Carta científico-clínica
Enfermedad de Crohn metastásica
Metastatic Crohn Disease
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Fue descrita inicialmente en 1965 y es la manifestación específica menos frecuente. Presentamos un caso recientemente diagnosticado en nuestra unidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 35 años, con antecedentes personales de EC de 9 años de evolución, bien controlada con infliximab en dosis de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg cada 8 semanas, es remitido desde la consulta de aparato digestivo por eccemas de 8 semanas de evolución en cara anterior de ambos muslos, refractarios a tratamiento tópico con clobetasol pomada, en cura oclusiva durante 5 semanas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacaba la presencia de placas eccematosas de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro mayor, con borde eritematoso discretamente infiltrado recubierto por una costra serosa y centro atrófico no ulcerado de aspecto más pálido, en la cara anterior de ambos muslos. No se palpaban adenopatías locorregionales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las pruebas complementarias realizadas mostraron resultados dentro de la normalidad (hemograma, bioquímica general, velocidad de sedimentación globular [VSG], proteína C reactiva [PCR], autoanticuerpos, inmunocomplejos circulantes, enzima convertidora de angiotensina [ECA] y calcio en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), así como la radiografía de tórax practicada.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico reveló la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico granulomatoso en dermis, con intensa hiperplasia epitelial, con focos de ulceración (H&E ×1, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). A mayor aumento (H&E ×20, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) se identificaban granulomas no caseificantes con presencia de células gigantes multinucleadas, algunos con distribución perivascular. Se realizaron tinciones para descartar micobacterias y micosis (Ziehl-Neelsen y Grocott) resultando ambas negativas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinación de niveles de infliximab mostró niveles normales de fármaco (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/ml; VN: 3-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/ml) junto con niveles elevados de anticuerpos antifármaco (ADA 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AU/ml, se considera positivo si es superior a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AU/ml).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos se concluyó el diagnóstico de EC metastásica. Iniciamos tratamiento con prednisona a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día con control moderado del proceso cutáneo. Se sugirió cambiar el tratamiento de su enfermedad de base a adalimumab en dosis terapéuticas de EC, lo que permitió resolver definitivamente las placas por las que el paciente había consultado.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, la EC se engloba en las enfermedades sistémicas inmunomediadas capaces de afectar otros órganos diferentes del aparato digestivo, como por ejemplo la piel. Si bien no hay una hipótesis demostrada de forma fehaciente, la existencia de granulomas perivasculares e inmunocomplejos circulantes apunta a fenómenos de carácter vasculítico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia global de la EC metastásica no supera el 0,7% con un discreto predominio femenino y afectación de población con EC pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Posiblemente el hecho de su polimorfismo clínico incurra en casos mal diagnosticados o infradiagnosticados.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como placas o nódulos pigmentados o no, eritematosos, indurados o en ocasiones ulcerados, sin que exista contigüidad entre estas lesiones y la afectación intestinal. Las localizaciones más frecuentes comprometen el área genital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, los pliegues cutáneos (submamario, retroauricular, inguinal y abdominales) y las extremidades inferiores, si bien las lesiones pueden aparecer en cualquier área cutánea, de forma aislada o múltiple. No hay relación con el grado de actividad a nivel intestinal, pero parece afectar con más frecuencia a pacientes con compromiso del segmento colónico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes de histiocitos epitelioides y células multinucleadas en dermis papilar y reticular, sin haberse evidenciado concordancia entre la presencia de granulomas en las biopsias intestinales y su aparición en la piel. La presencia de infiltrado inflamatorio linfocítico perivascular es característica. La histología puede ser indistinguible de la sarcoidosis cutánea.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso y por su localización es preciso realizar diagnóstico diferencial con celulitis, dermatitis alérgica de contacto, pioderma gangrenoso y granulomatosis de Wegener. Desde el punto de vista patológico incluiremos la sarcoidosis, las micobacteriosis y las micosis profundas.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen protocolos de actuación bien establecidos y deberemos pautar el tratamiento según las preferencias del paciente, los efectos adversos o la necesidad de monitorización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Posiblemente el número de lesiones y su localización nos permita elegir la terapia tópica de primera línea (corticoides o inhibidores de calcineurina). Si no hay respuesta será preciso recurrir a corticoides sistémicos (prednisona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg), metronidazol oral (800-1.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día), inmunosupresores convencionales (metotrexate, azatioprina, ciclosporina) o incluso terapia biológica (infliximab, certolizumab o adalimumab)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Recientemente se han comunicado series de casos de pacientes con EC pediátrica exitosamente tratados con adalimumab, tras fracaso a terapia inicial con infliximab, con un periodo de seguimiento superior a un año, como ha sucedido en el caso presentado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1778 "Ancho" => 1167 "Tamanyo" => 520206 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eccematosas en cara anterior de ambos muslos, con centro atrófico no ulcerado.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1286 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 1124621 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Infiltrado inflamatorio crónico granulomatoso en dermis media (H&E ×1). 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 13 | 25 |
| 2024 Octubre | 135 | 58 | 193 |
| 2024 Septiembre | 119 | 23 | 142 |
| 2024 Agosto | 126 | 56 | 182 |
| 2024 Julio | 142 | 45 | 187 |
| 2024 Junio | 135 | 39 | 174 |
| 2024 Mayo | 151 | 47 | 198 |
| 2024 Abril | 130 | 34 | 164 |
| 2024 Marzo | 133 | 57 | 190 |
| 2024 Febrero | 144 | 47 | 191 |
| 2024 Enero | 112 | 55 | 167 |
| 2023 Diciembre | 125 | 55 | 180 |
| 2023 Noviembre | 136 | 64 | 200 |
| 2023 Octubre | 141 | 77 | 218 |
| 2023 Septiembre | 103 | 53 | 156 |
| 2023 Agosto | 98 | 17 | 115 |
| 2023 Julio | 138 | 81 | 219 |
| 2023 Junio | 92 | 28 | 120 |
| 2023 Mayo | 138 | 33 | 171 |
| 2023 Abril | 113 | 27 | 140 |
| 2023 Marzo | 125 | 26 | 151 |
| 2023 Febrero | 130 | 29 | 159 |
| 2023 Enero | 93 | 31 | 124 |
| 2022 Diciembre | 102 | 30 | 132 |
| 2022 Noviembre | 152 | 55 | 207 |
| 2022 Octubre | 153 | 46 | 199 |
| 2022 Septiembre | 117 | 53 | 170 |
| 2022 Agosto | 83 | 58 | 141 |
| 2022 Julio | 113 | 67 | 180 |
| 2022 Junio | 114 | 49 | 163 |
| 2022 Mayo | 134 | 31 | 165 |
| 2022 Abril | 123 | 47 | 170 |
| 2022 Marzo | 133 | 65 | 198 |
| 2022 Febrero | 169 | 32 | 201 |
| 2022 Enero | 189 | 58 | 247 |
| 2021 Diciembre | 89 | 50 | 139 |
| 2021 Noviembre | 101 | 40 | 141 |
| 2021 Octubre | 132 | 66 | 198 |
| 2021 Septiembre | 87 | 43 | 130 |
| 2021 Agosto | 91 | 40 | 131 |
| 2021 Julio | 65 | 40 | 105 |
| 2021 Junio | 101 | 41 | 142 |
| 2021 Mayo | 95 | 54 | 149 |
| 2021 Abril | 178 | 126 | 304 |
| 2021 Marzo | 98 | 55 | 153 |
| 2021 Febrero | 85 | 45 | 130 |
| 2021 Enero | 75 | 35 | 110 |
| 2020 Diciembre | 96 | 26 | 122 |
| 2020 Noviembre | 64 | 31 | 95 |
| 2020 Octubre | 64 | 29 | 93 |
| 2020 Septiembre | 67 | 39 | 106 |
| 2020 Agosto | 62 | 31 | 93 |
| 2020 Julio | 52 | 30 | 82 |
| 2020 Junio | 55 | 35 | 90 |
| 2020 Mayo | 39 | 23 | 62 |
| 2020 Abril | 31 | 15 | 46 |
| 2020 Marzo | 34 | 30 | 64 |
| 2020 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2020 Enero | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Diciembre | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Octubre | 2 | 7 | 9 |
| 2019 Septiembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Agosto | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Julio | 6 | 11 | 17 |
| 2019 Junio | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Mayo | 4 | 30 | 34 |
| 2019 Abril | 2 | 3 | 5 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Octubre | 5 | 1 | 6 |
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| 2018 Febrero | 6 | 1 | 7 |
| 2018 Enero | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Diciembre | 9 | 1 | 10 |
| 2017 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2017 Octubre | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2017 Julio | 9 | 1 | 10 |
| 2017 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Mayo | 6 | 2 | 8 |
| 2017 Abril | 12 | 3 | 15 |
| 2017 Marzo | 26 | 18 | 44 |
| 2017 Febrero | 7 | 7 | 14 |
| 2016 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Octubre | 0 | 5 | 5 |
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