COMUNICACIÓN BREVE
Epidermólisis bullosa distrófica recesiva y embarazo
Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa and Pregnancy
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Se considera una enfermedad rara, y puede afectar a personas de todos los orígenes étnicos y a ambos géneros por igual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 4 tipos principales de EB que se agrupan según el plano de fractura de la piel en: EB simple (EBS), EB juntural (EBJ), EB distrófica (EBD) y síndrome de Kindler (SK)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EBD se debe a mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span> que codifica para el colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span> (C7). El C7 es el principal componente de las fibrillas de anclaje que unen el epitelio al tejido conectivo, por lo que es esencial para el mantenimiento de la integridad muco-cutánea. La EBD recesiva grave generalizada (EBDRsg) es la forma más grave de EB, y se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de C7, lo que resulta en erosiones muco-cutáneas, heridas crónicas y carcinomas epidermoides agresivos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muy pocos los casos descritos de esta enfermedad en embarazadas debida a la gran morbilidad que presentan estas mujeres. A continuación, exponemos 2 casos de gestantes con EBDR y su manejo en nuestra Unidad de Obstetricia de Alto Riesgo del Hospital Universitario La Paz.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Casos clínicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso 1</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 40 años con EBDR grave generalizada. En la exploración física presentaba erosiones y ampollas en la mayor parte de la superficie corporal, con seudosindactilia en manos y pies. Como complicaciones extracutáneas, presentaba estenosis esofágica que ocasionaba disfagia para sólidos. No era portadora de gastrostomía. Su pareja estaba afecta de retinosis pigmentaria. En el estudio molecular del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>, realizado mediante secuenciación directa, se demostraron 2 mutaciones en heterocigosis, en los exones 34 y 80 del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1.</span> La gestación fue conseguida mediante fecundación <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> (FIV) con ovocitos y semen propios, por incapacidad de mantener relaciones sexuales debido a una estenosis vaginal. En la amniocentesis en la semana 15 se descartó EBDR fetal. Como complicaciones durante el embarazo, presentó hipotiroidismo tratado con levotiroxina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/día, anemia ferropénica tratada con hierro intravenoso (por imposibilidad para la deglución de la forma oral) y diabetes gestacional controlada con dieta. Además, presentó varios episodios de sobreinfección cutánea de las heridas por <span class="elsevierStyleItalic">Serratia</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>, que respondieron a antibioterapia con amoxicilina-clavulánico y cefuroxima (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las ecografías de control, se diagnosticó un feto pequeño para la edad gestacional desde la semana 32, sin repercusión hemodinámica. Se realizó una cesárea por estenosis vaginal en la semana 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4, naciendo una mujer de 2.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g (p8), no afectada de EBDR. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, consiguiendo la reepitelización completa de la herida quirúrgica a las pocas semanas. Debido a la afectación periareolar se recomendó a la paciente evitar la lactancia materna.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caso 2</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 25 años con EBDR, con afectación cutánea moderada y disfagia esofágica. En el estudio genético se identificaron 2 mutaciones en heterocigosis: la mutación materna, denominada p.R2008C, identificada en el exón 73 del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>, y la mutación paterna, denominada p.R1730X, identificada en el exón 58 del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1.</span> Como antecedentes, había tenido una gestación previa controlada en otro hospital con amenaza de parto prematuro en la semana 30, y cesárea en la semana 34 de gestación. La gestación actual había sido espontánea, presentando anemia ferropénica e hipovitaminosis D desde el primer trimestre, con mala tolerancia oral, por lo que requirió suplementos de vitamina D en sobres, y 2 ingresos hospitalarios para ferroterapia intravenosa. Se realizó una cesárea por estenosis vaginal en la semana 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, naciendo una mujer sana de 2.980<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. El postoperatorio transcurrió sin incidencias, siendo posible realizar lactancia materna desde el primer día (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso diagnóstico de la EB se inicia con una adecuada anamnesis que incluya antecedentes familiares de interés, así como una exploración física completa. El diagnóstico continúa con la clasificación inicial dentro de los 4 tipos principales de EB, que se realiza mediante la identificación del plano de rotura por inmunofluorescencia (inmuno-mapeo antigénico). Una vez se conoce la proteína afectada, es posible realizar el análisis genético mediante la secuenciación del gen candidato.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestras pacientes, en ambas se demostró mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>, gracias a lo cual, fue posible realizar el diagnóstico prenatal mediante amniocentesis en una de ellas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Así pues, el asesoramiento o consejo genético en estas pacientes es fundamental. Para ello, hemos de tener en cuenta que al ser una enfermedad recesiva únicamente será necesario el diagnóstico prenatal o preimplantacional en el caso de que haya sospecha de estado de portador en la pareja.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por el momento no existe una cura definitiva para la EB. El tratamiento de esta enfermedad es sintomático y de soporte, enfocado a prevenir el desarrollo de complicaciones. Los enfoques terapéuticos para EBDR se centran en la corrección de la deficiencia o ausencia de proteínas de anclaje específicas en la unión dermo-epidérmica, en especial en la restauración de la expresión del C7. Actualmente se encuentran en estudio diversas terapias proteicas, celulares y génicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la escasa literatura existente sobre el tema, todo parece indicar que, a pesar de relacionarse con un mayor número de complicaciones maternas, la EBDR no es una contraindicación para la gestación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6–11</span></a>. En nuestra experiencia, con un control estricto del embarazo, ambas gestaciones fueron llevadas a término sin complicaciones mayores para la madre o el feto. El tratamiento precoz de la ferropenia, hipovitaminosis e infecciones cutáneas es el pilar fundamental en el seguimiento del embarazo en estas pacientes. A pesar de haberse descrito partos vaginales en gestantes con EBDR sin incidencias, la elección de la vía del parto debe ser individualizada según las condiciones de cada paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7,9,11</span></a>. En el caso de nuestras gestantes, debido a la estenosis vaginal que ambas padecían, se optó por una cesárea programada. Sin embargo, en casos de pacientes sin afectación vaginal, y en ausencia de otras comorbilidades que contraindiquen el parto vaginal (cesárea iterativa, placenta previa…), este podría ser una opción a valorar a la hora de finalizar la gestación.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1132657" "titulo" => "Graphical abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "xres1132658" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1065254" "titulo" => "Palabras clave" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "xres1132659" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0015" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1065253" "titulo" => "Keywords" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Caso 2" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1065254" "palabras" => array:5 [ 0 => "Epidermólisis bullosa" 1 => "Embarazo" 2 => "Mujer" 3 => "Complicaciones del embarazo" 4 => "Epidermólisis bullosa distrófica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1065253" "palabras" => array:5 [ 0 => "Epidermolysis bullosa" 1 => "Pregnancy" 2 => "Female" 3 => "Pregnancy complications" 4 => "Dystrophic epidermolysis bullosa" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La epidermólisis bullosa distrófica es una enfermedad hereditaria rara debida a mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span>. Su variante recesiva (EBDR) se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span> (C7), que da lugar a una marcada fragilidad de la piel y las mucosas, desencadenando la formación de ampollas de forma espontánea o en respuesta a mínimos traumatismos. Son muy pocos los casos descritos en la literatura de esta enfermedad en embarazadas.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exponemos 2 casos de gestantes, ambas afectadas de EBDR, y su manejo en nuestra Unidad de Obstetricia de Alto Riesgo del Hospital Universitario La Paz. En ambos casos se realizó una cesárea a término, finalizando la gestación sin complicaciones mayores para la madre o el feto.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A pesar de relacionarse con un mayor número de complicaciones maternas, la EBDR no representa una contraindicación para la gestación, y con un control adecuado, estas pacientes pueden ver su deseo genésico cumplido.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare inherited disease caused by mutations in the <span class="elsevierStyleItalic">COL7A1</span> gene. Its recessive variant (recessive dystrophic epidermolysis bullosa) is characterized by the absence or considerably reduced expression of type <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span> collagen, which leads to marked fragility of the skin and mucous membranes and subsequent blister formation, whether spontaneously or following minimal injury. There have been very few reports of this disease in pregnant women.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present 2 cases of pregnant women with recessive dystrophic epidermolysis bullosa managed in our High-Risk Pregnancy Unit at Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain. Both patients underwent full-term cesarean delivery, with no further complications for mother or child.</p><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Although recessive dystrophic epidermolysis bullosa increases the risk of maternal complications, a patient is not advised against pregnancy. With adequate monitoring, these patients can fulfil their desire to become mothers.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 768 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 87387 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 1. Erosiones en abdomen tras la realización de cesárea y seudosindactilia en ambas manos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1105 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 84373 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 2. 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| 2024 Octubre | 191 | 57 | 248 |
| 2024 Septiembre | 140 | 31 | 171 |
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