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Asociaba m&#250;ltiples alteraciones musculo-esquel&#233;ticas como escoliosis grave&#44; dismetr&#237;a de las caderas con atrofia del miembro inferior izquierdo&#44; artropat&#237;a dolorosa en las articulaciones interfal&#225;ngicas de la mano derecha y alteraciones vasculares en forma de linfedema cr&#243;nico bilateral por insuficiencia de la vena safena interna en ambas piernas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Como alteraciones neurol&#243;gicas sufr&#237;a una par&#225;lisis del tercer par craneal izquierdo&#44; sin que se evidenciaran otras anomal&#237;as cerebrales&#46; Adem&#225;s&#44; desde hac&#237;a 7 a&#241;os&#44; presentaba brotes de lesiones inflamatorias sobre el nevus epid&#233;rmico sin causa aparente&#44; que estaban constituidas por placas redondeadas u ovaladas de aspecto psoriasiforme&#44; con una distribuci&#243;n parcheada&#44; que mejoraban con corticoides t&#243;picos&#46; La biopsia de una de estas lesiones evidenci&#243; la arquitectura de nevus epid&#233;rmico verrugoso con acantosis y papilomatosis&#44; junto con un infiltrado linfocitario en la dermis superficial&#44; alternando &#225;reas de paraqueratosis con discreta espongiosis y &#225;reas de ortoqueratosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Desde hac&#237;a unos a&#241;os&#44; la paciente tambi&#233;n presentaba la aparici&#243;n progresiva de m&#225;culas pigmentadas sobre el nevus epid&#233;rmico de base&#44; llamando la atenci&#243;n la distribuci&#243;n lineal de las mismas&#44; tanto en el tronco como en las extremidades izquierdas&#46; La biopsia de una de las lesiones pigmentadas mostr&#243; junto con la arquitectura del nevus epid&#233;rmico una hiperplasia de los melanocitos de la uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica&#44; trat&#225;ndose de un nevus lentiginoso de uni&#243;n sin atipia citol&#243;gica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2010 Happle describi&#243; 9 s&#237;ndromes de nevus epid&#233;rmico bien definidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; De todos estos s&#237;ndromes nuestro caso presenta mayor similitud con la facomatosis pigmentoquerat&#243;tica&#46; Esta entidad se entiende como la asociaci&#243;n de un nevus epid&#233;rmico de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea con un nevus Spilus&#44; junto con alteraciones extracut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Sin embargo&#44; se han publicado variantes at&#237;picas de facomatosis pigmentoquerat&#243;tica en las que el nevus epid&#233;rmico es verrugoso sin diferenciaci&#243;n seb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#44; como ocurre en este caso&#46; Debemos entender que no es una clasificaci&#243;n cerrada&#44; y en los pr&#243;ximos a&#241;os se definir&#225;n nuevas entidades con base en criterios cl&#237;nicos y moleculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los brotes de placas inflamatorias sobre el nevus epid&#233;rmico&#44; nos planteamos el diagn&#243;stico diferencial con el nevus epid&#233;rmico verrugoso inflamatorio lineal &#40;NEVIL&#41;&#46; El NEVIL es una variante del nevus epid&#233;rmico&#44; que suele aparecer en edades precoces de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; presentando placas inflamatorias pruriginosas que pueden asemejarse a la psoriasis lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; a diferencia del NEVIL&#44; llama la atenci&#243;n la distribuci&#243;n de las lesiones&#44; pues las placas inflamatorias redondeadas u ovaladas se presentan parcheadas&#44; dejando &#225;reas de nevus epid&#233;rmico respetado&#44; y los brotes siempre afectan a las mismas &#225;reas del nevus epid&#233;rmico&#46; Esta distribuci&#243;n peculiar no ha sido descrita previamente y sugiere que podr&#237;a existir alguna diferencia molecular en los queratinocitos de las &#225;reas inflamadas del nevus epid&#233;rmico que desencadenar&#237;a una respuesta inmunitaria localizada&#44; hip&#243;tesis apoyada por el hallazgo en la anatom&#237;a patol&#243;gica de un infiltrado linfocitario en dermis superficial&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la aparici&#243;n tard&#237;a de los nevus melanoc&#237;ticos sobre el nevus epid&#233;rmico&#44; hipotetizamos que los melanocitos presentar&#237;an una mutaci&#243;n que habr&#237;a permanecido silenciada hasta la vida adulta&#44; y comenzar&#237;a a expresarse en forma mosaicismo&#44; siguiendo el trayecto del nevus epid&#233;rmico&#46; La distribuci&#243;n lineal de las lesiones y la afectaci&#243;n extracut&#225;nea con varias l&#237;neas celulares alteradas sugieren una mutaci&#243;n poscig&#243;tica precoz&#46; Recientemente se est&#225;n describiendo mutaciones gen&#233;ticas poscig&#243;ticas en la v&#237;a RAS-MAPK <span class="elsevierStyleItalic">&#40;mitogen activated protein kinase pathway&#41;</span>&#44; entendiendo los s&#237;ndromes de nevus epid&#233;rmico como rasopat&#237;as expresadas en forma de mosaicismo cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; el estudio gen&#233;tico a partir de una muestra de nevus epid&#233;rmico ha detectado una mutaci&#243;n en el gen BRAF Glu586Lys &#40;ex&#243;n 15&#41;&#46; Ha sido completado el estudio gen&#233;tico a partir de una muestra de piel sana y de nevus melanoc&#237;tico&#44; sin hallar ninguna alteraci&#243;n&#59; circunstancia que confiere m&#225;s valor a la hip&#243;tesis de que la mutaci&#243;n descrita en el nevus epid&#233;rmico no representar&#237;a un hallazgo casual&#46; A pesar de que esta alteraci&#243;n no ha sido descrita con relaci&#243;n al nevus epid&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; se ha demostrado en modelos experimentales <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> la patogenicidad de la mutaci&#243;n en el gen BRAF Glu586Lys<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La sustituci&#243;n de glutamato por lisina en la posici&#243;n 586 de la cadena de amino&#225;cidos provocar&#237;a una alteraci&#243;n estructural proteica&#44; que implicar&#237;a un aumento en la actividad de la prote&#237;na BRAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Recordamos que la v&#237;a RAS-MAPK participa en procesos de diferenciaci&#243;n&#44; crecimiento y muerte celular&#46; Est&#225; involucrada hasta en un 20-30&#37; de los c&#225;nceres som&#225;ticos&#44; y la mayor&#237;a de mutaciones provocan una hiperactividad de la v&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; describimos un caso at&#237;pico de facomatosis pigmentoquerat&#243;tica que presenta sobre el nevus epid&#233;rmico brotes de lesiones inflamatorias con una distribuci&#243;n peculiar&#44; y que asocia as&#237; mismo la aparici&#243;n progresiva de nevus melanoc&#237;ticos con una distribuci&#243;n siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; El estudio gen&#233;tico ha puesto de manifiesto una mutaci&#243;n en el gen BRAF no descrita previamente en la literatura con relaci&#243;n al nevus epid&#233;rmico&#44; por tanto&#44; se tratar&#237;a de una rasopat&#237;a expresada en mosaicismo&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Carta científico-clínica
Facomatosis pigmentoqueratótica atípica como expresión de rasopatía en mosaicismo con mutación en gen BRAF Glu586Lys
Atypical Phacomatosis Pigmentokeratotica as the Expression of a Mosaic RASopathy With the BRAF-Glu586Lys Mutation
D. Ayala
Autor para correspondencia
dayalca83@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.D. Ramón, J.M. Martín, E. Jordá
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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Asociaba m&#250;ltiples alteraciones musculo-esquel&#233;ticas como escoliosis grave&#44; dismetr&#237;a de las caderas con atrofia del miembro inferior izquierdo&#44; artropat&#237;a dolorosa en las articulaciones interfal&#225;ngicas de la mano derecha y alteraciones vasculares en forma de linfedema cr&#243;nico bilateral por insuficiencia de la vena safena interna en ambas piernas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Como alteraciones neurol&#243;gicas sufr&#237;a una par&#225;lisis del tercer par craneal izquierdo&#44; sin que se evidenciaran otras anomal&#237;as cerebrales&#46; Adem&#225;s&#44; desde hac&#237;a 7 a&#241;os&#44; presentaba brotes de lesiones inflamatorias sobre el nevus epid&#233;rmico sin causa aparente&#44; que estaban constituidas por placas redondeadas u ovaladas de aspecto psoriasiforme&#44; con una distribuci&#243;n parcheada&#44; que mejoraban con corticoides t&#243;picos&#46; La biopsia de una de estas lesiones evidenci&#243; la arquitectura de nevus epid&#233;rmico verrugoso con acantosis y papilomatosis&#44; junto con un infiltrado linfocitario en la dermis superficial&#44; alternando &#225;reas de paraqueratosis con discreta espongiosis y &#225;reas de ortoqueratosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Desde hac&#237;a unos a&#241;os&#44; la paciente tambi&#233;n presentaba la aparici&#243;n progresiva de m&#225;culas pigmentadas sobre el nevus epid&#233;rmico de base&#44; llamando la atenci&#243;n la distribuci&#243;n lineal de las mismas&#44; tanto en el tronco como en las extremidades izquierdas&#46; La biopsia de una de las lesiones pigmentadas mostr&#243; junto con la arquitectura del nevus epid&#233;rmico una hiperplasia de los melanocitos de la uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica&#44; trat&#225;ndose de un nevus lentiginoso de uni&#243;n sin atipia citol&#243;gica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2010 Happle describi&#243; 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nos planteamos el diagn&#243;stico diferencial con el nevus epid&#233;rmico verrugoso inflamatorio lineal &#40;NEVIL&#41;&#46; El NEVIL es una variante del nevus epid&#233;rmico&#44; que suele aparecer en edades precoces de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; presentando placas inflamatorias pruriginosas que pueden asemejarse a la psoriasis lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; a diferencia del NEVIL&#44; llama la atenci&#243;n la distribuci&#243;n de las lesiones&#44; pues las placas inflamatorias redondeadas u ovaladas se presentan parcheadas&#44; dejando &#225;reas de nevus epid&#233;rmico respetado&#44; y los brotes siempre afectan a las mismas &#225;reas del nevus epid&#233;rmico&#46; Esta distribuci&#243;n peculiar no ha sido descrita previamente y sugiere que podr&#237;a existir alguna diferencia molecular en los queratinocitos de las &#225;reas inflamadas del nevus epid&#233;rmico que desencadenar&#237;a una respuesta inmunitaria localizada&#44; hip&#243;tesis apoyada por el hallazgo en la anatom&#237;a patol&#243;gica de un infiltrado linfocitario en dermis superficial&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la aparici&#243;n tard&#237;a de los nevus melanoc&#237;ticos sobre el nevus epid&#233;rmico&#44; hipotetizamos que los melanocitos presentar&#237;an una mutaci&#243;n que habr&#237;a permanecido silenciada hasta la vida adulta&#44; y comenzar&#237;a a expresarse en forma mosaicismo&#44; siguiendo el trayecto del nevus epid&#233;rmico&#46; La distribuci&#243;n lineal de las lesiones y la afectaci&#243;n extracut&#225;nea con varias l&#237;neas celulares alteradas sugieren una mutaci&#243;n poscig&#243;tica precoz&#46; Recientemente se est&#225;n describiendo mutaciones gen&#233;ticas poscig&#243;ticas en la v&#237;a RAS-MAPK <span class="elsevierStyleItalic">&#40;mitogen activated protein kinase pathway&#41;</span>&#44; entendiendo los s&#237;ndromes de nevus epid&#233;rmico como rasopat&#237;as expresadas en forma de mosaicismo cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; el estudio gen&#233;tico a partir de una muestra de nevus epid&#233;rmico ha detectado una mutaci&#243;n en el gen BRAF Glu586Lys &#40;ex&#243;n 15&#41;&#46; Ha sido completado el estudio gen&#233;tico a partir de una muestra de piel sana y de nevus melanoc&#237;tico&#44; sin hallar ninguna alteraci&#243;n&#59; circunstancia que confiere m&#225;s valor a la hip&#243;tesis de que la mutaci&#243;n descrita en el nevus epid&#233;rmico no representar&#237;a un hallazgo casual&#46; A pesar de que esta alteraci&#243;n no ha sido descrita con relaci&#243;n al nevus epid&#233;rmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; se ha demostrado en modelos experimentales <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> la patogenicidad de la mutaci&#243;n en el gen BRAF Glu586Lys<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La sustituci&#243;n de glutamato por lisina en la posici&#243;n 586 de la cadena de amino&#225;cidos provocar&#237;a una alteraci&#243;n estructural proteica&#44; que implicar&#237;a un aumento en la actividad de la prote&#237;na BRAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Recordamos que la v&#237;a RAS-MAPK participa en procesos de diferenciaci&#243;n&#44; crecimiento y muerte celular&#46; Est&#225; involucrada hasta en un 20-30&#37; de los c&#225;nceres som&#225;ticos&#44; y la mayor&#237;a de mutaciones provocan una hiperactividad de la v&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; describimos un caso at&#237;pico de facomatosis pigmentoquerat&#243;tica que presenta sobre el nevus epid&#233;rmico brotes de lesiones inflamatorias con una distribuci&#243;n peculiar&#44; y que asocia as&#237; mismo la aparici&#243;n progresiva de nevus melanoc&#237;ticos con una distribuci&#243;n siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; El estudio gen&#233;tico ha puesto de manifiesto una mutaci&#243;n en el gen BRAF no descrita previamente en la literatura con relaci&#243;n al nevus epid&#233;rmico&#44; por tanto&#44; se tratar&#237;a de una rasopat&#237;a expresada en mosaicismo&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 8 3 11
2024 Octubre 59 32 91
2024 Septiembre 61 20 81
2024 Agosto 96 46 142
2024 Julio 74 28 102
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