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Esta transformaci&#243;n suele aparecer en DFSP recurrentes&#44; y se asocia a mal pron&#243;stico y aumento en el riesgo de met&#225;stasis&#44; aunque el riesgo real no es alto&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de la traslocaci&#243;n t&#40;17&#59;22&#41;&#40;q22&#59;q13&#41; y la detecci&#243;n de la prote&#237;na de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB en el DFSP han permitido la s&#237;ntesis de f&#225;rmacos inhibidores de la tiros&#237;n-cinasa como el imatinib&#44; como alternativa terap&#233;utica en la enfermedad localmente avanzada no resecable o metast&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y el sunitinib en pacientes resistentes a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 93 a&#241;os con una mancha pigmentada&#44; en una parte de la cual&#44; se apreciaba una lesi&#243;n nodular firme de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; localizada en la regi&#243;n preauricular izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Tras observarse un aumento de tama&#241;o&#44; se realiz&#243; la ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n con la sospecha cl&#237;nica de melanoma sobre l&#233;ntigo maligno&#46; El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una epidermis focalmente atr&#243;fica y no ulcerada&#44; y una densa proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes isomorfas&#44; con variable pleomorfismo&#44; que ocupaba todo el espesor d&#233;rmico e infiltraba el tejido adiposo subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas fusiformes mostraban zonas de aspecto histiocitario&#47;xantomatoso&#44; con abundante pigmento mel&#225;nico y mitosis aisladas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#41;&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente&#44; las c&#233;lulas tumorales mostraron positividad difusa para vimentina&#44; y focal para CD34 y CD68&#44; as&#237; como negatividad para otros marcadores como panCK&#44; actina&#44; desmina&#44; S100&#44; MelanA y HMB-45&#46; Se observ&#243; tinci&#243;n positiva en c&#233;lulas dispersas para S100 que correspond&#237;a al componente de c&#233;lulas dendr&#237;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B&#41;&#46; Finalmente&#44; se emiti&#243; el diagn&#243;stico de DFSP variante pigmentada &#40;tumor de Bednar&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP pigmentado&#44; tambi&#233;n conocido como tumor de Bednar&#44; fue descrito en 1957 por Bednar con el nombre de &#171;neurofibroma estoriforme&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; pero actualmente se considera una variante pigmentada del DFSP que se distingue porque contiene c&#233;lulas dendr&#237;ticas y pigmento mel&#225;nico&#46; Su histog&#233;nesis no est&#225; clara&#44; y se discute su origen a partir de una c&#233;lula mesenquimatosa indiferenciada con capacidad para diferenciarse en fibroblasto o histiocito&#44; o un origen neuroectod&#233;rmico&#44; por la presencia de c&#233;lulas dendr&#237;ticas&#46; Su aparici&#243;n parece relacionada&#44; en ocasiones&#44; con traumas locales tales como quemaduras&#44; cicatrices de vacunas y picaduras de insectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye el neurofibroma pigmentado&#44; el leiomiosarcoma cut&#225;neo&#44; el carcinoma epidermoide fusocelular&#44; el melanoma de c&#233;lulas fusiformes y el fibroxantoma at&#237;pico&#44; entre otros&#46; Para establecer el diagn&#243;stico diferencial entre estas entidades son esenciales las t&#233;cnicas especiales e inmunohistoqu&#237;micas&#46; Lo primero ser&#237;a distinguir las c&#233;lulas dendr&#237;ticas pigmentadas &#40;de color marr&#243;n con la tinci&#243;n habitual de hematoxilina-eosina&#41; de los hemosider&#243;fagos&#44; para lo que se utiliza la tinci&#243;n de Perls&#44; que ti&#241;e de azul el hierro presente en la sangre&#44; y permite identificar el pigmento hemosider&#237;nico secundario a una hemorragia antigua&#46; Posteriormente&#44; ante una proliferaci&#243;n fusocelular d&#233;rmica con c&#233;lulas dispersas pigmentadas &#40;descartados los hemosider&#243;fagos&#41; son imprescindibles las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas&#46; La expresi&#243;n difusa de vimentina y focal de S100 ser&#237;a concordante con un neurofibroma pigmentado&#59; la tinci&#243;n positiva para actina y desmina apoyar&#237;a el diagn&#243;stico de leiomiosarcoma&#59; la positividad para citoqueratinas apuntar&#237;a hacia un carcinoma epidermoide&#59; y la expresi&#243;n de S100&#44; Melan-A y HMB45 orientar&#237;an hacia un melanoma&#46; El fibroxantoma at&#237;pico se considera un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n tras la negatividad para los marcadores mencionados anteriormente&#44; y descartar las entidades previamente descritas&#44; aunque habitualmente presenta c&#233;lulas x&#225;nticas de n&#250;cleo vesiculoso&#44; y puede mostrar inmunoexpresi&#243;n de CD10&#46; Ante el diagn&#243;stico de tumor de Bednar hay que recordar que muestra agresividad e invasi&#243;n local&#44; con tendencia a las recurrencias locales&#44; pero las met&#225;stasis son infrecuentes y tard&#237;as&#46; En conclusi&#243;n&#44; el estudio histopatol&#243;gico complementado con t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas o de biolog&#237;a molecular es fundamental para el correcto diagn&#243;stico y tratamiento de estos tumores&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Tumor de Bednar (dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado)
Bednar Tumor (Pigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans)
M.J. Añón-Requenaa,
Autor para correspondencia
mjareq@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Pico-Valimañab, G. Muñoz-Ariasa
a Unidad de Gestión Clínica, Intercentros de Anatomía Patológica Bahía de Cádiz, Hospital Universitario Puerto Real, Cádiz, España
b Sección de Dermatología, Unidad de Gestión Clínica Bloque Quirúrgico, Hospital Universitario Puerto Real, Cádiz, España
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Esta transformaci&#243;n suele aparecer en DFSP recurrentes&#44; y se asocia a mal pron&#243;stico y aumento en el riesgo de met&#225;stasis&#44; aunque el riesgo real no es alto&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de la traslocaci&#243;n t&#40;17&#59;22&#41;&#40;q22&#59;q13&#41; y la detecci&#243;n de la prote&#237;na de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB en el DFSP han permitido la s&#237;ntesis de f&#225;rmacos inhibidores de la tiros&#237;n-cinasa como el imatinib&#44; como alternativa terap&#233;utica en la enfermedad localmente avanzada no resecable o metast&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y el sunitinib en pacientes resistentes a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 93 a&#241;os con una mancha pigmentada&#44; en una parte de la cual&#44; se apreciaba una lesi&#243;n nodular firme de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; localizada en la regi&#243;n preauricular izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Tras observarse un aumento de tama&#241;o&#44; se realiz&#243; la ex&#233;resis completa de la lesi&#243;n con la sospecha cl&#237;nica de melanoma sobre l&#233;ntigo maligno&#46; El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; una epidermis focalmente atr&#243;fica y no ulcerada&#44; y una densa proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes isomorfas&#44; con variable pleomorfismo&#44; que ocupaba todo el espesor d&#233;rmico e infiltraba el tejido adiposo subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas fusiformes mostraban zonas de aspecto histiocitario&#47;xantomatoso&#44; con abundante pigmento mel&#225;nico y mitosis aisladas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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pero actualmente se considera una variante pigmentada del DFSP que se distingue porque contiene c&#233;lulas dendr&#237;ticas y pigmento mel&#225;nico&#46; Su histog&#233;nesis no est&#225; clara&#44; y se discute su origen a partir de una c&#233;lula mesenquimatosa indiferenciada con capacidad para diferenciarse en fibroblasto o histiocito&#44; o un origen neuroectod&#233;rmico&#44; por la presencia de c&#233;lulas dendr&#237;ticas&#46; Su aparici&#243;n parece relacionada&#44; en ocasiones&#44; con traumas locales tales como quemaduras&#44; cicatrices de vacunas y picaduras de insectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye el neurofibroma pigmentado&#44; el leiomiosarcoma cut&#225;neo&#44; el carcinoma epidermoide fusocelular&#44; el melanoma de c&#233;lulas fusiformes y el fibroxantoma at&#237;pico&#44; entre otros&#46; Para establecer el diagn&#243;stico diferencial entre estas entidades son esenciales las t&#233;cnicas especiales e inmunohistoqu&#237;micas&#46; Lo primero ser&#237;a distinguir las c&#233;lulas dendr&#237;ticas pigmentadas &#40;de color marr&#243;n con la tinci&#243;n habitual de hematoxilina-eosina&#41; de los hemosider&#243;fagos&#44; para lo que se utiliza la tinci&#243;n de Perls&#44; que ti&#241;e de azul el hierro presente en la sangre&#44; y permite identificar el pigmento hemosider&#237;nico secundario a una hemorragia antigua&#46; Posteriormente&#44; ante una proliferaci&#243;n fusocelular d&#233;rmica con c&#233;lulas dispersas pigmentadas &#40;descartados los hemosider&#243;fagos&#41; son imprescindibles las t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas&#46; La expresi&#243;n difusa de vimentina y focal de S100 ser&#237;a concordante con un neurofibroma pigmentado&#59; la tinci&#243;n positiva para actina y desmina apoyar&#237;a el diagn&#243;stico de leiomiosarcoma&#59; la positividad para citoqueratinas apuntar&#237;a hacia un carcinoma epidermoide&#59; y la expresi&#243;n de S100&#44; Melan-A y HMB45 orientar&#237;an hacia un melanoma&#46; El fibroxantoma at&#237;pico se considera un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n tras la negatividad para los marcadores mencionados anteriormente&#44; y descartar las entidades previamente descritas&#44; aunque habitualmente presenta c&#233;lulas x&#225;nticas de n&#250;cleo vesiculoso&#44; y puede mostrar inmunoexpresi&#243;n de CD10&#46; Ante el diagn&#243;stico de tumor de Bednar hay que recordar que muestra agresividad e invasi&#243;n local&#44; con tendencia a las recurrencias locales&#44; pero las met&#225;stasis son infrecuentes y tard&#237;as&#46; En conclusi&#243;n&#44; el estudio histopatol&#243;gico complementado con t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas o de biolog&#237;a molecular es fundamental para el correcto diagn&#243;stico y tratamiento de estos tumores&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2023 Enero 70 37 107
2022 Diciembre 64 36 100
2022 Noviembre 83 43 126
2022 Octubre 73 44 117
2022 Septiembre 89 59 148
2022 Agosto 69 52 121
2022 Julio 87 59 146
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2022 Abril 128 52 180
2022 Marzo 109 63 172
2022 Febrero 133 29 162
2022 Enero 143 48 191
2021 Diciembre 103 44 147
2021 Noviembre 84 56 140
2021 Octubre 94 76 170
2021 Septiembre 55 47 102
2021 Agosto 69 44 113
2021 Julio 58 41 99
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2021 Mayo 72 48 120
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2021 Marzo 150 66 216
2021 Febrero 114 37 151
2021 Enero 54 30 84
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