Carta científico-clínica
Eritema anular centrífugo en un paciente con síndrome de Budd-Chiari
Erythema Annulare Centrifugum in a Patient With Budd-Chiari Syndrome
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Los antecedentes familiares eran irrelevantes y la paciente se negó a tomar cualquier tipo de medicación.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis histopatológico de las lesiones cutáneas confirma la presencia de un infiltrado linfocítico perivascular tanto en la dermis superficial como en la dermis profunda, sugestivo de eritema anular centrífugo (EAC) atendiendo a la correlación existente entre los hallazgos clínicos e histológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) de la tinción hematoxilina-eosina. Ni la coloración de Pearl ni la coloración con ácido periódico de Schiff revelaron hallazgo significativo alguno.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de laboratorio detectaron trombocitosis; las serologías de VHC, VHB, VIH, CMV y VEB, así como los autoanticuerpos (ANA, anti-sDNA y antifosfolípido) fueron negativos. El factor reumatoide, la alfa-fetoproteina fueron normales y los niveles de proteína C, S, antitrombina II y homocisteina fueron normales. El estudio de la mutación G20210A del gen de la protrombina fue negativo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios realizados mediante ultrasonografía Doppler y tomografía computarizada revelaron trombosis de las venas suprahepáticas e hipertensión portal con el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari (SBC). Nuevas pruebas realizadas llevaron al diagnóstico de trombocitemia esencial (TE) negativa para JAK2, que se confirmó mediante un análisis de la médula ósea.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la anticoagulación y del tratamiento diurético óptimo, hubo un empeoramiento de la función renal y el cuadro de ascitis se mantuvo, por lo que se sugirió un trasplante hepático. Pocas semanas después del trasplante, la resolución espontánea de las lesiones cutáneas fue evidente, sin recidivas durante un período de seguimiento de 2 años de duración. Como tratamiento de su enfermedad hematológica la paciente ha recibido tratamiento con hidroxiurea, aunque con resultados no satisfactorios.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El eritema anular centrífugo (EAC) es una rara enfermedad inflamatoria de la piel que comienza con pápulas o placas eritematosas que se expanden centrífugamente con aclaramiento central y de forma anular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Existen 2 tipos: superficial y profundo, si bien esta clasificación no está del todo aceptada y, según algunos autores, la designación de EAC debería de reservarse solo para el subtipo superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EAC se considera una reacción de hipersensibilidad más que una entidad clínico-patológica específica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Cuando se identifica un factor desencadenante, el tratamiento de la enfermedad subyacente suele dar como resultado la resolución espontánea de las lesiones cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El EAC está asociado a muchas entidades distintas como, por ejemplo, infecciones, neoplasias malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, diferentes enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> y fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, si bien la relación que tiene con el SBC o con la insuficiencia hepática no se había descrito con anterioridad.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SBC es una rara enfermedad vascular hepática consecuencia de la obstrucción del flujo de salida venoso hepático, que puede dar lugar a un cuadro de insuficiencia hepática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El factor de riesgo protrombótico subyacente más frecuente es un trastorno mieloproliferativo como la TE, aunque ahora es algo aceptado que casi la mitad de los pacientes presentan múltiples factores de riesgo protrombótico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Algunos mediadores químicos liberados por las plaquetas activadas podrían explicar algunos de los hallazgos cutáneos asociados a la trombocitosis tales como la eritromelalgia, la dermatosis neutrofílica febril aguda y las enfermedades trombóticas arteriales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, pero no el EAC.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la lesión de la piel se resolvió sin recurrencia tras el trasplante hepático. Por otro lado, no se observó una mejoría hematológica a pesar de la terapia preconizada, lo cual invita a pensar que es más probable una relación entre el EAC y el SBS/enfermedad hepática que entre el EAC y la TE.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, hemos descrito el primer caso de EAC probablemente asociado al SBC en una paciente con TE. Nuestro informe viene a confirmar el nuevo nexo encontrado entre el EAC y una enfermedad sistémica, lo cual pone de manifiesto lo importante que es no solo llevar a cabo un evaluación clínica y complementaria de un paciente con EAC, sino realizar nuevos estudios que arrojen más luz sobre la fisiopatología de esta identidad clínica.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1015 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 161046 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) El examen físico reveló la presencia de placas eritematosas bien definidas, localizadas simétricamente en las rodillas, y dispuestas en forma anular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2026 "Ancho" => 2143 "Tamanyo" => 809206 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A: ×40; B: ×100; C: ×200. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 10 | 21 |
| 2024 Octubre | 48 | 44 | 92 |
| 2024 Septiembre | 49 | 24 | 73 |
| 2024 Agosto | 61 | 50 | 111 |
| 2024 Julio | 67 | 38 | 105 |
| 2024 Junio | 74 | 26 | 100 |
| 2024 Mayo | 61 | 26 | 87 |
| 2024 Abril | 80 | 22 | 102 |
| 2024 Marzo | 64 | 31 | 95 |
| 2024 Febrero | 58 | 24 | 82 |
| 2024 Enero | 54 | 23 | 77 |
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| 2021 Agosto | 60 | 48 | 108 |
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| 2021 Junio | 102 | 28 | 130 |
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| 2021 Marzo | 330 | 35 | 365 |
| 2021 Febrero | 286 | 27 | 313 |
| 2021 Enero | 254 | 24 | 278 |
| 2020 Diciembre | 281 | 19 | 300 |
| 2020 Noviembre | 208 | 28 | 236 |
| 2020 Octubre | 224 | 26 | 250 |
| 2020 Septiembre | 234 | 9 | 243 |
| 2020 Agosto | 195 | 26 | 221 |
| 2020 Julio | 170 | 15 | 185 |
| 2020 Junio | 111 | 38 | 149 |
| 2020 Mayo | 105 | 18 | 123 |
| 2020 Abril | 70 | 15 | 85 |
| 2020 Marzo | 28 | 14 | 42 |
| 2020 Febrero | 6 | 5 | 11 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
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| 2019 Enero | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Diciembre | 16 | 2 | 18 |
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