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A la exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; &#250;lceras cut&#225;neas profundas&#44; malolientes&#44; de hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro con algunas escaras necr&#243;ticas en su superficie en cara anterior de muslos y abdomen inferior&#46; Estas &#250;lceras asentaban sobre un extenso fondo de livedo racemosa y p&#250;rpura retiforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>A y B&#41;&#46; Anal&#237;ticamente destac&#243; la presencia de hiperparatiroidismo secundario con niveles de paratohormona de 895&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;15-65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41;&#44; calcio 9&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;8&#44;2-10&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41; y f&#243;sforo 5&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;2&#44;7-4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; Las pruebas complementarias para descartar otras causas de livedo racemosa&#44; incluyendo anticuerpos anti-nucleares&#44; anticuerpos anti-citoplasma de neutr&#243;filos contra mieloperoxidasa y contra proteinasa 3&#44; crioglobulinas&#44; anticuerpos anti-cardiolipina y anticuerpos anti-p&#233;ptido citrulinado&#44; fueron normales o negativas&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243; calcificaci&#243;n de la capa media de los vasos del tejido celular subcut&#225;neo con dep&#243;sitos c&#225;lcicos focales en lobulillos hipod&#233;rmicos&#44; confirmando el diagn&#243;stico de calcifilaxis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente realizaba tratamiento con TS intravenoso que se administraba justo despu&#233;s de cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis a dosis de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; sin respuesta cl&#237;nica&#46; Realizaba 3 sesiones de hemodi&#225;lisis por semana&#44; presentando n&#225;useas como &#250;nico efecto adverso&#46; Tras 36 sesiones de TS intravenoso&#44; sin respuesta cl&#237;nica&#44; a&#241;adimos tratamiento con alprostadil intravenoso a dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#44; administrados durante cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis&#46; Desde la primera infusi&#243;n de alprostadil la paciente refiri&#243; un alivio r&#225;pido del dolor que permiti&#243; la retirada de opioides&#46; Con esta asociaci&#243;n&#44; las &#250;lceras cut&#225;neas y la livedo racemosa fueron remitiendo progresivamente&#46; Con vistas a acelerar la curaci&#243;n de las &#250;lceras cut&#225;neas y disminuir el riesgo de infecci&#243;n&#44; a&#241;adimos tratamiento con TS intralesional 1&#47;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M&#44; infiltrando 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de soluci&#243;n repartidos por los bordes de las &#250;lceras mensualmente&#44; sin usar anestesia previa&#44; y terapia con ox&#237;geno hiperb&#225;rico durante 3 meses&#46; Se realizaron en total 70 sesiones de oxigenoterapia hiperb&#225;rica de lunes a viernes&#44; con una duraci&#243;n de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min cada una y a 2&#44;4 atm&#243;sferas absolutas &#40;ATA&#41; de presi&#243;n&#46; Tras 5 meses de tratamiento se obtuvo la remisi&#243;n total de todas las &#250;lceras cut&#225;neas y de la livedo racemosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>C y D&#41;&#46; Actualmente se realiza tratamiento de mantenimiento desde hace m&#225;s de un a&#241;o con alprostadil intravenoso durante las sesiones de hemodi&#225;lisis junto con TS intravenoso posterior a cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis e infiltraciones ocasionales con TS en caso de aparici&#243;n de &#250;lceras de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Con esta terapia multimodal hemos logrado un buen control global de esta grave enfermedad despu&#233;s de m&#225;s de 2 a&#241;os desde su inicio&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos m&#233;dicos m&#225;s utilizados para la calcifilaxis son el TS intravenoso y los bifosfonatos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El TS tiene efecto vasodilatador que causa alivio del dolor y es un quelante de las sales de calcio&#44; volvi&#233;ndolas m&#225;s solubles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El alprostadil o prostaglandina E1 es bien conocido por su efecto vasodilatador&#44; antiagregante plaquetario y fibrinol&#237;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la literatura cient&#237;fica no hay descrito ning&#250;n caso de calcifilaxis tratada con &#233;xito con la combinaci&#243;n de TS intravenoso e intralesional y alprostadil intravenoso&#46; Miceli et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han descrito la asociaci&#243;n de TS intravenoso y prostaglandina E1 en una paciente con calcifilaxis y deterioro importante del estado general&#44; con empeoramiento a pesar del tratamiento y fallecimiento&#46; Alikadic et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> han descrito el uso de un an&#225;logo de la prostaciclina&#44; iloprost&#44; en combinaci&#243;n con c&#225;mara hiperb&#225;rica y c&#233;lulas de piel aut&#243;logas cultivadas para el tratamiento de la calcifilaxis con buena respuesta&#46; Horishita et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> describieron el uso de alprostadil para evitar la ca&#237;da del flujo sangu&#237;neo perif&#233;rico de los tejidos da&#241;ados durante anestesia general en un paciente con calcifilaxis&#44; pero no como tratamiento de esta enfermedad&#46; Por otra parte&#44; alprostadil tambi&#233;n ha sido eficaz en otras vasculopat&#237;as obstructivas de la microcirculaci&#243;n cut&#225;nea como la vasculitis livedoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente&#44; el TS intravenoso no fue eficaz hasta que se a&#241;adi&#243; alprostadil intravenoso&#44; con mejor&#237;a r&#225;pida del dolor&#44; &#250;lceras cut&#225;neas y livedo racemosa&#46; Pensamos que esta combinaci&#243;n es interesante porque a&#241;ade el efecto quelante del calcio de los vasos sangu&#237;neos del TS intravenoso y el efecto vasodilatador y anti-tromb&#243;tico de las prostaglandinas&#44; que ayuda a dilatar estos vasos r&#237;gidos por el dep&#243;sito de calcio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La calcifilaxis produce obstrucci&#243;n de la luz del vaso por calcificaci&#243;n de la pared&#44; fibrosis de la &#237;ntima y desarrollo de trombos de fibrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n han sido descritos en la literatura el uso de TS intralesional como tratamiento local de &#250;lceras por calcifilaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; El tratamiento con ox&#237;geno hiperb&#225;rico act&#250;a mejorando la cicatrizaci&#243;n por sus efectos beneficiosos sobre la neovascularizaci&#243;n y la proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica y disminuyendo el riesgo de infecci&#243;n debido a la liberaci&#243;n de especies reactivas de ox&#237;geno&#46; Actualmente se considera una opci&#243;n segura y viable como parte de un abordaje multidisciplinar para el tratamiento de la calcifilaxis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;10&#44;11</span></a>&#46; La mejor&#237;a de la livedo racemosa puede explicarse por la vasodilataci&#243;n de las prostaglandinas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tolerancia del tratamiento ha sido buena como terapia de mantenimiento durante m&#225;s de un a&#241;o con un bajo coste econ&#243;mico respecto a la gran morbilidad y gravedad de esta enfermedad&#46; Por este motivo consideramos que se podr&#237;a valorar el papel adyuvante del alprostadil intravenoso para casos graves de calcifilaxis que no responden al tratamiento est&#225;ndar con TS intravenoso&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Tratamiento multimodal de la calcifilaxis con tiosulfato sódico, alprostadil y oxigenoterapia hiperbárica
Multimodal Treatment of Calciphylaxis With Sodium Thiosulfate, Alprostadil, and Hyperbaric Oxygen Therapy
L. Ossorio-García
Autor para correspondencia
lidia.osga@gmail.com

Autor para correspondencia.
, D. Jiménez-Gallo, C. Arjona-Aguilera, M. Linares-Barrios
Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
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A la exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; &#250;lceras cut&#225;neas profundas&#44; malolientes&#44; de hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro con algunas escaras necr&#243;ticas en su superficie en cara anterior de muslos y abdomen inferior&#46; Estas &#250;lceras asentaban sobre un extenso fondo de livedo racemosa y p&#250;rpura retiforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>A y B&#41;&#46; Anal&#237;ticamente destac&#243; la presencia de hiperparatiroidismo secundario con niveles de paratohormona de 895&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;15-65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41;&#44; calcio 9&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;8&#44;2-10&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41; y f&#243;sforo 5&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;2&#44;7-4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; Las pruebas complementarias para descartar otras causas de livedo racemosa&#44; incluyendo anticuerpos anti-nucleares&#44; anticuerpos anti-citoplasma de neutr&#243;filos contra mieloperoxidasa y contra proteinasa 3&#44; crioglobulinas&#44; anticuerpos anti-cardiolipina y anticuerpos anti-p&#233;ptido citrulinado&#44; fueron normales o negativas&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243; calcificaci&#243;n de la capa media de los vasos del tejido celular subcut&#225;neo con dep&#243;sitos c&#225;lcicos focales en lobulillos hipod&#233;rmicos&#44; confirmando el diagn&#243;stico de calcifilaxis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente realizaba tratamiento con TS intravenoso que se administraba justo despu&#233;s de cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis a dosis de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; sin respuesta cl&#237;nica&#46; Realizaba 3 sesiones de hemodi&#225;lisis por semana&#44; presentando n&#225;useas como &#250;nico efecto adverso&#46; Tras 36 sesiones de TS intravenoso&#44; sin respuesta cl&#237;nica&#44; a&#241;adimos tratamiento con alprostadil intravenoso a dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#44; administrados durante cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis&#46; Desde la primera infusi&#243;n de alprostadil la paciente refiri&#243; un alivio r&#225;pido del dolor que permiti&#243; la retirada de opioides&#46; Con esta asociaci&#243;n&#44; las &#250;lceras cut&#225;neas y la livedo racemosa fueron remitiendo progresivamente&#46; Con vistas a acelerar la curaci&#243;n de las &#250;lceras cut&#225;neas y disminuir el riesgo de infecci&#243;n&#44; a&#241;adimos tratamiento con TS intralesional 1&#47;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M&#44; infiltrando 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de soluci&#243;n repartidos por los bordes de las &#250;lceras mensualmente&#44; sin usar anestesia previa&#44; y terapia con ox&#237;geno hiperb&#225;rico durante 3 meses&#46; Se realizaron en total 70 sesiones de oxigenoterapia hiperb&#225;rica de lunes a viernes&#44; con una duraci&#243;n de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min cada una y a 2&#44;4 atm&#243;sferas absolutas &#40;ATA&#41; de presi&#243;n&#46; Tras 5 meses de tratamiento se obtuvo la remisi&#243;n total de todas las &#250;lceras cut&#225;neas y de la livedo racemosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>C y D&#41;&#46; Actualmente se realiza tratamiento de mantenimiento desde hace m&#225;s de un a&#241;o con alprostadil intravenoso durante las sesiones de hemodi&#225;lisis junto con TS intravenoso posterior a cada sesi&#243;n de hemodi&#225;lisis e infiltraciones ocasionales con TS en caso de aparici&#243;n de &#250;lceras de peque&#241;o tama&#241;o&#46; Con esta terapia multimodal hemos logrado un buen control global de esta grave enfermedad despu&#233;s de m&#225;s de 2 a&#241;os desde su inicio&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos m&#233;dicos m&#225;s utilizados para la calcifilaxis son el TS intravenoso y los bifosfonatos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El TS tiene efecto vasodilatador que causa alivio del dolor y es un quelante de las sales de calcio&#44; volvi&#233;ndolas m&#225;s solubles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El alprostadil o prostaglandina E1 es bien conocido por su efecto vasodilatador&#44; antiagregante plaquetario y fibrinol&#237;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la literatura cient&#237;fica no hay descrito ning&#250;n caso de calcifilaxis tratada con &#233;xito con la combinaci&#243;n de TS intravenoso e intralesional y alprostadil intravenoso&#46; Miceli et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han descrito la asociaci&#243;n de TS intravenoso y prostaglandina E1 en una paciente con calcifilaxis y deterioro importante del estado general&#44; con empeoramiento a pesar del tratamiento y fallecimiento&#46; Alikadic et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> han descrito el uso de un an&#225;logo de la prostaciclina&#44; iloprost&#44; en combinaci&#243;n con c&#225;mara hiperb&#225;rica y c&#233;lulas de piel aut&#243;logas cultivadas para el tratamiento de la calcifilaxis con buena respuesta&#46; Horishita et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> describieron el uso de alprostadil para evitar la ca&#237;da del flujo sangu&#237;neo perif&#233;rico de los tejidos da&#241;ados durante anestesia general en un paciente con calcifilaxis&#44; pero no como tratamiento de esta enfermedad&#46; Por otra parte&#44; alprostadil tambi&#233;n ha sido eficaz en otras vasculopat&#237;as obstructivas de la microcirculaci&#243;n cut&#225;nea como la vasculitis livedoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente&#44; el TS intravenoso no fue eficaz hasta que se a&#241;adi&#243; alprostadil intravenoso&#44; con mejor&#237;a r&#225;pida del dolor&#44; &#250;lceras cut&#225;neas y livedo racemosa&#46; Pensamos que esta combinaci&#243;n es interesante porque a&#241;ade el efecto quelante del calcio de los vasos sangu&#237;neos del TS intravenoso y el efecto vasodilatador y anti-tromb&#243;tico de las prostaglandinas&#44; que ayuda a dilatar estos vasos r&#237;gidos por el dep&#243;sito de calcio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La calcifilaxis produce obstrucci&#243;n de la luz del vaso por calcificaci&#243;n de la pared&#44; fibrosis de la &#237;ntima y desarrollo de trombos de fibrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n han sido descritos en la literatura el uso de TS intralesional como tratamiento local de &#250;lceras por calcifilaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; El tratamiento con ox&#237;geno hiperb&#225;rico act&#250;a mejorando la cicatrizaci&#243;n por sus efectos beneficiosos sobre la neovascularizaci&#243;n y la proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica y disminuyendo el riesgo de infecci&#243;n debido a la liberaci&#243;n de especies reactivas de ox&#237;geno&#46; Actualmente se considera una opci&#243;n segura y viable como parte de un abordaje multidisciplinar para el tratamiento de la calcifilaxis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;10&#44;11</span></a>&#46; La mejor&#237;a de la livedo racemosa puede explicarse por la vasodilataci&#243;n de las prostaglandinas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tolerancia del tratamiento ha sido buena como terapia de mantenimiento durante m&#225;s de un a&#241;o con un bajo coste econ&#243;mico respecto a la gran morbilidad y gravedad de esta enfermedad&#46; Por este motivo consideramos que se podr&#237;a valorar el papel adyuvante del alprostadil intravenoso para casos graves de calcifilaxis que no responden al tratamiento est&#225;ndar con TS intravenoso&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 3 4 7
2024 Octubre 75 47 122
2024 Septiembre 54 23 77
2024 Agosto 90 62 152
2024 Julio 86 40 126
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2021 Marzo 87 48 135
2021 Febrero 82 39 121
2021 Enero 65 28 93
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2016 Noviembre 9 6 15
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