Carta científico-clínica
Espiradenoma maligno: un tumor gigante de los anexos cutáneos
Malignant Spiradenoma: a Giant Cutaneous Adnexal Tumor
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Es una tumoración que se localiza a nivel de tercio medio de la clavícula izquierda, que mide 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, firme, de superficie lisa y brillante, con telangiectasias, de bordes bien definidos, no adherido a planos profundos, y no doloroso a la palpación, (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se encontraron adenomegalias palpables. La paciente negó pérdida de peso.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideró un tumor derivado de tejidos blandos, por lo que se realizó un estudio ecográfico que demostró una lesión quística, localizada a nivel de tejido celular subcutáneo en la región supraclavicular, que no comprometía planos musculares. Se realizó la extirpación quirúrgica que incluyó el tejido celular subcutáneo. El centro del tumor era pastoso o semilíquido, y presentaba nódulos firmes en los polos superior e inferior.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico se observaron nódulos de células epiteliales que, en algunas áreas, mostraron una población de células ubicadas en la periferia, de aspecto basaloide, así como células con citoplasma claro y escaso, que delimitaban luces glandulares tubulares; en otras zonas, las células mostraron menos diferenciación, con predominio claro de células basaloides, hipercromáticas y con escaso citoplasma, sin formación de estructuras ductales y con mitosis (una por campo de gran aumento); además, se observó calcificación. El estroma exhibía edema y canales vasculares dilatados y congestivos. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Con todo ello se llegó al diagnóstico de espiradenoma maligno. A los 18 meses de la intervención quirúrgica no existían datos clínicos ni de imagen de recurrencia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espiradenoma maligno es un tumor infrecuente. La proporción de tumores malignos de glándulas sudoríparas es aproximadamente el 0,005% de todos los tumores de la piel. La edad de presentación varía desde los 21 a los 92 años. En dos terceras partes de los pacientes, el diagnóstico se hace después de los 50 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y solo hay descrito un caso pediátrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mayoría de los pacientes notan un crecimiento rápido del tumor, cambio de coloración o ulceración, que les lleva a buscar atención médica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es por sospecha clínica, confirmado con el estudio histopatológico, y se basa en el reconocimiento de las áreas de espiradenoma asociado con cambios malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En ocasiones el diagnóstico resulta difícil, por lo que se necesita un estudio histopatológico del tumor completo para observar la arquitectura del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La zona benigna supone entre el 5-40% del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Algunos marcadores pueden ser de utilidad para diferenciar la parte maligna, por ejemplo, el índice proliferativo Ki-67 está aumentado mientras que la expresión de MYB se encuentra ausente en el componente maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se han descrito 4 patrones histológicos del espiradenocarcinoma: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> Patrón parecido a adenocarcinoma de células basales de glándulas salivales, de bajo grado; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> Patrón parecido a adenocarcinoma de células basales de glándulas salivales, de alto grado; <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> Adenocarcinoma invasivo, no específico; y <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> Carcinoma sarcomatoide (metaplásico)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Nuestra paciente presentaba un tumor de bajo grado, parecido a adenocarcinoma de células basales de glándula salival.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encontrar metástasis en ganglios o a distancia reduce la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, siendo un 17,5% los que desarrollan metástasis a distancia o mueren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no hay consenso para su manejo. El tratamiento de elección continúa siendo la extirpación con márgenes amplios de un centímetro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,9</span></a>, existiendo un 19% de probabilidad de recurrencia local después del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La linfadenectomía es un procedimiento que puede ayudar a mejorar el pronóstico. En una serie de 10 pacientes con metástasis en ganglios, se realizó linfadenectomía, y de estos, 6 estuvieron libres de tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El pronóstico de la enfermedad metastásica no cambia entre cirugía o cirugía más terapia adyuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espiradenoma maligno continúa siendo una entidad poco conocida, de diagnóstico difícil, que se realiza por el estudio histológico, y se basa en el reconocimiento de las áreas de espiradenoma asociado con cambios malignos. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 7 | 5 | 12 |
| 2024 Octubre | 62 | 45 | 107 |
| 2024 Septiembre | 65 | 22 | 87 |
| 2024 Agosto | 74 | 68 | 142 |
| 2024 Julio | 73 | 46 | 119 |
| 2024 Junio | 83 | 39 | 122 |
| 2024 Mayo | 76 | 45 | 121 |
| 2024 Abril | 87 | 24 | 111 |
| 2024 Marzo | 66 | 32 | 98 |
| 2024 Febrero | 74 | 32 | 106 |
| 2024 Enero | 77 | 29 | 106 |
| 2023 Diciembre | 71 | 14 | 85 |
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| 2023 Febrero | 74 | 19 | 93 |
| 2023 Enero | 42 | 20 | 62 |
| 2022 Diciembre | 52 | 32 | 84 |
| 2022 Noviembre | 51 | 25 | 76 |
| 2022 Octubre | 56 | 31 | 87 |
| 2022 Septiembre | 38 | 42 | 80 |
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| 2022 Junio | 30 | 24 | 54 |
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| 2022 Marzo | 24 | 43 | 67 |
| 2022 Febrero | 23 | 27 | 50 |
| 2022 Enero | 34 | 44 | 78 |
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| 2021 Noviembre | 38 | 32 | 70 |
| 2021 Octubre | 48 | 54 | 102 |
| 2021 Septiembre | 31 | 37 | 68 |
| 2021 Agosto | 23 | 11 | 34 |
| 2021 Julio | 23 | 45 | 68 |
| 2021 Junio | 32 | 48 | 80 |
| 2021 Mayo | 19 | 26 | 45 |
| 2021 Abril | 79 | 135 | 214 |
| 2021 Marzo | 43 | 24 | 67 |
| 2021 Febrero | 44 | 33 | 77 |
| 2021 Enero | 30 | 26 | 56 |
| 2020 Diciembre | 37 | 18 | 55 |
| 2020 Noviembre | 32 | 17 | 49 |
| 2020 Octubre | 33 | 20 | 53 |
| 2020 Septiembre | 34 | 19 | 53 |
| 2020 Agosto | 22 | 18 | 40 |
| 2020 Julio | 25 | 15 | 40 |
| 2020 Junio | 38 | 23 | 61 |
| 2020 Mayo | 33 | 20 | 53 |
| 2020 Abril | 19 | 24 | 43 |
| 2020 Marzo | 33 | 18 | 51 |
| 2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2020 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Mayo | 4 | 3 | 7 |
| 2019 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Febrero | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
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| 2018 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Febrero | 7 | 3 | 10 |
| 2018 Enero | 7 | 1 | 8 |
| 2017 Diciembre | 9 | 2 | 11 |
| 2017 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2017 Octubre | 2 | 3 | 5 |
| 2017 Septiembre | 4 | 13 | 17 |
| 2017 Agosto | 1 | 12 | 13 |
| 2017 Julio | 1 | 3 | 4 |
| 2017 Junio | 15 | 10 | 25 |
| 2017 Mayo | 2 | 4 | 6 |
| 2017 Abril | 7 | 2 | 9 |
| 2017 Febrero | 2 | 3 | 5 |
| 2017 Enero | 4 | 7 | 11 |
| 2016 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Octubre | 1 | 3 | 4 |
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| 2016 Julio | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Junio | 1 | 4 | 5 |
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