Carta científico-clínica
Método simple y efectivo para el tratamiento de los cilindromas en el síndrome de Brooke-Spiegler
A Simple and Effective Method for Treating Cylindromas in Brooke-Spiegler Syndrome
S. Lucas-Truyols
, C. Lloret-Ruiz, F. Millán-Parrilla, E. Gimeno-Carpio
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Las tumoraciones aparecen de forma simultánea como sucede en este síndrome o de forma aislada como sucede en la cilindromatosis familiar y en el tricoepitelioma múltiple familiar. Esto sugiere un origen común de una célula pluripotencial de la unidad folículo-sebáceo-apocrina con diferentes variantes de expresión fenotípica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han identificado diversas mutaciones del gen supresor tumoral CYLD localizado en el cromosoma 16q12-q13 que lo relacionan con este síndrome. Este gen inhibe la vía del TNF-α quedando disminuida la expresión del NF-κB, el cual es un factor de transcripción que regula a su vez los diversos genes antiapoptóticos implicados en la proliferación de los anejos cutáneos. Una pérdida de la función supresora del gen CYLD condiciona una mayor resistencia a la apoptosis y consecuentemente la aparición de estas tumoraciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente los cilindromas se presentan como nódulos rosados localizados en el cuero cabelludo y en las áreas retroauriculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los tricoepiteliomas se muestran como pápulas o pequeños nódulos translúcidos o del color de la piel y preferentemente se localizan a nivel centrofacial, sobre todo en la región nasal. Por otra parte, el espiradenoma se presenta habitualmente como un nódulo solitario azulado o del color de la piel y que a menudo produce dolor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El impacto emocional que puede suponer la recidiva de estas lesiones en la cara y en el cuero cabelludo exige un tratamiento. En la literatura hemos encontrado diversas opciones como son la electrocoagulación, la dermoabrasión, la radiofrecuencia, la crioterapia, el láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, en casos especiales la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y recientemente la enucleación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En los cilindromas aislados se ha recomendado la escisión quirúrgica mientras que en los múltiples se ha propuesto el injerto de piel parcial o total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los inhibidores del NF-κB como el ácido acetilsalicílico y sus derivados utilizados localmente pueden tener utilidad tanto en la prevención como en el tratamiento de los cilindromas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Por lo tanto, el tratamiento debe ser individualizado en función del paciente, el tamaño, el número de lesiones, las posibilidades terapéuticas, así como nuestra propia experiencia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 80 años con síndrome de Brooke-Spiegler que presenta múltiples cilindromas en el cuero cabelludo de carácter recurrente desde la adolescencia junto a la aparición ocasional de espiradenomas. Entre sus antecedentes familiares destaca que una de sus hijas, de 49 años, presenta numerosos tricoepiteliomas faciales desde la pubertad. La paciente ha sido controlada en nuestro servicio periódicamente desde hace más de 10 años realizándose múltiples exéresis de sus lesiones cutáneas mediante la extirpación en huso y el cierre directo de los defectos. Ante el número elevado de lesiones y en consecuencia de extirpaciones pensamos en una alternativa que permitiese ser más eficientes en cada acto quirúrgico y que beneficiase a la paciente reduciendo el número de desplazamientos al hospital. Hace 5 años empezamos a realizar una técnica que combina la citorreducción y el posterior curetaje de estas tumoraciones. Se trata de una técnica mínimamente invasiva y eficaz.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la infiltración del anestésico local, en nuestro caso con mepivacaína al 2% se realiza una incisión con bisturí o corte a tijera que permite la resección de la mayor parte de la masa tumoral y establece la puerta de entrada al paso siguiente. Después de la citorreducción tumoral se curetea intensamente la lesión remanente y se electrocoagula el lecho hemorrágico. El defecto resultante cicatriza por segunda intención (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La cicatrización completa se produce en un periodo aproximado de 14 días manteniendo las curas diarias con un antiséptico y una pomada antibiótica. Se observa una buena evolución postoperatoria sin complicaciones y con un buen resultado estético en el control clínico de los 12 meses (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). En las revisiones periódicas de la paciente hemos comprobado una reducción del número de cilindromas con una recidiva inferior al 25% de las lesiones extirpadas. En los casos de recidiva, el tamaño del tumor fue siempre menor que el de la lesión primitiva permitiendo un mejor abordaje quirúrgico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta técnica nos permite una rápida reducción del volumen pudiendo eliminar varias tumoraciones en un mismo acto quirúrgico lo cual es de agradecer en pacientes que se ven sometidos a reiteradas intervenciones. Asimismo facilita centrarnos en la aparición de nuevas lesiones ya que son pocos los cilindromas que recidivan con este método. Esto se debe a que la eliminación de las lesiones mediante la combinación de varias técnicas en un mismo acto como son la citorreducción tumoral con tijera, seguida del curetaje del fondo lesional y la aplicación posterior del bisturí eléctrico, permiten la necrosis prácticamente total de los restos celulares que puedan quedar, además de destruir los folículos pilosos, fuente potencial para el desarrollo de nuevas tumoraciones.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1084 "Ancho" => 1499 "Tamanyo" => 573179 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cilindroma en el cuero cabelludo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1277 "Ancho" => 1700 "Tamanyo" => 588058 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Incisión y citorreducción tumoral. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 28 | 15 | 43 |
| 2024 Octubre | 289 | 60 | 349 |
| 2024 Septiembre | 259 | 60 | 319 |
| 2024 Agosto | 290 | 76 | 366 |
| 2024 Julio | 192 | 60 | 252 |
| 2024 Junio | 251 | 79 | 330 |
| 2024 Mayo | 210 | 56 | 266 |
| 2024 Abril | 220 | 71 | 291 |
| 2024 Marzo | 506 | 72 | 578 |
| 2024 Febrero | 245 | 41 | 286 |
| 2024 Enero | 258 | 30 | 288 |
| 2023 Diciembre | 290 | 22 | 312 |
| 2023 Noviembre | 410 | 32 | 442 |
| 2023 Octubre | 370 | 32 | 402 |
| 2023 Septiembre | 562 | 40 | 602 |
| 2023 Agosto | 268 | 46 | 314 |
| 2023 Julio | 508 | 57 | 565 |
| 2023 Junio | 309 | 36 | 345 |
| 2023 Mayo | 376 | 37 | 413 |
| 2023 Abril | 364 | 31 | 395 |
| 2023 Marzo | 463 | 43 | 506 |
| 2023 Febrero | 517 | 23 | 540 |
| 2023 Enero | 259 | 25 | 284 |
| 2022 Diciembre | 278 | 30 | 308 |
| 2022 Noviembre | 348 | 40 | 388 |
| 2022 Octubre | 191 | 55 | 246 |
| 2022 Septiembre | 199 | 70 | 269 |
| 2022 Agosto | 355 | 54 | 409 |
| 2022 Julio | 227 | 55 | 282 |
| 2022 Junio | 225 | 24 | 249 |
| 2022 Mayo | 256 | 45 | 301 |
| 2022 Abril | 222 | 34 | 256 |
| 2022 Marzo | 170 | 52 | 222 |
| 2022 Febrero | 169 | 25 | 194 |
| 2022 Enero | 198 | 55 | 253 |
| 2021 Diciembre | 155 | 45 | 200 |
| 2021 Noviembre | 144 | 36 | 180 |
| 2021 Octubre | 169 | 62 | 231 |
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| 2021 Julio | 163 | 32 | 195 |
| 2021 Junio | 199 | 25 | 224 |
| 2021 Mayo | 180 | 40 | 220 |
| 2021 Abril | 487 | 110 | 597 |
| 2021 Marzo | 257 | 52 | 309 |
| 2021 Febrero | 195 | 46 | 241 |
| 2021 Enero | 131 | 38 | 169 |
| 2020 Diciembre | 111 | 21 | 132 |
| 2020 Noviembre | 101 | 28 | 129 |
| 2020 Octubre | 115 | 31 | 146 |
| 2020 Septiembre | 99 | 28 | 127 |
| 2020 Agosto | 189 | 28 | 217 |
| 2020 Julio | 46 | 19 | 65 |
| 2020 Junio | 50 | 35 | 85 |
| 2020 Mayo | 33 | 32 | 65 |
| 2020 Abril | 27 | 19 | 46 |
| 2020 Marzo | 30 | 17 | 47 |
| 2020 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2020 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Septiembre | 22 | 0 | 22 |
| 2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Julio | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Mayo | 7 | 1 | 8 |
| 2019 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Febrero | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
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| 2017 Diciembre | 12 | 3 | 15 |
| 2017 Noviembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Octubre | 11 | 4 | 15 |
| 2017 Septiembre | 38 | 17 | 55 |
| 2017 Agosto | 8 | 5 | 13 |
| 2017 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Abril | 0 | 12 | 12 |
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