Casos para el diagnóstico
Masa subcutánea pétrea en el brazo de una mujer joven
Stony-Hard Subcutaneous Mass on the Arm of a Young Woman
E. Agut-Busquet
, M. Yébenes, J. Luelmo
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital de Sabadell, Sabadell, Barcelona, España
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La lesión era de consistencia pétrea e infiltrada a planos profundos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia y se obtuvieron cortes para tinción con hematoxilina-eosina (H&E) e inmunohistoquímica (IHQ) observándose infiltración de la dermis profunda y del tejido celular subcutáneo por células pequeñas, uniformes, que se disponían formando una estructura trabecular entre un estroma mixoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). A mayor aumento, dichas células presentaban un núcleo vesicular con un índice mitótico elevado. También se identificaban amplias zonas de necrosis con abundantes cuerpos apoptóticos. El estudio IHQ mostró positividad para CK20 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), cromogranina, sinaptofisina y CD56. Y, asimismo, positividad focal para miogenina y desmina.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una resonancia magnética que descartó afectación de planos profundos y una PET-TAC oncológica que no evidenció extensión de la enfermedad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma de células de Merkel (CCM) con diferenciación rabdomioblástica.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó exéresis completa de la lesión con márgenes de seguridad, así como vaciamiento ganglionar axilar ipsilateral, radioterapia del lecho tumoral y quimioterapia adyuvante. La paciente se encuentra libre de enfermedad un año después del diagnóstico.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CCM es un carcinoma neuroendocrino primario poco prevalente. Se suele desarrollar en pacientes de fototipo bajo, edad avanzada, inmunodeprimidos y en zonas foto-expuestas, aunque también se ha descrito en localizaciones como la ingle o el glúteo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La presentación en forma de nódulo firme de rápido crecimiento y coloración rojo violácea es la más típica, pero también se han descrito casos en forma de placa subcutánea, tipo paniculítico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La diferenciación aberrante del CCM es poco común. Los subtipos documentados son el ecrino, el escamoso, el rabdomioblástico, el sarcomatoso y el leiomiosarcomatoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatomopatológicamente el CCM con diferenciación rabdomioblástica consiste en un tumor de célula pequeña que infiltra hasta tejido celular subcutáneo. La IHQ de dicho tumor es la propia de un carcinoma con características neuroendocrinas compatible con CCM (positividad para QAE 1/2, CK20, cromogranina, sinaptofisina y CD56), pero que además muestra positividad focal para miogenina y desmina, demostrando así la presencia de diferenciación rabdomioblástica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El inmunofenotipo permite establecer el diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores como el sarcoma de Ewing cutáneo primario (negatividad para las tinciones de CK20, cromogranina y sinaptofisina. Aunque dicho sarcoma siempre muestra positividad para CD99, se debe tener en cuenta que hasta un 30% de los CCM también pueden mostrarla), el rabdomiosarcoma alveolar (negatividad para CK, sinaptofisina y cromogranina), la metástasis de carcinoma de célula pequeña de pulmón (negatividad para CK20 y positividad para TTF-1) y el melanoma maligno amelanótico con diferenciación rabdomioblástica (positividad para las tinciones características de melanoma)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente está en discusión la asociación entre el CCM y el poliomavirus de células de Merkel (MCP). En 2008 Feng et al. aislaron MCP en 8 de 10 muestras de CCM típicos, pero en 2013 Martin B et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> presentaron una serie de 12 pacientes con CCM con diferenciación divergente en la que no aislaron MCP en ningún caso, poniendo en duda dicha asociación o por lo menos en los CCM con diferenciación divergente. En nuestro caso, asimismo la determinación para MCP fue negativa.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en la exéresis con márgenes de seguridad, vaciamiento ganglionar y radio-quimioterapia. El pronóstico general del CCM es malo, siendo la supervivencia del 70% a los 5 años e inferior en los subtipos aberrantes.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, presentamos el primer caso de una paciente joven inmunocompetente, sin signos de daño actínico evidenciables, que desarrolla un CCM, con diferenciación rabdomioblástica y MCP negativo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 520 "Ancho" => 693 "Tamanyo" => 62214 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1083 "Ancho" => 812 "Tamanyo" => 272193 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×10.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 812 "Ancho" => 1083 "Tamanyo" => 234516 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción para CK20 ×40.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary Merkel cell carcinoma clinically presenting as deep oedematous mass of the groin" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "T. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 2 | 15 |
| 2024 Octubre | 185 | 66 | 251 |
| 2024 Septiembre | 189 | 35 | 224 |
| 2024 Agosto | 213 | 62 | 275 |
| 2024 Julio | 190 | 44 | 234 |
| 2024 Junio | 169 | 40 | 209 |
| 2024 Mayo | 154 | 31 | 185 |
| 2024 Abril | 193 | 37 | 230 |
| 2024 Marzo | 162 | 33 | 195 |
| 2024 Febrero | 227 | 46 | 273 |
| 2024 Enero | 225 | 34 | 259 |
| 2023 Diciembre | 194 | 21 | 215 |
| 2023 Noviembre | 250 | 31 | 281 |
| 2023 Octubre | 218 | 28 | 246 |
| 2023 Septiembre | 212 | 29 | 241 |
| 2023 Agosto | 167 | 17 | 184 |
| 2023 Julio | 208 | 30 | 238 |
| 2023 Junio | 166 | 22 | 188 |
| 2023 Mayo | 263 | 29 | 292 |
| 2023 Abril | 282 | 32 | 314 |
| 2023 Marzo | 253 | 22 | 275 |
| 2023 Febrero | 232 | 21 | 253 |
| 2023 Enero | 190 | 27 | 217 |
| 2022 Diciembre | 178 | 25 | 203 |
| 2022 Noviembre | 247 | 46 | 293 |
| 2022 Octubre | 227 | 38 | 265 |
| 2022 Septiembre | 264 | 47 | 311 |
| 2022 Agosto | 251 | 47 | 298 |
| 2022 Julio | 198 | 34 | 232 |
| 2022 Junio | 184 | 31 | 215 |
| 2022 Mayo | 217 | 37 | 254 |
| 2022 Abril | 133 | 32 | 165 |
| 2022 Marzo | 137 | 36 | 173 |
| 2022 Febrero | 162 | 29 | 191 |
| 2022 Enero | 237 | 51 | 288 |
| 2021 Diciembre | 155 | 37 | 192 |
| 2021 Noviembre | 176 | 51 | 227 |
| 2021 Octubre | 186 | 56 | 242 |
| 2021 Septiembre | 109 | 46 | 155 |
| 2021 Agosto | 104 | 35 | 139 |
| 2021 Julio | 118 | 34 | 152 |
| 2021 Junio | 136 | 41 | 177 |
| 2021 Mayo | 163 | 47 | 210 |
| 2021 Abril | 238 | 109 | 347 |
| 2021 Marzo | 176 | 36 | 212 |
| 2021 Febrero | 115 | 44 | 159 |
| 2021 Enero | 67 | 33 | 100 |
| 2020 Diciembre | 98 | 23 | 121 |
| 2020 Noviembre | 72 | 28 | 100 |
| 2020 Octubre | 86 | 30 | 116 |
| 2020 Septiembre | 100 | 15 | 115 |
| 2020 Agosto | 70 | 30 | 100 |
| 2020 Julio | 59 | 26 | 85 |
| 2020 Junio | 67 | 40 | 107 |
| 2020 Mayo | 67 | 53 | 120 |
| 2020 Abril | 62 | 48 | 110 |
| 2020 Marzo | 37 | 46 | 83 |
| 2020 Febrero | 2 | 17 | 19 |
| 2020 Enero | 4 | 17 | 21 |
| 2019 Diciembre | 7 | 21 | 28 |
| 2019 Noviembre | 4 | 13 | 17 |
| 2019 Octubre | 2 | 29 | 31 |
| 2019 Septiembre | 4 | 24 | 28 |
| 2019 Agosto | 5 | 29 | 34 |
| 2019 Julio | 9 | 25 | 34 |
| 2019 Junio | 4 | 42 | 46 |
| 2019 Mayo | 6 | 66 | 72 |
| 2019 Abril | 4 | 80 | 84 |
| 2019 Marzo | 1 | 39 | 40 |
| 2019 Febrero | 4 | 23 | 27 |
| 2019 Enero | 3 | 21 | 24 |
| 2018 Diciembre | 3 | 12 | 15 |
| 2018 Noviembre | 4 | 14 | 18 |
| 2018 Octubre | 2 | 5 | 7 |
| 2018 Septiembre | 8 | 1 | 9 |
| 2018 Agosto | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Julio | 1 | 20 | 21 |
| 2018 Junio | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Mayo | 2 | 12 | 14 |
| 2018 Abril | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2018 Enero | 7 | 2 | 9 |
| 2017 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Octubre | 3 | 1 | 4 |
| 2017 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2017 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Junio | 13 | 7 | 20 |
| 2017 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2017 Abril | 10 | 3 | 13 |
| 2017 Marzo | 3 | 26 | 29 |
| 2017 Febrero | 3 | 2 | 5 |
| 2017 Enero | 5 | 1 | 6 |
| 2016 Diciembre | 15 | 3 | 18 |
| 2016 Noviembre | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Octubre | 4 | 3 | 7 |
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| 2016 Julio | 2 | 0 | 2 |
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