CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Melanocitosis dérmica agminada en el territorio del nevus de Ota
Agminated Dermal Melanocytosis in the Territory of Ota's Nevus
L. Diluvio
, M. Mazzeo, L. Bianchi, E. Campione
Autor para correspondencia
Unidad de Dermatología, Universidad de Roma Tor Vergata, Roma, Italia
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Esquina superior derecha: unión dermoepidérmica y dermis superior. Esquina inferior izquierda: dermis superior. Esquina inferior derecha: dermis reticular. d) Imágenes de tomografía por coherencia óptica.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Junto con la mancha mongólica, el nevus de Ota y el nevus de Ito, se cree que los nevus azules representan una parada de la dermis en la migración embrionaria de melanocitos de la cresta neural que no logran llegar a la epidermis. Suelen aparecer durante la infancia, aunque también a lo largo de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Después de un traumatismo, los queratinocitos dañados y las células inflamatorias pueden liberar hormonas estimulantes de melanocitos alfa, células que pueden, a su vez, hacer que las células névicas formen nidos más grandes y nevus macroscópicamente visibles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los nevus azules son neoplasias pigmentadas solitarias de color azul que no suelen multiplicarse y que se agrupan en un área bien circunscrita, de subtipo agminado. El término latino <span class="elsevierStyleItalic">agmen</span> significa «ejército» y alude a este raro grupo de nevus lisos o elevados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Estas lesiones se distribuyen por tronco, extremidades y cabeza/cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un búlgaro de 20 años de edad, con fototipo de piel <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> y múltiples lesiones pigmentadas asintomáticas en la región derecha del rostro con compromiso de las 3 ramas principales del nervio trigémino, desarrolladas desde los 18 años de edad tras sufrir un traumatismo. Fue sometido a tratamiento quirúrgico para reducir el área comprometida. No tenía antecedentes familiares de cáncer de piel. Observamos, aproximadamente, 100 lesiones maculopapulares de color azulado-parduzco, de diferente tamaño, formando un grupo de nevus (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). La piel que rodeaba las pápulas no estaba descolorida ni endurecida. La cicatriz quirúrgica presentaba proceso pigmentario. La dermoscopia reveló un patrón homogéneo con áreas parduzcas difusas, una red regular en la periferia y numerosos puntos pequeños regularmente distribuidos, o un patrón homogéneo de color gris-azulado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). No se observó pigmentación de fondo entre las lesiones. También llevamos a cabo una microscopia confocal de reflectancia (MCR) y extirpamos una única lesión para realizar el correspondiente análisis histológico, que reveló hallazgos típicos de un cuadro de nevus azul. La MCR reveló una arquitectura regular con el típico patrón en panal de abejas. En la capa espinoso-granular pudimos observar queratinocitos poligonales con núcleos centrales oscuros. En la capa basal observamos una única capa de células refractarias con un patrón de adoquín. La unión dermoepidérmica se preservó con papilas dérmicas rodeadas de células luminosas, con un núcleo redondo y células elongadas correspondientes a células inflamatorias y melanófagos. Dentro de la dermis superior, advertimos un área brillante irregular correspondiente a paquetes de fibras de colágeno. Se observaron estructuras refractarias irregulares con núcleo invisible dentro de las papilas dérmicas de la dermis reticular correspondientes a melanófagos, células inflamatorias y melanocitos dendríticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>c). El análisis histológico reveló presencia de melanocitos fusiformes dérmicos profundos, o dendríticos, no dispuestos en grupos o clústers. También se observó engrosamiento del tejido conectivo con melanófagos. No se observó mancha azulada en el ojo ipsilateral y la evaluación oftálmica reveló presencia de melanosis del estroma corneal en la carúncula y el complejo limbo-corneal. La tomografía de coherencia óptica visualizó una estructura regular hiperreflectiva con márgenes definidos en ambas regiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>d). La exploración otorrinolaringológica no confirmó la presencia de áreas pigmentadas. La resonancia magnética nuclear reveló características morfológicas y dimensionales normales, pero no alteraciones de intensidad de la señal en el parénquima cerebral.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informamos del caso de un chico con una extensa lesión pigmentada azul agminada congénita de nevus de Ota. El nevus comprometió la primera y la segunda divisiones del nervio trigémino, pero también la tercera rama, algo raro en el nevus de Ota. La exploración física reveló presencia de varias lesiones parduzcas y azuladas maculopapulares, si bien la piel entre pápulas no estaba descolorida ni endurecida. Tampoco se observó decoloración azul del ojo, aunque sí la presencia de melanosis del estroma corneal en la carúncula y el complejo limbo-corneal. Tampoco se observaron lesiones neurológicas ni en la mucosa oral. Además, el análisis histológico reveló la presencia de melanocitos dérmicos, de localización profunda y densamente agrupados. Estas características fueron consistentes con un diagnóstico de nevus azul. No obstante, podría parecer que el nevus azul, la mancha mongólica y el nevus de Ota están íntimamente relacionados, y sin embargo, representan entidades distintas dentro del espectro de lesiones azules<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta estos resultados y las limitaciones de tratamiento debidas al tamaño de la lesión, se llevó a cabo un período de seguimiento del paciente de t3 meses de duración con manejo multidisciplinar para descartar cambios malignos. La dermoscopia es importante para la detección precoz de la transformación maligna: los nevus azules agminados suelen caracterizarse por presentar un patrón homogéneo con áreas parduzcas difusas, y una red típicamente periférica y pequeños puntos. De hecho, Pizzichetta et al. describieron surcos más oscuros, un velo parduzco y pseudópodos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La MCR se ve limitada por la profundidad de penetración, pero es capaz de identificar características malignas tales como la melanocitosis pagetoide, la atipia celular y el desorden epidérmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La valoración extracutánea para descartar compromiso ocular, neurológico y otorrinolaringológico debería llevarse a cabo de forma rutinaria. Las imágenes por tomografía de coherencia óptica proporcionan señales ópticas de las lesiones en la superficie ocular, ofreciendo los hallazgos benignos con una apariencia hiperreflectiva, una lesión bien circunscrita, márgenes regulares y sin invasión del tejido circundante. Además, los pacientes afectados de nevus azules múltiples, nevus azules agminados o nevus azules gigantes, sobre todo los caucásicos, deben ser monitorizados para descartar compromiso ocular/orbital, así como cualquier señal de crecimiento rápido. De hecho, en los nevus azules y el melanoma uveal sobrevienen mutaciones somáticas en las proteínas G de unión al nucleótido de guanina (q), proteínas codificadas por el gen GNAQ. Estas mutaciones transforman las proteínas G de unión al nucleótido de guanina (q) en un oncogén dominante que provoca neoplasia melanocítica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos un caso de melanocitosis dérmica agminada en el territorio del nevus de Ota, enriqueciendo el espectro de lesiones pigmentadas azules. Además, es necesario contar con un equipo integral para un manejo óptimo de estos pacientes con neoplasias raras.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack364959" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2241 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 539289 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Aspecto clínico de la lesión pigmentada. b) Características dermoscópicas. c) Microscopia confocal de reflectancia en esquina superior izquierda: capa espinosa-granular de la epidermis. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 7 | 26 |
| 2024 Octubre | 147 | 45 | 192 |
| 2024 Septiembre | 151 | 28 | 179 |
| 2024 Agosto | 147 | 62 | 209 |
| 2024 Julio | 130 | 26 | 156 |
| 2024 Junio | 173 | 40 | 213 |
| 2024 Mayo | 149 | 46 | 195 |
| 2024 Abril | 127 | 52 | 179 |
| 2024 Marzo | 137 | 39 | 176 |
| 2024 Febrero | 113 | 25 | 138 |
| 2024 Enero | 112 | 27 | 139 |
| 2023 Diciembre | 98 | 15 | 113 |
| 2023 Noviembre | 165 | 37 | 202 |
| 2023 Octubre | 176 | 34 | 210 |
| 2023 Septiembre | 124 | 27 | 151 |
| 2023 Agosto | 132 | 14 | 146 |
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| 2023 Junio | 102 | 24 | 126 |
| 2023 Mayo | 110 | 30 | 140 |
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| 2023 Marzo | 112 | 21 | 133 |
| 2023 Febrero | 104 | 21 | 125 |
| 2023 Enero | 77 | 20 | 97 |
| 2022 Diciembre | 100 | 43 | 143 |
| 2022 Noviembre | 100 | 48 | 148 |
| 2022 Octubre | 128 | 57 | 185 |
| 2022 Septiembre | 141 | 58 | 199 |
| 2022 Agosto | 156 | 66 | 222 |
| 2022 Julio | 158 | 67 | 225 |
| 2022 Junio | 176 | 48 | 224 |
| 2022 Mayo | 175 | 61 | 236 |
| 2022 Abril | 184 | 48 | 232 |
| 2022 Marzo | 156 | 71 | 227 |
| 2022 Febrero | 128 | 41 | 169 |
| 2022 Enero | 161 | 57 | 218 |
| 2021 Diciembre | 172 | 52 | 224 |
| 2021 Noviembre | 128 | 50 | 178 |
| 2021 Octubre | 117 | 64 | 181 |
| 2021 Septiembre | 134 | 53 | 187 |
| 2021 Agosto | 127 | 35 | 162 |
| 2021 Julio | 110 | 30 | 140 |
| 2021 Junio | 159 | 53 | 212 |
| 2021 Mayo | 138 | 52 | 190 |
| 2021 Abril | 314 | 52 | 366 |
| 2021 Marzo | 208 | 44 | 252 |
| 2021 Febrero | 118 | 22 | 140 |
| 2021 Enero | 95 | 24 | 119 |
| 2020 Diciembre | 145 | 20 | 165 |
| 2020 Noviembre | 120 | 31 | 151 |
| 2020 Octubre | 124 | 19 | 143 |
| 2020 Septiembre | 107 | 10 | 117 |
| 2020 Agosto | 70 | 15 | 85 |
| 2020 Julio | 61 | 15 | 76 |
| 2020 Junio | 71 | 26 | 97 |
| 2020 Mayo | 51 | 27 | 78 |
| 2020 Abril | 28 | 20 | 48 |
| 2020 Marzo | 33 | 18 | 51 |
| 2020 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Noviembre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 21 | 1 | 22 |
| 2019 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Diciembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Septiembre | 40 | 23 | 63 |
| 2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 0 | 3 | 3 |
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