Casos para el diagnóstico
Tumoración excrecente en sien izquierda
Exophytic Tumor on the Left Temple
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Al tacto se encontraba adherido a planos profundos y no se palpaban adenopatías locorregionales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la pieza de la biopsia escisional, la tinción con hematoxilina-eosina reveló una epidermis ortoqueratósica, sobre un infiltrado dérmico de células pleomórficas elongadas, entremezcladas con otras de núcleos redondeados e irregulares, y abundantes mitosis aberrantes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>a). Este infiltrado presentaba una disposición estoriforme sobre un estroma fibroso colagenizado, con llamativas estructuras vasculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>b). Las tinciones inmunohistoquímicas demostraron positividad para CD68 y CD31, positividad focal para S100, positividad aislada para vimentina y un índice de proliferación Ki67, cercano al 70%. El resto de tinciones, tales como actina de músculo liso, desmina, citoqueratinas AE1/AE3, CD 34, CD10, antígeno leucocitario común, HMB45 y Melan A resultaron negativas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿<span class="elsevierStyleBold">Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcoma dérmico pleomórfico.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión fue extirpada sin obtener márgenes quirúrgicos libres, por lo que se realizó cirugía de Mohs diferida, con exéresis total tras un único pase. El defecto fue cubierto mediante un injerto de piel total.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensión demostró una adenopatía retroparotídea izquierda, que resultó patológica en la punción practicada. El caso fue evaluado en el comité de tumores, descartándose tratamientos complementarios. Tras 18 meses de seguimiento, el paciente no ha presentado recidiva local ni modificaciones en el curso de la enfermedad.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas suponen las neoplasias de origen mesenquimal más frecuentes en el adulto. Su clasificación y pronóstico están determinados por su estirpe celular.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los recientes avances en inmunohistoquímica y genética molecular han supuesto una disminución progresiva en la incidencia del antes conocido como histiocitoma fibroso maligno, en favor de otras entidades más específicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En la última clasificación de tumores óseos y de partes blandas de la World Health Organization (WHO) en 2013, se sustituye dicho término por el de sarcoma pleomórfico indiferenciado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Este es un diagnóstico de exclusión para neoplasias fibrohistiocitarias sin una línea de diferenciación evidente mediante las técnicas diagnósticas disponibles actualmente. Debemos evitar la confusión del ahora sarcoma pleomórfico indiferenciado, con el sarcoma dérmico pleomórfico de nomenclatura similar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma dérmico pleomórfico suele manifestarse en varones en la séptima u octava década de la vida, como un nódulo dérmico de crecimiento rápido, con zonas necróticas y hemorrágicas, preferentemente en regiones fotoexpuestas como la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Característicamente, presenta células epitelioides pleomórficas y células fusiformes atípicas con numerosas mitosis, y extensas áreas de ulceración y necrosis, así como extensión hacia planos profundos e invasión vascular y perineural, lo que lo distingue del fibroxantoma atípico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. La inmunohistoquímica resulta clave para el diagnóstico al excluir otras entidades como tumores de estirpe melanocítica, tumores malignos de vaina nerviosa, carcinomas escamosos poco diferenciados, angiosarcomas, leiomiosarcomas o el carcinoma de células de Merkel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diseminación metastásica se estima en un 10%, y su recidiva local en un 30%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. No se dispone de datos de series amplias debido a los múltiples cambios de nomenclatura.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la cirugía convencional con márgenes o la cirugía de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Al igual que en otros tumores fibrohistiocitarios no existen recomendaciones consenso acerca del tratamiento de la enfermedad metastásica o su seguimiento.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con este caso incidimos en la necesidad de conocer y aplicar la nueva clasificación publicada por la WHO, que nos permitirá homogeneizar el diagnóstico de las neoplasias de partes blandas, y con ello mejorar el manejo clínico del paciente. Además, resaltamos la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico de estos tumores, y la necesidad de realizar un estudio de extensión, ante la posibilidad de metástasis a distancia.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Comentario" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "xack303062" "titulo" => "Agradecimientos" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 875 "Ancho" => 1167 "Tamanyo" => 242427 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 752 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 450809 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 997 "Ancho" => 700 "Tamanyo" => 320210 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Hematoxilina-eosina ×40; b) Hematoxilina-eosina×20.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "WHO classification of soft tissue tumours: An update based on the 2013 (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>th) edition" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "V.Y. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 37 | 12 | 49 |
| 2024 Octubre | 305 | 44 | 349 |
| 2024 Septiembre | 311 | 40 | 351 |
| 2024 Agosto | 299 | 67 | 366 |
| 2024 Julio | 314 | 50 | 364 |
| 2024 Junio | 353 | 53 | 406 |
| 2024 Mayo | 417 | 40 | 457 |
| 2024 Abril | 437 | 43 | 480 |
| 2024 Marzo | 450 | 39 | 489 |
| 2024 Febrero | 482 | 40 | 522 |
| 2024 Enero | 636 | 36 | 672 |
| 2023 Diciembre | 617 | 21 | 638 |
| 2023 Noviembre | 580 | 30 | 610 |
| 2023 Octubre | 565 | 24 | 589 |
| 2023 Septiembre | 569 | 29 | 598 |
| 2023 Agosto | 500 | 15 | 515 |
| 2023 Julio | 560 | 29 | 589 |
| 2023 Junio | 547 | 21 | 568 |
| 2023 Mayo | 645 | 29 | 674 |
| 2023 Abril | 509 | 16 | 525 |
| 2023 Marzo | 446 | 33 | 479 |
| 2023 Febrero | 508 | 23 | 531 |
| 2023 Enero | 488 | 28 | 516 |
| 2022 Diciembre | 393 | 26 | 419 |
| 2022 Noviembre | 681 | 28 | 709 |
| 2022 Octubre | 671 | 49 | 720 |
| 2022 Septiembre | 644 | 58 | 702 |
| 2022 Agosto | 512 | 60 | 572 |
| 2022 Julio | 537 | 47 | 584 |
| 2022 Junio | 460 | 30 | 490 |
| 2022 Mayo | 499 | 44 | 543 |
| 2022 Abril | 505 | 38 | 543 |
| 2022 Marzo | 499 | 54 | 553 |
| 2022 Febrero | 496 | 28 | 524 |
| 2022 Enero | 649 | 46 | 695 |
| 2021 Diciembre | 520 | 43 | 563 |
| 2021 Noviembre | 652 | 53 | 705 |
| 2021 Octubre | 745 | 70 | 815 |
| 2021 Septiembre | 707 | 48 | 755 |
| 2021 Agosto | 709 | 37 | 746 |
| 2021 Julio | 645 | 33 | 678 |
| 2021 Junio | 615 | 34 | 649 |
| 2021 Mayo | 629 | 51 | 680 |
| 2021 Abril | 1476 | 99 | 1575 |
| 2021 Marzo | 792 | 47 | 839 |
| 2021 Febrero | 597 | 61 | 658 |
| 2021 Enero | 498 | 42 | 540 |
| 2020 Diciembre | 480 | 42 | 522 |
| 2020 Noviembre | 427 | 38 | 465 |
| 2020 Octubre | 300 | 31 | 331 |
| 2020 Septiembre | 317 | 16 | 333 |
| 2020 Agosto | 260 | 29 | 289 |
| 2020 Julio | 230 | 21 | 251 |
| 2020 Junio | 185 | 40 | 225 |
| 2020 Mayo | 134 | 46 | 180 |
| 2020 Abril | 128 | 33 | 161 |
| 2020 Marzo | 91 | 26 | 117 |
| 2020 Febrero | 6 | 2 | 8 |
| 2020 Enero | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 12 | 0 | 12 |
| 2019 Agosto | 16 | 0 | 16 |
| 2019 Julio | 7 | 0 | 7 |
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| 2019 Mayo | 7 | 2 | 9 |
| 2019 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Octubre | 10 | 4 | 14 |
| 2018 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 7 | 5 | 12 |
| 2018 Abril | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Febrero | 14 | 4 | 18 |
| 2018 Enero | 16 | 3 | 19 |
| 2017 Diciembre | 12 | 1 | 13 |
| 2017 Noviembre | 16 | 4 | 20 |
| 2017 Octubre | 50 | 32 | 82 |
| 2017 Septiembre | 0 | 4 | 4 |
| 2017 Agosto | 0 | 2 | 2 |
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| 2016 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2016 Octubre | 0 | 11 | 11 |
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