Casos para el diagnóstico
Múltiples pápulas en ambas manos
Multiple Papules on Both Hands
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No se había aplicado ningún tratamiento. Refería que una tía materna presentaba lesiones similares en la misma localización.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física se objetivaron numerosas pápulas amarillentas de 2 a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro en las palmas de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>a y b), agrupadas ocasionalmente formando placas, así como lesiones aisladas en las caras laterales y en el dorso de los dedos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia de una de las lesiones que mostró una hiperqueratosis de tipo ortoqueratósico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), con un mínimo componente linfocitario superficial en la dermis. Con la técnica histoquímica de Verhoeff se observó una disminución y fragmentación de las fibras de reticulina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acroqueratoelastoidosis (AQE).</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evolución y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso no prescribimos tratamiento, ya que las lesiones no eran sintomáticas ni preocupaban a la paciente.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AQE es una genodermatosis idiopática de afectación palmo-plantar, descrita por Costa por primera vez en 1953<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se incluye en el grupo de las acroqueratodermias marginales que se caracterizan por la aparición de pápulas y placas en el margen de las manos y los pies, siendo la AQE un subtipo hereditario de este grupo de dermatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se han descrito patrones de herencia autosómico, tanto dominante como recesivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales bien delimitadas, algunas umbilicadas, de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro del color de la piel normal o amarillentas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Estas lesiones se sitúan sobre el margen de transición entre la piel dorsal y palmar o plantar de las manos y los pies, siendo normalmente asintomáticas, aunque pueden ser pruriginosas o asociarse a hiperhidrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La distribución es variable, encontrándose lesiones tanto de forma aislada como agrupadas formando placas. Es frecuente el inicio del cuadro en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la AQE es desconocida. Se sospecha que el mecanismo causal es la producción anómala de haces de fibras elásticas por parte de los fibroblastos, dando lugar a una fragmentación y disminución de la cantidad de dichas fibras en la dermis reticular (elastorrexis)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el estudio microscópico se ha objetivado una disminución en el número de fibroblastos y que estos contienen gránulos densos citoplasmáticos que podrían corresponder a precursores de la reticulina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En pacientes afectos por esta dermatosis, también se ha descrito elastorrexis sin cambios epidérmicos en la piel de localizaciones no afectadas clínicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras acroqueratodermias marginales, fundamentalmente con la hiperqueratosis focal acral (HFA), las placas colágenas degenerativas de las manos y la queratoelastoidosis marginal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>. Tanto la AQE como la HFA pertenecen al subgrupo de las acroqueratodermias hereditarias y se diferencian por los hallazgos histológicos: mientras que en la AQE es característica la elastorrexis, en la HFA encontramos las fibras elásticas en cantidades y distribución normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las placas colágenas degenerativas de las manos y la queratoelastoidosis marginal aparecen de forma adquirida en trabajadores manuales con intenso daño actínico, historia de fotoexposición crónica y traumatismos repetidos en las manos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>, afectando fundamentalmente la cara interna del pulgar y la cara externa del dedo índice<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diferentes tratamientos usados hasta la fecha como la crioterapia, el ácido salicílico, el metotrexato, la dapsona y los corticoides orales han resultado insatisfactorios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. Únicamente el acitretino a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día ha mostrado alguna ultilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Discusión" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1710 "Ancho" => 1346 "Tamanyo" => 211083 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1129 "Ancho" => 1504 "Tamanyo" => 256973 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×5.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1175 "Ancho" => 1568 "Tamanyo" => 328948 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Verhoeff ×100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acroqueratoelastoidosis: presentación de dos nuevos casos" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 63 | 5 | 68 |
| 2024 Octubre | 468 | 50 | 518 |
| 2024 Septiembre | 391 | 25 | 416 |
| 2024 Agosto | 380 | 65 | 445 |
| 2024 Julio | 430 | 47 | 477 |
| 2024 Junio | 385 | 32 | 417 |
| 2024 Mayo | 355 | 39 | 394 |
| 2024 Abril | 360 | 29 | 389 |
| 2024 Marzo | 468 | 50 | 518 |
| 2024 Febrero | 381 | 32 | 413 |
| 2024 Enero | 397 | 19 | 416 |
| 2023 Diciembre | 463 | 17 | 480 |
| 2023 Noviembre | 456 | 31 | 487 |
| 2023 Octubre | 523 | 34 | 557 |
| 2023 Septiembre | 527 | 28 | 555 |
| 2023 Agosto | 500 | 14 | 514 |
| 2023 Julio | 498 | 41 | 539 |
| 2023 Junio | 462 | 25 | 487 |
| 2023 Mayo | 441 | 30 | 471 |
| 2023 Abril | 386 | 31 | 417 |
| 2023 Marzo | 500 | 31 | 531 |
| 2023 Febrero | 362 | 29 | 391 |
| 2023 Enero | 357 | 33 | 390 |
| 2022 Diciembre | 309 | 43 | 352 |
| 2022 Noviembre | 388 | 39 | 427 |
| 2022 Octubre | 387 | 38 | 425 |
| 2022 Septiembre | 377 | 69 | 446 |
| 2022 Agosto | 373 | 55 | 428 |
| 2022 Julio | 284 | 46 | 330 |
| 2022 Junio | 365 | 42 | 407 |
| 2022 Mayo | 285 | 42 | 327 |
| 2022 Abril | 266 | 35 | 301 |
| 2022 Marzo | 253 | 54 | 307 |
| 2022 Febrero | 176 | 31 | 207 |
| 2022 Enero | 202 | 37 | 239 |
| 2021 Diciembre | 160 | 48 | 208 |
| 2021 Noviembre | 147 | 40 | 187 |
| 2021 Octubre | 142 | 60 | 202 |
| 2021 Septiembre | 98 | 45 | 143 |
| 2021 Agosto | 100 | 48 | 148 |
| 2021 Julio | 85 | 44 | 129 |
| 2021 Junio | 100 | 50 | 150 |
| 2021 Mayo | 97 | 65 | 162 |
| 2021 Abril | 147 | 87 | 234 |
| 2021 Marzo | 105 | 48 | 153 |
| 2021 Febrero | 74 | 32 | 106 |
| 2021 Enero | 62 | 38 | 100 |
| 2020 Diciembre | 50 | 32 | 82 |
| 2020 Noviembre | 46 | 34 | 80 |
| 2020 Octubre | 45 | 26 | 71 |
| 2020 Septiembre | 55 | 29 | 84 |
| 2020 Agosto | 43 | 33 | 76 |
| 2020 Julio | 54 | 19 | 73 |
| 2020 Junio | 64 | 31 | 95 |
| 2020 Mayo | 60 | 23 | 83 |
| 2020 Abril | 37 | 20 | 57 |
| 2020 Marzo | 56 | 16 | 72 |
| 2020 Febrero | 6 | 2 | 8 |
| 2020 Enero | 21 | 2 | 23 |
| 2019 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Agosto | 16 | 0 | 16 |
| 2019 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Junio | 8 | 0 | 8 |
| 2019 Mayo | 8 | 1 | 9 |
| 2019 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Enero | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Mayo | 6 | 5 | 11 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2018 Enero | 14 | 2 | 16 |
| 2017 Diciembre | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Noviembre | 13 | 2 | 15 |
| 2017 Octubre | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Septiembre | 14 | 7 | 21 |
| 2017 Agosto | 25 | 15 | 40 |
| 2017 Julio | 50 | 22 | 72 |
| 2017 Junio | 5 | 8 | 13 |
| 2017 Mayo | 0 | 3 | 3 |
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| 2017 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Enero | 0 | 3 | 3 |
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| 2016 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Octubre | 0 | 11 | 11 |
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