reveló un área de hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, que asentaba sobre una ligera depresión epidérmica en la cual la epidermis mostraba una leve hipergranulosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La dermis no presentaba inflamación ni otras alteraciones histopatológicas significativas. Con tinción de orceína, no se evidenció elastorrexis. El estudio fue, por tanto, compatible con un acroqueratoderma papular marginal de tipo hiperqueratosis acral focal (HAF). En citas sucesivas la paciente refería ausencia de mejoría con el esteroide de alta potencia que aplicaba a diario, incluso con aparición de algunas lesiones adicionales, por lo que se recomendó sustituirlo por mometasona y calcipotriol en crema.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HAF es una variante infrecuente de un grupo heterogéneo de entidades agrupadas bajo el nombre de queratodermias palmoplantares, definidas por un engrosamiento patológico crónico de la piel lampiña de palmas y plantas, secundario a hiperqueratosis. Hasta 1983 se describieron múltiples casos de lesiones papulosas hiperqueratósicas en bordes laterales de manos y pies de presentación clínica solapable a una entidad previamente conocida, la acroqueratoelastoidosis (AQE)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, con hallazgos histológicos similares, a excepción de la ausencia de elastorrexis. Fue entonces cuando Dowd et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> acuñaron el término de HAF para definir una nueva entidad cuya distinción de la AQE sigue siendo controvertida. Los autores que defienden su separación abogan por que la primera sería un trastorno focal de la queratinización mientras que la segunda se basaría en una alteración de las fibras elásticas, y estarían refrendados por el matiz histológico de la elastorrexis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Rongioletti et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> propusieron en 1994 englobar estas 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>entidades y otras clínicamente indistinguibles bajo el término de acroqueratoderma papular marginal. En 2009, Martínez-Casimiro et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron un nuevo caso tipo de HAF similar al que nos ocupa, en mujer de raza negra en la tercera década de la vida con lesiones asintomáticas palmares y en caras laterales de manos de años de evolución, y realizaron un desglose del artículo de Dowd, el cual describe casos familiares (patrón de herencia autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>). La histología típica muestra de forma constante una hiperqueratosis ortoqueratósica sobre una depresión epidérmica, sin alteraciones dérmicas del colágeno ni de las fibras elásticas. Lee y Kim<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> compararon los hallazgos de una biopsia de piel lesional con una de piel sana, incluyendo estudio inmunohistoquímico de marcadores de proliferación y diferenciación (Ki-67/PCNA e involucrina, respectivamente). Además de objetivar un aumento de 3,4 veces en el espesor de la capa ortoqueratósica y de 2 veces de la epidermis, evidenciaron una elevación de ambos marcadores, lo cual apoya que la HAF sería un trastorno focal de la queratinización con aceleración del proceso.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En congruencia con la histología, en nuestro caso describimos las características ecográficas de esta entidad, consistentes en un desdoblamiento epidérmico particular con cambios llamativos de ecogenicidad, sin alteraciones en dermis. La piel sana no mostraba alteraciones (nótese la marcada diferencia en el espesor de la epidermis en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Hasta la fecha, el diagnóstico de HAF se ha basado en una clínica característica con aspectos demográficos y posible historia familiar congruente, además de la ausencia de alteraciones dérmicas en la histología. La descripción de los hallazgos ecográficos de las entidades que conforman el diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> de la HAF (la propia AQE, verrugas planas, acroqueratosis verruciforme, poroqueratosis puntiforme, queratodermia palmoplantar puntiforme, liquen plano palmoplantar, elastoma juvenil) podría ser clave para determinar el papel de los ultrasonidos en el diagnóstico diferencial de dichas entidades. La principal limitación consistiría en la baja casuística de la entidad en cuestión y, por ende, en la dificultad de encuadrar presentaciones clínicas similares en las variadas entidades que se manifiestan como queratodermia palmoplantar. El tratamiento de la HAF carece de evidencia y resulta en muchos casos inefectivo: una opción razonable es no tratar, dada la frecuente ausencia de síntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos la primera descripción ecográfica de la HAF como herramienta diagnóstica adicional en el estudio de las queratodermias palmoplantares.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 982 "Ancho" => 1748 "Tamanyo" => 240373 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">: A-C) Pápulas milimétricas hiperpigmentadas y de color piel normal, de distribución simétrica, superficie brillante de aspecto liquenoide, algunas umbilicadas. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 43 | 16 | 59 |
| 2024 Octubre | 275 | 50 | 325 |
| 2024 Septiembre | 245 | 36 | 281 |
| 2024 Agosto | 230 | 61 | 291 |
| 2024 Julio | 221 | 42 | 263 |
| 2024 Junio | 262 | 56 | 318 |
| 2024 Mayo | 209 | 43 | 252 |
| 2024 Abril | 246 | 41 | 287 |
| 2024 Marzo | 243 | 37 | 280 |
| 2024 Febrero | 186 | 34 | 220 |
| 2024 Enero | 216 | 31 | 247 |
| 2023 Diciembre | 260 | 20 | 280 |
| 2023 Noviembre | 419 | 32 | 451 |
| 2023 Octubre | 451 | 30 | 481 |
| 2023 Septiembre | 392 | 39 | 431 |
| 2023 Agosto | 273 | 25 | 298 |
| 2023 Julio | 305 | 36 | 341 |
| 2023 Junio | 270 | 32 | 302 |
| 2023 Mayo | 245 | 34 | 279 |
| 2023 Abril | 248 | 29 | 277 |
| 2023 Marzo | 226 | 30 | 256 |
| 2023 Febrero | 150 | 22 | 172 |
| 2023 Enero | 112 | 35 | 147 |
| 2022 Diciembre | 133 | 36 | 169 |
| 2022 Noviembre | 210 | 50 | 260 |
| 2022 Octubre | 191 | 48 | 239 |
| 2022 Septiembre | 157 | 63 | 220 |
| 2022 Agosto | 187 | 59 | 246 |
| 2022 Julio | 185 | 61 | 246 |
| 2022 Junio | 133 | 44 | 177 |
| 2022 Mayo | 149 | 41 | 190 |
| 2022 Abril | 103 | 30 | 133 |
| 2022 Marzo | 95 | 37 | 132 |
| 2022 Febrero | 82 | 33 | 115 |
| 2022 Enero | 71 | 34 | 105 |
| 2021 Diciembre | 81 | 51 | 132 |
| 2021 Noviembre | 81 | 29 | 110 |
| 2021 Octubre | 130 | 46 | 176 |
| 2021 Septiembre | 157 | 37 | 194 |
| 2021 Agosto | 89 | 30 | 119 |
| 2021 Julio | 90 | 26 | 116 |
| 2021 Junio | 70 | 21 | 91 |
| 2021 Mayo | 70 | 38 | 108 |
| 2021 Abril | 149 | 84 | 233 |
| 2021 Marzo | 75 | 49 | 124 |
| 2021 Febrero | 84 | 23 | 107 |
| 2021 Enero | 61 | 19 | 80 |
| 2020 Diciembre | 52 | 25 | 77 |
| 2020 Noviembre | 45 | 15 | 60 |
| 2020 Octubre | 31 | 24 | 55 |
| 2020 Septiembre | 57 | 15 | 72 |
| 2020 Agosto | 44 | 22 | 66 |
| 2020 Julio | 16 | 17 | 33 |
| 2020 Junio | 29 | 23 | 52 |
| 2020 Mayo | 25 | 13 | 38 |
| 2020 Abril | 18 | 22 | 40 |
| 2020 Marzo | 20 | 22 | 42 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Junio | 17 | 2 | 19 |
| 2019 Mayo | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Abril | 9 | 2 | 11 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2019 Enero | 30 | 6 | 36 |
| 2018 Diciembre | 73 | 29 | 102 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 35 | 0 | 35 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 2 | 2 |
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