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A la exploraci&#243;n destacaban placas eritematosas infiltradas de bordes definidos que afectaban al p&#225;rpado inferior del ojo derecho y mejilla derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; y otras de menor tama&#241;o en punta nasal y narina derecha &#40;flechas&#44; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; La histolog&#237;a mostraba un infiltrado linfocitario denso con rasgos morfol&#243;gicos at&#237;picos y con distribuci&#243;n angioc&#233;ntrica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para linfocitos T CD3<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&#44; CD56<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> y granzima B<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A-C&#41; confirm&#225;ndose la presencia del virus de Epstein-Barr &#40;EBV&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>D&#41; mediante tinci&#243;n EBER&#46; El hemograma&#44; la bioqu&#237;mica y la biopsia de m&#233;dula &#243;sea fueron normales&#46; La tomograf&#237;a computarizada objetiv&#243; una tumoraci&#243;n hipervascular en &#243;rbita&#44; nariz y mejilla derechas&#46; Ante estos hallazgos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T extranodal nasal estadio IA&#46; A pesar del diagn&#243;stico y tratamiento precoz con radioterapia y quimioterapia&#44; el paciente falleci&#243; al a&#241;o del diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T extranodal nasal fue acu&#241;ado en el a&#241;o 2001 por la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41;&#44; sustituyendo al t&#233;rmino de linfoma angioc&#233;ntrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otros nombres por los que ha sido conocido en el pasado han sido granuloma letal de la l&#237;nea media&#44; lesi&#243;n mediofacial necrosante&#44; reticulosis polimorfa&#44; lesi&#243;n inmunoproliferativa angioc&#233;ntrica&#44; granuloma de Stewart&#44; granuloma <span class="elsevierStyleItalic">gangrenescens</span>&#44; rinitis gangrenosa proliferativa o linfoma sinonasal&#46; El linfoma NK&#47;T extranodal nasal representa el 7-10&#37; de los linfomas no Hodgkin en Asia y Am&#233;rica del Sur&#44; pero solo el 1&#37; en Europa y Am&#233;rica del Norte&#46; Afecta predominantemente a individuos en la quinta d&#233;cada de la vida y es m&#225;s prevalente en el sexo masculino&#46; Como en nuestro caso&#44; suele comenzar con rinorrea o secreci&#243;n purulenta nasal progresando posteriormente a lesiones con tendencia a la ulceraci&#243;n y a la necrosis por infiltraci&#243;n de piel circundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; A&#250;n cuando el diagn&#243;stico es precoz&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#44; el pron&#243;stico es sombr&#237;o&#44; con una supervivencia media no superior a 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial habr&#225; de establecerse con entidades que puedan afectar a la l&#237;nea media facial&#44; de etiolog&#237;a infecciosa &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span>&#44; paracoccidioidomicosis&#44; histoplasmosis&#44; lepra lepromatosa&#44; micobacteriosis&#44; mucormicosis&#41;&#44; de etiolog&#237;a autoinmune &#40;granulomatosis de Wegener&#44; lupus&#41; o de etiolog&#237;a t&#243;xica &#40;aspiraci&#243;n de coca&#237;na&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de este linfoma es desconocida&#44; pero la presencia del EBV es un hallazgo casi constante cuando se detecta ARN viral en los linfocitos tumorales mediante hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> utilizando sondas marcadas con Epstein-Barr-<span class="elsevierStyleItalic">encoded</span> RNA &#40;EBER&#41;&#44; lo que sugiere un papel etiopatog&#233;nico importante del virus en el desarrollo de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas que componen esta neoplasia son c&#233;lulas <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span> y c&#233;lulas T perif&#233;ricas de fenotipo citot&#243;xico&#46; Histol&#243;gicamente se observan infiltrados densos de linfocitos at&#237;picos que afectan a la dermis y al tejido celular subcut&#225;neo&#46; Son c&#233;lulas de peque&#241;o a mediano tama&#241;o&#44; que presentan un n&#250;cleo irregular con citoplasma claro y n&#250;cleos at&#237;picos con cromatina grumosa y bordes irregulares&#46; Destaca la angiocentricidad y la angiodestrucci&#243;n acompa&#241;ada de necrosis extensa&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentan positividad para CD2&#44; CD3 citoplasm&#225;tico y CD56 y para prote&#237;nas citot&#243;xicas &#40;granzima B&#44; TIA-1 y perforina&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T se basa en la utilizaci&#243;n de radioterapia en enfermedad localizada&#44; aunque habitualmente se combina con quimioterapia&#46; Si el paciente inicialmente es manejado con quimioterapia se recomienda el uso de radioterapia paliativa o coadyuvante&#46; La escasa respuesta a la quimioterapia puede deberse a la expresi&#243;n de genes de resistencia a m&#250;ltiples f&#225;rmacos&#46; En pacientes seleccionados se ha llegado a proponer el trasplante alog&#233;nico de m&#233;dula &#243;sea&#46; Debido a la agresividad intr&#237;nseca de este tipo de linfoma&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; no se reduce la mortalidad a pesar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es una entidad infrecuente en nuestro medio&#44; el linfoma NK&#47;T extranodal nasal debe ser tenido en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de las lesiones cut&#225;neas que afecten a la l&#237;nea media facial y cursen con s&#237;ntomas nasales&#44; con el fin de evitar retrasos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Linfoma de células NK/T extranodal nasal
Nasal-Type Extranodal Natural Killer T-Cell Lymphoma
F. Moreno-Suáreza,
Autor para correspondencia
fatimacordoba@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Bautista Martíneza, F. Jiménez Burgosb
a Servicio de Dermatología, Hospital Santa Bárbara, Puertollano, Ciudad Real, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Santa Bárbara, Puertollano, Ciudad Real, España
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A la exploraci&#243;n destacaban placas eritematosas infiltradas de bordes definidos que afectaban al p&#225;rpado inferior del ojo derecho y mejilla derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#44; y otras de menor tama&#241;o en punta nasal y narina derecha &#40;flechas&#44; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; La histolog&#237;a mostraba un infiltrado linfocitario denso con rasgos morfol&#243;gicos at&#237;picos y con distribuci&#243;n angioc&#233;ntrica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para linfocitos T CD3<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&#44; CD56<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> y granzima B<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A-C&#41; confirm&#225;ndose la presencia del virus de Epstein-Barr &#40;EBV&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>D&#41; mediante tinci&#243;n EBER&#46; El hemograma&#44; la bioqu&#237;mica y la biopsia de m&#233;dula &#243;sea fueron normales&#46; La tomograf&#237;a computarizada objetiv&#243; una tumoraci&#243;n hipervascular en &#243;rbita&#44; nariz y mejilla derechas&#46; Ante estos hallazgos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T extranodal nasal estadio IA&#46; A pesar del diagn&#243;stico y tratamiento precoz con radioterapia y quimioterapia&#44; el paciente falleci&#243; al a&#241;o del diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T extranodal nasal fue acu&#241;ado en el a&#241;o 2001 por la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41;&#44; sustituyendo al t&#233;rmino de linfoma angioc&#233;ntrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otros nombres por los que ha sido conocido en el pasado han sido granuloma letal de la l&#237;nea media&#44; lesi&#243;n mediofacial necrosante&#44; reticulosis polimorfa&#44; lesi&#243;n inmunoproliferativa angioc&#233;ntrica&#44; granuloma de Stewart&#44; granuloma <span class="elsevierStyleItalic">gangrenescens</span>&#44; rinitis gangrenosa proliferativa o linfoma sinonasal&#46; El linfoma NK&#47;T extranodal nasal representa el 7-10&#37; de los linfomas no Hodgkin en Asia y Am&#233;rica del Sur&#44; pero solo el 1&#37; en Europa y Am&#233;rica del Norte&#46; Afecta predominantemente a individuos en la quinta d&#233;cada de la vida y es m&#225;s prevalente en el sexo masculino&#46; Como en nuestro caso&#44; suele comenzar con rinorrea o secreci&#243;n purulenta nasal progresando posteriormente a lesiones con tendencia a la ulceraci&#243;n y a la necrosis por infiltraci&#243;n de piel circundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; A&#250;n cuando el diagn&#243;stico es precoz&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente&#44; el pron&#243;stico es sombr&#237;o&#44; con una supervivencia media no superior a 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial habr&#225; de establecerse con entidades que puedan afectar a la l&#237;nea media facial&#44; de etiolog&#237;a infecciosa &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span>&#44; paracoccidioidomicosis&#44; histoplasmosis&#44; lepra lepromatosa&#44; micobacteriosis&#44; mucormicosis&#41;&#44; de etiolog&#237;a autoinmune &#40;granulomatosis de Wegener&#44; lupus&#41; o de etiolog&#237;a t&#243;xica &#40;aspiraci&#243;n de coca&#237;na&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de este linfoma es desconocida&#44; pero la presencia del EBV es un hallazgo casi constante cuando se detecta ARN viral en los linfocitos tumorales mediante hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> utilizando sondas marcadas con Epstein-Barr-<span class="elsevierStyleItalic">encoded</span> RNA &#40;EBER&#41;&#44; lo que sugiere un papel etiopatog&#233;nico importante del virus en el desarrollo de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;8</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas que componen esta neoplasia son c&#233;lulas <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span> y c&#233;lulas T perif&#233;ricas de fenotipo citot&#243;xico&#46; Histol&#243;gicamente se observan infiltrados densos de linfocitos at&#237;picos que afectan a la dermis y al tejido celular subcut&#225;neo&#46; Son c&#233;lulas de peque&#241;o a mediano tama&#241;o&#44; que presentan un n&#250;cleo irregular con citoplasma claro y n&#250;cleos at&#237;picos con cromatina grumosa y bordes irregulares&#46; Destaca la angiocentricidad y la angiodestrucci&#243;n acompa&#241;ada de necrosis extensa&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentan positividad para CD2&#44; CD3 citoplasm&#225;tico y CD56 y para prote&#237;nas citot&#243;xicas &#40;granzima B&#44; TIA-1 y perforina&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del linfoma de c&#233;lulas NK&#47;T se basa en la utilizaci&#243;n de radioterapia en enfermedad localizada&#44; aunque habitualmente se combina con quimioterapia&#46; Si el paciente inicialmente es manejado con quimioterapia se recomienda el uso de radioterapia paliativa o coadyuvante&#46; La escasa respuesta a la quimioterapia puede deberse a la expresi&#243;n de genes de resistencia a m&#250;ltiples f&#225;rmacos&#46; En pacientes seleccionados se ha llegado a proponer el trasplante alog&#233;nico de m&#233;dula &#243;sea&#46; Debido a la agresividad intr&#237;nseca de este tipo de linfoma&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; no se reduce la mortalidad a pesar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es una entidad infrecuente en nuestro medio&#44; el linfoma NK&#47;T extranodal nasal debe ser tenido en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de las lesiones cut&#225;neas que afecten a la l&#237;nea media facial y cursen con s&#237;ntomas nasales&#44; con el fin de evitar retrasos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
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2024 Octubre 566 49 615
2024 Septiembre 463 43 506
2024 Agosto 461 51 512
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2024 Junio 316 40 356
2024 Mayo 358 34 392
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