CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Calcinosis cutis facial en una paciente con dermatomiositis paraneoplásica
Facial Calcinosis Cutis in a Woman with Paraneoplastic Dermatomyositis
M. Herrero-Moyano
, C. Martínez-Mera, C. García-García, E. Dauden
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
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La afectación de la región facial por la calcinosis es un hecho excepcionalmente descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presentamos una paciente con DM paraneoplásica y calcinosis cutis afectando a la región facial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 50 años en seguimiento por una DM diagnosticada hace 8 años, que presentaba lesiones cutáneas de DM extensas en la región facial, el tronco y las extremidades, junto con una afectación muscular de las cinturas escapular y pélvica demostrada por electromiografía y biopsia muscular. La paciente presentaba ANA positivos y el estudio de autoinmunidad de DM mostró únicamente positividad para el anticuerpo anti-SAE1–de <span class="elsevierStyleItalic">small ubiquitin-like modifier activating enzime–.</span> Fue tratada con corticoides sistémicos, azatioprina y metotrexato, controlándose la miositis, pero no las lesiones cutáneas, que se fueron haciendo más intensas, llegando a producirse lesiones necróticas en las regiones lumbar y glútea. En las mamografías se observó un aumento de densidad focal retroareolar derecho difícil de valorar, que no se biopsió hasta que, sobre este, aparecieron microcalcificaciones 3 años después del inicio de la DM. Se diagnosticó en este momento un carcinoma de mama ductal infiltrante grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii,</span> que se trató con cirugía y quimioterapia, obteniendo una remisión completa. Tras el tratamiento del cáncer de mama, la paciente presentó una gran mejoría de la afectación cutánea, y solo persistieron unas lesiones leves poiquilodérmicas en la cara y el tronco, que no requirieron de tratamiento inmunosupresor. Unos 4 años después del diagnóstico de DM, comenzó a presentar nódulos dolorosos e indurados, algunos de ellos ulcerados, empezando en el brazo, en la zona de la cicatriz de la biopsia, y luego en ambas regiones malares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), los antebrazos, las piernas y la región glútea. En las pruebas radiográficas se confirmó la presencia de calcio en dichas localizaciones. Se realizó una TAC craneofacial, en la que se observó un engrosamiento de partes blandas periorbitarias y calcificaciones en el tejido subcutáneo de ambas regiones malares y en la región preauricular izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La ecografía cutánea mostró un engrosamiento de la dermis y depósitos hiperecoicos en el tejido celular subcutáneo que producían sombra acústica posterior, sin aumento de vascularización con doppler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Las pruebas de metabolismo fosfocálcico fueron normales. En ese momento la paciente se trató con diltiazem, colchicina y ácido alendrónico (70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/sem), que consiguió evitar la progresión de la calcificación. En el curso de su evolución ha presentado algún nuevo brote de lesiones cutáneas sin miositis, que se han contralado bien con metotrexato y ciclos de inmunoglobulinas intravenosas. La paciente se mantiene en remisión completa del cáncer de mama y no se han detectado nuevas neoplasias.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis cutis distrófica es una complicación relativamente frecuente de la DM juvenil. Sin embargo, es infrecuente en la DM del adulto (45-75% en niños frente a 19-20% en adultos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Habitualmente aparece en pacientes que han presentado lesiones cutáneas intensas de DM, como en nuestro caso. Su aparición en DM paraneoplásica es extremadamente rara. En una de las mayores series de DM paraneoplásica publicadas, con 12 pacientes, no había ninguno con calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y solo hemos encontrado esta asociación en algún caso aislado en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según Callen y Wortmann<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, el curso de la DM paraneoplásica puede ser dependiente o no de la neoplasia subyacente, aunque lo más habitual es que sí lo sea. En el caso de nuestra paciente, si bien la DM no desapareció por completo tras el tratamiento de su neoplasia de base, la modificación de la intensidad del cuadro y la respuesta al tratamiento que tuvo lugar tras la remisión de su cáncer de mama sí parecen evidenciar que existe una relación entre la DM y la neoplasia, que puede haber actuado como desencadenante sobre una persona predispuesta. Por otra parte, otro rasgo clínico de la DM que se ha relacionado con asociación a neoplasia en la literatura es la necrosis cutánea como la que presentó nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis cutis en DM suele localizarse en la zona proximal de los miembros, los músculos y las grandes articulaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Nuestra paciente, a lo largo de su evolución, ha desarrollado lesiones de calcinosis en las localizaciones típicas, pero también en la región facial. En la literatura, se han descrito casos aislados de calcinosis facial en el contexto de esclerodermia sistémica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, síndrome antisintetasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, acné inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y 5 casos de DM juvenil con calcinosis en la región cefálica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, pero no hemos encontrado casos de DM del adulto ni de DM paraneoplásica con esta localización facial tan inusual.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El anticuerpo anti-SAE1 positivo se ha asociado a enfermedad cutánea severa y a una mayor frecuencia de neoplasia asociada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Desconocemos si tiene alguna relación con el desarrollo de la calcinosis.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos el caso de una mujer con DM paraneoplásica que desarrolló una calcinosis cutis distrófica en las zonas clásicas y en la región facial, una complicación excepcionalmente descrita en esta forma clínica.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 563 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 80090 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa de consistencia pétrea y bordes bien delimitados, de unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, en ambas regiones malares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 646 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 67379 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de TAC donde se observan lesiones hiperintensas con densidad calcio (flechas amarillas) sobre ambas regiones malares, en un corte coronal y transversal.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 568 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 36415 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de la ecografía dermatológica (modo M, sonda 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz), donde se aprecian lesiones hiperecogénicas (flechas amarillas) con sombra acústica posterior en el tejido celular subcutáneo, compatibles con calcinosis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 8 | 24 |
| 2024 Octubre | 87 | 33 | 120 |
| 2024 Septiembre | 140 | 25 | 165 |
| 2024 Agosto | 132 | 74 | 206 |
| 2024 Julio | 122 | 47 | 169 |
| 2024 Junio | 126 | 42 | 168 |
| 2024 Mayo | 97 | 39 | 136 |
| 2024 Abril | 110 | 32 | 142 |
| 2024 Marzo | 108 | 44 | 152 |
| 2024 Febrero | 147 | 27 | 174 |
| 2024 Enero | 107 | 38 | 145 |
| 2023 Diciembre | 127 | 16 | 143 |
| 2023 Noviembre | 144 | 31 | 175 |
| 2023 Octubre | 141 | 19 | 160 |
| 2023 Septiembre | 186 | 37 | 223 |
| 2023 Agosto | 108 | 16 | 124 |
| 2023 Julio | 91 | 39 | 130 |
| 2023 Junio | 102 | 29 | 131 |
| 2023 Mayo | 136 | 26 | 162 |
| 2023 Abril | 110 | 22 | 132 |
| 2023 Marzo | 140 | 21 | 161 |
| 2023 Febrero | 108 | 15 | 123 |
| 2023 Enero | 104 | 22 | 126 |
| 2022 Diciembre | 102 | 27 | 129 |
| 2022 Noviembre | 134 | 47 | 181 |
| 2022 Octubre | 168 | 55 | 223 |
| 2022 Septiembre | 185 | 43 | 228 |
| 2022 Agosto | 182 | 45 | 227 |
| 2022 Julio | 159 | 45 | 204 |
| 2022 Junio | 152 | 32 | 184 |
| 2022 Mayo | 155 | 35 | 190 |
| 2022 Abril | 119 | 32 | 151 |
| 2022 Marzo | 111 | 32 | 143 |
| 2022 Febrero | 117 | 24 | 141 |
| 2022 Enero | 143 | 32 | 175 |
| 2021 Diciembre | 97 | 49 | 146 |
| 2021 Noviembre | 109 | 40 | 149 |
| 2021 Octubre | 221 | 51 | 272 |
| 2021 Septiembre | 70 | 32 | 102 |
| 2021 Agosto | 70 | 29 | 99 |
| 2021 Julio | 74 | 16 | 90 |
| 2021 Junio | 58 | 21 | 79 |
| 2021 Mayo | 63 | 42 | 105 |
| 2021 Abril | 142 | 59 | 201 |
| 2021 Marzo | 69 | 29 | 98 |
| 2021 Febrero | 105 | 21 | 126 |
| 2021 Enero | 47 | 20 | 67 |
| 2020 Diciembre | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Noviembre | 27 | 12 | 39 |
| 2020 Octubre | 37 | 18 | 55 |
| 2020 Septiembre | 51 | 19 | 70 |
| 2020 Agosto | 59 | 19 | 78 |
| 2020 Julio | 51 | 14 | 65 |
| 2020 Junio | 66 | 28 | 94 |
| 2020 Mayo | 56 | 12 | 68 |
| 2020 Abril | 53 | 14 | 67 |
| 2020 Marzo | 36 | 10 | 46 |
| 2020 Febrero | 9 | 0 | 9 |
| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Enero | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
| 2018 Noviembre | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Octubre | 45 | 15 | 60 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Marzo | 0 | 2 | 2 |
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