Tratamiento de las neoplasias anexiales cutáneas malignas

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Aunque la mayoría de ellas tiene escaso potencial de producir metástasis a distancia, se trata de neoplasias muy destructivas localmente y que requieren extirpaciones amplias para asegurar márgenes libres de tumoración. Si bien las características histopatológicas nos permiten identificarlas, las características clínicas en general son muy inespecíficas. El tipo de diferenciación en cada neoplasia se establece mediante la identificación de hallazgos histopatológicos de la misma que reproducen alguna de las estructuras del anejo cutáneo normal correspondiente. En general, como neoplasias malignas que son, estos hallazgos de diferenciación son poco evidentes, y habitualmente se requiere el estudio de cortes seriados o de algunas técnicas inmunohistoquímicas para poder establecer el tipo de diferenciación en un determinado carcinoma anexial. Muchos de estos carcinomas únicamente muestran diferenciación ductal, y como el ducto ecrino y el apocrino hoy por hoy son indistinguibles desde el punto de vista histológico, inmunohistoquímico y ultraestructural, lo único que podemos decir en estos casos es que se trata de un carcinoma ductal, sin que podamos establecer una diferenciación más concreta. Si bien la diferenciación es escasa, existen algunas características histopatológicas que nos pueden orientar a que nos encontremos ante una enfermedad maligna, como se describe en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. En este trabajo revisaremos las neoplasias anexiales cutáneas malignas, que se enumeran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>PilomatrixcarcinomaEl pilomatrixcarcinoma (PMC) es una neoplasia que aparece en forma de un nódulo solitario casi siempre en la mitad superior del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">1</a>, con predominio en varones de edad media o avanzada. La mayoría de los casos publicados muestran un comportamiento biológico poco agresivo, aunque también existen ejemplos de PMC que han producido metástasis a los ganglios linfáticos regionales y a los órganos internos causando la muerte del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">2</a>.Desde el punto de vista histopatológico es una neoplasia asimétrica y mal delimitada, que con frecuencia ulcera la epidermis que la recubre. Está constituida por una proliferación de células basaloides inmaduras, que recuerdan a las de la matriz folicular, agrupadas bien en islotes sólidos bien en forma de cordones que infiltran la dermis profunda, el tejido celular subcutáneo e incluso la fascia y el músculo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El hallazgo más característico consiste en la presencia de islotes de células sombra como evidencia de diferenciación matricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">3</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>TratamientoEl PMC es un tumor maligno que habitualmente muestra una agresividad local, con invasión de las estructuras adyacentes y persiste en el 60% de los casos debido a una extirpación incompleta de la lesión primitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">4</a>. Cuando producen metástasis puede ser por vía hematógena o linfática, habiéndose descrito pacientes que han fallecido como consecuencia de metástasis diseminadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">5</a>. La mayoría de publicaciones recomiendan extirpaciones amplias con márgenes entre 5mm y 2cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355">6,7</a>, siendo la cirugía de Mohs (CMM) una opción con buenos resultados al obtener márgenes libres con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365">8,9</a>. Los casos en los que se ha utilizado radioterapia adyuvante presentan resultados variables, sin mejoría clara de la tasa de recurrencias. Los tratamientos quimioterápicos intravenosos no se han mostrado efectivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">9</a>. Debido a la alta tasa de recurrencias y de metástasis, principalmente linfáticas, se recomienda el seguimiento periódico cada 4-6 meses con examen clínico, incluyendo el de los ganglios linfáticos regionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">9</a>.Carcinoma sebáceoExisten 2 variantes clínicas de carcinoma sebáceo, el ocular y el extraocular. Esta distinción se basa no solo en la distinta localización anatómica de la tumoración, sino también en que clásicamente se ha considerado que el carcinoma sebáceo ocular tenía mayor potencial metastásico que el extraocular. Sin embargo, estudios recientes parecen cuestionar esta distinción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">10</a>.En general, el carcinoma sebáceo (CS) de párpado es una neoplasia que se desarrolla en pacientes de edad avanzada y frecuentemente se interpreta clínicamente como una lesión inflamatoria, retrasando el diagnóstico. La mayoría de las lesiones de CS extraocular se desarrollan en la cara y el cuello de pacientes de edad avanzada. Clínicamente la lesión aparece como un nódulo o una placa indurada, que en ocasiones ulcera la epidermis.Histopatológicamente, el CS se presenta como una lesión mal delimitada, constituida por islotes epiteliales que infiltran la dermis o el corion de la mucosa conjuntival, en el caso de los de párpado, y frecuentemente se extiende al tejido celular subcutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El grado citológico de diferenciación sebácea en estas neoplasias es variable, y algunas muestran células neoplásicas con una morfología de sebocitos completamente maduros con su citoplasma repleto de vacuolas lipídicas y el núcleo retraído con contorno espiculado, debido a la presión que ejercen las vacuolas lipídicas del citoplasma sobre la membrana nuclear, y otras aparecen como células basaloides inmaduras. La presencia de conductos con morfología similar a la del conducto sebáceo, con cutícula aserrada, puede ser una buena clave diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">11</a>. En la actualidad, la adipofilina constituye un marcador inmunohistoquímico muy útil de diferenciación sebácea que se puede investigar en material fijado en formol e incluido en parafina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">12</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>TratamientoEl tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, y existen varios trabajos proponiendo la CMM como la mejor alternativa terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">13</a>. La radioterapia adyuvante en casos recurrentes o con metástasis se ha mostrado efectiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">14</a>. Un diagnóstico de carcinoma sebáceo obliga a descartar un síndrome de Muir-Torre en el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">15</a>.Siringocistoadenocarcinoma papilíferoParece ser que la mayoría de las siringocistoadenocarcinomas papilíferos (SCAP) descritos se han originado por degeneración maligna de un siringocistoadenoma papilífero preexistente, casi siempre en un nevus de Jadassohn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405">16</a>. Es más frecuente en mujeres, con preferencia por el cuero cabelludo. Clínicamente aparece como una placa formada por la confluencia de múltiples pápulas amarillentas, que en algunas áreas se ulceran y se cubren de costras.Es similar histopatológicamente a su contrapartida benigna, ya que aparece constituido por grandes estructuras papilares, pero se diferencia por tratarse de una neoplasia asimétrica, mal delimitada y que invade la hipodermis y los tejidos subyacentes. Las formaciones papilares se proyectan en el interior de cavidades quísticas, que a su vez están conectadas con el epitelio de infundíbulos foliculares preexistentes y están revestidas por un epitelio con signos claros de atipia y frecuentes figuras de mitosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">17</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>TratamientoEl SCAP se comporta como un adenocarcinoma de bajo grado de malignidad. De los 36 casos descritos en la literatura 5 han desarrollado metástasis linfáticas regionales y solo uno de estos pacientes murió como consecuencia de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415">18–22</a>. La CMM ha demostrado buenos resultados, pero la extirpación con márgenes amplios sigue siendo el tratamiento más utilizado. La efectividad de la radioterapia no está clara al presentar resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0435">22,23</a>.Carcinoma tubularEl carcinoma tubular apocrino es más frecuente en mujeres en edad media, apareciendo como un nódulo subcutáneo de consistencia firme, que a veces se adhiere a los tejidos subyacentes. La localización preferente es la axila.Desde el punto de vista histopatológico se caracteriza por tratarse de una neoplasia constituida por múltiples estructuras ductales que se agrupan muy próximas unas a otras ocupando todo el espesor de la dermis y el tejido celular subcutáneo, disminuyendo el tamaño de las luces glandulares y los agregados tumorales a medida que la lesión penetra en la dermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Antes de establecer un diagnóstico de carcinoma tubular primitivamente cutáneo debemos descartar que la lesión se trate de una metástasis cutánea de un adenocarcinoma visceral o un carcinoma tubular en la prolongación axilar de la mama.<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>TratamientoLa lesión debe extirparse quirúrgicamente en su totalidad. El carcinoma tubular muestra un comportamiento biológico más maligno que otros carcinomas anexiales, con varios casos descritos con metástasis a distancia y muerte del paciente como consecuencia de enfermedad diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">24</a>.Carcinoma papilar (adenocarcinoma papilar digital agresivo)El carcinoma papilar (CP) es más frecuente en hombres y muestra una llamativa predilección por asentar en dedos en forma de nódulo subcutáneo de consistencia firme, que en ocasiones ulcera la epidermis que lo recubre.Histopatológicamente el CP, a pesar de esta denominación, es una neoplasia predominantemente sólida, y solo focalmente las estructuras tubulares con papilas en su interior pueden ser predominantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450">25</a>. Las células neoplásicas son células basaloides con núcleo hipercromático que se agrupan mayoritariamente en agregados sólidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>TratamientoEl CP es una neoplasia maligna de crecimiento lento, con alta tasa de persistencia tras extirpaciones incompletas. Se ha descrito la muerte de 3 pacientes como consecuencia de enfermedad metastásica diseminada muchos años después del diagnóstico, demostrando el bajo grado de malignidad de esta neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">26</a>. Cuando el tumor se extirpa de forma radical o se realiza amputación digital en los casos en dicha localización, las recidivas bajan del 50% tras extirpaciones conservadoras hasta un 5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">27</a>. Debido a la frecuencia de diseminación se recomienda el estudio de ganglios linfáticos regionales y placa de tórax tras el diagnóstico, y en las revisiones anuales al menos durante 10 años después de la extirpación, sin que se haya establecido con seguridad la utilidad de la biopsia de ganglio centinela.Hidroadenocarcinoma papilíferoEs frecuente que el hidroadenocarcinoma papilífero (HACP) se origine en un hidroadenoma papilífero preexistente. La mayoría de los casos descritos estaban localizados en la región anogenital de mujeres en edad media. Las lesiones consistían en tumoraciones excrecentes o nódulos subcutáneos, que a veces ulceraban la superficie que los recubría drenando un material sanguinolento, y en la mayoría de los casos se consideraron clínicamente como quistes sobreinfectados.A pequeño aumento, el HACP muestra una apariencia que recuerda a la del hidroadenoma papilífero, ya que aparece constituido por una estructura quística con formaciones papilares protruyendo hacia el interior de este quiste. Una observación más cuidadosa demuestra una arquitectura irregular, con infiltración de los tejidos adyacentes. Las formaciones papilares están constituidas por un eje central de tejido fibrovascular tapizado por una doble hilera de células epiteliales, entre las que se observa pleomorfismo nuclear y frecuentes figuras de mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">28</a>.TratamientoEl HACP tiene potencial metastásico, debiendo extirparse en su totalidad. De los 9 ejemplos descritos en la literatura, 3 mostraban metástasis en los ganglios linfáticos regionales en el momento del diagnóstico, y en 2 se produjo la muerte como consecuencia de enfermedad metastásica diseminada.Hidroadenocarcinoma apocrinoEl hidroadenocarcinoma apocrino es más frecuente en varones alrededor de los 50 años. La neoplasia aparece como un nódulo subcutáneo asintomático con características clínicas inespecíficas.El hidroadenocarcinoma apocrino aparece histopatológicamente como una neoplasia multilobulada, con islotes sólidos de células neoplásicas que varían en forma y tamaño, y que infiltran en profundidad de manera asimétrica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). La presencia de formaciones tubulares es evidente en la mayoría de las lesiones, mostrando en ocasiones secreción por decapitación en el borde luminal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470">29</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia>TratamientoA día de hoy el tratamiento de la enfermedad localizada es la extirpación quirúrgica completa. En los pocos casos publicados se ha observado que estos carcinomas presentan comportamiento biológico agresivo, con altas tasas de recurrencia local, así como metástasis con pronóstico desfavorable en general. Existe una publicación con buena respuesta a quimioterapia y radioterapia en un paciente con enfermedad diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475">30</a>.Tumor mixto malignoEl tumor mixto maligno (TMM) no muestra características clínicas distintivas, apareciendo como un nódulo subcutáneo que en ocasiones ulcera la epidermis. A veces, la neoplasia infiltra los tejidos subyacentes, apareciendo adherida a planos profundos. El TMM muestra histopatológicamente una arquitectura irregular con presencia de un doble componente, epitelial y mesenquimal, con formación de ductos y pequeños túbulos en el interior del componente epitelial. Habitualmente el componente mesenquimal del tumor mixto maligno es mixoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>) y, más rara vez, condroide u osteoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">31</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia>TratamientoMás de la mitad de los ejemplos descritos de TMM han dado lugar a metástasis, tanto a los ganglios linfáticos regionales como a distancia, ocasionando la muerte a varios pacientes. Por lo tanto, únicamente la extirpación quirúrgica completa de la neoplasia, antes de que el proceso metastásico se haya iniciado, consigue la curación.CilindrocarcinomaEl cilindrocarcinoma es más frecuente por degeneración maligna de un cilindroma preexistente que originado de novo, siendo más frecuente en pacientes con lesiones múltiples. Son lesiones que tras años de estabilidad presentan un crecimiento rápido, incluso ulcerando la epidermis. Es frecuente que en el momento de la consulta la lesión ya infiltre la tabla ósea del cráneo subyacente.Histopatológicamente, el cilindrocarcinoma (CC) aparece constituido por múltiples islotes de células basaloides dispuestas con un patrón en rompecabezas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>), recordando a un cilindroma. A veces, ambas neoplasias, cilindroma y CC, están presentes en la misma lesión y puede observarse una transición gradual entre ellas. La asimetría arquitectural, así como la atipia citológica, con presencia de áreas de necrosis debe llevar al diagnóstico de CC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">32</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia>TratamientoEl CC es un carcinoma de alto grado de malignidad y debe ser extirpado quirúrgicamente con márgenes amplios. De los 29 casos descritos en la literatura 11 dieron lugar a metástasis a distancia y 9 pacientes murieron como consecuencia de la enfermedad metastásica diseminada. La CMM ha sido propuesta como la mejor alternativa terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">33</a>.EspiradenocarcinomaClínicamente suele presentarse como un espiradenoma de larga evolución, que repentinamente comienza a crecer. Es más frecuente en las extremidades, aunque puede aparecer en cualquier área corporal.Histopatológicamente, los espiradenocarcinomas (EAC) se dividen en bien y mal diferenciados. Los primeros presentan hallazgos en común con el espiradenoma, apareciendo constituidos por agregados epiteliales de células basaloides, con múltiples formaciones ductales en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>). Sin embargo, se trata de lesiones asimétricas y mal delimitadas, en las que los islotes de células epiteliales muestran gran variabilidad en forma y tamaño, con frecuentes áreas de necrosis e infiltración de los tejidos adyacentes. En los EAC mal diferenciados solo puede establecerse con seguridad el diagnóstico cuando se observan restos de un espiradenoma en la vecindad de un carcinoma indiferenciado, porque la neoplasia está muy pobremente diferenciada y en algunos casos compuesta por células fusiformes y puede confundirse con un sarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">34</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia>TratamientoEl EAC debe extirparse quirúrgicamente en su totalidad, al ser un carcinoma de alto grado de malignidad. De los 31 casos descritos en la literatura, 12 presentaban metástasis a distancia en el momento del diagnóstico, y al menos 5 pacientes murieron como consecuencia de enfermedad metastásica. Establecer el grado de diferenciación en el momento del diagnóstico es crucial para el pronóstico, ya que las neoplasias mejor diferenciadas muestran un comportamiento biológico más indolente y prácticamente nunca desarrollan metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">35</a>.Carcinoma siringoideEl carcinoma siringoide (CSi) se presenta como una lesión de crecimiento lento, con preferencia por localizarse en la cabeza. Aparece como una placa o nódulo subcutáneo de llamativa dureza a la palpación.Histopatológicamente, el CSi aparece constituido por múltiples estructuras ductales y pequeños quistes que ocupan todo el espesor de la dermis, y a menudo infiltran el tejido celular subcutáneo con destrucción de estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">36</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia>TratamientoEl CSi muestra un carácter destructivo local y el tratamiento debe conseguir la extirpación quirúrgica completa, siendo la CMM el tratamiento de elección, con mejores resultados siempre que no existan áreas en las que aparentemente la neoplasia «salta» zonas de la dermis, sin evidencia de agregados tumorales, que no deberán interpretarse como un origen multifocal. En general la quimioterapia y la radioterapia se han utilizado para tratar tumores metastásicos. Se han descrito casos en los que la radioterapia consiguió un control local de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0505">36–39</a>. Existe poca experiencia con la quimioterapia, habiéndose obtenido solo respuesta temporal en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510">37–41</a>.PorocarcinomaEl porocarcinoma (PC) es una neoplasia de adultos y personas de edad avanzad, que se desarrolla más frecuentemente en las extremidades inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>) como una lesión nodular o tumoral, a veces de superficie verrugosa y otras veces ulcerada. La mayoría de los casos de PC aparecen de novo, aunque también hay casos que provienen de una malignización de un poroma preexistente de largo tiempo de evolución.Histopatológicamente el PC muestra características arquitecturales típicas de lesiones malignas, con asimetría en forma y tamaño y mala delimitación. Está compuesto por agregados de células neoplásicas de 2 tipos: poroides y cuticulares. En algunos agregados neoplásicos se observan pequeñas formaciones ductales rodeadas de células cuticulares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>). En algunos casos de PC la neoplasia es tan indiferenciada que no es posible distinguir estos 2 tipos citológicos. Es frecuente el epidermotropismo y en algunos casos es tan marcado que es difícil establecer desde el punto de vista histopatológico si estamos ante una lesión primaria o ante una metástasis epidermotropa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535">42</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia>TratamientoAproximadamente el 20% de los PC descritos produjeron metástasis a los ganglios linfáticos regionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535">42</a>. En este grupo con metástasis la mortalidad fue del 67%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535">42</a>. La extirpación mediante la CMM es el tratamiento de elección, observándose menor tasa de recurrencias y metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">43</a>. Se ha postulado el papel de los genes HRAS y EGFR en la histogénesis de algunas variantes de PC, lo que podría implicar la aparición de nuevas terapias dirigidas en un futuro cercano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545">44</a>.Carcinoma anexial microquísticoEl carcinoma anexial microquístico (CAM) es una neoplasia de crecimiento lento localizada preferentemente en la piel de la región nasolabial y periorbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">45</a>. Consiste en un nódulo o placa solitaria de consistencia firme, cuya superficie puede presentar aspecto de piel normal, atrófica o descamativa, y raramente se ulcera.Histopatológicamente el CAM se extiende profundamente en la dermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig. 12</a>) y, con frecuencia, infiltra el tejido celular subcutáneo, pudiendo afectar incluso a la fascia y al músculo esquelético subyacente, con frecuente infiltración perineural en las áreas profundas de la lesión. El CAM está constituido por 3 componentes, dispuestos de forma estratificada horizontal. Las áreas superficiales presentan estructuras quísticas rodeadas de células escamosas eosinófilas y/o pálidas. En los estratos centrales de la neoplasia se observan islotes sólidos de células pálidas o eosinófilas, de forma y tamaño variable entremezclados con pequeñas formaciones ductales redondeadas inmersas en un estroma esclerótico, y en la profundidad de la neoplasia existen estructuras tubulares alargadas, con material eosinófilo homogéneo en su interior. Todas estas estructuras epiteliales están inmersas en un estroma densamente desmoplásico o esclerótico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">45</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia>TratamientoEl CAM es localmente destructivo. Debido a su mala circunscripción y la extensión en profundidad invadiendo el tejido celular subcutáneo, musculoesquelético e incluso al hueso, la CMM es el tratamiento de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">46</a>. Como consecuencia de su estroma es relativamente resistente a la radioterapia y no hay experiencia con quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560">47</a>, aunque en casos que no se consiguen márgenes libres de tumoración se puede utilizar radioterapia adyuvante en dicha área<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565">48</a>. Las metástasis son muy raras, pero no es rara la recurrencia, habiéndose descrito hasta 30 años después de la extirpación original, lo que refuerza la importancia del seguimiento de estos pacientes a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">46</a>.Carcinoma adenoide quísticoEsta neoplasia aparece como uno o varios nódulos dérmicos que confluyen formando una placa indurada que con frecuencia infiltra el tejido celular subcutáneo y aparece adherida a tejidos profundos. El cuero cabelludo es la localización más frecuente, aunque también puede desarrollarse en otras áreas corporales.El carcinoma adenoide quístico (CAQ) primitivamente cutáneo aparece histopatológicamente como una neoplasia mal delimitada, constituida por agregados epiteliales que infiltran en profundidad. Estos agregados, compuestos de células basaloides, varían mucho en forma y tamaño de unas zonas a otras (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig. 13</a>), y de manera casi constante presentan infiltración peri y/o endoneural en las áreas profundas de la lesión. Las células neoplásicas se disponen con un patrón en el que alternan áreas sólidas con otras cribiformes, y es frecuente observar depósitos de membrana basal en el espesor de los agregados tumorales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">49</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia>TratamientoEl carcinoma adenoide quístico cutáneo es un carcinoma de bajo grado de malignidad, que habitualmente se comporta de manera destructiva local, pero que también posee capacidad para metastatizar. Debe realizarse una extirpación quirúrgica completa de la tumoración, con márgenes de al menos 2cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">49</a> o mediante CMM como mejor opción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575">50</a>. La radioterapia adyuvante o incluso definitiva en casos no extirpables o con invasión perineural se ha mostrado de utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580">51</a>.Carcinoma mucinosoEl carcinoma mucinoso primitivamente cutáneo (CMPC) es algo más frecuente en varones, localizándose casi siempre en la cabeza. Se presenta generalmente como un nódulo solitario, con una apariencia variable de la epidermis que lo recubre y que raramente se ulcera. Un dato clínico al que se le ha dado valor es el carácter translúcido de la lesión al observarla por transiluminación, y que se debe al alto contenido de mucina en el estroma tumoral.Histopatológicamente, el CMPC muestra una arquitectura muy característica, apareciendo constituida por pequeños islotes de células neoplásicas basaloides rodeados por lagos de mucina, que están separados unos de otros por delgados septos conectivos, compartimentalizando la tumoración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0070">fig. 14</a>). A veces pueden observarse agregados epiteliales neoplásicos en la dermis profunda o en el tejido celular subcutáneo, a cierta distancia del componente principal de la neoplasia, lo que explicaría la tendencia a persistir de este carcinoma después de una extirpación quirúrgica incompleta.<elsevierMultimedia ident="fig0070"></elsevierMultimedia>El carcinoma mucinoso es poco frecuente como neoplasia primitivamente cutánea. La mayoría de los casos localizados en la piel son metastásicos. Hoy en día no disponemos de ninguna técnica histopatológica o inmunohistoquímica que nos permita diferenciar un CMPC de uno metastásico, hecho que es de vital importancia, ya que las metástasis cutáneas de un carcinoma mucinoso son indicativas de muy mal pronóstico, mientras que el carcinoma mucinoso primario cutáneo, aunque capaz de causar metástasis en los ganglios linfáticos regionales o a distancia, generalmente presenta un comportamiento biológico indolente. Por lo tanto, ante cualquier paciente con un carcinoma mucinoso en la piel debe descartarse que se trate de una metástasis cutánea desde un carcinoma mucinoso visceral, sobre todo de mama o de colon. Estudios recientes han postulado un diferente patrón de citoqueratinas entre el carcinoma mucinoso primario cutáneo y el carcinoma mucinoso metastásico en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585">52</a>.TratamientoEl CMPC es un carcinoma de bajo grado de malignidad, localmente destructivo, pero solo rara vez metastatiza. La extirpación con márgenes amplios de al menos 1cm genera una tasa de recurrencias de aproximadamente el 34%, pudiéndose reducir al 13% cuando se utiliza CMM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">53</a>.Carcinoma de células en anillo de selloEste raro tumor se presenta generalmente en personas de edad avanzada, afectando sobre todo a los párpados y más rara vez a las axilas, en forma de nódulo o engrosamiento difuso de la piel, lo que con frecuencia motiva que se confunda clínicamente con procesos inflamatorios.Lo más característico de este carcinoma es la morfología en anillo de sello de las células neoplásicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0075">fig. 15</a>). Estas células son bastante monomorfas y sin atipia evidente, por lo que pueden ser mal interpretadas como histiocitos espumosos simulando un proceso inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595">54</a>. La neoplasia está constituida por cordones de células, pequeños islotes sólidos e incluso células neoplásicas aisladas inmersas en un estroma esclerótico.<elsevierMultimedia ident="fig0075"></elsevierMultimedia>Antes de establecer un diagnóstico de carcinoma de células en anillo de sello (CCAS) primario de párpado se debe descartar que la lesión corresponda a una metástasis palpebral desde un CCAS de otra localización.TratamientoParece ser que el CCAS de párpado es una neoplasia con un alto potencial para producir metástasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">39</a>. El tipo de tratamiento va a depender de la localización de la neoplasia, pudiendo realizarse con facilidad la extirpación amplia en casos axilares, mientras que aquellos que aparecen en los párpados van a requerir márgenes amplios, y con frecuencia requieren la exenteración orbitaria. La CMM ha mostrado mejor capacidad de conseguir márgenes libres. En casos en que no se consiguen márgenes libes parece que la radioterapia adyuvante es de utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600">55</a>.Enfermedad de Paget extramamariaEsta rara neoplasia es más frecuente en mujeres de edad avanzada. Se presenta como una mácula o placa eritematosa de bordes netos y superficie descamativa, cuya localización preferente es el área genital.Histopatológicamente, la enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) se caracteriza por la presencia intraepitelial de células de Paget que son células grandes, con un citoplasma amplio y pálido y un núcleo redondo y pleomórfico con nucléolos prominentes. A veces estas células muestran evidencia de vacuolización citoplasmática o incluso formaciones glandulares intraepidermicas. Así mismo, la distribución de estas células neoplásicas también es característica, distribuyéndose como células aisladas o en pequeños grupos salpicadas por todas las capas del epitelio de la epidermis y los anejos conformando un patrón pagetoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0080">fig. 16</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0080"></elsevierMultimedia>TratamientoLa enfermedad de Paget extamamaria presenta un comportamiento biológico indolente, con recurrencias frecuentes, pero son muy escasos los casos descritos que han originado metástasis a ganglios linfáticos, y solo en casos de muy larga evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605">56</a>. La extirpación completa es el tratamiento de elección, algo no siempre fácil de realizar con seguridad, ya que es frecuente que la lesión muestre áreas salpicadas de epidermis respetada en medio de la proliferación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0610">57,58</a>. La CMM es el tratamiento de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">59</a>, aunque se han descrito también buenos resultados tras tratamientos con imiquimod al 5% y tazaroteno tópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625">60</a>, radioterapia local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0630">61,62</a> y la terapia fotodinámica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640">63</a>. La presencia de acantólisis epidérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615">58</a>, la afectación dérmica o linfovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645">64</a> y la positividad para Her2/neu<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650">65</a> se han propuesto como factores de riesgo para la recurrencia.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:26 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres963199" "titulo" => "Graphical abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "xres963198" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec933517" "titulo" => "Palabras clave" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "xres963197" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0015" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec933516" "titulo" => "Keywords" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Pilomatrixcarcinoma" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Tratamiento" ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Carcinoma 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(Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1374 "Ancho" => 1823 "Tamanyo" => 972814 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del hidroadenocarcinoma apocrino. A. Visión panorámica de una neoplasia que infiltra todo el espesor de la dermis. B. Variabilidad de agregados neoplásicos en forma y tamaño. C. Algunos agregados neoplásicos están constituidos por células de citoplasma pálido. D. Detalle de uno de los agregados neoplásicos mostrando diferenciación ductal. (Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig0035" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 1188 "Ancho" => 1582 "Tamanyo" => 737163 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del tumor mixto maligno. A. Visión panorámica mostrando una neoplasia mal delimitada. B. Agregados de células epiteliales neoplásicas inmersas en un estroma mixoide. C. Los agregados neoplásicos están constituidos por células de núcleo atípico y pleomórfico. D. Alguno de los agregados neoplásicos muestra evidencia de diferenciación ductal. 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(Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 1382 "Ancho" => 1839 "Tamanyo" => 846495 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del carcinoma siringoide. A. Visión panorámica mostrando una neoplasia mal delimitada que infiltra todo el espesor de la dermis. B. La neoplasia está constituida por pequeñas formaciones ductales inmersas en un estroma esclerótico. C. Estas formaciones ductales están tapizadas por una hilera de células epiteliales y en algunas de ellas se observa una prolongación «en renacuajo» de la pared epitelial. D. Detalle a gran aumento de las células epiteliales que tapizan los ductos sin mostrar imágenes de atipia citológica. 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(Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 11 => array:7 [ "identificador" => "fig0060" "etiqueta" => "Figura 12" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr12.jpeg" "Alto" => 1376 "Ancho" => 1833 "Tamanyo" => 842025 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del carcinoma anexial microquístico. A. Visión panorámica mostrando una neoplasia que infiltra todo el espesor de la dermis. B. Agregados sólidos y pequeños quistes conteniendo queratina. C. Algunos agregados tumorales muestran formaciones ductales diminutas. D. Detalle de las pequeñas formaciones ductales en algunos de los agregados neoplásicos. (Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 12 => array:7 [ "identificador" => "fig0065" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1188 "Ancho" => 1575 "Tamanyo" => 715998 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del carcinoma adenoide-quístico. A. Visión panorámica mostrando una neoplasia mal delimitada que infiltra la fascia subcutánea. B. A mayor aumento los agregados de células neoplásicas muestran un patrón adenoide-quístico. C. Agregados neoplásicos con patrón adenoide-quístico de forma y tamaño variable. D. Detalle a mayor aumento de las células neoplásicas. (Hematoxilina-eosina, A ×10, B ×40, C ×200, D ×400)." ] ] 13 => array:7 [ "identificador" => "fig0070" "etiqueta" => "Figura 14" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr14.jpeg" "Alto" => 1188 "Ancho" => 1582 "Tamanyo" => 640035 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características histopatológicas del carcinoma mucinoso. A. Visión panorámica mostrando una neoplasia con abundante estroma mixoide. B. Delgados tabiques de tejido conectivo compartimentalizan la neoplasia. C. Las células neoplásicas son basaloides y están rodeadas de un estroma mixoide. D. Detalle a gran aumento de las células neoplásicas. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bien circunscrita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mal circunscrita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo, forma de V abierta hacia arriba \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, sin forma de V abierta hacia arriba \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo, orientación vertical \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, orientación horizontal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bordes lisos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Bordes dentados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tejido fibroso periférico dispuesto de manera compacta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tejido fibroso periférico dispuesto de manera no compacta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Grietas de separación entre el estroma de la neoplasia y la dermis sana adyacente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Grietas de separación entre epitelio y estroma de la neoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo, se enuclea fácilmente tras la incisión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, no se enuclea fácilmente tras la incisión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">El estroma predomina sobre el epitelio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">El epitelio predomina sobre el estroma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiende a estar localizada superficialmente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tiende a infiltrar en profundidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No ulcera la epidermis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, ulcera la epidermis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales están separados por abundante estroma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Los islotes tumorales están separados por escaso estroma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales son relativamente uniformes en forma y tamaño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Los islotes tumorales varían en forma y tamaño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Islotes tumorales individuales y de pequeño tamaño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Islotes tumorales confluentes «en sábana» \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bien diferenciada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mal diferenciada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Estructuras anexiales preexistentes conservadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Estructuras anexiales preexistentes destruidas por la neoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Habitualmente, no necrosis en masa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, necrosis en masa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No células neoplásicas en localización perineural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A menudo, células neoplásicas en localización perineural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No células neoplásicas en localización intravascular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">A veces, células neoplásicas en localización intravascular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No se observan cordones de células epiteliales entre los haces de colágeno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cordones epiteliales entre los haces de colágeno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales tienden a disminuir de tamaño a medida que penetran en la dermis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Los islotes tumorales no tienden a disminuir de tamaño a medida que penetran en la dermis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1631785.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diagnóstico diferencial histopatológico entre neoplasia benigna y neoplasia maligna" ] ] 17 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neoplasias anexiales malignas con diferenciación folicular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pilomatrixcarcinoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neoplasias anexiales malignas con diferenciación sebácea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Carcinoma sebáceo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neoplasias anexiales malignas con deferenciación ecrina o apocrina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Siringocistodenocarcinoma papilífero \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Carcinoma tubular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Carcinoma papilar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hidroadenocarcinoma papilífero \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hidroadenocarcinoma apocrino \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tumor mixto maligno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cilindrocarcinoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Espiradenocarcinoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Carcinoma siringoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Porocarcinoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Carcinoma anexial microquístico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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Estadísticas

Revisión

Tratamiento de las neoplasias anexiales cutáneas malignas

Treatment of Malignant Cutaneous Adnexal Neoplasms

C. Bernárdez

Autor para correspondencia

cbernardez@fjd.es

Autor para correspondencia.

, L. Requena

Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma, Madrid, España

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En este trabajo revisaremos las neoplasias anexiales cut&#225;neas malignas&#44; que se enumeran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Pilomatrixcarcinoma</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatrixcarcinoma &#40;PMC&#41; es una neoplasia que aparece en forma de un n&#243;dulo solitario casi siempre en la mitad superior del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; con predominio en varones de edad media o avanzada&#46; La mayor&#237;a de los casos publicados muestran un comportamiento biol&#243;gico poco agresivo&#44; aunque tambi&#233;n existen ejemplos de PMC que han producido met&#225;stasis a los ganglios linf&#225;ticos regionales y a los &#243;rganos internos causando la muerte del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico es una neoplasia asim&#233;trica y mal delimitada&#44; que con frecuencia ulcera la epidermis que la recubre&#46; Est&#225; constituida por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas basaloides inmaduras&#44; que recuerdan a las de la matriz folicular&#44; agrupadas bien en islotes s&#243;lidos bien en forma de cordones que infiltran la dermis profunda&#44; el tejido celular subcut&#225;neo e incluso la fascia y el m&#250;sculo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El hallazgo m&#225;s caracter&#237;stico consiste en la presencia de islotes de c&#233;lulas sombra como evidencia de diferenciaci&#243;n matricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Tratamiento</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PMC es un tumor maligno que habitualmente muestra una agresividad local&#44; con invasi&#243;n de las estructuras adyacentes y persiste en el 60&#37; de los casos debido a una extirpaci&#243;n incompleta de la lesi&#243;n primitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Cuando producen met&#225;stasis puede ser por v&#237;a hemat&#243;gena o linf&#225;tica&#44; habi&#233;ndose descrito pacientes que han fallecido como consecuencia de met&#225;stasis di<span class="elsevierStyleItalic">s</span>eminadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La mayor&#237;a de publicaciones recomiendan extirpaciones amplias con m&#225;rgenes entre 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#44; siendo la cirug&#237;a de Mohs &#40;CMM&#41; una opci&#243;n con buenos resultados al obtener m&#225;rgenes libres con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Los casos en los que se ha utilizado radioterapia adyuvante presentan resultados variables&#44; sin mejor&#237;a clara de la tasa de recurrencias&#46; Los tratamientos quimioter&#225;picos intravenosos no se han mostrado efectivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Debido a la alta tasa de recurrencias y de met&#225;stasis&#44; principalmente linf&#225;ticas&#44; se recomienda el seguimiento peri&#243;dico cada 4-6 meses con examen cl&#237;nico&#44; incluyendo el de los ganglios linf&#225;ticos regionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Carcinoma seb&#225;ceo</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2 variantes cl&#237;nicas de carcinoma seb&#225;ceo&#44; el ocular y el extraocular&#46; Esta distinci&#243;n se basa no solo en la distinta localizaci&#243;n anat&#243;mica de la tumoraci&#243;n&#44; sino tambi&#233;n en que cl&#225;sicamente se ha considerado que el carcinoma seb&#225;ceo ocular ten&#237;a mayor potencial metast&#225;sico que el extraocular&#46; Sin embargo&#44; estudios recientes parecen cuestionar esta distinci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; el carcinoma seb&#225;ceo &#40;CS&#41; de p&#225;rpado es una neoplasia que se desarrolla en pacientes de edad avanzada y frecuentemente se interpreta cl&#237;nicamente como una lesi&#243;n inflamatoria&#44; retrasando el diagn&#243;stico&#46; La mayor&#237;a de las lesiones de CS extraocular se desarrollan en la cara y el cuello de pacientes de edad avanzada&#46; Cl&#237;nicamente la lesi&#243;n aparece como un n&#243;dulo o una placa indurada&#44; que en ocasiones ulcera la epidermis&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; el CS se presenta como una lesi&#243;n mal delimitada&#44; constituida por islotes epiteliales que infiltran la dermis o el corion de la mucosa conjuntival&#44; en el caso de los de p&#225;rpado&#44; y frecuentemente se extiende al tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El grado citol&#243;gico de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea en estas neoplasias es variable&#44; y algunas muestran c&#233;lulas neopl&#225;sicas con una morfolog&#237;a de sebocitos completamente maduros con su citoplasma repleto de vacuolas lip&#237;dicas y el n&#250;cleo retra&#237;do con contorno espiculado&#44; debido a la presi&#243;n que ejercen las vacuolas lip&#237;dicas del citoplasma sobre la membrana nuclear&#44; y otras aparecen como c&#233;lulas basaloides inmaduras&#46; La presencia de conductos con morfolog&#237;a similar a la del conducto seb&#225;ceo&#44; con cut&#237;cula aserrada&#44; puede ser una buena clave diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En la actualidad&#44; la adipofilina constituye un marcador inmunohistoqu&#237;mico muy &#250;til de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea que se puede investigar en material fijado en formol e incluido en parafina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; y existen varios trabajos proponiendo la CMM como la mejor alternativa terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La radioterapia adyuvante en casos recurrentes o con met&#225;stasis se ha mostrado efectiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Un diagn&#243;stico de carcinoma seb&#225;ceo obliga a descartar un s&#237;ndrome de Muir-Torre en el paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Siringocistoadenocarcinoma papil&#237;fero</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece ser que la mayor&#237;a de las siringocistoadenocarcinomas papil&#237;feros &#40;SCAP&#41; descritos se han originado por degeneraci&#243;n maligna de un siringocistoadenoma papil&#237;fero preexistente&#44; casi siempre en un nevus de Jadassohn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Es m&#225;s frecuente en mujeres&#44; con preferencia por el cuero cabelludo&#46; Cl&#237;nicamente aparece como una placa formada por la confluencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas amarillentas&#44; que en algunas &#225;reas se ulceran y se cubren de costras&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es similar histopatol&#243;gicamente a su contrapartida benigna&#44; ya que aparece constituido por grandes estructuras papilares&#44; pero se diferencia por tratarse de una neoplasia asim&#233;trica&#44; mal delimitada y que invade la hipodermis y los tejidos subyacentes&#46; Las formaciones papilares se proyectan en el interior de cavidades qu&#237;sticas&#44; que a su vez est&#225;n conectadas con el epitelio de infund&#237;bulos foliculares preexistentes y est&#225;n revestidas por un epitelio con signos claros de atipia y frecuentes figuras de mitosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tratamiento</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAP se comporta como un adenocarcinoma de bajo grado de malignidad&#46; De los 36 casos descritos en la literatura 5 han desarrollado met&#225;stasis linf&#225;ticas regionales y solo uno de estos pacientes muri&#243; como consecuencia de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">18&#8211;22</span></a>&#46; La CMM ha demostrado buenos resultados&#44; pero la extirpaci&#243;n con m&#225;rgenes amplios sigue siendo el tratamiento m&#225;s utilizado&#46; La efectividad de la radioterapia no est&#225; clara al presentar resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Carcinoma tubular</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma tubular apocrino es m&#225;s frecuente en mujeres en edad media&#44; apareciendo como un n&#243;dulo subcut&#225;neo de consistencia firme&#44; que a veces se adhiere a los tejidos subyacentes&#46; La localizaci&#243;n preferente es la axila&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico se caracteriza por tratarse de una neoplasia constituida por m&#250;ltiples estructuras ductales que se agrupan muy pr&#243;ximas unas a otras ocupando todo el espesor de la dermis y el tejido celular subcut&#225;neo&#44; disminuyendo el tama&#241;o de las luces glandulares y los agregados tumorales a medida que la lesi&#243;n penetra en la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Antes de establecer un diagn&#243;stico de carcinoma tubular primitivamente cut&#225;neo debemos descartar que la lesi&#243;n se trate de una met&#225;stasis cut&#225;nea de un adenocarcinoma visceral o un carcinoma tubular en la prolongaci&#243;n axilar de la mama&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Tratamiento</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n debe extirparse quir&#250;rgicamente en su totalidad&#46; El carcinoma tubular muestra un comportamiento biol&#243;gico m&#225;s maligno que otros carcinomas anexiales&#44; con varios casos descritos con met&#225;stasis a distancia y muerte del paciente como consecuencia de enfermedad diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Carcinoma papilar &#40;adenocarcinoma papilar digital agresivo&#41;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma papilar &#40;CP&#41; es m&#225;s frecuente en hombres y muestra una llamativa predilecci&#243;n por asentar en dedos en forma de n&#243;dulo subcut&#225;neo de consistencia firme&#44; que en ocasiones ulcera la epidermis que lo recubre&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente el CP&#44; a pesar de esta denominaci&#243;n&#44; es una neoplasia predominantemente s&#243;lida&#44; y solo focalmente las estructuras tubulares con papilas en su interior pueden ser predominantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas son c&#233;lulas basaloides con n&#250;cleo hipercrom&#225;tico que se agrupan mayoritariamente en agregados s&#243;lidos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Tratamiento</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CP es una neoplasia maligna de crecimiento lento&#44; con alta tasa de persistencia tras extirpaciones incompletas&#46; Se ha descrito la muerte de 3 pacientes como consecuencia de enfermedad metast&#225;sica diseminada muchos a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; demostrando el bajo grado de malignidad de esta neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Cuando el tumor se extirpa de forma radical o se realiza amputaci&#243;n digital en los casos en dicha localizaci&#243;n&#44; las recidivas bajan del 50&#37; tras extirpaciones conservadoras hasta un 5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Debido a la frecuencia de diseminaci&#243;n se recomienda el estudio de ganglios linf&#225;ticos regionales y placa de t&#243;rax tras el diagn&#243;stico&#44; y en las revisiones anuales al menos durante 10 a&#241;os despu&#233;s de la extirpaci&#243;n&#44; sin que se haya establecido con seguridad la utilidad de la biopsia de ganglio centinela&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Hidroadenocarcinoma papil&#237;fero</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es frecuente que el hidroadenocarcinoma papil&#237;fero &#40;HACP&#41; se origine en un hidroadenoma papil&#237;fero preexistente&#46; La mayor&#237;a de los casos descritos estaban localizados en la regi&#243;n anogenital de mujeres en edad media&#46; Las lesiones consist&#237;an en tumoraciones excrecentes o n&#243;dulos subcut&#225;neos&#44; que a veces ulceraban la superficie que los recubr&#237;a drenando un material sanguinolento&#44; y en la mayor&#237;a de los casos se consideraron cl&#237;nicamente como quistes sobreinfectados&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A peque&#241;o aumento&#44; el HACP muestra una apariencia que recuerda a la del hidroadenoma papil&#237;fero&#44; ya que aparece constituido por una estructura qu&#237;stica con formaciones papilares protruyendo hacia el interior de este quiste&#46; Una observaci&#243;n m&#225;s cuidadosa demuestra una arquitectura irregular&#44; con infiltraci&#243;n de los tejidos adyacentes&#46; Las formaciones papilares est&#225;n constituidas por un eje central de tejido fibrovascular tapizado por una doble hilera de c&#233;lulas epiteliales&#44; entre las que se observa pleomorfismo nuclear y frecuentes figuras de mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Tratamiento</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HACP tiene potencial metast&#225;sico&#44; debiendo extirparse en su totalidad&#46; De los 9 ejemplos descritos en la literatura&#44; 3 mostraban met&#225;stasis en los ganglios linf&#225;ticos regionales en el momento del diagn&#243;stico&#44; y en 2 se produjo la muerte como consecuencia de enfermedad metast&#225;sica diseminada&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Hidroadenocarcinoma apocrino</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hidroadenocarcinoma apocrino es m&#225;s frecuente en varones alrededor de los 50 a&#241;os&#46; La neoplasia aparece como un n&#243;dulo subcut&#225;neo asintom&#225;tico con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas inespec&#237;ficas&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hidroadenocarcinoma apocrino aparece histopatol&#243;gicamente como una neoplasia multilobulada&#44; con islotes s&#243;lidos de c&#233;lulas neopl&#225;sicas que var&#237;an en forma y tama&#241;o&#44; y que infiltran en profundidad de manera asim&#233;trica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; La presencia de formaciones tubulares es evidente en la mayor&#237;a de las lesiones&#44; mostrando en ocasiones secreci&#243;n por decapitaci&#243;n en el borde luminal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Tratamiento</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A d&#237;a de hoy el tratamiento de la enfermedad localizada es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#46; En los pocos casos publicados se ha observado que estos carcinomas presentan comportamiento biol&#243;gico agresivo&#44; con altas tasas de recurrencia local&#44; as&#237; como met&#225;stasis con pron&#243;stico desfavorable en general&#46; Existe una publicaci&#243;n con buena respuesta a quimioterapia y radioterapia en un paciente con enfermedad diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Tumor mixto maligno</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor mixto maligno &#40;TMM&#41; no muestra caracter&#237;sticas cl&#237;nicas distintivas&#44; apareciendo como un n&#243;dulo subcut&#225;neo que en ocasiones ulcera la epidermis&#46; A veces&#44; la neoplasia infiltra los tejidos subyacentes&#44; apareciendo adherida a planos profundos&#46; El TMM muestra histopatol&#243;gicamente una arquitectura irregular con presencia de un doble componente&#44; epitelial y mesenquimal&#44; con formaci&#243;n de ductos y peque&#241;os t&#250;bulos en el interior del componente epitelial&#46; Habitualmente el componente mesenquimal del tumor mixto maligno es mixoide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41; y&#44; m&#225;s rara vez&#44; condroide u osteoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Tratamiento</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s de la mitad de los ejemplos descritos de TMM han dado lugar a met&#225;stasis&#44; tanto a los ganglios linf&#225;ticos regionales como a distancia&#44; ocasionando la muerte a varios pacientes&#46; Por lo tanto&#44; &#250;nicamente la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa de la neoplasia&#44; antes de que el proceso metast&#225;sico se haya iniciado&#44; consigue la curaci&#243;n&#46;</p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Cilindrocarcinoma</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cilindrocarcinoma es m&#225;s frecuente por degeneraci&#243;n maligna de un cilindroma preexistente que originado <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; siendo m&#225;s frecuente en pacientes con lesiones m&#250;ltiples&#46; Son lesiones que tras a&#241;os de estabilidad presentan un crecimiento r&#225;pido&#44; incluso ulcerando la epidermis&#46; Es frecuente que en el momento de la consulta la lesi&#243;n ya infiltre la tabla &#243;sea del cr&#225;neo subyacente&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; el cilindrocarcinoma &#40;<span class="elsevierStyleSmallCaps">CC</span>&#41; aparece constituido por m&#250;ltiples islotes de c&#233;lulas basaloides dispuestas con un patr&#243;n en rompecabezas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#44; recordando a un cilindroma&#46; A veces&#44; ambas neoplasias&#44; cilindroma y CC&#44; est&#225;n presentes en la misma lesi&#243;n y puede observarse una transici&#243;n gradual entre ellas&#46; La asimetr&#237;a arquitectural&#44; as&#237; como la atipia citol&#243;gica&#44; con presencia de &#225;reas de necrosis debe llevar al diagn&#243;stico de CC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Tratamiento</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CC es un carcinoma de alto grado de malignidad y debe ser extirpado quir&#250;rgicamente con m&#225;rgenes amplios&#46; De los 29 casos descritos en la literatura 11 dieron lugar a met&#225;stasis a distancia y 9 pacientes murieron como consecuencia de la enfermedad metast&#225;sica diseminada&#46; La CMM ha sido propuesta como la mejor alternativa terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Espiradenocarcinoma</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele presentarse como un espiradenoma de larga evoluci&#243;n&#44; que repentinamente comienza a crecer&#46; Es m&#225;s frecuente en las extremidades&#44; aunque puede aparecer en cualquier &#225;rea corporal&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; los espiradenocarcinomas &#40;EAC&#41; se dividen en bien y mal diferenciados&#46; Los primeros presentan hallazgos en com&#250;n con el espiradenoma&#44; apareciendo constituidos por agregados epiteliales de c&#233;lulas basaloides&#44; con m&#250;ltiples formaciones ductales en su interior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; se trata de lesiones asim&#233;tricas y mal delimitadas&#44; en las que los islotes de c&#233;lulas epiteliales muestran gran variabilidad en forma y tama&#241;o&#44; con frecuentes &#225;reas de necrosis e infiltraci&#243;n de los tejidos adyacentes&#46; En los EAC mal diferenciados solo puede establecerse con seguridad el diagn&#243;stico cuando se observan restos de un espiradenoma en la vecindad de un carcinoma indiferenciado&#44; porque la neoplasia est&#225; muy pobremente diferenciada y en algunos casos compuesta por c&#233;lulas fusiformes y puede confundirse con un sarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Tratamiento</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EAC debe extirparse quir&#250;rgicamente en su totalidad&#44; al ser un carcinoma de alto grado de malignidad&#46; De los 31 casos descritos en la literatura&#44; 12 presentaban met&#225;stasis a distancia en el momento del diagn&#243;stico&#44; y al menos 5 pacientes murieron como consecuencia de enfermedad metast&#225;sica&#46; Establecer el grado de diferenciaci&#243;n en el momento del diagn&#243;stico es crucial para el pron&#243;stico&#44; ya que las neoplasias mejor diferenciadas muestran un comportamiento biol&#243;gico m&#225;s indolente y pr&#225;cticamente nunca desarrollan met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Carcinoma siringoide</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma siringoide &#40;CSi&#41; se presenta como una lesi&#243;n de crecimiento lento&#44; con preferencia por localizarse en la cabeza&#46; Aparece como una placa o n&#243;dulo subcut&#225;neo de llamativa dureza a la palpaci&#243;n&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; el CSi aparece constituido por m&#250;ltiples estructuras ductales y peque&#241;os quistes que ocupan todo el espesor de la dermis&#44; y a menudo infiltran el tejido celular subcut&#225;neo con destrucci&#243;n de estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Tratamiento</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CSi muestra un car&#225;cter destructivo local y el tratamiento debe conseguir la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; siendo la CMM el tratamiento de elecci&#243;n&#44; con mejores resultados siempre que no existan &#225;reas en las que aparentemente la neoplasia &#171;salta&#187; zonas de la dermis&#44; sin evidencia de agregados tumorales&#44; que no deber&#225;n interpretarse como un origen multifocal&#46; En general la quimioterapia y la radioterapia se han utilizado para tratar tumores metast&#225;sicos&#46; Se han descrito casos en los que la radioterapia consigui&#243; un control local de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">36&#8211;39</span></a>&#46; Existe poca experiencia con la quimioterapia&#44; habi&#233;ndose obtenido solo respuesta temporal en algunos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">37&#8211;41</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Porocarcinoma</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El porocarcinoma &#40;PC&#41; es una neoplasia de adultos y personas de edad avanzad&#44; que se desarrolla m&#225;s frecuentemente en las extremidades inferiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41; como una lesi&#243;n nodular o tumoral&#44; a veces de superficie verrugosa y otras veces ulcerada&#46; La mayor&#237;a de los casos de PC aparecen <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; aunque tambi&#233;n hay casos que provienen de una malignizaci&#243;n de un poroma preexistente de largo tiempo de evoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente el PC muestra caracter&#237;sticas arquitecturales t&#237;picas de lesiones malignas&#44; con asimetr&#237;a en forma y tama&#241;o y mala delimitaci&#243;n&#46; Est&#225; compuesto por agregados de c&#233;lulas neopl&#225;sicas de 2 tipos&#58; poroides y cuticulares&#46; En algunos agregados neopl&#225;sicos se observan peque&#241;as formaciones ductales rodeadas de c&#233;lulas cuticulares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>&#41;&#46; En algunos casos de PC la neoplasia es tan indiferenciada que no es posible distinguir estos 2 tipos citol&#243;gicos&#46; Es frecuente el epidermotropismo y en algunos casos es tan marcado que es dif&#237;cil establecer desde el punto de vista histopatol&#243;gico si estamos ante una lesi&#243;n primaria o ante una met&#225;stasis epidermotropa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Tratamiento</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 20&#37; de los PC descritos produjeron met&#225;stasis a los ganglios linf&#225;ticos regionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; En este grupo con met&#225;stasis la mortalidad fue del 67&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; La extirpaci&#243;n mediante la CMM es el tratamiento de elecci&#243;n&#44; observ&#225;ndose menor tasa de recurrencias y met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Se ha postulado el papel de los genes <span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span> y <span class="elsevierStyleItalic">EGFR</span> en la histog&#233;nesis de algunas variantes de PC&#44; lo que podr&#237;a implicar la aparici&#243;n de nuevas terapias dirigidas en un futuro cercano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Carcinoma anexial microqu&#237;stico</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma anexial microqu&#237;stico &#40;CAM&#41; es una neoplasia de crecimiento lento localizada preferentemente en la piel de la regi&#243;n nasolabial y periorbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; Consiste en un n&#243;dulo o placa solitaria de consistencia firme&#44; cuya superficie puede presentar aspecto de piel normal&#44; atr&#243;fica o descamativa&#44; y raramente se ulcera&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente el CAM se extiende profundamente en la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig&#46; 12</a>&#41; y&#44; con frecuencia&#44; infiltra el tejido celular subcut&#225;neo&#44; pudiendo afectar incluso a la fascia y al m&#250;sculo esquel&#233;tico subyacente&#44; con frecuente infiltraci&#243;n perineural en las &#225;reas profundas de la lesi&#243;n&#46; El CAM est&#225; constituido por 3 componentes&#44; dispuestos de forma estratificada horizontal&#46; Las &#225;reas superficiales presentan estructuras qu&#237;sticas rodeadas de c&#233;lulas escamosas eosin&#243;filas y&#47;o p&#225;lidas&#46; En los estratos centrales de la neoplasia se observan islotes s&#243;lidos de c&#233;lulas p&#225;lidas o eosin&#243;filas&#44; de forma y tama&#241;o variable entremezclados con peque&#241;as formaciones ductales redondeadas inmersas en un estroma escler&#243;tico&#44; y en la profundidad de la neoplasia existen estructuras tubulares alargadas&#44; con material eosin&#243;filo homog&#233;neo en su interior&#46; Todas estas estructuras epiteliales est&#225;n inmersas en un estroma densamente desmopl&#225;sico o escler&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Tratamiento</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CAM es localmente destructivo&#46; Debido a su mala circunscripci&#243;n y la extensi&#243;n en profundidad invadiendo el tejido celular subcut&#225;neo&#44; musculoesquel&#233;tico e incluso al hueso&#44; la CMM es el tratamiento de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; Como consecuencia de su estroma es relativamente resistente a la radioterapia y no hay experiencia con quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#44; aunque en casos que no se consiguen m&#225;rgenes libres de tumoraci&#243;n se puede utilizar radioterapia adyuvante en dicha &#225;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; Las met&#225;stasis son muy raras&#44; pero no es rara la recurrencia&#44; habi&#233;ndose descrito hasta 30 a&#241;os despu&#233;s de la extirpaci&#243;n original&#44; lo que refuerza la importancia del seguimiento de estos pacientes a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Carcinoma adenoide qu&#237;stico</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta neoplasia aparece como uno o varios n&#243;dulos d&#233;rmicos que confluyen formando una placa indurada que con frecuencia infiltra el tejido celular subcut&#225;neo y aparece adherida a tejidos profundos&#46; El cuero cabelludo es la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente&#44; aunque tambi&#233;n puede desarrollarse en otras &#225;reas corporales&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma adenoide qu&#237;stico &#40;CAQ&#41; primitivamente cut&#225;neo aparece histopatol&#243;gicamente como una neoplasia mal delimitada&#44; constituida por agregados epiteliales que infiltran en profundidad&#46; Estos agregados&#44; compuestos de c&#233;lulas basaloides&#44; var&#237;an mucho en forma y tama&#241;o de unas zonas a otras &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig&#46; 13</a>&#41;&#44; y de manera casi constante presentan infiltraci&#243;n peri y&#47;o endoneural en las &#225;reas profundas de la lesi&#243;n&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas se disponen con un patr&#243;n en el que alternan &#225;reas s&#243;lidas con otras cribiformes&#44; y es frecuente observar dep&#243;sitos de membrana basal en el espesor de los agregados tumorales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0170">Tratamiento</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma adenoide qu&#237;stico cut&#225;neo es un carcinoma de bajo grado de malignidad&#44; que habitualmente se comporta de manera destructiva local&#44; pero que tambi&#233;n posee capacidad para metastatizar&#46; Debe realizarse una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa de la tumoraci&#243;n&#44; con m&#225;rgenes de al menos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a> o mediante CMM como mejor opci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; La radioterapia adyuvante o incluso definitiva en casos no extirpables o con invasi&#243;n perineural se ha mostrado de utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0175">Carcinoma mucinoso</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma mucinoso primitivamente cut&#225;neo &#40;CMPC&#41; es algo m&#225;s frecuente en varones&#44; localiz&#225;ndose casi siempre en la cabeza&#46; Se presenta generalmente como un n&#243;dulo solitario&#44; con una apariencia variable de la epidermis que lo recubre y que raramente se ulcera&#46; Un dato cl&#237;nico al que se le ha dado valor es el car&#225;cter transl&#250;cido de la lesi&#243;n al observarla por transiluminaci&#243;n&#44; y que se debe al alto contenido de mucina en el estroma tumoral&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; el CMPC muestra una arquitectura muy caracter&#237;stica&#44; apareciendo constituida por peque&#241;os islotes de c&#233;lulas neopl&#225;sicas basaloides rodeados por lagos de mucina&#44; que est&#225;n separados unos de otros por delgados septos conectivos&#44; compartimentalizando la tumoraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0070">fig&#46; 14</a>&#41;&#46; A veces pueden observarse agregados epiteliales neopl&#225;sicos en la dermis profunda o en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; a cierta distancia del componente principal de la neoplasia&#44; lo que explicar&#237;a la tendencia a persistir de este carcinoma despu&#233;s de una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica incompleta&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0070"></elsevierMultimedia><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma mucinoso es poco frecuente como neoplasia primitivamente cut&#225;nea&#46; La mayor&#237;a de los casos localizados en la piel son metast&#225;sicos&#46; Hoy en d&#237;a no disponemos de ninguna t&#233;cnica histopatol&#243;gica o inmunohistoqu&#237;mica que nos permita diferenciar un CMPC de uno metast&#225;sico&#44; hecho que es de vital importancia&#44; ya que las met&#225;stasis cut&#225;neas de un carcinoma mucinoso son indicativas de muy mal pron&#243;stico&#44; mientras que el carcinoma mucinoso primario cut&#225;neo&#44; aunque capaz de causar met&#225;stasis en los ganglios linf&#225;ticos regionales o a distancia&#44; generalmente presenta un comportamiento biol&#243;gico indolente&#46; Por lo tanto&#44; ante cualquier paciente con un carcinoma mucinoso en la piel debe descartarse que se trate de una met&#225;stasis cut&#225;nea desde un carcinoma mucinoso visceral&#44; sobre todo de mama o de colon&#46; Estudios recientes han postulado un diferente patr&#243;n de citoqueratinas entre el carcinoma mucinoso primario cut&#225;neo y el carcinoma mucinoso metast&#225;sico en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0180">Tratamiento</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CMPC es un carcinoma de bajo grado de malignidad&#44; localmente destructivo&#44; pero solo rara vez metastatiza&#46; La extirpaci&#243;n con m&#225;rgenes amplios de al menos 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm genera una tasa de recurrencias de aproximadamente el 34&#37;&#44; pudi&#233;ndose reducir al 13&#37; cuando se utiliza CMM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0185">Carcinoma de c&#233;lulas en anillo de sello</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este raro tumor se presenta generalmente en personas de edad avanzada&#44; afectando sobre todo a los p&#225;rpados y m&#225;s rara vez a las axilas&#44; en forma de n&#243;dulo o engrosamiento difuso de la piel&#44; lo que con frecuencia motiva que se confunda cl&#237;nicamente con procesos inflamatorios&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo m&#225;s caracter&#237;stico de este carcinoma es la morfolog&#237;a en anillo de sello de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0075">fig&#46; 15</a>&#41;&#46; Estas c&#233;lulas son bastante monomorfas y sin atipia evidente&#44; por lo que pueden ser mal interpretadas como histiocitos espumosos simulando un proceso inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; La neoplasia est&#225; constituida por cordones de c&#233;lulas&#44; peque&#241;os islotes s&#243;lidos e incluso c&#233;lulas neopl&#225;sicas aisladas inmersas en un estroma escler&#243;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0075"></elsevierMultimedia><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de establecer un diagn&#243;stico de carcinoma de c&#233;lulas en anillo de sello &#40;CCAS&#41; primario de p&#225;rpado se debe descartar que la lesi&#243;n corresponda a una met&#225;stasis palpebral desde un CCAS de otra localizaci&#243;n&#46;</p><span id="sec0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0190">Tratamiento</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece ser que el CCAS de p&#225;rpado es una neoplasia con un alto potencial para producir met&#225;stasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; El tipo de tratamiento va a depender de la localizaci&#243;n de la neoplasia&#44; pudiendo realizarse con facilidad la extirpaci&#243;n amplia en casos axilares&#44; mientras que aquellos que aparecen en los p&#225;rpados van a requerir m&#225;rgenes amplios&#44; y con frecuencia requieren la exenteraci&#243;n orbitaria&#46; La CMM ha mostrado mejor capacidad de conseguir m&#225;rgenes libres&#46; En casos en que no se consiguen m&#225;rgenes libes parece que la radioterapia adyuvante es de utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0195">Enfermedad de Paget extramamaria</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta rara neoplasia es m&#225;s frecuente en mujeres de edad avanzada&#46; Se presenta como una m&#225;cula o placa eritematosa de bordes netos y superficie descamativa&#44; cuya localizaci&#243;n preferente es el &#225;rea genital&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; la enfermedad de Paget extramamaria &#40;EPEM&#41; se caracteriza por la presencia intraepitelial de c&#233;lulas de Paget que son c&#233;lulas grandes&#44; con un citoplasma amplio y p&#225;lido y un n&#250;cleo redondo y pleom&#243;rfico con nucl&#233;olos prominentes&#46; A veces estas c&#233;lulas muestran evidencia de vacuolizaci&#243;n citoplasm&#225;tica o incluso formaciones glandulares intraepidermicas&#46; As&#237; mismo&#44; la distribuci&#243;n de estas c&#233;lulas neopl&#225;sicas tambi&#233;n es caracter&#237;stica&#44; distribuy&#233;ndose como c&#233;lulas aisladas o en peque&#241;os grupos salpicadas por todas las capas del epitelio de la epidermis y los anejos conformando un patr&#243;n pagetoide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0080">fig&#46; 16</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0080"></elsevierMultimedia><span id="sec0175" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0200">Tratamiento</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget extamamaria presenta un comportamiento biol&#243;gico indolente&#44; con recurrencias frecuentes&#44; pero son muy escasos los casos descritos que han originado met&#225;stasis a ganglios linf&#225;ticos&#44; y solo en casos de muy larga evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46; La extirpaci&#243;n completa es el tratamiento de elecci&#243;n&#44; algo no siempre f&#225;cil de realizar con seguridad&#44; ya que es frecuente que la lesi&#243;n muestre &#225;reas salpicadas de epidermis respetada en medio de la proliferaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0610"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;58</span></a>&#46; La CMM es el tratamiento de elecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#44; aunque se han descrito tambi&#233;n buenos resultados tras tratamientos con imiquimod al 5&#37; y tazaroteno t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#44; radioterapia local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">61&#44;62</span></a> y la terapia fotodin&#225;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; La presencia de acant&#243;lisis epid&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#44; la afectaci&#243;n d&#233;rmica o linfovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a> y la positividad para Her2&#47;neu<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a> se han propuesto como factores de riesgo para la recurrencia&#46;</p></span></span><span id="sec0180" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0205">Conflicto de intereses</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span><span id="sec0185" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0210">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0190" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0215">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0195" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0220">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0200" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0225">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Neoplasias benignas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Asim&#233;trica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bien circunscrita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mal circunscrita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo&#44; forma de <span class="elsevierStyleSmallCaps">V</span> abierta hacia arriba&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; sin forma de <span class="elsevierStyleSmallCaps">V</span> abierta hacia arriba&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo&#44; orientaci&#243;n vertical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; orientaci&#243;n horizontal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bordes lisos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Bordes dentados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tejido fibroso perif&#233;rico dispuesto de manera compacta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tejido fibroso perif&#233;rico dispuesto de manera no compacta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Grietas de separaci&#243;n entre el estroma de la neoplasia y la dermis sana adyacente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Grietas de separaci&#243;n entre epitelio y estroma de la neoplasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">A menudo&#44; se enuclea f&#225;cilmente tras la incisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; no se enuclea f&#225;cilmente tras la incisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">El estroma predomina sobre el epitelio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">El epitelio predomina sobre el estroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tiende a estar localizada superficialmente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tiende a infiltrar en profundidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No ulcera la epidermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; ulcera la epidermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales est&#225;n separados por abundante estroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Los islotes tumorales est&#225;n separados por escaso estroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales son relativamente uniformes en forma y tama&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Los islotes tumorales var&#237;an en forma y tama&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Islotes tumorales individuales y de peque&#241;o tama&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Islotes tumorales confluentes &#171;en s&#225;bana&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Bien diferenciada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mal diferenciada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Estructuras anexiales preexistentes conservadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estructuras anexiales preexistentes destruidas por la neoplasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Habitualmente&#44; no necrosis en masa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; necrosis en masa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No c&#233;lulas neopl&#225;sicas en localizaci&#243;n perineural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A menudo&#44; c&#233;lulas neopl&#225;sicas en localizaci&#243;n perineural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No c&#233;lulas neopl&#225;sicas en localizaci&#243;n intravascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">A veces&#44; c&#233;lulas neopl&#225;sicas en localizaci&#243;n intravascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No se observan cordones de c&#233;lulas epiteliales entre los haces de col&#225;geno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cordones epiteliales entre los haces de col&#225;geno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Los islotes tumorales tienden a disminuir de tama&#241;o a medida que penetran en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Los islotes tumorales no tienden a disminuir de tama&#241;o a medida que penetran en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pilomatrixcarcinoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neoplasias anexiales malignas con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma seb&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Neoplasias anexiales malignas con deferenciaci&#243;n ecrina o apocrina</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Siringocistodenocarcinoma papil&#237;fero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma tubular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma papilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hidroadenocarcinoma papil&#237;fero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hidroadenocarcinoma apocrino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumor mixto maligno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cilindrocarcinoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espiradenocarcinoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma siringoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Porocarcinoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma anexial microqu&#237;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma adenoide qu&#237;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma mucinoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carcinoma de c&#233;lulas en anillo de sello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Paget extramamaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.ad.2017.04.005

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	64	6	70
2024 Octubre	509	42	551
2024 Septiembre	460	41	501
2024 Agosto	464	49	513
2024 Julio	466	45	511
2024 Junio	459	56	515
2024 Mayo	400	68	468
2024 Abril	415	58	473
2024 Marzo	488	52	540
2024 Febrero	498	54	552
2024 Enero	538	51	589
2023 Diciembre	391	25	416
2023 Noviembre	523	61	584
2023 Octubre	407	57	464
2023 Septiembre	533	37	570
2023 Agosto	431	35	466
2023 Julio	488	59	547
2023 Junio	471	58	529
2023 Mayo	449	39	488
2023 Abril	345	39	384
2023 Marzo	437	51	488
2023 Febrero	417	47	464
2023 Enero	363	32	395
2022 Diciembre	303	56	359
2022 Noviembre	455	70	525
2022 Octubre	466	70	536
2022 Septiembre	338	60	398
2022 Agosto	338	69	407
2022 Julio	361	59	420
2022 Junio	443	66	509
2022 Mayo	491	65	556
2022 Abril	565	64	629
2022 Marzo	623	70	693
2022 Febrero	1117	50	1167
2022 Enero	668	73	741
2021 Diciembre	393	51	444
2021 Noviembre	522	57	579
2021 Octubre	392	95	487
2021 Septiembre	271	78	349
2021 Agosto	295	113	408
2021 Julio	312	65	377
2021 Junio	299	53	352
2021 Mayo	345	87	432
2021 Abril	700	131	831
2021 Marzo	449	66	515
2021 Febrero	396	48	444
2021 Enero	251	55	306
2020 Diciembre	311	57	368
2020 Noviembre	213	54	267
2020 Octubre	213	46	259
2020 Septiembre	218	40	258
2020 Agosto	232	53	285
2020 Julio	154	43	197
2020 Junio	161	51	212
2020 Mayo	111	42	153
2020 Abril	92	37	129
2020 Marzo	122	28	150
2020 Febrero	29	4	33
2020 Enero	11	8	19
2019 Diciembre	23	0	23
2019 Noviembre	18	4	22
2019 Octubre	6	0	6
2019 Septiembre	12	4	16
2019 Agosto	7	0	7
2019 Julio	21	6	27
2019 Junio	12	8	20
2019 Mayo	42	10	52
2019 Abril	11	4	15
2019 Marzo	39	14	53
2019 Febrero	84	39	123
2019 Enero	145	68	213
2018 Diciembre	129	42	171
2018 Noviembre	61	22	83
2018 Octubre	72	29	101
2018 Septiembre	27	7	34
2018 Agosto	14	1	15
2018 Julio	12	3	15
2018 Junio	21	3	24
2018 Mayo	32	3	35
2018 Abril	3	4	7
2018 Marzo	5	4	9
2018 Febrero	37	31	68
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