CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con compromiso de cuero cabelludo
Kikuchi-Fujimoto Disease with Scalp Involvement
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Los antecedentes sociales, familiares y médicos no aportaron nada significativo. En la exploración física, se evidenciaron adenopatías cervicales bilaterales y una placa eritematosa de 3 cm de diámetro en cuero cabelludo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). En la analítica destacaba neutropenia (2,2 x 109/l) y positividad para los anticuerpos antinucleares (títulos 1:160)</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la tomografía computarizada como la tomografía por emisión de positrones con 18 fluorodeoxiglucosa confirmaron la presencia de adenopatías cervicales bilaterales con ganglios linfáticos agrandados de hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de piel mostró un leve cambio vacuolar en las células basales epidérmicas, acompañado de un infiltrado linfohistiocitario perifolicular junto con cariorrexis en la dermis reticular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> b, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c). El estudio inmunohistoquímico reveló que el infiltrado linfoide era CD3+, predominantemente CD8+ (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d). La positividad de CD68, CD163 y mieloperoxidasa puso en evidencia la presencia de múltiples histiocitos, y la positividad de CD123, la presencia de algunos monocitos plasmocitoides. No se detectaron neutrofilos, eosinófilos ni granulomas en el infiltrado, ni se encontraron hallazgos sugestivos de vasculitis</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de los ganglios linfáticos reveló hiperplasia paracortical, necrosis en parches con abundantes restos celulares y una profusión de células histiocíticas periféricas. Se diagnosticó enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) con compromiso cutáneo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EKF, también conocida como linfadenitis necrosante histiocítica, fue descrita, por primera vez por Kikuchi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y Fujimoto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en 1972. Se trata de un trastorno benigno y autolimitante caracterizado por linfadenopatía acompañada de fiebre baja y síntomas similares a los de la gripe. Suele haber compromiso de ganglios cervicales unilaterales y posteriores, si bien puede comenzar como una linfadenopatía generalizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mujeres la proporción es de más de 4:1. La predominancia de casos descritos en Japón y el hecho de que se hayan descrito, también, casos en muchas pacientes europeas y norteamericanas de ascendencia asiática, quizá apunte a cierta susceptibilidad racial o genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su etiología no termina de estar clara.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sospecha, desde hace tiempo, de un origen vírico; no obstante, el curso clínico de esta enfermedad, la desaparición de lesiones sin tratamiento específico y cierta similitud con características propias del lupus eritematoso sistémico (LES) sugieren un mecanismo autoinmune subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se confirma a través de la biopsia de los ganglios linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El compromiso de los ganglios linfáticos demuestra, característicamente, una arquitectura parcialmente obliterada por focos necróticos paracorticales confluentes, con abundantes restos cariorrécticos rodeados de histiocitos CD68+ e histiocitos MPO+, inmunoblastos, células T CD8+ y células dendríticas plasmacitoides CD123+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Característicamente, no hay presencia de neutrófilos ni eosinófilos. La EKF se clasifica en tres subtipos histológicos distintos y, se cree, que avanza desde el tipo proliferativo (paracorteza expandida con aumento de histiocitos y células dendríticas plasmacitoides y restos nucleares cariorrécticos) hasta el tipo necrosante (predominancia de necrosis) para, finalmente, resolverse en el tipo xantomatoso (predominancia de histiocitos espumosos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piel es el órgano extranodal más comúnmente afectado, ya que se ha descrito compromiso cutáneo en el 16-40% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Aunque algunos casos de lesiones cutáneas por EKF recuerdan a la urticaria, al sarpullido morbiliforme, a la rubéola, o a las erupciones por fármacos, la EKF cutánea suele comenzar con pápulas eritematosas y placas, predominantemente en rostro, brazos y parte superior del cuello. Los hallazgos histopatológicos de las biopsias cutáneas pueden recordar a los del lupus eritematoso discoide; no obstante, los restos cariorrécticos sin neutrófilos y la presencia de células CD68 y MPO positivas son característicos de la EKF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Las lesiones cutáneas de la EKF tienden a resolverse en semanas o meses, así como la linfadenopatía.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la similitud de las características clínicas e histopatológicas de la EKF, el LES y el linfoma, no es inusual que los pacientes sean inicialmente mal diagnosticados. Por este motivo, identificar</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">los histiocitos característicos y los abundantes restos cariorrécticos y no las células del linfoma maligno o los cuerpos de hematoxilina patognomónicos de LES podría ser la clave del diagnóstico.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, está descrito que los sujetos con EKF son más susceptibles a desarrollar LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>; en concreto, la EKF puede preceder, suceder o coincidir con el diagnóstico de LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Aunque la relación que existe entre el LES y la EKF sigue siendo objeto de debate, se recomienda seguimiento periódico de los pacientes diagnosticados de EFK, para descartar la evolución a LES a lo largo de los años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EKF suele ser autolimitante y se resuelve al cabo de 1-4 meses, aunque se ha descrito un índice de recurrencia de entre el 3% y el 4%. No existe un tratamiento específico para la EKF, si bien se utilizan analgésicos, antipiréticos y fármacos antiinflamatorios no esteroideos para aliviar la sensibilidad de los ganglios linfáticos y mitigar la fiebre. El uso de corticosteroides está recomendado para el tratamiento de cuadros de EKF generalizada o extranodal grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, y si persisten los síntomas, se prescriben inmunoglobulinas intravenosas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente presentaba leucopenia y anticuerpos antinucleares positivos, si bien no cumplía los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para ser diagnosticada de LES. Se le administró ibuprofeno oral durante tres meses y las linfadenopatías fueron desapareciendo, paulatinamente, así como la placa del cuero cabelludo. Tras un año de seguimiento, la tomografía computarizada solo reveló presencia de algunos ganglios linfáticos no específicos de pequeño tamaño.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EKF es una enfermedad rara, sin embargo, es importante conocer esta entidad, ya que el correcto diagnóstico de la misma evitará realizar pruebas innecesarias, y tranquilizar a pacientes y a familiares dado su carácter autolimitado.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1303 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 508286 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Placa eritematosa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro sobre cuero cabelludo. b) La tinción de hematoxilina-eosina reveló un cambio vacuolar en las células basales epidérmicas e infiltración linfohistiocítica perifolicular y cariorrexis en la dermis reticular (40x). c) Infiltración linfohistiocitaria perifolicular en tinción de hematoxilina-eosina (200x). d) El análisis inmunohistoquímico reveló que el infiltrado linfoide fue predominantemente CD3+, con células CD8 positivas predominantes sobre CD4.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis: a clinicopathological study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M. 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| 2024 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2024 Octubre | 72 | 39 | 111 |
| 2024 Septiembre | 57 | 34 | 91 |
| 2024 Agosto | 69 | 57 | 126 |
| 2024 Julio | 81 | 34 | 115 |
| 2024 Junio | 83 | 36 | 119 |
| 2024 Mayo | 100 | 35 | 135 |
| 2024 Abril | 104 | 43 | 147 |
| 2024 Marzo | 125 | 29 | 154 |
| 2024 Febrero | 91 | 32 | 123 |
| 2024 Enero | 159 | 40 | 199 |
| 2023 Diciembre | 224 | 19 | 243 |
| 2023 Noviembre | 131 | 34 | 165 |
| 2023 Octubre | 105 | 26 | 131 |
| 2023 Septiembre | 97 | 29 | 126 |
| 2023 Agosto | 65 | 11 | 76 |
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| 2023 Junio | 64 | 22 | 86 |
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| 2023 Marzo | 93 | 26 | 119 |
| 2023 Febrero | 96 | 27 | 123 |
| 2023 Enero | 56 | 25 | 81 |
| 2022 Diciembre | 81 | 39 | 120 |
| 2022 Noviembre | 85 | 34 | 119 |
| 2022 Octubre | 109 | 43 | 152 |
| 2022 Septiembre | 56 | 47 | 103 |
| 2022 Agosto | 61 | 53 | 114 |
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| 2022 Junio | 66 | 31 | 97 |
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| 2022 Abril | 68 | 34 | 102 |
| 2022 Marzo | 72 | 39 | 111 |
| 2022 Febrero | 53 | 25 | 78 |
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| 2021 Diciembre | 59 | 36 | 95 |
| 2021 Noviembre | 58 | 41 | 99 |
| 2021 Octubre | 61 | 54 | 115 |
| 2021 Septiembre | 64 | 42 | 106 |
| 2021 Agosto | 56 | 23 | 79 |
| 2021 Julio | 43 | 26 | 69 |
| 2021 Junio | 57 | 28 | 85 |
| 2021 Mayo | 54 | 39 | 93 |
| 2021 Abril | 95 | 50 | 145 |
| 2021 Marzo | 71 | 33 | 104 |
| 2021 Febrero | 66 | 25 | 91 |
| 2021 Enero | 56 | 26 | 82 |
| 2020 Diciembre | 42 | 15 | 57 |
| 2020 Noviembre | 37 | 19 | 56 |
| 2020 Octubre | 49 | 43 | 92 |
| 2020 Septiembre | 49 | 17 | 66 |
| 2020 Agosto | 39 | 26 | 65 |
| 2020 Julio | 25 | 14 | 39 |
| 2020 Junio | 45 | 38 | 83 |
| 2020 Mayo | 30 | 32 | 62 |
| 2020 Abril | 36 | 34 | 70 |
| 2020 Marzo | 22 | 15 | 37 |
| 2020 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Marzo | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 22 | 2 | 24 |
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| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
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