Casos para el diagnóstico
Pápulas umbilicadas en los codos en una paciente con una vasculitis sistémica
Umbilicated Papules on the Elbows of a Woman With Systemic Vasculitis
C. Lloret-Ruiz
, N. Barrado-Solís, E. Quecedo-Estébanez
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Se pudo objetivar degeneración de las fibras de colágeno con un discreto depósito de mucina. En algunas áreas de la lesión se observaba una interrupción de la epidermis, a través de la cual se eliminaba un material compatible con colágeno degenerado (H-E, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granuloma anular perforante.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se informó a la paciente de la benignidad del proceso y se realizó tratamiento con metilprednisolona en crema durante unas semanas, con una discreta mejoría de las lesiones.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El granuloma anular perforante (GAP) es una variante infrecuente (3-5%) del granuloma anular, descrita por primera vez en 1951 por Calnan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y posteriormente por Owens y Freeman en 1971<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La localización más frecuente es en las extremidades en niños y adultos jóvenes, y se ha descrito en asociación con diabetes mellitus (especialmente cuando es generalizado), tuberculosis, artritis reumatoide, infección por VIH, sobre tatuajes o tras un herpes zóster<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, a modo de fenómeno isotópico de Wolf.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiopatogenia no es del todo conocida, aunque se cree que puede tener relación con una respuesta de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T <span class="elsevierStyleItalic">helper</span> ante algún antígeno exógeno. La eliminación transepidérmica del colágeno degenerado está en relación con la localización de los granulomas en la porción más superficial de la dermis, a diferencia de otras formas de granuloma anular.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como pápulas del color de la piel normal o algo eritematosas, de entre 1 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con una umbilicación central, y que pueden estar dispersas o agrupadas formando lesiones anulares, como en el granuloma anular clásico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar el diagnóstico diferencial con diversas entidades. En cuanto a las enfermedades perforantes, la dermatosis perforante adquirida es la más frecuente y se presenta hasta en un 10% de pacientes en hemodiálisis; las lesiones aparecen típicamente en áreas de extensión de extremidades y cursa en brotes autorresolutivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, a diferencia del GAP, que tiene una evolución más crónica. La colagenosis perforante reactiva es un trastorno familiar raro, de inicio en la infancia, en el que el material perforante, al igual que en el GAP, es el colágeno, mientras que en la elastosis perforante serpinginosa son fibras elásticas. En esta última entidad las lesiones consisten en pápulas queratósicas que adoptan una distribución serpinginosa afectando al cuello, a la cara y a áreas flexurales.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide folicular puede manifestarse como pápulas centradas en un folículo, que puede confundirse con la umbilicación central que vemos en el GAP, aunque la histología mostraría un denso infiltrado perifolicular de linfocitos T atípicos, con afectación en ocasiones del epitelio folicular, además de características inmunohistoquímicas específicas. Afecta de forma más frecuente a la cabeza y al cuello, a diferencia del GAP que afecta de forma preferente a las extremidades. En la mucinosis folicular las lesiones tienden a agruparse en placas inflamatorias, a veces causando alopecia, y pueden ser primarias o secundarias a una neoplasia hematológica, generalmente micosis fungoide.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, dado el contexto autoinmune de la paciente, también planteamos el diagnóstico diferencial con un <span class="elsevierStyleItalic">eritema elevatum diutinum</span>, que se presenta como pápulas o placas eritemato-marronáceas o purpúricas en las superficies extensoras de las extremidades y se caracteriza histológicamente por una vasculitis con fibrosis perivascular progresiva concéntrica.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han probado diferentes tratamientos en el GAP, como corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos, imiquimod, corticoides intralesiones, crioterapia o escisión quirúrgica, todos ellos con un resultado poco satisfactorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Comentario" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 889 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 166573 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 234859 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Granuloma annulare. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 33 | 11 | 44 |
| 2024 Octubre | 227 | 65 | 292 |
| 2024 Septiembre | 243 | 27 | 270 |
| 2024 Agosto | 295 | 63 | 358 |
| 2024 Julio | 369 | 59 | 428 |
| 2024 Junio | 345 | 112 | 457 |
| 2024 Mayo | 177 | 68 | 245 |
| 2024 Abril | 197 | 54 | 251 |
| 2024 Marzo | 348 | 54 | 402 |
| 2024 Febrero | 376 | 37 | 413 |
| 2024 Enero | 319 | 36 | 355 |
| 2023 Diciembre | 411 | 35 | 446 |
| 2023 Noviembre | 464 | 36 | 500 |
| 2023 Octubre | 502 | 41 | 543 |
| 2023 Septiembre | 413 | 42 | 455 |
| 2023 Agosto | 338 | 32 | 370 |
| 2023 Julio | 425 | 42 | 467 |
| 2023 Junio | 427 | 28 | 455 |
| 2023 Mayo | 388 | 29 | 417 |
| 2023 Abril | 370 | 39 | 409 |
| 2023 Marzo | 601 | 33 | 634 |
| 2023 Febrero | 505 | 35 | 540 |
| 2023 Enero | 466 | 29 | 495 |
| 2022 Diciembre | 425 | 37 | 462 |
| 2022 Noviembre | 528 | 54 | 582 |
| 2022 Octubre | 447 | 57 | 504 |
| 2022 Septiembre | 513 | 83 | 596 |
| 2022 Agosto | 448 | 48 | 496 |
| 2022 Julio | 469 | 55 | 524 |
| 2022 Junio | 512 | 42 | 554 |
| 2022 Mayo | 443 | 43 | 486 |
| 2022 Abril | 330 | 40 | 370 |
| 2022 Marzo | 368 | 49 | 417 |
| 2022 Febrero | 306 | 29 | 335 |
| 2022 Enero | 321 | 55 | 376 |
| 2021 Diciembre | 270 | 48 | 318 |
| 2021 Noviembre | 263 | 36 | 299 |
| 2021 Octubre | 268 | 72 | 340 |
| 2021 Septiembre | 258 | 41 | 299 |
| 2021 Agosto | 276 | 32 | 308 |
| 2021 Julio | 202 | 43 | 245 |
| 2021 Junio | 224 | 54 | 278 |
| 2021 Mayo | 251 | 50 | 301 |
| 2021 Abril | 530 | 96 | 626 |
| 2021 Marzo | 292 | 42 | 334 |
| 2021 Febrero | 165 | 41 | 206 |
| 2021 Enero | 137 | 30 | 167 |
| 2020 Diciembre | 171 | 30 | 201 |
| 2020 Noviembre | 146 | 40 | 186 |
| 2020 Octubre | 146 | 40 | 186 |
| 2020 Septiembre | 164 | 52 | 216 |
| 2020 Agosto | 154 | 31 | 185 |
| 2020 Julio | 130 | 32 | 162 |
| 2020 Junio | 82 | 43 | 125 |
| 2020 Mayo | 49 | 28 | 77 |
| 2020 Abril | 46 | 26 | 72 |
| 2020 Marzo | 49 | 20 | 69 |
| 2020 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2020 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Octubre | 5 | 4 | 9 |
| 2019 Septiembre | 14 | 0 | 14 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Mayo | 6 | 1 | 7 |
| 2019 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Febrero | 10 | 2 | 12 |
| 2018 Diciembre | 7 | 2 | 9 |
| 2018 Noviembre | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Octubre | 5 | 6 | 11 |
| 2018 Septiembre | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Agosto | 5 | 3 | 8 |
| 2018 Julio | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Junio | 9 | 8 | 17 |
| 2018 Mayo | 44 | 40 | 84 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Julio | 0 | 4 | 4 |
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