Carta científico-clínica
Pápulas múltiples con distribución unilateral y segmentaria en mujer de 65 años
A 65-Year-Old Woman With Multiple Papules in a Unilateral Segmental Distribution
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Es frecuente observar una transición clara entre las células tumorales y el estroma adyacente y las células de este tumor no suelen presentar pleomorfismo, atipia nuclear ni actividad mitótica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos del HFB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> incluyen la extirpación quirúrgica, crioterapia, láser, imiquimod tópico, retinoides y terapia fotodinámica. En el caso de la transformación maligna del HFB a CBC la exéresis quirúrgica de la lesión es el tratamiento de elección, por tener menor tasa de recurrencias o complicaciones.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 65 años que acudió por una lesión en tórax que había crecido en los últimos meses y le ocasionaba prurito. Por otro lado, refería, desde los 30 años, múltiples lesiones de pequeño tamaño en zona derecha del tórax, pubis e ingle por las que no había consultado ya que permanecían estables y asintomáticas. No refería alopecia, ptosis, disfagia, diplopia ni otra clínica sistémica. No recordaba lesiones similares en familiares. A la exploración física se observaron múltiples pápulas eritematosas y del color de la piel, algunas centradas por comedones, de tamaño menor a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm localizadas en hemitórax, mama, pubis e ingle derecha siguiendo una distribución blaschkoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además, en zona supramamaria derecha presentaba una lesión eritematosa de 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, borde brillante perlado y que en la dermoscopia exhibía telangiectasias y glóbulos azul-grisáceos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la placa supramamaria mostró nidos de células basaloides originados en la basal epidérmica, separados por fragmentos de epidermis sana, con empalizada periférica y frecuentes figuras mitóticas y apoptóticas. Entremezclados en esta lesión se apreciaban focos de proliferación de células basaloides de disposición cordonal, con diferenciación pilar, escasas mitosis asociados a un estroma laxo con fibroblastos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con base en la historia clínica, la exploración física y la biopsia se estableció el diagnóstico de carcinoma basocelular sobre una lesión previa de hamartoma folicular basaloide segmentario.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta una forma adquirida, segmentaria y unilateral de HFB, que suele aparecer desde el nacimiento o en la adolescencia. A diferencia de las formas familiares generalizadas, no se asocia con hipotricosis, fibrosis quística ni otras enfermedades autoinmunes (miastenia <span class="elsevierStyleItalic">gravis</span>, lupus eritematoso sistémico)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer el diagnóstico de HFB no son necesarios estudios de laboratorio ni pruebas de imagen. Sin embargo, aunque no se ha descrito asociación del HFB no generalizado con enfermedades sistémicas, debe realizarse una anamnesis y examen físico completo en todos los casos. En el caso de sospecha clínica de enfermedad autoinmunitaria se deben solicitar anticuerpos anti-nucleares y anti-acetilcolina, además de otras pruebas complementarias enfocadas a la clínica del paciente.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial del HFB es el carcinoma basocelular infundibuloquístico (CBCI) y el tricoepitelioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>, todos ellos tumores del folículo piloso. El HFB tiende a ser más foliculocéntrico y con menos afectación de la dermis interfolicular que el CBCI. La infiltración profunda, ulceración epidérmica y el crecimiento clínico rápido apoyarían el diagnóstico de CBCI. Sin embargo, algunos autores los considera la misma entidad por tener una morfología muy similar y expresión de citoqueratina 20 en ambos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tricoepitelioma se diferencia del HFB por tener un estroma más celular y grietas de retracción que separan el estroma tumoral de la dermis adyacente.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la presencia simultánea de lesiones de hamartoma folicular basaloide y carcinoma basocelular con una distribución unilateral blaschkoide también debemos considerar en el diagnóstico diferencial el síndrome de Gorlin segmentario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, la ausencia de antecedentes familiares y otras manifestaciones características de este síndrome como la presencia de carcinomas basocelulares desde edades tempranas, tumores odontogénicos queratoquísticos en maxilar, <span class="elsevierStyleItalic">pits</span> palmoplantares o anomalías del desarrollo esquelético hacen menos probable este diagnóstico. La disposición unilateral blaschkoide de las lesiones probablemente se pudiese atribuir a la presencia de una mutación somática en una de las células del embrión temprano.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que consideramos útil la detección de mutaciones en el gen PTCH1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en la piel (tanto sana como afectada) o en los linfocitos de sangre periférica para poder diferenciar el hamartoma folicular basaloide del síndrome de Gorlin segmentario, no fue posible realizar el estudio genético de la paciente en nuestro centro.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, aunque el HFB es una neoplasia benigna muy poco frecuente es importante reconocerla para un seguimiento periódico de los pacientes y poder detectar y tratar precozmente el CBC, teniendo en cuenta que las lesiones del HFB que presenten cambios en la morfología o crecimiento deben ser biopsiadas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2000 "Ancho" => 2696 "Tamanyo" => 306253 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(a) Múltiples pápulas eritematosas en hemitórax y mama derecha siguiendo una distribución blaschkoide. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 11 | 21 |
| 2024 Octubre | 66 | 56 | 122 |
| 2024 Septiembre | 72 | 39 | 111 |
| 2024 Agosto | 87 | 62 | 149 |
| 2024 Julio | 78 | 52 | 130 |
| 2024 Junio | 85 | 45 | 130 |
| 2024 Mayo | 88 | 42 | 130 |
| 2024 Abril | 93 | 44 | 137 |
| 2024 Marzo | 157 | 63 | 220 |
| 2024 Febrero | 180 | 34 | 214 |
| 2024 Enero | 172 | 34 | 206 |
| 2023 Diciembre | 263 | 55 | 318 |
| 2023 Noviembre | 378 | 56 | 434 |
| 2023 Octubre | 373 | 68 | 441 |
| 2023 Septiembre | 307 | 63 | 370 |
| 2023 Agosto | 263 | 28 | 291 |
| 2023 Julio | 265 | 75 | 340 |
| 2023 Junio | 256 | 33 | 289 |
| 2023 Mayo | 337 | 32 | 369 |
| 2023 Abril | 258 | 28 | 286 |
| 2023 Marzo | 231 | 44 | 275 |
| 2023 Febrero | 224 | 38 | 262 |
| 2023 Enero | 332 | 35 | 367 |
| 2022 Diciembre | 210 | 46 | 256 |
| 2022 Noviembre | 234 | 63 | 297 |
| 2022 Octubre | 242 | 58 | 300 |
| 2022 Septiembre | 196 | 77 | 273 |
| 2022 Agosto | 181 | 78 | 259 |
| 2022 Julio | 150 | 44 | 194 |
| 2022 Junio | 187 | 48 | 235 |
| 2022 Mayo | 223 | 48 | 271 |
| 2022 Abril | 160 | 47 | 207 |
| 2022 Marzo | 200 | 63 | 263 |
| 2022 Febrero | 208 | 40 | 248 |
| 2022 Enero | 267 | 51 | 318 |
| 2021 Diciembre | 178 | 55 | 233 |
| 2021 Noviembre | 174 | 48 | 222 |
| 2021 Octubre | 187 | 74 | 261 |
| 2021 Septiembre | 161 | 42 | 203 |
| 2021 Agosto | 178 | 47 | 225 |
| 2021 Julio | 153 | 40 | 193 |
| 2021 Junio | 170 | 39 | 209 |
| 2021 Mayo | 148 | 47 | 195 |
| 2021 Abril | 504 | 91 | 595 |
| 2021 Marzo | 239 | 40 | 279 |
| 2021 Febrero | 223 | 35 | 258 |
| 2021 Enero | 133 | 34 | 167 |
| 2020 Diciembre | 164 | 18 | 182 |
| 2020 Noviembre | 135 | 25 | 160 |
| 2020 Octubre | 94 | 39 | 133 |
| 2020 Septiembre | 139 | 20 | 159 |
| 2020 Agosto | 93 | 21 | 114 |
| 2020 Julio | 64 | 22 | 86 |
| 2020 Junio | 43 | 32 | 75 |
| 2020 Mayo | 45 | 32 | 77 |
| 2020 Abril | 41 | 27 | 68 |
| 2020 Marzo | 29 | 29 | 58 |
| 2020 Febrero | 9 | 6 | 15 |
| 2020 Enero | 3 | 9 | 12 |
| 2019 Diciembre | 8 | 7 | 15 |
| 2019 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Octubre | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Septiembre | 10 | 4 | 14 |
| 2019 Agosto | 2 | 3 | 5 |
| 2019 Julio | 6 | 8 | 14 |
| 2019 Junio | 4 | 13 | 17 |
| 2019 Mayo | 8 | 31 | 39 |
| 2019 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Noviembre | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 5 | 1 | 6 |
| 2018 Mayo | 4 | 3 | 7 |
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| 2018 Marzo | 53 | 23 | 76 |
| 2017 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Septiembre | 0 | 0 | 0 |
| 2017 Agosto | 0 | 5 | 5 |
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