Carta científico-clínica
Bebé Michelin asociado a anomalías faciales
Michelin Baby Associated With Facial Abnormalities
L. Noguera-Morel
, I. Andrés-Ramos, A. Hernández-Martín, A. Torrelo
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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Presentamos un caso clínico de BM en una niña con leves anomalías dismórficas asociadas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 3 meses de vida, nacida a las 34 semanas, de origen rumano, sin antecedentes de consanguinidad, que consultó por exceso de pliegues en la piel. No presentaba ningún antecedente personal o familiar de interés. A la exploración física se observaron abundantes repliegues cutáneos circunferenciales de consistencia blanda sólida, en extremidades y cuello (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además, se apreciaron microcefalia con aplanamiento fronto-temporal e hipotelorismo, orejas pequeñas de baja implantación y teletelia. La biopsia de piel mostró un acúmulo excesivo de tejido adiposo en la dermis superficial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio cardiológico y la ecografía transfontanelar resultaron normales. El examen oftalmológico demostró un estrabismo convergente, microftalmia y blefarofimosis. El cariotipo resultó normal 46 XX.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha propuesto reemplazar el término original «bebé Michelin» por el de síndrome o fenotipo de pliegues circunferenciales de la piel, cuando se asocien alteraciones extracutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los pacientes BM pueden asociar dichas manifestaciones hasta en un 74% de los casos, incluyendo anomalías faciales, alteraciones neurológicas (retraso mental, retraso en el desarrollo psicomotor, hipotonía, convulsiones), oculares y cardiacas, hipoplasia o malformación genital, escoliosis y <span class="elsevierStyleItalic">pectum excavatum</span>, entre otras (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. La teletelia que mostraba nuestra paciente, no ha sido descrita en asociación con el BM con anterioridad. En cuanto a su patrón de herencia, hasta la fecha no se ha podido identificar ninguno consistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico del BM puede mostrar rasgos de hamartoma de músculo liso, nevus lipomatoso, colágeno degenerado, cicatrización e incluso piel normal, aunque el 59% de los casos de la literatura no cuentan con dicho estudio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este nuevo caso de BM con nevus lipomatoso asociado a dismorfismos faciales, alteraciones oculares y teletelia, sirve para ilustrar la necesidad de realizar una completa evaluación clínica, neurológica y oftalmológica en estos niños. En caso de existir malformaciones asociadas se debería utilizar el término de síndrome del repliegue de piel circunferencial.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 681 "Ancho" => 1025 "Tamanyo" => 99411 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Abundantes repliegues cutáneos circunferenciales de consistencia sólida blanda, en extremidades y cuello.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 769 "Ancho" => 1025 "Tamanyo" => 229371 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La biopsia de piel mostró un acúmulo excesivo de tejido adiposo en la dermis superficial.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Descripción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Número \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Porcentaje \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Total de casos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">45 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">100 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Nevus lipomatoso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">17 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hamartoma de músculo liso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="char" valign="top">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 110 | 12 | 122 |
| 2024 Octubre | 719 | 46 | 765 |
| 2024 Septiembre | 706 | 33 | 739 |
| 2024 Agosto | 686 | 45 | 731 |
| 2024 Julio | 687 | 38 | 725 |
| 2024 Junio | 744 | 31 | 775 |
| 2024 Mayo | 713 | 29 | 742 |
| 2024 Abril | 698 | 28 | 726 |
| 2024 Marzo | 711 | 36 | 747 |
| 2024 Febrero | 724 | 24 | 748 |
| 2024 Enero | 808 | 25 | 833 |
| 2023 Diciembre | 782 | 12 | 794 |
| 2023 Noviembre | 944 | 37 | 981 |
| 2023 Octubre | 1338 | 26 | 1364 |
| 2023 Septiembre | 704 | 32 | 736 |
| 2023 Agosto | 679 | 20 | 699 |
| 2023 Julio | 835 | 29 | 864 |
| 2023 Junio | 725 | 19 | 744 |
| 2023 Mayo | 690 | 20 | 710 |
| 2023 Abril | 510 | 16 | 526 |
| 2023 Marzo | 681 | 18 | 699 |
| 2023 Febrero | 702 | 33 | 735 |
| 2023 Enero | 599 | 26 | 625 |
| 2022 Diciembre | 225 | 33 | 258 |
| 2022 Noviembre | 512 | 44 | 556 |
| 2022 Octubre | 823 | 40 | 863 |
| 2022 Septiembre | 1198 | 40 | 1238 |
| 2022 Agosto | 1529 | 53 | 1582 |
| 2022 Julio | 237 | 48 | 285 |
| 2022 Junio | 126 | 41 | 167 |
| 2022 Mayo | 241 | 60 | 301 |
| 2022 Abril | 358 | 44 | 402 |
| 2022 Marzo | 280 | 57 | 337 |
| 2022 Febrero | 227 | 30 | 257 |
| 2022 Enero | 242 | 56 | 298 |
| 2021 Diciembre | 166 | 50 | 216 |
| 2021 Noviembre | 181 | 57 | 238 |
| 2021 Octubre | 183 | 58 | 241 |
| 2021 Septiembre | 156 | 53 | 209 |
| 2021 Agosto | 188 | 36 | 224 |
| 2021 Julio | 202 | 42 | 244 |
| 2021 Junio | 179 | 41 | 220 |
| 2021 Mayo | 189 | 55 | 244 |
| 2021 Abril | 460 | 108 | 568 |
| 2021 Marzo | 445 | 40 | 485 |
| 2021 Febrero | 244 | 42 | 286 |
| 2021 Enero | 143 | 40 | 183 |
| 2020 Diciembre | 123 | 22 | 145 |
| 2020 Noviembre | 118 | 37 | 155 |
| 2020 Octubre | 109 | 31 | 140 |
| 2020 Septiembre | 120 | 28 | 148 |
| 2020 Agosto | 55 | 26 | 81 |
| 2020 Julio | 63 | 23 | 86 |
| 2020 Junio | 59 | 26 | 85 |
| 2020 Mayo | 47 | 19 | 66 |
| 2020 Abril | 39 | 23 | 62 |
| 2020 Marzo | 44 | 26 | 70 |
| 2020 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Abril | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Marzo | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Octubre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Febrero | 59 | 1 | 60 |
| 2018 Enero | 38 | 0 | 38 |
| 2017 Diciembre | 29 | 0 | 29 |
| 2017 Noviembre | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Octubre | 19 | 0 | 19 |
| 2017 Septiembre | 10 | 1 | 11 |
| 2017 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2017 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2017 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2017 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Enero | 6 | 1 | 7 |
| 2016 Diciembre | 10 | 1 | 11 |
| 2016 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Octubre | 9 | 1 | 10 |
| 2016 Septiembre | 1 | 7 | 8 |
| 2016 Agosto | 8 | 5 | 13 |
| 2016 Julio | 10 | 25 | 35 |
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