Carta científico-clínica
Síndrome de Schnitzler con respuesta a anakinra en monoterapia: 7 años de seguimiento
Schnitzler Syndrome With Response to Anakinra Monotherapy: 7 Years of Follow-up
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Caso 1: mácula rojiza que afecta a la primera y segunda rama del trigémino (punteado) con zona periocular de tonalidad más violácea (flecha). B. Caso 2: máculas rosadas parcheadas (punteado). C. Aspecto de las lesiones anteriores tras realizar la paciente ejercicio físico, volviéndose más evidentes. D. Caso 3: mácula única de tonalidad rojiza (punteado). E. Estado de la lesión previa tras realizar el paciente esfuerzo físico percibiéndose más intensas.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.F. Millán-Cayetano, J. del Boz, P. García-Montero, M. de Troya-Martín" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.F." "apellidos" => "Millán-Cayetano" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "del Boz" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "García-Montero" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." 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Se caracteriza por la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> urticariforme asociado a gammapatía monoclonal, junto con brotes febriles recurrentes, artralgias, dolores óseos generalizados, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y alteraciones óseas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Aunque su etiopatogenia permanece desconocida, se ha observado excelente respuesta con inhibidores de la interleucina 1 (IL-1), por lo que la ausencia de respuesta debe hacer reconsiderar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 años de edad, sin antecedentes familiares de interés y entre cuyos antecedentes personales destacaban dolores osteoarticulares no filiados desde 2001. Acude a consulta en 2007, refiriendo un cuadro de 18 meses de evolución, caracterizado por la aparición de lesiones cutáneas evanescentes en el tronco y en las extremidades discretamente pruriginosas. No reconocía agentes etiopatogénicos relacionables. No presentaba fiebre ni otra clínica sistémica asociada.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración se encontraba asintomática y con buen estado general. El dermografismo era negativo. No se palpó bocio, adenopatías periféricas, ni hepatoesplenomegalia.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica general incluyendo iones, pruebas de función hepática y renal, anticuerpos antinucleares, complemento (C3 y C4), tirotropina, proteinograma, dosificación de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgE) y marcadores tumorales que fueron normales o negativos. La radiografía simple de tórax y la ecografía abdominopélvica no mostraron alteraciones. La proteína C reactiva (PCR) fue de 87,5.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de urticaria crónica idiopática se inicia tratamiento con antihistamínicos orales con escasa respuesta. En enero de 2009 la paciente comienza con picos febriles recurrentes, de 2-3 días de duración, acompañados de intensos dolores óseos generalizados, asociados a la aparición, en el tronco y las extremidades, de lesiones rosadas, edematosas, de bordes bien definidos, que se resolvían en menos de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas sin lesión residual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a y b). La biopsia cutánea mostró un infiltrado perivascular superficial y profundo con afectación del intersticio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a), formado por neutrófilos, con leucocitoclastia sin vasculitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>b). Además se observó afectación neutrofílica focal de las glándulas ecrinas, tanto al nivel de la epidermis como del conducto dérmico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica mostraba leucocitosis neutrofílica y aumento de reactantes de fase aguda. Los anticuerpos antinucleares, C3, C4, ferritina, factor reumatoide (FR), serología de VHB, VHC y crioglobulinas permanecen normales o negativos. En septiembre de 2009 se observa una banda monoclonal IgM kappa de 2,61 (límite alto 2,30), permitiendo el diagnóstico de síndrome de Schnitzler.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento secuencial con colchicina (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d), prednisona oral (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d), dapsona (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d) y metotrexato (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/sem), sin mejoría. En 2010 se inició tratamiento con anakinra (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/sc/d) con resolución completa de toda su sintomatología, incluyendo los dolores óseos inespecíficos, desde la primera semana del tratamiento. Los reactantes de fase aguda se han normalizado y no ha desarrollado complicaciones, permaneciendo la banda monoclonal IgM kappa entre 2,40 y 2,85. Los intentos de supresión de anakinra han producido una recidiva inmediata de los síntomas, encontrándose actualmente asintomática con anakinra 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/sc/48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de síndrome de Schnitzler fue comunicado en 1972 por Liliana Schnitzler. Actualmente se considera el paradigma de las enfermedades autoinflamatorias adquiridas o de comienzo tardío<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los criterios diagnósticos fueron propuestos por Lipsker et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en el año 2001 y permanecen vigentes en la actualidad, con discretas modificaciones llevadas a cabo en la reunión de trabajo de Estrasburgo en 2012, tratándose de un diagnóstico de exclusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de un <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> urticariforme es condición <span class="elsevierStyleItalic">sine qua non</span> para el diagnóstico de síndrome de Schnitzler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Histológicamente se debería incluir dentro de las dermatosis neutrofílicas urticariformes, siendo constante el hallazgo de leucocitoclastia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Como en nuestro caso, se ha descrito afectación del ducto ecrino por los neutrófilos como un epifenómeno y recientemente se ha propuesto la presencia de infiltrado neutrofílico intraepidérmico como marcador de dermatosis neutrofílica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>. En un 20% de los casos se describe vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, pero esto es puesto en duda por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, que revisan críticamente algunas biopsias y publicaciones, no encontrando claros signos de dicha vasculitis.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El otro criterio diagnóstico mayor es la presencia de una banda monoclonal IgM-Kappa en el 90% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, aunque se han descrito variantes IgG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los criterios diagnósticos menores incluyen fiebre, artralgias y artritis, dolores óseos, linfadenopatías palpables, hepatoesplenomegalia, elevación de la velocidad de sedimentación globular, leucocitosis y alteraciones radiológicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su evolución se han descrito 2 principales complicaciones: amiloidosis AA y trastornos linfoproliferativos en aproximadamente un 10% de los pacientes.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque su etiopatogenia permanece desconocida, la rápida respuesta observada en la mayoría de los casos a anakinra, inhibidor del receptor de la IL-1, y más recientemente con canakinumab, inhibidor de IL-1β, hace suponer un papel pivotal de esta interleucina en la etiopatogenia, relacionando esta enfermedad con síndromes periódicos asociados a criopirinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. En algunos casos se ha encontrado mutación en el gen NLRP3<span class="elsevierStyleCrossOut">,</span> no habiéndose realizado esta determinación en nuestra paciente. Aunque se han descrito pacientes con seguimiento de hasta 35 años, la introducción relativamente reciente de anakinra en su tratamiento no permite asegurar si disminuirá el desarrollo de hemopatía, aunque sí se supone que de amiloidosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos importante comunicar este caso para resaltar la dificultad diagnóstica de este síndrome y la necesidad de hacer seguimiento de cuadros atípicos, dada la aparición progresiva de los síntomas y alteraciones analíticas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1106 "Ancho" => 2450 "Tamanyo" => 364935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a y b: <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> urticariforme de pápulas y placas rosadas, edematosas, no descamativas, de evolución fugaz, en el tronco y las extremidades.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1244 "Ancho" => 3367 "Tamanyo" => 1335966 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a: infiltrado inflamatorio perivascular, superficial y profundo con afectación intersticial (H-E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20); b: infiltrado predominantemente neutrofílico con leucocitoclastia sin vasculitis (H-E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Schnitzler's syndrome: Diagnosis, treatment and follow-up" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 5 | 14 |
| 2024 Octubre | 58 | 26 | 84 |
| 2024 Septiembre | 70 | 22 | 92 |
| 2024 Agosto | 88 | 56 | 144 |
| 2024 Julio | 85 | 36 | 121 |
| 2024 Junio | 114 | 27 | 141 |
| 2024 Mayo | 88 | 32 | 120 |
| 2024 Abril | 94 | 17 | 111 |
| 2024 Marzo | 113 | 32 | 145 |
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| 2024 Enero | 64 | 20 | 84 |
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| 2022 Febrero | 101 | 37 | 138 |
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| 2021 Diciembre | 64 | 37 | 101 |
| 2021 Noviembre | 83 | 32 | 115 |
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| 2021 Enero | 56 | 36 | 92 |
| 2020 Diciembre | 70 | 27 | 97 |
| 2020 Noviembre | 47 | 26 | 73 |
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| 2020 Agosto | 31 | 22 | 53 |
| 2020 Julio | 38 | 24 | 62 |
| 2020 Junio | 55 | 26 | 81 |
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| 2020 Abril | 44 | 21 | 65 |
| 2020 Marzo | 39 | 24 | 63 |
| 2020 Febrero | 10 | 2 | 12 |
| 2020 Enero | 14 | 0 | 14 |
| 2019 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
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