Carta científico-clínica
Liquen aureus: ¿un caso congénito?
Lichen Aureus: A Congenital Case?
O. Corral Magaña
, J. Escalas Taberner, A. Bauzá Alonso, A. Martin-Santiago
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Baleares, España
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A la exploración el paciente presentaba varias placas brillantes eritemato-purpúricas, con halo levemente pigmentado de disposición lineal y fina descamación superficial en la rodilla izquierda. A la dermatoscopia se apreciaron lóbulos y puntos rosados sobre un fondo marrón-cobre difuso y fina retícula marrón (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Bajo la sospecha diagnóstica de erupción liquenoide, liquen <span class="elsevierStyleItalic">aureus</span> (LA) o <span class="elsevierStyleItalic">nevus flammeus</span> —por su carácter congénito— se tomó una biopsia de una placa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen histopatológico se apreció mínima hiperqueratosis, ligera acantosis y leve espongiosis epidérmica con un denso infiltrado inflamatorio liquenoide en banda en dermis papilar, con ocasionales queratinocitos apoptóticos y extensa extravasación hemática (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se diagnosticó al paciente de LA y se inició tratamiento con metilprednisolona aceponato al 0,1% durante un mes. En la visita de seguimiento a los 4 meses no se apreció mejoría, aunque los familiares apreciaban la lesión menos infiltrada. Se pautó entonces prednicarbato al 0,25% en crema durante otro mes. Tras 4 meses la lesión persistió sin cambios, por lo que dado la benignidad del caso, la falta de mejoría y el carácter asintomático se decidió abstención terapéutica y seguimiento del paciente, sin haberse apreciado hasta la fecha cambio alguno.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LA es una entidad rara en niños, con mayor incidencia en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, descrita por primera vez en 1959 por Martin, aunque no fue hasta 1960 que Calman acuñó el término actual dado su característico halo dorado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se incluye en el grupo de las dermatosis purpúricas pigmentadas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiología es desconocida, aunque se postulan varios factores etiológicos y desencadenantes como la infección, el traumatismo, los tóxicos, la insuficiencia venosa, el contacto alérgico o las enfermedades autoinmunes de base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Suele presentarse como máculas-pápulas y/o placas de coloración marronácea, violácea o color cobre con un halo dorado periférico, descamación fina superficial y aspecto brillante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Las lesiones suceden mayormente de forma unilateral en extremidades o en tronco, aunque alrededor de un 10% de los casos puede apreciarse de forma bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Tradicionalmente ha sido descrito como una lesión más frecuente en las extremidades inferiores, si bien recientemente se halló la misma prevalencia en brazos y piernas en una serie de 25 pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatoscopia es una herramienta de valor diagnóstico en esta entidad. Los hallazgos descritos se resumen en 4 puntos: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> fondo marronáceo o rojo-cobre difus<span class="elsevierStyleItalic">o, b)</span> lóbulos y/o puntos rojos, <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> puntos grisáceos y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> retícula o seudorretícula pigmentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente es característico el hallazgo de un infiltrado linfocítico en banda junto a extravasación hemática y depósitos de hemosiderina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La hemosiderina puede no apreciarse en estadios iniciales con la tinción de hematoxilina-eosina, siendo la tinción de Perls útil en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,7</span></a>. La presencia de infiltrado perianexial y perineural ha sido un hallazgo histológico discutido en la literatura y característicamente típico del liquen <span class="elsevierStyleItalic">striatus</span>. Respecto a ello, en la serie de Zeng YP et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> de 25 pacientes hallaron que en 12/25 pacientes se apreciaban infiltrado perianexial y en 5/25 infiltrado perineural, siendo estos hallazgos más frecuentes de lo reportado anteriormente en el LA.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, en ocasiones puede confundirse el LA con la micosis fungoide (MF) e incluso algunos autores defienden la relación entre ambas, sugiriendo la capacidad del LA de progresar a MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico-patológico y debe plantearse el diagnóstico diferencial entre las otras dermatosis purpúricas pigmentadas, micosis fungoide, liquen <span class="elsevierStyleItalic">striatus</span>, blaschkitis, contusiones traumáticas, dermatitis de contacto o histiocitosis de Langerhans<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la enfermedad es variable e imprevisible, siendo habitual la resolución espontánea con recidivas posteriores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4,9</span></a>. En cuanto a su tratamiento se han propuesto varias alternativas, entre ellas los corticoides tópicos, la fototerapia o los inhibidores de la calcineurina, aunque hoy en día no existe una opción realmente eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un LA segmentario en un paciente de fototipo alto, hecho que influye en la tonalidad de la lesión, no siendo apreciable el halo característico dorado y con un aspecto más pigmentado del habitual. La dermatoscopia y el estudio histológico permitieron el diagnóstico adecuado de la lesión. En la literatura se ha descrito el LA neonatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, pero no hemos hallado ningún otro caso congénito. A pesar de ello, la lesión descrita en la primera exploración neonatal y la hallada en el paciente 9 años después coincidían en la localización. Además, los familiares del paciente la referían como la misma lesión. Todo ello apoyaría su carácter congénito, si bien no podemos asegurarlo, puesto que no se realizó ningún seguimiento dermatológico del paciente tras el nacimiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1645 "Ancho" => 1980 "Tamanyo" => 287745 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínico-dermatoscópicas del paciente. A) Placas eritemato-purpúricas brillantes con fina descamación superficial agrupadas en la rodilla izquierda. B) Dermatoscopia con puntos rojos sobre fondo marrón-gris con retícula fina. C) Evolución de la lesión tras varios intentos de tratamientos. Nótese leve disminución del tono, pero persistencia de las placas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1496 "Ancho" => 1980 "Tamanyo" => 609398 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología de la lesión. A) Infiltrado inflamatorio liquenoide en banda en dermis papilar respetando estructuras anexiales (H&E ×10). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 7 | 22 |
| 2024 Octubre | 65 | 43 | 108 |
| 2024 Septiembre | 59 | 14 | 73 |
| 2024 Agosto | 93 | 62 | 155 |
| 2024 Julio | 109 | 36 | 145 |
| 2024 Junio | 84 | 35 | 119 |
| 2024 Mayo | 75 | 32 | 107 |
| 2024 Abril | 81 | 23 | 104 |
| 2024 Marzo | 61 | 24 | 85 |
| 2024 Febrero | 72 | 32 | 104 |
| 2024 Enero | 66 | 25 | 91 |
| 2023 Diciembre | 62 | 20 | 82 |
| 2023 Noviembre | 82 | 37 | 119 |
| 2023 Octubre | 76 | 26 | 102 |
| 2023 Septiembre | 71 | 32 | 103 |
| 2023 Agosto | 61 | 18 | 79 |
| 2023 Julio | 101 | 27 | 128 |
| 2023 Junio | 56 | 30 | 86 |
| 2023 Mayo | 74 | 27 | 101 |
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| 2023 Febrero | 48 | 28 | 76 |
| 2023 Enero | 58 | 43 | 101 |
| 2022 Diciembre | 67 | 29 | 96 |
| 2022 Noviembre | 78 | 45 | 123 |
| 2022 Octubre | 69 | 46 | 115 |
| 2022 Septiembre | 77 | 47 | 124 |
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| 2022 Julio | 57 | 38 | 95 |
| 2022 Junio | 60 | 30 | 90 |
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| 2022 Abril | 105 | 32 | 137 |
| 2022 Marzo | 65 | 38 | 103 |
| 2022 Febrero | 90 | 21 | 111 |
| 2022 Enero | 76 | 45 | 121 |
| 2021 Diciembre | 51 | 46 | 97 |
| 2021 Noviembre | 80 | 31 | 111 |
| 2021 Octubre | 65 | 58 | 123 |
| 2021 Septiembre | 56 | 34 | 90 |
| 2021 Agosto | 63 | 37 | 100 |
| 2021 Julio | 48 | 23 | 71 |
| 2021 Junio | 58 | 44 | 102 |
| 2021 Mayo | 62 | 55 | 117 |
| 2021 Abril | 143 | 90 | 233 |
| 2021 Marzo | 101 | 28 | 129 |
| 2021 Febrero | 108 | 35 | 143 |
| 2021 Enero | 55 | 36 | 91 |
| 2020 Diciembre | 77 | 27 | 104 |
| 2020 Noviembre | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Octubre | 46 | 27 | 73 |
| 2020 Septiembre | 80 | 23 | 103 |
| 2020 Agosto | 35 | 18 | 53 |
| 2020 Julio | 62 | 23 | 85 |
| 2020 Junio | 42 | 28 | 70 |
| 2020 Mayo | 55 | 19 | 74 |
| 2020 Abril | 35 | 22 | 57 |
| 2020 Marzo | 41 | 24 | 65 |
| 2020 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
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| 2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
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| 2018 Enero | 14 | 6 | 20 |
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