Carta científico-clínica
Enfermedad de Hailey-Hailey, adecuada respuesta a doxiciclina
Good Response to Doxycycline in Hailey-Hailey Disease
M.Á. Flores-Terry
, M.P. Cortina-de la Calle, M. López-Nieto, R. Cruz-Conde de Boom
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Presentamos un paciente con EHH de larga evolución y afectación extensa, con excelente respuesta a doxiciclina.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 60 años, sin antecedentes personales de interés, que es remitido desde otra área sanitaria por una dermatosis recidivante en pliegues desde los 20 años. Presentaba lesiones vesículo-erosivas, exudativas y costrosas en pliegues, especialmente axilares, inguinales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), antecubitales, cuello y periné, con prurito y dolor, que empeoran durante el verano y con el ejercicio. Había sido tratado previamente con corticoides y antibióticos tópicos con escasa mejoría. No refería antecedentes familiares de dermatosis, si bien, de sus 4 hijos (2 mujeres y 2 varones) el menor presenta lesiones semejantes más leves en cuello y axilas. Se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico de EHH (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La inmunofluorescencia directa (IFD) fue negativa. El análisis de sangre rutinario fue normal y los anticuerpos antinucleares (ANA) e inmunofluorescencia indirecta (IFI) (anticuerpos anti-sustancia intercelular y anti-membrana basal) fueron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautó tratamiento con doxiciclina a dosis de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, con rápida mejoría y excelente tolerancia, que se mantuvo durante los meses estivales; posteriormente se redujo a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. 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Dichas mutaciones de este gen, que codifica la vía secretora Ca<span class="elsevierStyleSup">++</span>/Mn<span class="elsevierStyleSup">++</span>-ATPasa (SPCA1) del aparato de Golgi, conducen a alteraciones en las señales intracelulares dependientes del calcio, resultando en la pérdida de la adhesión celular en la epidermis, y la subsiguiente acantólisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>; aunque el mecanismo de alteración exacto permanece sin aclarar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EHH ha sido tratada con diferente éxito mediante distintos tratamientos, encaminados a mitigar la inflamación o disminuir los factores precipitantes, entre los que se han publicado: corticoides tópicos y sistémicos, antibióticos tópicos, retinoides orales, inmunosupresores como ciclosporina o metotrexato, dapsona, toxina botulínica, glicopirrolato oral, dermoabrasión, distintos láseres y terapia fotodinámica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tetraciclina, la doxiciclina y la minociclina han sido usadas con éxito en dermatología, aprovechando sus efectos no antimicrobianos como los antiinflamatorios (inhibición de la quimiotaxis de leucocitos, y activación y regulación de citoquinas inflamatorias en queratinocitos) y su actividad anticolagenasa, vía inhibición de las metaloproteinasas de la matriz dérmica. La metaloproteinasa 9 y su inhibidor, han sido involucrados en la EHH y también en la enfermedad de Darier<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reciente publicación de 6 casos de EHH con dramática respuesta a doxiciclina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, la escasez de efectos adversos, su accesibilidad, fácil manejo y bajo coste, nos llevaron a usarlo con excelente respuesta, nunca antes experimentada por nuestro paciente ni espontáneamente ni con otros tratamientos tópicos utilizados (dermocorticoides y ácido fusídico).</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 574 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 224543 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Placas eritematosas y erosivas en pliegues axilares e inguinales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 857 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 379888 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Acantólisis suprabasal con imagen de «pared de ladrillos derruida» (hematoxilina-eosina ×20). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2024 Octubre | 96 | 48 | 144 |
| 2024 Septiembre | 89 | 25 | 114 |
| 2024 Agosto | 123 | 53 | 176 |
| 2024 Julio | 126 | 32 | 158 |
| 2024 Junio | 104 | 39 | 143 |
| 2024 Mayo | 80 | 28 | 108 |
| 2024 Abril | 92 | 31 | 123 |
| 2024 Marzo | 73 | 28 | 101 |
| 2024 Febrero | 68 | 33 | 101 |
| 2024 Enero | 52 | 21 | 73 |
| 2023 Diciembre | 75 | 19 | 94 |
| 2023 Noviembre | 86 | 30 | 116 |
| 2023 Octubre | 104 | 20 | 124 |
| 2023 Septiembre | 98 | 36 | 134 |
| 2023 Agosto | 70 | 18 | 88 |
| 2023 Julio | 83 | 37 | 120 |
| 2023 Junio | 82 | 23 | 105 |
| 2023 Mayo | 111 | 29 | 140 |
| 2023 Abril | 89 | 19 | 108 |
| 2023 Marzo | 98 | 23 | 121 |
| 2023 Febrero | 89 | 21 | 110 |
| 2023 Enero | 77 | 25 | 102 |
| 2022 Diciembre | 84 | 15 | 99 |
| 2022 Noviembre | 103 | 35 | 138 |
| 2022 Octubre | 136 | 36 | 172 |
| 2022 Septiembre | 116 | 44 | 160 |
| 2022 Agosto | 111 | 53 | 164 |
| 2022 Julio | 101 | 55 | 156 |
| 2022 Junio | 97 | 38 | 135 |
| 2022 Mayo | 107 | 54 | 161 |
| 2022 Abril | 108 | 37 | 145 |
| 2022 Marzo | 112 | 47 | 159 |
| 2022 Febrero | 104 | 34 | 138 |
| 2022 Enero | 142 | 44 | 186 |
| 2021 Diciembre | 80 | 40 | 120 |
| 2021 Noviembre | 88 | 60 | 148 |
| 2021 Octubre | 88 | 73 | 161 |
| 2021 Septiembre | 86 | 42 | 128 |
| 2021 Agosto | 144 | 39 | 183 |
| 2021 Julio | 94 | 25 | 119 |
| 2021 Junio | 104 | 35 | 139 |
| 2021 Mayo | 83 | 39 | 122 |
| 2021 Abril | 169 | 73 | 242 |
| 2021 Marzo | 114 | 47 | 161 |
| 2021 Febrero | 97 | 18 | 115 |
| 2021 Enero | 72 | 25 | 97 |
| 2020 Diciembre | 55 | 27 | 82 |
| 2020 Noviembre | 44 | 23 | 67 |
| 2020 Octubre | 56 | 24 | 80 |
| 2020 Septiembre | 72 | 16 | 88 |
| 2020 Agosto | 61 | 32 | 93 |
| 2020 Julio | 51 | 24 | 75 |
| 2020 Junio | 59 | 33 | 92 |
| 2020 Mayo | 53 | 29 | 82 |
| 2020 Abril | 49 | 25 | 74 |
| 2020 Marzo | 56 | 25 | 81 |
| 2020 Febrero | 7 | 4 | 11 |
| 2020 Enero | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Junio | 8 | 0 | 8 |
| 2019 Mayo | 16 | 1 | 17 |
| 2019 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2019 Febrero | 14 | 0 | 14 |
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| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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| 2017 Noviembre | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Octubre | 23 | 2 | 25 |
| 2017 Septiembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Agosto | 11 | 1 | 12 |
| 2017 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2017 Junio | 17 | 0 | 17 |
| 2017 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2017 Abril | 11 | 3 | 14 |
| 2017 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2017 Febrero | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2016 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Octubre | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Septiembre | 3 | 7 | 10 |
| 2016 Agosto | 9 | 10 | 19 |
| 2016 Julio | 21 | 22 | 43 |
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