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redondeada&#44; sobreelevada&#44; bien definida&#44; eritematosa&#44; de consistencia dura y superficie brillante&#44; en la regi&#243;n peri-labial inferior&#44; que mide 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin otros s&#237;ntomas&#46; Se realiza curetaje&#46; Histol&#243;gicamente se observa un n&#243;dulo en dermis superficial&#44; circunscrito&#44; no encapsulado&#44; sin contacto con la epidermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#44; con patr&#243;n arquitectural plexiforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; Algunas c&#233;lulas son de aspecto epitelioide con citoplasma eosinof&#237;lico amplio&#44; l&#237;mites celulares imprecisos&#44; n&#250;cleos vesiculosos y nucl&#233;olos inconspicuos&#46; Otras son fusiformes&#44; delicadas&#44; con n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#46; No se observa pleomorfismo&#44; mitosis&#44; ni necrosis&#46; El estroma es mixoide con &#225;reas de aspecto col&#225;geno &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>c&#41;&#46; La epidermis exhibe leve hiperpigmentaci&#243;n de la capa basal&#44; hiperqueratosis y disqueratosis pagetoide&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con inmunohistoqu&#237;mica se observ&#243; positividad difusa para vimentina y MiTF &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41; y&#44; positividad focal para claudina-1 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>e&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales resultaron negativas para S100&#44; Melan-A&#44; enolasa&#44; EMA&#44; GLUT1&#44; actina y CD34&#46; Se observaron&#44; adem&#225;s&#44; numerosas c&#233;lulas entre los plexos CD68 y CD163 positivas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>f&#41;&#46; Se realiz&#243; el diagn&#243;stico de TBCPHPNC&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perineuroma es un tumor compuesto por c&#233;lulas perineurales que se disponen en un patr&#243;n &#171;arremolinado&#187;&#44; sobre un estroma col&#225;geno hialinizado o mixoide&#46; Mientras que es caracter&#237;stica la inmunoexpresi&#243;n de EMA&#44; son frecuentemente positivos claudina-1&#44; GLUT1 y CD34&#44; y casi siempre es negativa la prote&#237;na S100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por otra parte&#44; el neurotecoma celular es un tumor de histog&#233;nesis incierta&#44; con patr&#243;n arquitectural lobulado&#44; compuesto por c&#233;lulas epitelioides y&#47;o fusiformes sobre un estroma predominantemente mixoide&#46; Suele ser positivo para vimentina&#44; NKI-C3&#44; enolasa&#44; MiTF1&#44; PGP9&#46;5 y&#44; de forma variable&#44; para actina y CD68<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En el a&#241;o 2013&#44; Requena et al&#46; describieron el TBCPHPNC&#44; el cual presenta hallazgos mixtos entre perineuroma y neurotecoma celular&#44; con patr&#243;n arquitectural plexiforme&#46; La serie original consta de 9 casos localizados en la regi&#243;n peribucal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; al igual que nuestro caso&#46; Sin embargo&#44; Yamada et al&#46; describieron posteriormente un caso localizado en la nariz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; y Linos et al&#46; describieron otro en el tobillo izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Todos los pacientes documentados&#44; hasta el momento&#44; son adultos entre los 30 y 76 a&#241;os&#44; con relaci&#243;n F&#47;M de 1&#58;1&#46; Cl&#237;nicamente consisten en una p&#225;pula o n&#243;dulo solitario revestido por piel aparentemente normal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> y&#44; presentan tambi&#233;n hallazgos histopatol&#243;gicos similares&#44; a excepci&#243;n del caso presentado por Linos et al&#46;&#44; que carec&#237;a de arquitectura plexiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso comparte todas las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas t&#237;picas y mostr&#243; positividad difusa para MiTF1 &#40;propio del neurotecoma&#41; y focal para claudina-1 &#40;que suele observarse en el perineuroma&#41;&#46; Sin embargo&#44; otros marcadores de uso frecuente para el diagn&#243;stico de esas neoplasias&#44; tales como enolasa&#44; S100&#44; EMA&#44; GLUT1&#44; actina y CD34&#44; resultaron negativos&#46; CD68 y CD163 destacaron numerosas c&#233;lulas distribuidas entre los &#171;plexos&#187; del tumor&#46; Este hallazgo fue descrito en 2 de los casos del trabajo de Requena et al&#46;&#44; pero solamente en forma de pocos histiocitos en el estroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En todos los casos de TBCPHPNC publicados hasta el momento &#40;incluyendo el nuestro&#41;&#44; la prote&#237;na S100&#44; los marcadores mel&#225;nicos &#40;HMB45&#44; Melan-A&#44; SOX10&#41; y los marcadores de m&#250;sculo liso &#40;actina&#44; desmina&#41; han resultado negativos&#46; MiTF1&#44; S100A6 y PGP9&#46;5 han sido intensamente positivos&#44; pero solo se han realizado en algunos de los casos&#46; Sin embargo&#44; con NKI&#47;C3&#44; EMA&#44; enolasa&#44; CD34&#44; claudina-1&#44; GLUT1 y CD68 se ha observado mayor variabilidad en el inmunoperfil del TBCPHPNC&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el TBCPHPNC es un tumor de reciente descripci&#243;n que tiene preferencia por la regi&#243;n peribucal&#44; y cuyos hallazgos anatomopatol&#243;gicos son h&#237;bridos entre perineuroma y neurotecoma celular&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es variable&#44; destac&#225;ndose la positividad para S100A6&#44; MiTF&#44; NKI&#47;C3&#44; 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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunohistoqu&#237;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neuroma circunscrito solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cara&#44; cavidad oral&#44; pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;<br>&#40;incompleta&#44; rodea solo la base y los lados del n&#243;dulo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes eosinof&#237;licas con citoplasma poco definido y n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#46; Hay hendiduras artefactuales entre las c&#233;lulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 en c&#233;lulas de Schwann entremezcladas con numerosos axones positivos para neurofilamento&#46; La c&#225;psula subtotal es positiva para EMA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neurofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Variada&#46;<br>Tronco superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Variable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pobremente delimitado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes con citoplasma p&#225;lido poco definido&#44; onduladas&#44; entremezcladas con fibras nerviosas y mastocitos&#46; Matriz fibromixoide&#46;<br>Mezcla de fibroblastos&#44; c&#233;lulas perineurales y c&#233;lulas de Schwann&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 positivo en un 30-50&#37; de c&#233;lulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Schwannoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nervios craneales&#44; hueso&#44; tubo digestivo&#44; tejidos blandos profundos&#44; m&#250;sculo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#193;reas Antoni A &#40;densamente celulares&#44; constituidas por c&#233;lulas de Schwann en estroma col&#225;geno&#44; que se arreglan en empalizada conformando cuerpos de Verocay&#41;&#46; &#193;reas Antoni B &#40;hipocelulares compuestas por c&#233;lulas de Schwann con citoplasmas inconspicuos y los n&#250;cleos parecen estar suspendidos en material mixoide&#41;&#46; Puede haber mitosis &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 en 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CAP&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 positivo difuso e intenso&#46;<br>EMA en la c&#225;psula de c&#233;lulas perineurales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neurotecoma celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cabeza y extremidades superiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pobremente delimitado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Patr&#243;n lobulado o micronodular&#46; C&#233;lulas epitelioides o fusiformes separadas por col&#225;geno o en estroma mixoide&#46; Sin conexi&#243;n con la epidermis&#46; Algunas c&#233;lulas gigantes tipo osteoclastos&#46; La mayor&#237;a de lesiones exhiben algo de atipia celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">NKIC3&#44; enolasa neuronal&#44; actina m&#250;sculo liso &#40;focal&#41; y CD68 &#40;focal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Perineuroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miembros y tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pero circunscrito&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes bipolares&#44; con citoplasmas eosinof&#237;licos p&#225;lidos y estroma hialinizado o mixoide&#46; Formaci&#243;n de estructuras arremolinadas como &#171;bulbos de cebolla&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EMA&#44; claudina-1 &#40;20 a 25&#37; de los casos&#41;&#46; CD34 &#40;50&#37;&#41;&#44; S100 pocos casos focal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">TBCPHPNC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Labios&#44; nariz&#44; tobillo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pero circunscrito&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Patr&#243;n plexiforme&#46; Sin conexi&#243;n con epidermis&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas tienen forma oval o fusiforme con n&#250;cleos vesiculosos y nucl&#233;olos inconspicuos&#44; citoplasma eosinof&#237;lico p&#225;lido y bordes celulares imprecisos&#46; Estas se mezclan con otras delicadas&#44; bipolares&#44; elongadas&#44; sin estructuras vasculares o neurales en el centro de remolinos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100A6&#44; MiTF&#44; NKIC3&#44; PGP9&#46;5&#44; EMA&#44; y enolasa neuronal positivos&#46; Tinci&#243;n focal y variable para CD34&#44; Claudina-1 y Glut-1&#44; S100 negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Carta científico-clínica
Tumor benigno cutáneo plexiforme híbrido de perineuroma y neurotecoma celular
Benign Cutaneous Plexiform Hybrid Tumor of Perineurioma and Cellular Neurothekeoma
C. Areána,
Autor para correspondencia
carolina.arean.cuns@navarra.es

Autor para correspondencia.
, A. Córdobaa, L. Requenab, Ma.L. Álvareza
a Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
b Departamento de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma, Madrid, España
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adoptando un patr&#243;n arquitectural plexiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Desde el punto de vista inmunohistoqu&#237;mico&#44; los casos estudiados han mostrado inmunorreactividad para&#58; S100A6&#44; MiTF&#44; NKI&#47;C3&#44; PGP9&#46;5&#44; EMA y enolasa&#46; CD34&#44; claudina-1 y GLUT1 se expresan de forma m&#225;s variable&#44; d&#233;bil y focal&#46; Adem&#225;s de los 9 pacientes del estudio original&#44; se han publicado 2 casos adicionales&#46; Presentamos un nuevo caso de esta recientemente reconocida lesi&#243;n&#44; que exhibe positividad para CD68 y CD163 en abundantes c&#233;lulas&#44; situadas entre los plexos de c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; hallazgo que solo ha sido descrito a modo de pocos histiocitos estromales&#44; en 2 de los casos de la serie original<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un var&#243;n de 58 a&#241;os presenta desde hace 2 a&#241;os una lesi&#243;n de crecimiento lento&#44; redondeada&#44; sobreelevada&#44; bien definida&#44; eritematosa&#44; de consistencia dura y superficie brillante&#44; en la regi&#243;n peri-labial inferior&#44; que mide 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin otros s&#237;ntomas&#46; Se realiza curetaje&#46; Histol&#243;gicamente se observa un n&#243;dulo en dermis superficial&#44; circunscrito&#44; no encapsulado&#44; sin contacto con la epidermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#44; con patr&#243;n arquitectural plexiforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; Algunas c&#233;lulas son de aspecto epitelioide con citoplasma eosinof&#237;lico amplio&#44; l&#237;mites celulares imprecisos&#44; n&#250;cleos vesiculosos y nucl&#233;olos inconspicuos&#46; Otras son fusiformes&#44; delicadas&#44; con n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#46; No se observa pleomorfismo&#44; mitosis&#44; ni necrosis&#46; El estroma es mixoide con &#225;reas de aspecto col&#225;geno &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>c&#41;&#46; La epidermis exhibe leve hiperpigmentaci&#243;n de la capa basal&#44; hiperqueratosis y disqueratosis pagetoide&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con inmunohistoqu&#237;mica se observ&#243; positividad difusa para vimentina y MiTF &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>d&#41; y&#44; positividad focal para claudina-1 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>e&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales resultaron negativas para S100&#44; Melan-A&#44; enolasa&#44; EMA&#44; GLUT1&#44; actina y CD34&#46; Se observaron&#44; adem&#225;s&#44; numerosas c&#233;lulas entre los plexos CD68 y CD163 positivas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>f&#41;&#46; Se realiz&#243; el diagn&#243;stico de TBCPHPNC&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El perineuroma es un tumor compuesto por c&#233;lulas perineurales que se disponen en un patr&#243;n &#171;arremolinado&#187;&#44; sobre un estroma col&#225;geno hialinizado o mixoide&#46; Mientras que es caracter&#237;stica la inmunoexpresi&#243;n de EMA&#44; son frecuentemente positivos claudina-1&#44; GLUT1 y CD34&#44; y casi siempre es negativa la prote&#237;na S100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por otra parte&#44; el neurotecoma celular es un tumor de histog&#233;nesis incierta&#44; con patr&#243;n arquitectural lobulado&#44; compuesto por c&#233;lulas epitelioides y&#47;o fusiformes sobre un estroma predominantemente mixoide&#46; Suele ser positivo para vimentina&#44; NKI-C3&#44; enolasa&#44; MiTF1&#44; PGP9&#46;5 y&#44; de forma variable&#44; para actina y CD68<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En el a&#241;o 2013&#44; Requena et al&#46; describieron el TBCPHPNC&#44; el cual presenta hallazgos mixtos entre perineuroma y neurotecoma celular&#44; con patr&#243;n arquitectural plexiforme&#46; La serie original consta de 9 casos localizados en la regi&#243;n peribucal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; al igual que nuestro caso&#46; Sin embargo&#44; Yamada et al&#46; describieron posteriormente un caso localizado en la nariz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; y Linos et al&#46; describieron otro en el tobillo izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Todos los pacientes documentados&#44; hasta el momento&#44; son adultos entre los 30 y 76 a&#241;os&#44; con relaci&#243;n F&#47;M de 1&#58;1&#46; Cl&#237;nicamente consisten en una p&#225;pula o n&#243;dulo solitario revestido por piel aparentemente normal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> y&#44; presentan tambi&#233;n hallazgos histopatol&#243;gicos similares&#44; a excepci&#243;n del caso presentado por Linos et al&#46;&#44; que carec&#237;a de arquitectura plexiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso comparte todas las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas t&#237;picas y mostr&#243; positividad difusa para MiTF1 &#40;propio del neurotecoma&#41; y focal para claudina-1 &#40;que suele observarse en el perineuroma&#41;&#46; Sin embargo&#44; otros marcadores de uso frecuente para el diagn&#243;stico de esas neoplasias&#44; tales como enolasa&#44; S100&#44; EMA&#44; GLUT1&#44; actina y CD34&#44; resultaron negativos&#46; CD68 y CD163 destacaron numerosas c&#233;lulas distribuidas entre los &#171;plexos&#187; del tumor&#46; Este hallazgo fue descrito en 2 de los casos del trabajo de Requena et al&#46;&#44; pero solamente en forma de pocos histiocitos en el estroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En todos los casos de TBCPHPNC publicados hasta el momento &#40;incluyendo el nuestro&#41;&#44; la prote&#237;na S100&#44; los marcadores mel&#225;nicos &#40;HMB45&#44; Melan-A&#44; SOX10&#41; y los marcadores de m&#250;sculo liso &#40;actina&#44; desmina&#41; han resultado negativos&#46; MiTF1&#44; S100A6 y PGP9&#46;5 han sido intensamente positivos&#44; pero solo se han realizado en algunos de los casos&#46; Sin embargo&#44; con NKI&#47;C3&#44; EMA&#44; enolasa&#44; CD34&#44; claudina-1&#44; GLUT1 y CD68 se ha observado mayor variabilidad en el inmunoperfil del TBCPHPNC&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el TBCPHPNC es un tumor de reciente descripci&#243;n que tiene preferencia por la regi&#243;n peribucal&#44; y cuyos hallazgos anatomopatol&#243;gicos son h&#237;bridos entre perineuroma y neurotecoma celular&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es variable&#44; destac&#225;ndose la positividad para S100A6&#44; MiTF&#44; NKI&#47;C3&#44; PGP9&#46;5&#44; EMA y enolasa&#46; En nuestro caso&#44; destacamos la presencia de abundantes c&#233;lulas entre los &#171;plexos&#187; que expresan CD68 y CD163&#46; Este rasgo peculiar se ha descrito previamente en 2 pacientes&#44; pero en menor cuant&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dada la heterogeneidad inmunohistoqu&#237;mica y&#44; en general&#44; la baja expresi&#243;n de marcadores t&#237;picos neurales que exhibe esta neoplasia&#44; consideramos la cl&#237;nica y la morfolog&#237;a como elementos claves para el diagn&#243;stico&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Lesi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tama&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">C&#225;psula&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunohistoqu&#237;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neuroma circunscrito solitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cara&#44; cavidad oral&#44; pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;<br>&#40;incompleta&#44; rodea solo la base y los lados del n&#243;dulo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes eosinof&#237;licas con citoplasma poco definido y n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#46; Hay hendiduras artefactuales entre las c&#233;lulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 en c&#233;lulas de Schwann entremezcladas con numerosos axones positivos para neurofilamento&#46; La c&#225;psula subtotal es positiva para EMA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neurofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Variada&#46;<br>Tronco superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Variable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pobremente delimitado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes con citoplasma p&#225;lido poco definido&#44; onduladas&#44; entremezcladas con fibras nerviosas y mastocitos&#46; Matriz fibromixoide&#46;<br>Mezcla de fibroblastos&#44; c&#233;lulas perineurales y c&#233;lulas de Schwann&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 positivo en un 30-50&#37; de c&#233;lulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Schwannoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nervios craneales&#44; hueso&#44; tubo digestivo&#44; tejidos blandos profundos&#44; m&#250;sculo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#193;reas Antoni A &#40;densamente celulares&#44; constituidas por c&#233;lulas de Schwann en estroma col&#225;geno&#44; que se arreglan en empalizada conformando cuerpos de Verocay&#41;&#46; &#193;reas Antoni B &#40;hipocelulares compuestas por c&#233;lulas de Schwann con citoplasmas inconspicuos y los n&#250;cleos parecen estar suspendidos en material mixoide&#41;&#46; Puede haber mitosis &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 en 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CAP&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100 positivo difuso e intenso&#46;<br>EMA en la c&#225;psula de c&#233;lulas perineurales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Neurotecoma celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cabeza y extremidades superiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pobremente delimitado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Patr&#243;n lobulado o micronodular&#46; C&#233;lulas epitelioides o fusiformes separadas por col&#225;geno o en estroma mixoide&#46; Sin conexi&#243;n con la epidermis&#46; Algunas c&#233;lulas gigantes tipo osteoclastos&#46; La mayor&#237;a de lesiones exhiben algo de atipia celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">NKIC3&#44; enolasa neuronal&#44; actina m&#250;sculo liso &#40;focal&#41; y CD68 &#40;focal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Perineuroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Miembros y tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pero circunscrito&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">C&#233;lulas fusiformes bipolares&#44; con citoplasmas eosinof&#237;licos p&#225;lidos y estroma hialinizado o mixoide&#46; Formaci&#243;n de estructuras arremolinadas como &#171;bulbos de cebolla&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EMA&#44; claudina-1 &#40;20 a 25&#37; de los casos&#41;&#46; CD34 &#40;50&#37;&#41;&#44; S100 pocos casos focal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">TBCPHPNC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Labios&#44; nariz&#44; tobillo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No<br>&#40;pero circunscrito&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Patr&#243;n plexiforme&#46; Sin conexi&#243;n con epidermis&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas tienen forma oval o fusiforme con n&#250;cleos vesiculosos y nucl&#233;olos inconspicuos&#44; citoplasma eosinof&#237;lico p&#225;lido y bordes celulares imprecisos&#46; Estas se mezclan con otras delicadas&#44; bipolares&#44; elongadas&#44; sin estructuras vasculares o neurales en el centro de remolinos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S100A6&#44; MiTF&#44; NKIC3&#44; PGP9&#46;5&#44; EMA&#44; y enolasa neuronal positivos&#46; Tinci&#243;n focal y variable para CD34&#44; Claudina-1 y Glut-1&#44; S100 negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 15 8 23
2024 Octubre 82 33 115
2024 Septiembre 87 20 107
2024 Agosto 102 57 159
2024 Julio 92 26 118
2024 Junio 105 65 170
2024 Mayo 100 29 129
2024 Abril 92 34 126
2024 Marzo 74 30 104
2024 Febrero 67 38 105
2024 Enero 62 24 86
2023 Diciembre 64 18 82
2023 Noviembre 80 34 114
2023 Octubre 90 37 127
2023 Septiembre 102 26 128
2023 Agosto 90 14 104
2023 Julio 95 42 137
2023 Junio 61 26 87
2023 Mayo 63 27 90
2023 Abril 67 24 91
2023 Marzo 85 29 114
2023 Febrero 83 30 113
2023 Enero 45 20 65
2022 Diciembre 64 31 95
2022 Noviembre 86 41 127
2022 Octubre 79 44 123
2022 Septiembre 67 49 116
2022 Agosto 61 50 111
2022 Julio 64 47 111
2022 Junio 54 48 102
2022 Mayo 75 36 111
2022 Abril 66 41 107
2022 Marzo 68 54 122
2022 Febrero 60 38 98
2022 Enero 54 51 105
2021 Diciembre 52 54 106
2021 Noviembre 51 53 104
2021 Octubre 42 47 89
2021 Septiembre 57 47 104
2021 Agosto 48 29 77
2021 Julio 61 24 85
2021 Junio 57 37 94
2021 Mayo 52 52 104
2021 Abril 111 73 184
2021 Marzo 82 46 128
2021 Febrero 71 31 102
2021 Enero 55 27 82
2020 Diciembre 57 21 78
2020 Noviembre 58 28 86
2020 Octubre 60 26 86
2020 Septiembre 30 14 44
2020 Agosto 39 23 62
2020 Julio 53 15 68
2020 Junio 41 22 63
2020 Mayo 47 28 75
2020 Abril 44 18 62
2020 Marzo 37 23 60
2020 Febrero 11 0 11
2020 Enero 5 0 5
2019 Diciembre 8 0 8
2019 Noviembre 4 0 4
2019 Septiembre 10 0 10
2019 Agosto 4 0 4
2019 Julio 4 0 4
2019 Junio 4 0 4
2019 Mayo 6 0 6
2019 Abril 4 2 6
2019 Marzo 1 3 4
2019 Febrero 4 0 4
2018 Diciembre 5 0 5
2018 Noviembre 7 0 7
2018 Octubre 1 0 1
2018 Septiembre 3 0 3
2018 Julio 1 0 1
2018 Mayo 1 1 2
2018 Febrero 4 0 4
2018 Enero 14 0 14
2017 Diciembre 9 3 12
2017 Noviembre 15 0 15
2017 Octubre 6 0 6
2017 Septiembre 4 1 5
2017 Agosto 2 0 2
2017 Julio 12 0 12
2017 Junio 16 0 16
2017 Mayo 3 0 3
2017 Abril 8 2 10
2017 Marzo 3 0 3
2017 Febrero 4 0 4
2017 Enero 5 0 5
2016 Diciembre 7 3 10
2016 Noviembre 12 2 14
2016 Octubre 16 1 17
2016 Septiembre 9 5 14
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