Carta científico-clínica
Mucormicosis cutánea primaria por Rhizopus arrhizus en una niña de 8 años
Primary Cutaneous Mucormycosis Due to Rhizopus arrhizus in an 8-Year-Old Girl
M.F. Albízuri-Prado
, A. Sánchez-Orta, A. Rodríguez-Bandera, M. Feito-Rodríguez
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital universitario La Paz, Madrid, España
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En la exploración física se observaban unas pápulas y seudovesículas eritematosas y purpúricas que se agrupaban de manera irregular sobre una base eritematosa con un centro necrótico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). A la palpación, presentaba una placa infiltrada de consistencia dura subyacente que abarcaba un área mayor que la de las lesiones visibles. Se solicitó una ecografía en la que se observó una masa mal definida, con aumento de la ecogenicidad, que afectaba al tejido subcutáneo, compatible con cambios inflamatorios. Dada la evolución aguda del cuadro junto al hallazgo de la masa subyacente, se decidió realizar una biopsia profunda. Durante su realización se observó cómo la grasa presentaba un aspecto putrefacto y maloliente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B) sugestivo de una infección necrótica por lo que se decidió enviar una muestra para estudio microbiológico, donde se solicitó una observación directa con la técnica de calcoflúor y un cultivo para hongos. La observación directa reveló la presencia de numerosas hifas anchas, ramificadas y no septadas, compatibles con una mucormicosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó de forma precoz una extirpación quirúrgica amplia junto con la instauración de anfotericina B liposomal y la retirada gradual de los corticoides sistémicos. En el estudio histopatológico, se observó una intensa necrosis dérmica y numerosas estructuras fúngicas que obstruían los vasos sanguíneos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Finalmente, la confirmación diagnóstica vino dada por el cultivo, donde se aisló por el método de espectrometría de masas MALDI-TOF (desorción/ionización por láser asistida por matriz, extracción con etanol-ácido fórmico)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> un <span class="elsevierStyleItalic">Rhizopus arrhizus (R. arrhizus).</span> Se realizó un estudio de extensión que resultó ser negativo, por lo que finalmente la paciente fue diagnosticada de una mucormicosis cutánea primaria por <span class="elsevierStyleItalic">R. arrhizus.</span> Dada la instauración precoz del tratamiento, la paciente evolucionó de manera favorable, con una mejoría progresiva del cuadro clínico, sin asociar nuevas lesiones ni afectación de otros órganos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mucormicosis es una infección fúngica oportunista, caracterizada por una la rápida progresión, fulminante, causada por hongos del orden de los <span class="elsevierStyleItalic">Mucorales</span>. Los géneros más frecuentemente aislados son <span class="elsevierStyleItalic">Rhizopus, Mucor y Rhizomucor</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existe controversia sobre el término más adecuado para referirse a este grupo de infecciones, mucormicosis o zigomicosis, aunque los estudios moleculares apoyan que el término mucormicosis es el más apropiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen diferentes formas clínicas, la más frecuente es la rinocerebral, seguida de la pulmonar, gastrointestinal, cutánea y diseminada. La forma cutánea (10-19% casos) se desarrolla por la inoculación directa de las esporas en la dermis o por contacto directo de la piel con material contaminado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Está asociada a lesiones traumáticas (70%), intervenciones quirúrgicas (15%), quemaduras (3%) y también, en el caso de infecciones nosocomiales, con el contacto de material contaminado como sábanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, vías intravenosas, adhesivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> o depresores de madera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele desarrollarse en pacientes inmunosuprimidos, la mayoría de los casos se han descrito en pacientes hematológicos y con alteraciones metabólicas. En el caso de nuestra paciente, se encontraba en tratamiento con corticoides intravenosos a dosis altas por el cuadro neurológico de base.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica típica consiste en una placa eritematosa, edematosa con ulceración central, que progresa rápidamente pudiendo afectar al tejido subcutáneo, músculo y hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Existen formas de presentación atípica, entre ellas se encuentra una forma con lesiones de aspecto eccematoso, como el caso de nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico debe realizarse de manera rápida y para ello es necesario tener una alta sospecha clínica, sobre todo en aquellos casos de presentación más atípica, y realizar técnicas de diagnóstico precoz como la observación directa con KOH o tinción de calcoflúor. Las hifas de los <span class="elsevierStyleItalic">Mucorales</span> son características, consisten en hifas anchas (5-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm de diámetro), septadas y ramificadas en ángulo de 45°, que ayudan a realizar un diagnóstico presuntivo e instaurar el tratamiento de forma precoz. El cultivo microbiológico puede tardar varios días y es el diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección consiste en un desbridamiento quirúrgico amplio y la instauración de antifúngicos sistémicos, de elección, la anfotericina B liposomal (5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día tanto en niños como en adultos). Una vez estabilizado el paciente, se podría asociar o tratar únicamente con posaconazol o isavuconazol oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>. El tiempo de tratamiento no está claramente establecido, suele durar semanas, hasta que se haya logrado una resolución clínica del cuadro y no existan síntomas ni signos de infección.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad asociada a la mucormicosis cutánea primaria es del 4-10% y se ha descrito que solo el 3% de los casos evolucionan a una infección diseminada, sobre todo en pacientes con factores de riesgo; en estos últimos casos, la mortalidad aumenta a un 83-94%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso ilustra la importancia de reconocer y realizar un diagnóstico precoz de la mucormicosis cutánea, para poder instaurar el tratamiento adecuado también de manera rápida, lo que supone un importante factor de buen pronóstico en la evolución de este cuadro infeccioso.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 888 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 248336 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Pápulas y seudovesículas eritematosas y purpúricas dispuestas de manera difusa sobre una base eritematosa con un centro necrótico en el abdomen. B. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 35 | 10 | 45 |
| 2024 Octubre | 301 | 52 | 353 |
| 2024 Septiembre | 218 | 31 | 249 |
| 2024 Agosto | 362 | 61 | 423 |
| 2024 Julio | 289 | 39 | 328 |
| 2024 Junio | 240 | 56 | 296 |
| 2024 Mayo | 288 | 43 | 331 |
| 2024 Abril | 195 | 42 | 237 |
| 2024 Marzo | 245 | 43 | 288 |
| 2024 Febrero | 280 | 30 | 310 |
| 2024 Enero | 308 | 33 | 341 |
| 2023 Diciembre | 297 | 28 | 325 |
| 2023 Noviembre | 533 | 50 | 583 |
| 2023 Octubre | 475 | 39 | 514 |
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| 2023 Marzo | 331 | 32 | 363 |
| 2023 Febrero | 240 | 26 | 266 |
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| 2022 Diciembre | 201 | 50 | 251 |
| 2022 Noviembre | 335 | 56 | 391 |
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| 2022 Marzo | 201 | 59 | 260 |
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| 2021 Mayo | 177 | 36 | 213 |
| 2021 Abril | 154 | 83 | 237 |
| 2021 Marzo | 106 | 43 | 149 |
| 2021 Febrero | 94 | 27 | 121 |
| 2021 Enero | 58 | 25 | 83 |
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| 2020 Octubre | 44 | 25 | 69 |
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| 2020 Agosto | 56 | 18 | 74 |
| 2020 Julio | 40 | 18 | 58 |
| 2020 Junio | 66 | 37 | 103 |
| 2020 Mayo | 39 | 28 | 67 |
| 2020 Abril | 34 | 14 | 48 |
| 2020 Marzo | 24 | 19 | 43 |
| 2020 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2019 Mayo | 2 | 0 | 2 |
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| 2019 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
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| 2018 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
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| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
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