se ha leído el artículo
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Puede clasificarse en distintas variantes según sus características morfológicas, aunque sin grandes diferencias en cuanto al pronóstico. La variante pigmentada del DFSP, también conocida como tumor de Bednar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, es poco frecuente y se caracteriza por la presencia de fibroblastos entremezclados con células dendríticas que contienen melanina. En ocasiones pueden aparecer cambios fibrosarcomatosos, como en cualquier DFSP, que se caracterizan por negatividad de CD34, escasa melanina y aumento en la proliferación celular y el pleomorfismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Esta transformación suele aparecer en DFSP recurrentes, y se asocia a mal pronóstico y aumento en el riesgo de metástasis, aunque el riesgo real no es alto.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificación de la traslocación t(17;22)(q22;q13) y la detección de la proteína de fusión COL1A1-PDGFB en el DFSP han permitido la síntesis de fármacos inhibidores de la tirosín-cinasa como el imatinib, como alternativa terapéutica en la enfermedad localmente avanzada no resecable o metastásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, y el sunitinib en pacientes resistentes a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 93 años con una mancha pigmentada, en una parte de la cual, se apreciaba una lesión nodular firme de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, localizada en la región preauricular izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Tras observarse un aumento de tamaño, se realizó la exéresis completa de la lesión con la sospecha clínica de melanoma sobre léntigo maligno. El estudio histopatológico mostró una epidermis focalmente atrófica y no ulcerada, y una densa proliferación de células fusiformes isomorfas, con variable pleomorfismo, que ocupaba todo el espesor dérmico e infiltraba el tejido adiposo subcutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Las células fusiformes mostraban zonas de aspecto histiocitario/xantomatoso, con abundante pigmento melánico y mitosis aisladas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A). Inmunohistoquímicamente, las células tumorales mostraron positividad difusa para vimentina, y focal para CD34 y CD68, así como negatividad para otros marcadores como panCK, actina, desmina, S100, MelanA y HMB-45. Se observó tinción positiva en células dispersas para S100 que correspondía al componente de células dendríticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B). Finalmente, se emitió el diagnóstico de DFSP variante pigmentada (tumor de Bednar).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP pigmentado, también conocido como tumor de Bednar, fue descrito en 1957 por Bednar con el nombre de «neurofibroma estoriforme»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, pero actualmente se considera una variante pigmentada del DFSP que se distingue porque contiene células dendríticas y pigmento melánico. Su histogénesis no está clara, y se discute su origen a partir de una célula mesenquimatosa indiferenciada con capacidad para diferenciarse en fibroblasto o histiocito, o un origen neuroectodérmico, por la presencia de células dendríticas. Su aparición parece relacionada, en ocasiones, con traumas locales tales como quemaduras, cicatrices de vacunas y picaduras de insectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye el neurofibroma pigmentado, el leiomiosarcoma cutáneo, el carcinoma epidermoide fusocelular, el melanoma de células fusiformes y el fibroxantoma atípico, entre otros. Para establecer el diagnóstico diferencial entre estas entidades son esenciales las técnicas especiales e inmunohistoquímicas. Lo primero sería distinguir las células dendríticas pigmentadas (de color marrón con la tinción habitual de hematoxilina-eosina) de los hemosiderófagos, para lo que se utiliza la tinción de Perls, que tiñe de azul el hierro presente en la sangre, y permite identificar el pigmento hemosiderínico secundario a una hemorragia antigua. Posteriormente, ante una proliferación fusocelular dérmica con células dispersas pigmentadas (descartados los hemosiderófagos) son imprescindibles las técnicas inmunohistoquímicas. La expresión difusa de vimentina y focal de S100 sería concordante con un neurofibroma pigmentado; la tinción positiva para actina y desmina apoyaría el diagnóstico de leiomiosarcoma; la positividad para citoqueratinas apuntaría hacia un carcinoma epidermoide; y la expresión de S100, Melan-A y HMB45 orientarían hacia un melanoma. El fibroxantoma atípico se considera un diagnóstico de exclusión tras la negatividad para los marcadores mencionados anteriormente, y descartar las entidades previamente descritas, aunque habitualmente presenta células xánticas de núcleo vesiculoso, y puede mostrar inmunoexpresión de CD10. Ante el diagnóstico de tumor de Bednar hay que recordar que muestra agresividad e invasión local, con tendencia a las recurrencias locales, pero las metástasis son infrecuentes y tardías. En conclusión, el estudio histopatológico complementado con técnicas inmunohistoquímicas o de biología molecular es fundamental para el correcto diagnóstico y tratamiento de estos tumores.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 675 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 178461 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica: lesión cutánea nodular pigmentada en región preauricular izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 756 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 235755 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatología: panorámica de neoplasia dérmica que infiltra el tejido adiposo subcutáneo (hematoxilina-eosina, ×10).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1063 "Ancho" => 1654 "Tamanyo" => 626576 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatología: A) Proliferación de células fusiformes y células dendríticas con pigmento melánico (hematoxilina-eosina, ×100). B) Las células dendríticas contienen melanina y muestran tinción positiva para S100 (S100, ×200).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor): A pathologic, ultrastructural, and immunohistochemical study" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "W.B. Dupree" 1 => "J.M. Langloss" 2 => "S.W. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 16 | 5 | 21 |
2024 Octubre | 95 | 52 | 147 |
2024 Septiembre | 88 | 20 | 108 |
2024 Agosto | 143 | 73 | 216 |
2024 Julio | 152 | 56 | 208 |
2024 Junio | 124 | 50 | 174 |
2024 Mayo | 154 | 55 | 209 |
2024 Abril | 110 | 43 | 153 |
2024 Marzo | 88 | 36 | 124 |
2024 Febrero | 61 | 38 | 99 |
2024 Enero | 92 | 31 | 123 |
2023 Diciembre | 69 | 26 | 95 |
2023 Noviembre | 107 | 69 | 176 |
2023 Octubre | 99 | 23 | 122 |
2023 Septiembre | 116 | 39 | 155 |
2023 Agosto | 99 | 27 | 126 |
2023 Julio | 95 | 41 | 136 |
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2022 Diciembre | 64 | 36 | 100 |
2022 Noviembre | 83 | 43 | 126 |
2022 Octubre | 73 | 44 | 117 |
2022 Septiembre | 89 | 59 | 148 |
2022 Agosto | 69 | 52 | 121 |
2022 Julio | 87 | 59 | 146 |
2022 Junio | 111 | 45 | 156 |
2022 Mayo | 127 | 40 | 167 |
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2022 Marzo | 109 | 63 | 172 |
2022 Febrero | 133 | 29 | 162 |
2022 Enero | 143 | 48 | 191 |
2021 Diciembre | 103 | 44 | 147 |
2021 Noviembre | 84 | 56 | 140 |
2021 Octubre | 94 | 76 | 170 |
2021 Septiembre | 55 | 47 | 102 |
2021 Agosto | 69 | 44 | 113 |
2021 Julio | 58 | 41 | 99 |
2021 Junio | 71 | 48 | 119 |
2021 Mayo | 72 | 48 | 120 |
2021 Abril | 144 | 62 | 206 |
2021 Marzo | 150 | 66 | 216 |
2021 Febrero | 114 | 37 | 151 |
2021 Enero | 54 | 30 | 84 |
2020 Diciembre | 65 | 21 | 86 |
2020 Noviembre | 47 | 26 | 73 |
2020 Octubre | 55 | 25 | 80 |
2020 Septiembre | 52 | 17 | 69 |
2020 Agosto | 61 | 23 | 84 |
2020 Julio | 47 | 19 | 66 |
2020 Junio | 45 | 31 | 76 |
2020 Mayo | 46 | 24 | 70 |
2020 Abril | 43 | 23 | 66 |
2020 Marzo | 42 | 21 | 63 |
2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2020 Enero | 4 | 0 | 4 |
2019 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Octubre | 2 | 2 | 4 |
2019 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
2019 Agosto | 5 | 0 | 5 |
2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
2019 Mayo | 8 | 0 | 8 |
2019 Abril | 4 | 3 | 7 |
2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
2019 Febrero | 6 | 0 | 6 |
2019 Enero | 2 | 0 | 2 |
2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2018 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
2018 Octubre | 6 | 0 | 6 |
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2018 Febrero | 12 | 2 | 14 |
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2017 Abril | 11 | 4 | 15 |
2017 Marzo | 3 | 0 | 3 |
2017 Febrero | 3 | 0 | 3 |
2017 Enero | 6 | 0 | 6 |
2016 Diciembre | 11 | 4 | 15 |
2016 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
2016 Octubre | 10 | 2 | 12 |
2016 Septiembre | 18 | 7 | 25 |
2016 Agosto | 14 | 7 | 21 |