se ha leído el artículo
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Hematoxylin and eosin, original magnification<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×20. B, Subepidermal blister containing fibrin and abundant eosinophils, and a dermal infiltrate of lymphocytes and eosinophils. Marked subepidermal edema is observed close to the blister with early separation of the dermoepidermal junction. Hematoxylin and eosin, original magnification<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×20.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C, Positive direct immunofluorescence with linear deposits of immunoglobulin G and C3 at the dermoepidermal junction.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Imbernón-Moya, A. Aguilar, F. Burgos, M.Á. Gallego" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Imbernón-Moya" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Aguilar" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "Burgos" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M.Á." 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El diagnóstico se confirma por el depósito de inmunoglobulina G (IgG) y/o complemento C3 en la membrana basal de la epidermis, y la presencia en suero de autoanticuerpos circulantes IgG antimembrana basal contra los antígenos BP-180 y BP-230. Se han descrito diversas variantes de PA, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 32 años de edad, con fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span>, sin antecedentes personales ni familiares de interés, acudió a la consulta de dermatología por la aparición de una erupción cutánea generalizada muy pruriginosa de 3 semanas de evolución. La paciente no refiere la toma previa de medicamentos, el uso de productos tópicos, la exposición solar ni sintomatología sistémica asociada.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física general presentaba buen estado general. En la exploración cutánea, se observaban múltiples placas eritematoedematosas, bien definidas, confluentes, de crecimiento centrífugo, con vesículas y ampollas tensas de contenido claro en la periferia, dando una morfología anular y policíclica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B). Las lesiones cutáneas se localizaban en la cara, el cuello, el tronco y en los miembros, incluyendo dorso de manos y pies. No presentaba lesiones en palmas, plantas, mucosas, uñas ni cuero cabelludo. Los signos de Nikolsky y Asboe-Hansen fueron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siguientes parámetros de la determinación analítica mostraron valores dentro de la normalidad o negativos: bioquímica básica, urianálisis, hemostasia, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antitransglutaminasa, espectro electroforético, niveles de inmunoglobulinas y complemento. Solo destacaba la presencia de leucocitosis (20.000/μl), eosinofilia (6.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) y elevación de la velocidad de sedimentación globular (35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h). Las serologías de sífilis, VHC, VHB y VIH fueron negativas. La prueba de Mantoux resultó negativa. La radiografía de tórax no presentó alteraciones significativas de interés.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia cutánea de una placa urticariana, que mostraba un infiltrado dérmico linfo-eosinofílico, con alteración focal de la interfase dermo-epidérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). También se realizó una biopsia cutánea de una ampolla, que objetivaba una ampolla subepidérmica asociada a un infiltrado dérmico linfo-eosinofílico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). La inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional resultó positiva con depósitos lineales de IgG y C3 en la unión dermo-epidérmica con un patrón en <span class="elsevierStyleItalic">U</span> serrado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). La inmunofluorescencia indirecta sobre piel separada con cloruro sódico 1M demostró la presencia de anticuerpos circulantes anti-membrana basal unidos al lado epidérmico con un título de 1:80. El estudio de autoinmunidad fue positivo para los anticuerpos anti-membrana basal circulantes, contra los antígenos BP-180 y BP-230 detectados mediante la técnica <span class="elsevierStyleItalic">inmunoblot</span> en el suero del paciente con extracto epidérmico humano. El resto de autoanticuerpos estudiados (Sm, RNP, Ro, La, Scl-70, Jo-1, DNAd, anti-desmogleínas, colágeno <span class="elsevierStyleSmallCaps">VII</span>, desmocolinas) fueron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de PA se inició tratamiento con prednisona oral 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día (1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) asociado a azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. A las 2 semanas del inicio del tratamiento la paciente presentó una mejoría clínica progresiva, y se fue reduciendo progresivamente la dosis de prednisona. Tras 6 meses de seguimiento, la paciente está estable, sin recidiva clínica y en tratamiento con prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, quedando hiperpigmentación postinflamatoria y quistes de <span class="elsevierStyleItalic">millium</span> residuales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PA puede presentar manifestaciones cutáneas muy polimorfas y atípicas, que pueden o no desarrollar ampollas tensas, características de esta entidad. Se han descrito diversas presentaciones atípicas que incluyen las siguientes variantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>: no ampolloso, papuloso, eczematoso, nodular, vesiculoso, tipo eritema anular, tipo eritema multiforme, eritrodérmico, dishidrosiforme, vegetante, liquen plano penfigoide, infantil, inducido por agentes físicos, inducido por drogas y localizado (pretibial, vulvar, periostomal, umbilical, post-radioterapia, miembro paralizado).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PA tipo eritema multiforme es una variante rara, de la cual solo existen 8 casos previamente descritos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4–9</span></a>, 5 mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre 16-80 años. Los factores desencadenantes sospechosos fueron la infección por el virus <span class="elsevierStyleItalic">Orf</span>, la furosemida, el citalopram, la tioridazina, el flupentixol, la amoxicilina y la penicilina. Las lesiones se localizaban más frecuentemente en el tronco y las superficies de flexión de miembros, aunque pueden afectar a cualquier área de la superficie cutánea, incluyendo la superficie palmoplantar y las mucosas. Todos los casos presentaban hallazgos clínicos de eritema multiforme y penfigoide ampolloso, confirmándose el diagnóstico por los hallazgos inmunopatológicos.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es inusual con una clínica cutánea inicial sospechosa de eritema multiforme, con placas eritematosas de crecimiento centrífugo, y con distribución acral y en superficie de extensión de los miembros, asociado al hallazgo histológico de alteración de la interfase focal con edema subepidérmico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una erupción cutánea generalizada tipo eritema multiforme que desarrolle placas eritematosas y/o urticarianas con ampollas en la periferia dando una morfología anular o policíclica, debemos pensar en PA como diagnóstico diferencial. Para el diagnóstico se requiere una alta sospecha clínica e histológica, y se confirma mediante los hallazgos de inmunofluorescencia directa e indirecta positivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2040 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 434746 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Placas eritematosas anulares y policíclicas, con ampollas tensas en la periferia, localizadas en ambos muslos. 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C) Inmunofluorescencia directa positiva con depósito lineal de IgG y C3 en la unión dermo-epidérmica.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Factor etiológico sospechoso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localización lesiones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Afectación mucosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Afectación palmas y plantas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Alian et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">36 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Orf</span> virus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tronco, miembros \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Park et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">80 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Amlodipino \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tronco, miembros \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 17 | 18 | 35 |
2024 Octubre | 159 | 50 | 209 |
2024 Septiembre | 135 | 41 | 176 |
2024 Agosto | 163 | 55 | 218 |
2024 Julio | 173 | 59 | 232 |
2024 Junio | 128 | 69 | 197 |
2024 Mayo | 164 | 51 | 215 |
2024 Abril | 109 | 46 | 155 |
2024 Marzo | 130 | 61 | 191 |
2024 Febrero | 170 | 51 | 221 |
2024 Enero | 133 | 41 | 174 |
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2023 Noviembre | 156 | 50 | 206 |
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2023 Septiembre | 132 | 37 | 169 |
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2023 Enero | 143 | 50 | 193 |
2022 Diciembre | 115 | 51 | 166 |
2022 Noviembre | 133 | 41 | 174 |
2022 Octubre | 125 | 54 | 179 |
2022 Septiembre | 132 | 49 | 181 |
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2022 Julio | 144 | 72 | 216 |
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2022 Abril | 101 | 33 | 134 |
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2022 Febrero | 99 | 31 | 130 |
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2021 Diciembre | 73 | 36 | 109 |
2021 Noviembre | 105 | 54 | 159 |
2021 Octubre | 120 | 82 | 202 |
2021 Septiembre | 85 | 51 | 136 |
2021 Agosto | 127 | 40 | 167 |
2021 Julio | 81 | 44 | 125 |
2021 Junio | 96 | 42 | 138 |
2021 Mayo | 110 | 46 | 156 |
2021 Abril | 192 | 141 | 333 |
2021 Marzo | 164 | 76 | 240 |
2021 Febrero | 94 | 29 | 123 |
2021 Enero | 80 | 24 | 104 |
2020 Diciembre | 80 | 34 | 114 |
2020 Noviembre | 58 | 25 | 83 |
2020 Octubre | 56 | 41 | 97 |
2020 Septiembre | 61 | 20 | 81 |
2020 Agosto | 48 | 20 | 68 |
2020 Julio | 43 | 30 | 73 |
2020 Junio | 56 | 33 | 89 |
2020 Mayo | 82 | 27 | 109 |
2020 Abril | 54 | 18 | 72 |
2020 Marzo | 39 | 18 | 57 |
2020 Febrero | 5 | 2 | 7 |
2020 Enero | 4 | 0 | 4 |
2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2019 Septiembre | 18 | 4 | 22 |
2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2019 Julio | 12 | 0 | 12 |
2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
2019 Mayo | 6 | 1 | 7 |
2019 Abril | 4 | 3 | 7 |
2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
2019 Febrero | 3 | 2 | 5 |
2019 Enero | 2 | 0 | 2 |
2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2018 Noviembre | 6 | 2 | 8 |
2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
2018 Mayo | 2 | 1 | 3 |
2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
2018 Marzo | 1 | 1 | 2 |
2018 Febrero | 12 | 5 | 17 |
2018 Enero | 11 | 3 | 14 |
2017 Diciembre | 13 | 1 | 14 |
2017 Noviembre | 12 | 0 | 12 |
2017 Octubre | 8 | 1 | 9 |
2017 Septiembre | 16 | 1 | 17 |
2017 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2017 Julio | 7 | 0 | 7 |
2017 Junio | 17 | 0 | 17 |
2017 Mayo | 4 | 1 | 5 |
2017 Abril | 10 | 2 | 12 |
2017 Marzo | 9 | 3 | 12 |
2017 Febrero | 7 | 1 | 8 |
2017 Enero | 3 | 3 | 6 |
2016 Diciembre | 8 | 3 | 11 |
2016 Noviembre | 11 | 3 | 14 |
2016 Octubre | 30 | 22 | 52 |
2016 Septiembre | 3 | 3 | 6 |
2016 Agosto | 1 | 1 | 2 |
2016 Julio | 1 | 1 | 2 |