CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Acropigmentación reticulada de Kitamura y nevus de Ito
Reticulate Acropigmentation of Kitamura and Nevus of Ito
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El nevus de Ito es una melanocitosis dérmica, generalmente congénita, que afecta a la región acromioclavicular y deltoidea, más frecuente en mujeres asiáticas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 47 años, sin antecedentes de interés, de fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, consultó por oscurecimiento lentamente progresivo y asintomático en el dorso de las manos y la cara desde la adolescencia. Refería que su madre tenía una pigmentación similar en las manos, pero no otros familiares (2 tías maternas, 2 hermanos, 3 hijos). Además, presentaba una lesión congénita y estable en la espalda y el hemitórax derecho. En la exploración se observaba una pigmentación lentiginosa bilateral y simétrica en el dorso de ambas manos, la cara anterior de las muñecas, los párpados y la región perilabial, acompañándose de pits palmoplantares e interrupción de dermatoglifos palmares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la espalda, así como en el brazo y el hemitórax derecho, se observaba una placa azul-grisácea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La biopsia de la mano mostró una hiperplasia epidérmica lentiginosa con proyecciones bulbosas hiperpigmentadas de las crestas epidérmicas, y la del dorso, melanocitos dendríticos en la dermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Con estos hallazgos el diagnóstico fue de APRK y nevus de Ito.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos pigmentarios reticulados comprenden un grupo de entidades congénitas y adquiridas con hiperpigmentación reticulada o tipo efélides y ocasional hipopigmentación, con confusión en la literatura en cuanto a la definición y los términos empleados. Las formas hereditarias son raras, de herencia variable, aunque generalmente autosómica dominante, con posibles anomalías asociadas, e incluyen, entre otros, disqueratosis congénita, enfermedad de Dowling-Degos, APRK, síndrome de Haber, acropigmentación reticulada de Dohi, síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn, trastorno pigmentario reticular ligado al X y discromatosis universal hereditaria. En las formas adquiridas las lesiones suelen ser de mayor tamaño e incluyen la papilomatosis confluente y reticulada (Gougerot y Carteaud), el prurigo pigmentoso, el liquen plano pigmentoso, la melanosis de Riehl, el eritema ab igne, la cutis marmorata, la livedo reticularis y la pigmentación postinflamatoria, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La APRK es un trastorno poco frecuente, con aproximadamente 130 casos reportados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–7</span></a>, más común en Japón, aunque su distribución es mundial, de herencia autosómica dominante, aunque existen casos esporádicos. Se manifiesta en la primera o segunda décadas, con máculas hiperpigmentadas reticuladas o tipo efélides, de 1-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, inicialmente atróficas, en el dorso de las manos y los pies, con extensión proximal y oscurecimiento progresivo agravado por la fotoexposición. Raramente afecta la cara y se acompaña de pits palmoplantares, interrupción de dermatoglifos y aisladamente se ha descrito alopecia localizada y ausencia de falanges terminales en los pies. Con dermatoscopia la pigmentación presenta una fina red de pigmento marrón reticular inespecífica y las depresiones palmoplantares, puntos marrones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Histológicamente muestra atrofia epidérmica, elongación y aumento de melanina en las crestas interpapilares, con escaso infiltrado linfocítico perivascular y aumento del número de melanocitos basales positivos para DOPA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe controversia sobre si la APRK, la enfermedad de Dowling-Degos, el síndrome de Haber y la acropigmentación reticulada de Dohi son variantes de una misma enfermedad, ya que presentan solapamiento clínico-histológico (excepto la enfermedad de Galli-Galli, que muestra acantolisis suprabasal), principalmente la enfermedad de Dowling-Degos y la APRK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. La enfermedad de Dowling-Degos es autosómica dominante, afecta más a mujeres en la edad adulta, manifestándose con pigmentación reticulada y pápulas hiperqueratósicas marrones predominantemente en flexuras y tronco. Puede acompañarse de comedones en la cara y el cuello, pits periorales y cicatrices faciales, e incluso quistes epidérmicos, hidradenitis supurativa, queratosis seborreicas, quistes pilonidales y tumores como queratoacantomas y carcinomas espinocelulares. Histológicamente es similar a la APRK, pero con una mayor afectación folicular. Recientemente varios estudios genéticos apuntan que son trastornos distintos, pero no está claro. En la enfermedad de Dowling-Degos se han descrito mutaciones del gen de la citoqueratina 5 –<span class="elsevierStyleItalic">KRT5</span>– y, posteriormente, de los genes de las proteínas O-fucosiltransferasa 1 –<span class="elsevierStyleItalic">POFUT1</span>– y O-glucosiltransferasa 1 –<span class="elsevierStyleItalic">POGLUT1</span>–, presentando esta última mutación solapamiento clínico con la APRK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En 2013 se identificaron varias mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">ADAM10</span> en familias japonesas con APRK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y, más recientemente, en otros casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. <span class="elsevierStyleItalic">ADAM10</span> codifica una desintegrina y metaloproteasa (ADAM), es un miembro de la familia ADAM (en inglés, <span class="elsevierStyleItalic">a disintegrin and metalloprotease</span>), la cual posee numerosas funciones biológicas y se expresa en la epidermis humana, células de melanoma y queratinocitos. Su mutación en ratones se asocia a pigmentación tipo pecas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, las melanocitosis dérmicas comprenden un grupo de trastornos congénitos benignos y menos frecuentemente adquiridos, caracterizados por la presencia de melanocitos dendríticos en la dermis<span class="elsevierStyleItalic">.</span> Son más comunes en mujeres asiáticas o africanas, siendo infrecuentes en la raza caucásica. Comprenden el nevus de Ota, de Ito, la mancha mongólica y el hamartoma melanocítico dérmico. La malignización de las melanocitosis dérmicas es muy rara, con apenas 4 casos en nevus de Ito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Por otro lado, se ha descrito un caso de enfermedad de Dowling-Degos y melanoma amelanótico metastásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Hasta el momento, no se ha reportado APRK junto con otros trastornos melanocíticos. No se puede asegurar que la APRK y el nevus de Ito estén relacionados, ya que aunque ambos son trastornos pigmentarios, son distintos; así, en las melanocitosis dérmicas existe una proliferación de melanocitos dérmicos, mientras en la APRK se observa un aumento en el número de melanosomas en los queratinocitos y melanocitos lesionales con microscopia electrónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Hasta la fecha no se ha estudiado la mutación <span class="elsevierStyleItalic">ADAM10</span> en las melanocitosis dérmicas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de APRK y nevus de Ito en una mujer de raza caucásica, asociación no descrita hasta la fecha y ambas más frecuentes en asiáticos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack297055" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1025 "Ancho" => 2267 "Tamanyo" => 304049 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pigmentación moteada marrón lentiginosa en el dorso de ambas manos (a) y la cara anterior de las muñecas (b).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 965 "Ancho" => 2133 "Tamanyo" => 230708 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa maculosa en el centro de la espalda, de 13,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, no infiltrada y sin nódulos, con bordes irregulares, color azulado con áreas marrones periféricas (a), así como coloración azul-grisácea menos evidente en el hemitórax derecho (b).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 827 "Ancho" => 2133 "Tamanyo" => 453436 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a. Biopsia de la muñeca que evidencia hiperplasia epidérmica lentiginosa con proyecciones bulbosas hiperpigmentadas de las crestas epidérmicas e incremento de los melanocitos basales (hematoxilina-eosina, ×10, y detalle en recuadro, ×40). b. Biopsia de la espalda con melanocitos dendríticos en la dermis papilar y reticular e hiperpigmentación de la capa basal epidérmica (hematoxilina-eosina, ×20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Reticulate pigmentary disorders" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "K. Sardana" 1 => "K. Goel" 2 => "S. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 23 | 17 | 40 |
| 2024 Octubre | 137 | 61 | 198 |
| 2024 Septiembre | 185 | 54 | 239 |
| 2024 Agosto | 177 | 82 | 259 |
| 2024 Julio | 185 | 62 | 247 |
| 2024 Junio | 156 | 55 | 211 |
| 2024 Mayo | 142 | 48 | 190 |
| 2024 Abril | 172 | 29 | 201 |
| 2024 Marzo | 166 | 38 | 204 |
| 2024 Febrero | 157 | 31 | 188 |
| 2024 Enero | 117 | 29 | 146 |
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| 2021 Abril | 382 | 100 | 482 |
| 2021 Marzo | 219 | 51 | 270 |
| 2021 Febrero | 119 | 52 | 171 |
| 2021 Enero | 99 | 30 | 129 |
| 2020 Diciembre | 87 | 35 | 122 |
| 2020 Noviembre | 81 | 20 | 101 |
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| 2020 Junio | 89 | 30 | 119 |
| 2020 Mayo | 74 | 22 | 96 |
| 2020 Abril | 46 | 18 | 64 |
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| 2020 Febrero | 12 | 0 | 12 |
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| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Octubre | 2 | 2 | 4 |
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| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
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| 2018 Febrero | 12 | 1 | 13 |
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| 2017 Diciembre | 18 | 2 | 20 |
| 2017 Noviembre | 22 | 2 | 24 |
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| 2017 Mayo | 0 | 4 | 4 |
| 2017 Abril | 0 | 13 | 13 |
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