se ha leído el artículo
array:24 [ "pii" => "S0001731015004081" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/j.ad.2015.09.009" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2016-01-01" "aid" => "1267" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and AEDV" "copyrightAnyo" => "2015" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "ssu" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:15-22" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 3260 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 3 "HTML" => 1400 "PDF" => 1857 ] ] "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:19 [ "pii" => "S157821901500311X" "issn" => "15782190" "doi" => "10.1016/j.adengl.2015.11.002" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2016-01-01" "aid" => "1267" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and AEDV" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "ssu" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:15-22" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 2349 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 59 "HTML" => 1813 "PDF" => 477 ] ] "en" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Review</span>" "titulo" => "Update on Mastocytosis (Part 2): Categories, Prognosis, and Treatment" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "en" 1 => "es" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "15" "paginaFinal" => "22" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pronóstico y tratamiento" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "en" => true "es" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figure 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 100204 ] ] "descripcion" => array:1 [ "en" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diffuse cutaneous mastocytosis in an infant. Spontaneous formation of vesicles and blisters triggered by rubbing.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.M. Azaña, A. Torrelo, A. Matito" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Azaña" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Torrelo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Matito" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S0001731015004081" "doi" => "10.1016/j.ad.2015.09.009" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004081?idApp=UINPBA000044" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S157821901500311X?idApp=UINPBA000044" "url" => "/15782190/0000010700000001/v2_201704190205/S157821901500311X/v2_201704190205/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0001731015003762" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/j.ad.2015.08.006" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2016-01-01" "aid" => "1250" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and AEDV" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "ssu" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:23-33" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 1932 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 3 "HTML" => 745 "PDF" => 1184 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Controversias en Dermatología</span>" "titulo" => "Toxicodermias graves: ¿existen las formas combinadas?" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "23" "paginaFinal" => "33" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Severe Cutaneous Drug Reactions: Do Overlapping Forms Exist?" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 813 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 107551 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exantema maculopapuloso, reacción de hipersensibilidad tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, forma más frecuente de toxicodermia.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. Horcajada-Reales, A. Pulido-Pérez, R. Suárez-Fernández" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Horcajada-Reales" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Pulido-Pérez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Suárez-Fernández" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1578219015003121" "doi" => "10.1016/j.adengl.2015.11.003" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219015003121?idApp=UINPBA000044" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015003762?idApp=UINPBA000044" "url" => "/00017310/0000010700000001/v1_201512300105/S0001731015003762/v1_201512300105/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0001731015004019" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/j.ad.2015.09.007" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2016-01-01" "aid" => "1264" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and AEDV" "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "ssu" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:5-14" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 2139 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 3 "HTML" => 1223 "PDF" => 913 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisión</span>" "titulo" => "Actualización en mastocitosis. Parte 1: fisiopatología, clínica y diagnóstico" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "5" "paginaFinal" => "14" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Update on Mastocytosis (Part 1): Pathophysiology, Clinical Features, and Diagnosis" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1559 "Ancho" => 1661 "Tamanyo" => 120752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estructura del receptor KIT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0815"><span class="elsevierStyleSup">23,24</span></a>. En rojo, localización de alguna de las mutaciones activantes, en el dominio yuxtamembrana y en el tirosina cinasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> (D816V, mutación más frecuente en mastocitosis).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.M. Azaña, A. Torrelo, A. Matito" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Azaña" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Torrelo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Matito" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S1578219015003108" "doi" => "10.1016/j.adengl.2015.11.001" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219015003108?idApp=UINPBA000044" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004019?idApp=UINPBA000044" "url" => "/00017310/0000010700000001/v1_201512300105/S0001731015004019/v1_201512300105/es/main.assets" ] "es" => array:20 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisión</span>" "titulo" => "Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pronóstico y tratamiento" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "15" "paginaFinal" => "22" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "J.M. Azaña, A. Torrelo, A. Matito" "autores" => array:3 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Azaña" "email" => array:1 [ 0 => "jmazana8@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Torrelo" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Matito" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, Albacete, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital del Niño Jesús, Madrid, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha, Hospital Virgen del Valle, Toledo, España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Update on Mastocytosis (Part 2): Categories, Prognosis, and Treatment" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 83378 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis nodular (mastocitoma solitario).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Categorías de mastocitosis</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acuerdo con la OMS y las reuniones de consenso se distinguen las categorías de mastocitosis que quedan recogidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Para su desarrollo vamos a dividirlas en formas cutáneas y sistémicas.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Mastocitosis cutáneas</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista dermatológico, y aunque todavía no se ha establecido una clasificación ideal que correlacione el tipo de lesión con el pronóstico, entendido con tendencia a involucionar o con riesgo de afectación sistémica, se han descrito 5 morfologías para las lesiones cutáneas presentes en las mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1)</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Máculo-papulosa. Es la forma clínica cutánea más común, clásicamente conocida como urticaria pigmentosa, caracterizada por máculas y pápulas de coloración eritematosa, o con una pigmentación marrón más o menos intensa, de tamaño y número variable y de localización preferencial en el tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones tienden a persistir en los adultos mientras que en los casos pediátricos se produce una regresión parcial o completa en 2/3 de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2)</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En placas, típica de la infancia y con evolución habitualmente favorable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3)</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mastocitoma o mastocitosis nodulares (lesión única o varias lesiones) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El mastocitoma cutáneo solitario aparece preferentemente en la infancia, aunque se han descrito casos aislados en adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. En una serie de 33 pacientes el 60% de los mastocitomas eran congénitos y más de la mitad de los casos se localizaban en las extremidades, aunque no en las palmas ni en las plantas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las manifestaciones clínicas suelen ser cutáneas y limitadas a la lesión: prurito discreto, con episodios de urticación tras la fricción de la misma (el conocido como signo de Darier<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, patognomónico de las lesiones de mastocitosis, pero que puede desencadenar síntomas agudos sistémicos secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios, sobre todo en las lesiones de mayor tamaño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>) y la formación de vesículas o ampollas tras la fricción, esta última manifestación solo en lactantes o niños pequeños. Presentan una evolución benigna, con tendencia a la desaparición a lo largo de la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2,11</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4)</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea difusa. Es una forma cutánea poco frecuente, con presentación neonatal o en los primeros meses de vida, y caracterizada por una sintomatología intensa secundaria a una mayor infiltración mastocitaria de la piel. La primera manifestación puede ser la presencia de ampollas, incluso hemorrágicas, que plantean un amplio diagnóstico diferencial en el neonato (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Suelen presentar una sintomatología intensa secundaria a la liberación de mediadores, incluso con compromiso vital, sobre todo en los primeros 18 meses desde el inicio, que sin embargo se va atenuando durante la evolución de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8,13</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este término se ha empleado para referirse a lesiones de mastocitosis con amplia afectación cutánea, de modo que se han incluido formas máculo-papulosas y/o nodulares muy extensas, así como las formas eritrodérmicas generalizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a><span class="elsevierStyleItalic">.</span> Sin embargo, debería reservarse para las formas eritrodérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5)</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea telangiectásica. Forma clínica presente en adultos, y solo de forma ocasional en la infancia. Se caracteriza por la presencia de telangiectasias eritematosas y/o parduzcas de predominio en el tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). En esta clasificación se presenta como una forma individualizada, en lugar de incluirla como una variante de la máculo-papulosa. Sería la conocida en clasificaciones anteriores como telangiectasia macular eruptiva persistente <span class="elsevierStyleItalic">(telangiectasia macularis eruptiva perstans)</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en otros procesos cutáneos, se han descrito formas clínicas con lesiones cutáneas limitadas a un segmento o área corporal, publicadas como nevoides, lineales o unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">15–17</span></a>. De acuerdo con Happle<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> serían la expresión en mosaico de la enfermedad (mosaicismo tipo 1), en las que el evento mutacional, si bien no se ha confirmado, estaría limitado a esa zona. En cualquier caso son excepcionales.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta clasificación de las lesiones cutáneas de mastocitosis se encuentra bastante limitada tanto desde el aspecto clínico (las lesiones en las formas pediátricas tienen mayor heterogeneidad que en adultos) como en el pronóstico (tendencia a regresar o evolucionar hacia una forma sistémica), y se encuentra actualmente sometida a revisión.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Mastocitosis sistémicas</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas sistémicas indolentes (MSI) son las más frecuentes entre los adultos, pudiendo encontrarse casos con lesión cutánea (MSIp+), que corresponden al 79% de las mastocitosis sistémicas en seguimiento por la Red Española de Mastocitosis (REMA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, así como casos sin lesiones cutáneas de mastocitosis (MSIp–)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> que cursan con cuadros de anafilaxia en los que predomina la sintomatología cardiovascular.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OMS ha definido unos criterios para establecer el carácter agresivo de las mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). Las MSI no cumplen los criterios «B» ni «C», sin embargo la clasificación de la OMS incluye la subcategoría <span class="elsevierStyleItalic">smouldering</span> o sistémica latente que se caracteriza por presentar 2 o más signos «B», pero no signos «C».</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las MSIp– el porcentaje de mastocitos (MC) en la médula ósea, así como el número de casos con agregados mastocitarios medulares es menor que en las MSIp+. Los MC presentan un inmunofenotipo activado en la mayoría de los casos y el patrón de mutaciones es diferente, ya que en un 6% de los casos se detectan mutaciones del c-Kit en el exón 17 diferentes de la típica D816V como se ha expuesto anteriormente. Además, el porcentaje de casos con mutación multilineal del c-Kit (factor de riesgo para presentar progresión de la enfermedad) es mucho menor que en las MSIp+ (6% frente a 23%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, también existe otra categoría de mastocitosis denominada mastocitosis sistémica bien diferenciada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Se trata de una forma poco común que corresponde al 6% de las MS del adulto (REMA, datos no publicados). Se caracteriza por su inicio pediátrico en la gran mayoría de los casos, la presencia de lesiones cutáneas nodulares de tamaño variable que afectan fundamentalmente el tronco, el cuello y las raíces de los miembros, así como la presencia de síntomas de liberación. Los MC de médula ósea son de mayor tamaño, redondos, con núcleo central, granulación abundante con distribución regular y son frecuentes las vacuolas citoplásmicas; no expresan el antígeno CD25 y su inmunofenotipo es maduro, similar al de los MC normales, aunque suelen expresar CD30<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3,22</span></a>. Las mutaciones del c-Kit en el exón 17 están presentes en una proporción muy baja de casos (29%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>, si bien se han descrito casos aislados con mutaciones en otros puntos del gen c-Kit, como la mutación transmembrana Phe522Cys<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mastocitosis sistémicas agresivas representan el 6% de los casos de MS controlados por la REMA y el 60% tienen lesiones cutáneas (REMA, datos no publicados). Clínicamente pueden cursar con hepatomegalia y esplenomegalia de gran tamaño, adenomegalias abdominales de tamaño superior a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con frecuencia ascitis y derrame pleural, malabsorción grave con hipoproteinemia e hipoalbuminemia, citopenias secundarias a hiperesplenismo, infiltración medular, fibrosis o a una combinación de todas estas manifestaciones, con cifras de triptasa superiores a 200 ng/ml. El estudio histológico de la médula ósea revela una infiltración mastocitaria marcada, los MC expresan CD25 y tienen un patrón inmunofenotípico inmaduro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> y la mutación de c-Kit es multilineal (afecta también a otras líneas hematopoyéticas), implicando en el 50% de los casos las líneas mieloide y linfoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La leucemia de mastocitos es una categoría infrecuente de la enfermedad que se define por la existencia en el aspirado de médula ósea de un porcentaje de MC igual o superior al 20% del total de las células nucleadas y presencia (formas leucémicas) o no (formas aleucémicas) de un 10% o más de MC circulantes en sangre periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma mastocitario (tumor sólido de mal pronóstico) y el mastocitoma extracutáneo son formas clínicas de mastocitosis muy poco frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Pronóstico</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico se considera favorable en la edad pediátrica: la mayoría de casos se resuelven alrededor de la pubertad, aunque la cifra de pacientes en los que la mastocitosis pediátrica persiste en la vida adulta parece estar subestimada. La información disponible sobre la persistencia en la edad adulta de las mastocitosis pediátricas es limitada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8,26–28</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones solitarias habitualmente desaparecen antes de llegar a edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8,29–31</span></a>. Las lesiones nodulares múltiples también pueden regresar de forma espontánea, pero si persisten en la edad adulta tienen una afectación cutánea extensa y asocian síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios; probablemente se trate de una mastocitosis sistémica bien diferenciada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, al igual que ocurre con las mastocitosis cutáneas difusas (eritrodérmicas), en las que los síntomas mejoran durante la evolución, la piel suele adquirir un aspecto hiperpigmentado e infiltrado («piel de elefante») y el estudio de médula ósea con frecuencia revela una mastocitosis bien diferenciada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos pacientes en los que se diagnosticó una afectación sistémica en la infancia, la enfermedad persistió en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>. Se han descrito casos aislados de mastocitosis pediátricas con evolución fatal por desarrollo de formas sistémicas agresivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, y al no haberse identificado factores predictivos en las mastocitosis pediátricas, es necesario realizar un seguimiento prolongado de estos pacientes, así como estudios prospectivos que permitan evaluar el significado pronóstico de diversos hallazgos clínicos y analíticos.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los adultos la enfermedad tiende a persistir. En las formas sistémicas indolentes, las más frecuentes, la probabilidad de progresión a una forma más agresiva de la enfermedad está directamente relacionada con el patrón de mutaciones del c-Kit; así, en las formas con mutación restringida al mastocito, la probabilidad de progresión a 30 años es nula, mientras que en las formas multilineales es del 1,7%<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,2% a los 10 años, y del 8,4%<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5% a los 20 y 25 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">24,33</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tratamiento</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se dispone en la actualidad de un tratamiento curativo para esta enfermedad, por lo que el objetivo terapéutico en la mayoría de los casos, en los que como se ha descrito previamente el pronóstico es favorable, será el control de los síntomas. Para ello se recomiendan una serie de medidas generales dirigidas a prevenir aquellos factores que pueden dar lugar a la degranulación mastocitaria masiva, el control de los síntomas asociados a la liberación aguda o persistente de mediadores mastocitarios, y en las formas agresivas el tratamiento citorreductor para disminuir la carga mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">34,35</span></a>.</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Medidas generales</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ocurre con otras enfermedades raras o poco frecuentes, el manejo de estos pacientes debe ser multidisciplinario y en contacto con los centros de referencia.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes y/o sus cuidadores deben recibir información por escrito sobre la enfermedad. Esta debe incluir información general sobre los factores que pueden inducir síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios, así como personalizada para cada caso según el patrón de tolerancia que presente a estos posibles desencadenantes. El Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha ha elaborado esos cuadernos de información, que se pueden obtener en su página Web (<a href="http://www.mastocitosis.org/">www.mastocitosis.org</a>) o en la de la asociación de pacientes (<a href="http://www.mastocitosis.com/">www.mastocitosis.com</a>).</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tratamiento de las mastocitosis pediátricas</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas físicas pueden resultar de gran importancia para disminuir la activación mastocitaria y disminuir la necesidad de tratamiento farmacológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>. Incluyen evitar cambios bruscos de temperatura, el calor y el roce o la fricción de las lesiones.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento será individualizado dependiendo de la gravedad y del tipo de manifestaciones clínicas y la frecuencia de presentación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>), instaurándose de forma escalonada.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se emplean preparados tópicos en fase acuosa de cromoglicato disódico en una concentración del 0,21-4%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36,37</span></a>. Los corticoides tópicos también han sido eficaces, en cura abierta o en oclusión nocturna en mastocitomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36,37</span></a> e incluso en infiltración intralesional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>. Como antihistamínicos se utilizan antihistamínicos tipo 1 sedantes y no sedantes en pauta continua o a demanda, y antihistamínicos tipo 2. El cromoglicato vía oral (15-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) se prescribe si no ceden los síntomas con antihistamínicos, el paciente presenta dolor abdominal, diarrea, irritabilidad o trastornos del sueño, o se detectan cifras disminuidas de colesterol, triglicéridos, ferritina o vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> no relacionadas con otra causa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>; su mecanismo de acción no está plenamente establecido, ya que su absorción es mínima. Los antagonistas de leucotrienos también se administran a casos con difícil control de los síntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>. La fototerapia, ya sea con psoraleno y ultravioleta A o ultravioleta B se reserva para casos excepcionales con afectación cutánea masiva, con cuadros graves y repetidos de formación de ampollas y otros síntomas de liberación masiva de mediadores sin respuesta a los tratamientos anteriores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14,34,36</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mastocitosis cutánea difusa, forma poco frecuente, debe considerarse una verdadera urgencia médica por el alto riesgo de crisis de liberación mastocitaria, por lo que requieren ingreso en unidades especializadas con experiencia en su tratamiento y empleo de los tratamientos anteriores a dosis plenas, incluida la fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con citostáticos, moduladores de la respuesta biológica como el interferón o inhibidores de tirosina cinasa, está formalmente contraindicado en las mastocitosis pediátricas, excepto en casos realmente excepcionales con riesgo vital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">34,38</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tratamiento de las mastocitosis del adulto</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de las medidas generales, en cada paciente se establece una pauta de tratamiento dirigido a controlar la aparición de síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios en función del perfil y gravedad de síntomas que habitualmente presenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>. Se emplean diferentes combinaciones de fármacos según las manifestaciones clínicas del paciente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>). En general, los pacientes recibirán tratamiento con cromoglicato disódico oral, antihistamínicos tipo 1, sedantes o no sedantes, pautados o a demanda y antihistamínicos tipo 2. Los corticosteroides sistémicos se emplearán en casos refractarios al tratamiento anterior, y los pacientes dispondrán de adrenalina autoinyectable para tratar eventuales episodios de anafilaxia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35,39</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos casos en los que la ansiedad y/o estrés suponga un desencadenante para los síntomas secundarios a la liberación de mediadores, se indicará valoración psiquiátrica y psicológica, junto con tratamiento con ansiolíticos y/o antidepresivos.</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además se recomienda administrar inmunoterapia específica frente al veneno de himenópteros en los pacientes que hayan presentado una anafilaxia desencadenada por hipersensibilidad inmediata al veneno de uno de estos insectos, y suplementos con calcio, vitamina D, e incluso bifosfonatos, si se detecta un déficit de masa ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia antiIgE con omalizumab se ha utilizado con éxito en algunos pacientes con mastocitosis, y se reserva para casos con síntomas graves secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios, refractarios al tratamiento antimediador convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>. Está en curso un ensayo clínico controlado para evaluar la eficacia del omalizumab en el tratamiento de las mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas avanzadas de la enfermedad, con elevada carga mastocitaria, se emplea tratamiento citorreductor como hidroxiurea, interferón alfa 2b y cladribina (2-CDA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los inhibidores de la tirosina cinasa se perfilan como fármacos prometedores en el tratamiento de las mastocitosis sistémicas. Sin embargo, en el momento actual solo el imatinib ha demostrado su utilidad en aquellos infrecuentes casos de mastocitosis en los que la mutación de c-Kit se produce fuera del dominio tirosina cinasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, donde se encuentra la típica mutación D816V que confiere una ausencia de respuesta a este fármaco. Otros inhibidores como el masatinib y dasatinib se han empleado en un número muy limitado de pacientes, obteniéndose resultados modestos en la reducción de carga mastocitaria en la médula ósea. Por último, el midostaurin (PKC412) parece un fármaco inhibidor de tirosina cinasa en mastocitosis sistémicas avanzadas, tanto con la mutación D816V de c-Kit o ausencia de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conclusiones</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mastocitosis son enfermedades clonales, con mutaciones en el receptor KIT de membrana en un alto porcentaje de casos, que cursan con manifestaciones clínicas heterogéneas. Las mastocitosis pediátricas suelen tener una afectación que generalmente se acepta como limitada a la piel, presentan un comportamiento benigno y pueden regresar antes de alcanzar la edad adulta. Las formas del adulto permanecen, y asocian afectación sistémica en más del 90% de los casos, aunque el curso suele ser indolente. El tratamiento va principalmente dirigido a: prevenir la aparición de síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios, evitando los factores desencadenantes; controlar estos síntomas empleando tratamiento antimediador pautado y/o a demanda y reducir la carga mastocitaria en aquellos casos con mastocitosis sistémicas avanzadas.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres593702" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec608676" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres593701" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec608677" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Categorías de mastocitosis" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Mastocitosis cutáneas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Mastocitosis sistémicas" ] ] ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pronóstico" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Medidas generales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Tratamiento de las mastocitosis pediátricas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Tratamiento de las mastocitosis del adulto" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "xack199701" "titulo" => "Agradecimientos" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2015-06-14" "fechaAceptado" => "2015-09-12" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec608676" "palabras" => array:6 [ 0 => "Mastocitosis" 1 => "Mastocitoma" 2 => "Mastocitosis cutánea" 3 => "Mastocitosis sistémica" 4 => "Urticaria pigmentosa" 5 => "Triptasas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec608677" "palabras" => array:6 [ 0 => "Mastocytosis" 1 => "Mastocytoma" 2 => "Cutaneous mastocytosis" 3 => "Systemic mastocytosis" 4 => "Urticaria pigmentosa" 5 => "Tryptases" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación clonal de mastocitos en distintos órganos, siendo la localización cutánea la más frecuente. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica las mastocitosis cutáneas en mastocitomas, mastocitosis máculo-papulosas y mastocitosis cutánea difusa, mientras que las formas sistémicas incluyen las mastocitosis indolentes, las agresivas, las asociadas a otra hematopatía monoclonal y la leucemia mastocitaria; el sarcoma mastocitario y el mastocitoma extracutáneo son variantes muy poco frecuentes. Aunque la evolución de la enfermedad en los niños es impredecible, con frecuencia las lesiones desaparecen durante la infancia; en los adultos la enfermedad tiende a persistir. El tratamiento se dirige a controlar las manifestaciones clínicas debidas a la acción de los mediadores mastocitarios, mientras que las formas agresivas requerirán de tratamientos dirigidos a reducir la masa mastocitaria.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocytosis is a term used to describe a heterogeneous group of disorders characterized by clonal proliferation of mast cells in different organs. The organ most often affected is the skin. The World Health Organization classifies cutaneous mastocytosis into mastocytoma, maculopapular cutaneous mastocytosis, and diffuse mastocytosis. The systemic variants in this classification are as follows: indolent systemic mastocytosis (SM), aggressive SM, SM with an associated clonal hematological non-mast cell lineage disease, mast cell leukemia, mast cell sarcoma, and extracutaneous mastocytoma. The two latest systemic variants are rare. Although the course of disease is unpredictable in children, lesions generally resolve by early adulthood. In adults, however, the disease tends to persist. The goal of treatment should be to control clinical manifestations caused by the release of mast cell mediators and, in more aggressive forms of the disease, to reduce mast cell burden.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:9 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 103235 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea máculo-papulosa.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 99848 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea en placas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 83378 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis nodular (mastocitoma solitario).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 96855 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea difusa en un lactante. Formación espontánea de vesículas y ampollas desencadenadas por la fricción.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 666 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 99307 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mastocitosis cutánea telangiectásica.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">MC: mastocitos.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mastocitosis cutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Urticaria pigmentosa</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mastocitosis cutánea difusa</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mastocitoma cutáneo</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mastocitosis sistémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mastocitosis sistémica indolente</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mastocitosis sistémica latente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mastocitosis asociada a otra hemopatía monoclonal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Síndrome mielodisplásicoSíndrome mieloproliferativoLeucemia mieloide agudaLinfoma no Hodgkin \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Mastocitosis sistémica agresiva</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Leucemia de MC</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Sarcoma de MC</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mastocitoma extracutáneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab970928.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">O <span class="elsevierStyleItalic">smouldering</span>, definida por presentar al menos 2 criterios «B»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>).</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Fuente: Valent et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; Valent et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; Akin y Valent<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; Horny et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de las mastocitosis</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios B</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Carga mastocitaria elevada, con infiltración de médula ósea superior al 30% y triptasa mayor de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Médula ósea hipercelular o signos de mielodisplasia o alteraciones en los recuentos en sangre periférica sin progresión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepato y/o esplenomegalia sin alteración funcional. Adenomegalias mayores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en ecografía o TAC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios C</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alteración de la función de órganos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citopenias (una o más), leucocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1.000/μl, hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100.000/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatoesplenomegalia con ascitis, función hepática anormal o hipertensión portal. Bazo palpable con hiperesplenismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malabsorción intestinal con hipoalbuminemia y pérdida de peso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesión ósea con osteólisis y/u osteoporosis severa con fracturas patológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab970927.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0015">Criterio retirado en la última reunión de consenso de 2012.</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0020">Fuente: Valent et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; Valent et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; Horny et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de la OMS para establecer al carácter agresivo de las mastocitosis</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AntiH1: antihistamínicos tipo 1; AntiH2: antihistamínicos tipo 2; UVA: ultravioleta A.</p><p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Conejos-Miquel et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>; de la Hoz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Medidas generales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Evitar desencadenantesEvitar cambios bruscos de temperaturaEvitar frotar las lesiones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento tópico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">HidrataciónCromoglicato disódico (0,21-4% cada 6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h)Corticoides tópicosPimecrolimus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento específico mastocitoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Medidas locales/tratamiento tópicoEventual extirpación quirúrgica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento específico de la mastocitosis máculo-papulosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Medidas generalesAntihistamínicos antiH1 (sedantes/no sedantes)Antihistamínicos antiH2Cromoglicato disódico oral (15-20 mg/kg/día dividido en 3 tomas, siempre con el estómago vacío)Antileucotrienos (montelukast)Fotoquimioterapia (psoralenos y UVA, UVB) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento específico mastocitosis cutánea difusa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Medidas generalesManejo en unidad especializada/eventual cuidados intensivosDosis plenas de tratamientos anterioresFotoquimioterapia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab970926.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tratamiento farmacológico de los síntomas y signos secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios en las mastocitosis pediátricas</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AAS: ácido acetil salicílico, AINE: antiinflamatorios no esteroideos; IBP: inhibidores de la bomba de protones; ICOX2: inhibidores de la ciclooxigenasa.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Signo y síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fármacos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cutáneos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Antihistamínicos H1 y H2Cromoglicato sódico tópico (0,21-4% cada 6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h)Cromoglicato disódico oral (200 mg cada 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con el estómago vacío)Coticoides tópicosCorticoides orales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Gastrointestinales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cromoglicato disódico oralAntihistamínicos antiH2 e IBPCorticoides orales o ICOX2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cardiovasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cromoglicato disódico oralAntihistamínicos H1 y H2Antileucotrienos (montelukast)Corticoides orales/AAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>Epinefrina autoinyectable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0025"><span class="elsevierStyleSup">c</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anafilaxia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Epinefrina autoinyectableCorticoides sistémicosAnithistamínicos H1Cromoglicato disódico oralAntihistamínicos H1 y H2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0030"><span class="elsevierStyleSup">d</span></a>Antileucotrienos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0030"><span class="elsevierStyleSup">d</span></a>Omalizumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0035"><span class="elsevierStyleSup">e</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Déficit de masa ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Calcio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>vitamina DBifosfonatosInterferón alfa 2b<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0035"><span class="elsevierStyleSup">e</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab970925.png" ] ] ] "notaPie" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0015" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0025">Si persisten síntomas intensos a pesar del tratamiento previo.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0020" "etiqueta" => "b" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0030">Si persisten el dolor abdominal y/o diarrea a pesar del tratamiento previo se emplearán los AINE que cada caso tolere.</p>" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0025" "etiqueta" => "c" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0035">Hipotensión en el contexto de anafilaxia.</p>" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0030" "etiqueta" => "d" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0040">Tratamiento pautado para prevenir la aparición de cuadros agudos por liberación masiva de mediadores mastocitarios.</p>" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0035" "etiqueta" => "e" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0045">En casos seleccionados.</p> <p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0050">Fuente: Conejos-Miquel et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>; de la Hoz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tratamiento farmacológico de los síntomas y signos secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios en las mastocitosis del adulto</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:40 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0205" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Standards and standardization in mastocytosis: Consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. Valent" 1 => "C. Akin" 2 => "L. Escribano" 3 => "M. Fodinger" 4 => "K. Hartmann" 5 => "K. Brockow" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Eur J Clin Invest" "fecha" => "2007" "volumen" => "37" "paginaInicial" => "435" "paginaFinal" => "453" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17537151" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0210" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: A consensus proposal" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. Valent" 1 => "H.P. Horny" 2 => "L. Escribano" 3 => "B.J.J. Longley" 4 => "C.L. Li" 5 => "L.B. Schwartz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Leuk Res" "fecha" => "2001" "volumen" => "25" "paginaInicial" => "603" "paginaFinal" => "625" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11377686" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0215" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic criteria and classification of mastocytosis in 2014" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C. Akin" 1 => "P. Valent" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.iac.2014.02.003" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Allergy Clin North Am" "fecha" => "2014" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "207" "paginaFinal" => "218" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24745670" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0220" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H.P. Horny" 1 => "D.D. Metcalfe" 2 => "J.M. Bennet" 3 => "B.J. Bain" 4 => "C. Akin" 5 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "LibroEditado" => array:4 [ "titulo" => "WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues" "paginaInicial" => "54" "paginaFinal" => "63" "serieFecha" => "2008" ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0225" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Classification of cutaneous mastocytosis: A modified consensus proposal" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K. Hartmann" 1 => "B.M. Henz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Leuk Res" "fecha" => "2002" "volumen" => "26" "paginaInicial" => "483" "paginaFinal" => "484" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11916523" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0230" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutaneous mastocytosis- Clinical heterogeneity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K. Hartmann" 1 => "B.M. Henz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "48187" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int Arch Allergy Immunol" "fecha" => "2002" "volumen" => "127" "paginaInicial" => "143" "paginaFinal" => "146" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11919426" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0235" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocytosis in children and adults: Clinical disease heterogeneity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "M. Lange" 1 => "B. Nedoszytko" 2 => "A. Gorska" 3 => "A. Zawrocki" 4 => "M. Sobjanek" 5 => "D. Kozlowski" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.5114/aoms.2012.29409" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Med Sci" "fecha" => "2012" "volumen" => "8" "paginaInicial" => "533" "paginaFinal" => "541" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22852012" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib0240" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paediatric mastocytosis: A systematic review of 1,747 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. Meni" 1 => "J. Bruneau" 2 => "S. Georgin-Lavialle" 3 => "P.L. de Le Sache" 4 => "G. Damaj" 5 => "S. Hadj-Rabia" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/bjd.13567" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Br J Dermatol" "fecha" => "2015" "volumen" => "172" "paginaInicial" => "642" "paginaFinal" => "651" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25662299" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0245" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A red-brown plaque on the nape. Solitary mastocytoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "I.J. Chang" 1 => "C.Y. Yang" 2 => "F.Y. Sung" 3 => "K.Y. Ng" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1001/archderm.140.10.1275-a" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dermatol" "fecha" => "2004" "volumen" => "140" "paginaInicial" => "1275" "paginaFinal" => "1280" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15492197" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0250" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Solitary mastocytoma in an adult with an unusual clinical presentation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "K. Khan" 1 => "M.E. Kupferman" 2 => "J.M. Gardner" 3 => "D. Ivan" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaad.2010.08.013" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol" "fecha" => "2011" "volumen" => "65" "paginaInicial" => "683" "paginaFinal" => "684" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21839341" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bib0255" "etiqueta" => "11" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocitomas: revisión de 33 casos infantiles" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "J.M. Azaña" 1 => "E. Velasco" 2 => "A. Torrelo" 3 => "I.G. Mediero" 4 => "A. Zambrano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr" "fecha" => "1993" "volumen" => "84" "paginaInicial" => "559" "paginaFinal" => "562" ] ] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bib0260" "etiqueta" => "12" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Darier sign: A historical note" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "C.C. Skrabs" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dermatol" "fecha" => "2002" "volumen" => "138" "paginaInicial" => "1253" "paginaFinal" => "1254" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12224998" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bib0265" "etiqueta" => "13" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. Alvarez-Twose" 1 => "S. Vañó-Galván" 2 => "L. Sánchez-Muñoz" 3 => "J.M. Morgado" 4 => "A. Matito" 5 => "A. Torrelo" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Allergy" "fecha" => "2012" "volumen" => "67" "paginaInicial" => "813" "paginaFinal" => "821" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22458675" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bib0270" "etiqueta" => "14" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Childhood mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. Torrelo" 1 => "I. Alvarez-Twose" 2 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1097/MOP.0b013e328355b248" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Curr Opin Pediatr" "fecha" => "2012" "volumen" => "24" "paginaInicial" => "480" "paginaFinal" => "486" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22790101" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bib0275" "etiqueta" => "15" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A segmental rash in a Young male: A quiz. Naevoid urticaria pigmentosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "E.E. Merika" 1 => "C.B. Bunker" 2 => "N. Francis" 3 => "S. Singh" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.2340/00015555-1644" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Acta Derm Venereol" "fecha" => "2014" "volumen" => "94" "paginaInicial" => "253" "paginaFinal" => "254" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23828224" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 15 => array:3 [ "identificador" => "bib0280" "etiqueta" => "16" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Unilateral facial telangiectasia macularis eruptiva perstans" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "U. González-Castro" 1 => "J. Luelmo-Aguilar" 2 => "A. Castells-Rodellas" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int J Dermatol" "fecha" => "1993" "volumen" => "32" "paginaInicial" => "123" "paginaFinal" => "124" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8440554" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 16 => array:3 [ "identificador" => "bib0285" "etiqueta" => "17" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Unilateral telangiectasia macularis eruptiva perstans of the breast" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "N. Patel" 1 => "D. Stranahan" 2 => "N.A. Fenske" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Cutis" "fecha" => "2012" "volumen" => "90" "paginaInicial" => "26" "paginaFinal" => "28" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22908729" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 17 => array:3 [ "identificador" => "bib0290" "etiqueta" => "18" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mosaic manifestation of autosomal dominant skin disorders" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R. Happle" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "LibroEditado" => array:4 [ "titulo" => "Mosaicism in human skin" "paginaInicial" => "122" "paginaFinal" => "159" "serieFecha" => "2014" ] ] ] ] ] ] 18 => array:3 [ "identificador" => "bib0295" "etiqueta" => "19" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis of adult mastocytosis: Role for bone marrow analysis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L. Escribano" 1 => "A. García-Montero" 2 => "L. Sánchez-Muñoz" 3 => "C. Teodosio" 4 => "I. Alvarez-Twose" 5 => "M. Jara-Acevedo" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "LibroEditado" => array:4 [ "titulo" => "Laboratory hematology practice." "paginaInicial" => "388" "paginaFinal" => "398" "serieFecha" => "2012" ] ] ] ] ] ] 19 => array:3 [ "identificador" => "bib0300" "etiqueta" => "20" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical, biological and molecular characteristics of systemic mast cell disorders presenting with severe mediator-related symptoms" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. Alvarez-Twose" 1 => "D. González de Olano" 2 => "L. Sánchez-Muñoz" 3 => "A. Matito" 4 => "M.I. Esteban-López" 5 => "A. Vega" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaci.2010.02.019" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Allergy Clin Immunol" "fecha" => "2010" "volumen" => "125" "paginaInicial" => "1269" "paginaFinal" => "1278" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20434205" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 20 => array:3 [ "identificador" => "bib0305" "etiqueta" => "21" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A novel form of mastocytosis associated with a transmembrane c-kit mutation and response to imatinib" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "C. Akin" 1 => "G. Fumo" 2 => "A.S. Yavuz" 3 => "P.E. Lipsky" 4 => "L. Neckers" 5 => "D.D. Metcalfe" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1182/blood-2003-11-3816" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Blood" "fecha" => "2004" "volumen" => "103" "paginaInicial" => "3222" "paginaFinal" => "3225" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15070706" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 21 => array:3 [ "identificador" => "bib0310" "etiqueta" => "22" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Flow cytometry in mastocytosis: Utility as a diagnostic and prognostic tool" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L. Sánchez-Muñoz" 1 => "C. Teodosio" 2 => "J.M. Morgado" 3 => "O. Perbellini" 4 => "A. Mayado" 5 => "I. Alvarez-Twose" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.iac.2014.01.008" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Allergy Clin North Am" "fecha" => "2014" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "297" "paginaFinal" => "313" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24745675" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 22 => array:3 [ "identificador" => "bib0315" "etiqueta" => "23" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Molecular defects in mastocytosis: KIT and beyond KIT" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S. Bibi" 1 => "F. Langenfeld" 2 => "S. Jeanningros" 3 => "F. Brenet" 4 => "E. Soucie" 5 => "O. Hermine" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.iac.2014.01.009" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Allergy Clin North Am" "fecha" => "2014" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "239" "paginaFinal" => "262" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24745672" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 23 => array:3 [ "identificador" => "bib0320" "etiqueta" => "24" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mast cells from different molecular and prognostic subtypes of systemic mastocytosis display distinct immunophenotypes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. Teodosio" 1 => "A.C. García-Montero" 2 => "M. Jara-Acevedo" 3 => "L. Sánchez-Muñoz" 4 => "I. Alvarez-Twose" 5 => "R. Núñez" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaci.2009.10.020" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Allergy Clin Immunol" "fecha" => "2010" "volumen" => "125" "paginaInicial" => "719" "paginaFinal" => "726" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20061010" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 24 => array:3 [ "identificador" => "bib0325" "etiqueta" => "25" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "KIT mutation in mast cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell disorders. A prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a series of 113 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A.C. García-Montero" 1 => "M. Jara-Acevedo" 2 => "C. Teodosio" 3 => "M.L. Sanchez" 4 => "R. Núñez" 5 => "A. Prados" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1182/blood-2006-04-015545" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Blood" "fecha" => "2006" "volumen" => "108" "paginaInicial" => "2366" "paginaFinal" => "2372" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16741248" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 25 => array:3 [ "identificador" => "bib0330" "etiqueta" => "26" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical impact of pregnancy in mastocytosis: A study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in 45 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Matito" 1 => "I. Alvarez-Towse" 2 => "J.M. Morgado" 3 => "L. Sánchez-Muñoz" 4 => "A. Orfao" 5 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1159/000321954" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int Arch Allergy Immunol" "fecha" => "2011" "volumen" => "156" "paginaInicial" => "104" "paginaFinal" => "111" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21447966" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 26 => array:3 [ "identificador" => "bib0335" "etiqueta" => "27" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The natural course of urticaria pigmentosa. Analysis and follow-up of 112 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R.M. Caplan" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dermatol" "fecha" => "1963" "volumen" => "87" "paginaInicial" => "146" "paginaFinal" => "157" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14018418" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 27 => array:3 [ "identificador" => "bib0340" "etiqueta" => "28" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pediatric-onset mastocytosis: A long term clinical follow-up and correlation with bone marrow histopathology" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Uzzaman" 1 => "I. Maric" 2 => "P. Noel" 3 => "B.V. Kettelhut" 4 => "D.D. Metcalfe" 5 => "M.C. Carter" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/pbc.22125" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Pediatr Blood Cancer" "fecha" => "2009" "volumen" => "53" "paginaInicial" => "629" "paginaFinal" => "634" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19526526" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 28 => array:3 [ "identificador" => "bib0345" "etiqueta" => "29" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Urticaria pigmentosa: A review of 67 pediatric cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.M. Azaña" 1 => "A. Torrelo" 2 => "I.G. Mediero" 3 => "A. Zambrano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol" "fecha" => "1994" "volumen" => "11" "paginaInicial" => "102" "paginaFinal" => "106" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8041646" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 29 => array:3 [ "identificador" => "bib0350" "etiqueta" => "30" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocytosis in childhood" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R. Heide" 1 => "B. Tank" 2 => "A.P. Oranje" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol" "fecha" => "2002" "volumen" => "19" "paginaInicial" => "375" "paginaFinal" => "381" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12383091" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 30 => array:3 [ "identificador" => "bib0355" "etiqueta" => "31" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pediatric cutaneous mastocytosis: A review of 180 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D. Ben-Amitai" 1 => "A. Metzker" 2 => "H.A. Cohen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Isr Med Assoc J" "fecha" => "2005" "volumen" => "7" "paginaInicial" => "320" "paginaFinal" => "322" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15909466" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 31 => array:3 [ "identificador" => "bib0360" "etiqueta" => "32" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "K. Brockow" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.iac.2014.01.003" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Allergy Clin North Am" "fecha" => "2014" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "283" "paginaFinal" => "295" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24745674" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 32 => array:3 [ "identificador" => "bib0365" "etiqueta" => "33" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis: A long-term study of the Spanish network on mastocytosis in a series of 145 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L. Escribano" 1 => "I. Alvarez-Twose" 2 => "L. Sánchez-Muñoz" 3 => "A. García-Montero" 4 => "R. Núñez" 5 => "J. Almeida" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaci.2009.05.003" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Allergy Clin Immunol" "fecha" => "2009" "volumen" => "124" "paginaInicial" => "514" "paginaFinal" => "521" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19541349" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 33 => array:3 [ "identificador" => "bib0370" "etiqueta" => "34" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Utilidad del cromoglicato en el tratamiento de las mastocitosis pediátricas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. Matito" 1 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "An Pediatr Contin" "fecha" => "2010" "volumen" => "8" "paginaInicial" => "196" "paginaFinal" => "200" ] ] ] ] ] ] 34 => array:3 [ "identificador" => "bib0375" "etiqueta" => "35" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Management of adult mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "I. Alvarez-Twose" 1 => "A. Matito" 2 => "L. Sánchez-Muñoz" 3 => "J.M. Morgado" 4 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Expert Opin Orphan Drugs" "fecha" => "2014" "volumen" => "2" "paginaInicial" => "321" "paginaFinal" => "336" ] ] ] ] ] ] 35 => array:3 [ "identificador" => "bib0380" "etiqueta" => "36" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocitosis: actualización y aspectos de interés para el médico de atención primaria" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M.D. Conejos-Miquel" 1 => "I. Alvarez-Twose" 2 => "M. Gil-Diaz" 3 => "I. Sevilla Machuca" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Semergen" "fecha" => "2010" "volumen" => "36" "paginaInicial" => "342" "paginaFinal" => "347" ] ] ] ] ] ] 36 => array:3 [ "identificador" => "bib0385" "etiqueta" => "37" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "B. De la Hoz" 1 => "D. González de Olano" 2 => "I. Alvarez" 3 => "L. Sánchez" 4 => "R. Núñez" 5 => "I. Sánchez" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "An Sist Sanit Navar" "fecha" => "2008" "volumen" => "31" "paginaInicial" => "11" "paginaFinal" => "32" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18496577" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 37 => array:3 [ "identificador" => "bib0390" "etiqueta" => "38" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Treatment strategies in mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "F. Siebenhaar" 1 => "C. Akin" 2 => "C. Bindslev-Jensen" 3 => "M. Maurer" 4 => "S. Broesby-Olsen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.iac.2014.01.012" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Allergy Clin North Am" "fecha" => "2014" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "433" "paginaFinal" => "447" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24745685" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 38 => array:3 [ "identificador" => "bib0395" "etiqueta" => "39" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anaphylaxis as a clinical manifestation of clonal mast cell disorders" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Matito" 1 => "I. Alvarez-Towse" 2 => "J.M. Morgado" 3 => "L. Sánchez-Muñoz" 4 => "A. Orfao" 5 => "L. Escribano" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s11882-014-0450-8" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Curr Allergy Asthma Rep" "fecha" => "2014" "volumen" => "14" "paginaInicial" => "450" "paginaFinal" => "460" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24947681" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 39 => array:3 [ "identificador" => "bib0400" "etiqueta" => "40" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Short-term omalizumab treatment in an adolescent with cutaneous mastocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Matito" 1 => "C. Blázquez-Goñi" 2 => "J.M. Morgado" 3 => "I. Alvarez-Twose" 4 => "M. Mollejo" 5 => "L. Sánchez Muñoz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.anai.2013.08.014" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Allergy Asthma Immunol" "fecha" => "2013" "volumen" => "111" "paginaInicial" => "425" "paginaFinal" => "426" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24125156" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "agradecimientos" => array:1 [ 0 => array:4 [ "identificador" => "xack199701" "titulo" => "Agradecimientos" "texto" => "<p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al Dr. Luis Escribano por su liderazgo, compromiso y motivación en el estudio de las mastocitosis.</p>" "vista" => "all" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000010700000001/v1_201512300105/S0001731015004081/v1_201512300105/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "6158" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Revisiones" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010700000001/v1_201512300105/S0001731015004081/v1_201512300105/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004081?idApp=UINPBA000044" ]
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 11 | 8 | 19 |
2024 Octubre | 394 | 144 | 538 |
2024 Septiembre | 361 | 113 | 474 |
2024 Agosto | 486 | 142 | 628 |
2024 Julio | 497 | 122 | 619 |
2024 Junio | 389 | 198 | 587 |
2024 Mayo | 378 | 126 | 504 |
2024 Abril | 334 | 147 | 481 |
2024 Marzo | 390 | 113 | 503 |
2024 Febrero | 610 | 103 | 713 |
2024 Enero | 586 | 103 | 689 |
2023 Diciembre | 411 | 101 | 512 |
2023 Noviembre | 480 | 136 | 616 |
2023 Octubre | 531 | 98 | 629 |
2023 Septiembre | 407 | 73 | 480 |
2023 Agosto | 325 | 63 | 388 |
2023 Julio | 403 | 74 | 477 |
2023 Junio | 424 | 74 | 498 |
2023 Mayo | 441 | 96 | 537 |
2023 Abril | 353 | 88 | 441 |
2023 Marzo | 438 | 79 | 517 |
2023 Febrero | 461 | 88 | 549 |
2023 Enero | 440 | 74 | 514 |
2022 Diciembre | 379 | 98 | 477 |
2022 Noviembre | 435 | 97 | 532 |
2022 Octubre | 455 | 102 | 557 |
2022 Septiembre | 425 | 99 | 524 |
2022 Agosto | 295 | 116 | 411 |
2022 Julio | 289 | 106 | 395 |
2022 Junio | 386 | 94 | 480 |
2022 Mayo | 383 | 123 | 506 |
2022 Abril | 314 | 109 | 423 |
2022 Marzo | 341 | 155 | 496 |
2022 Febrero | 250 | 89 | 339 |
2022 Enero | 318 | 98 | 416 |
2021 Diciembre | 259 | 108 | 367 |
2021 Noviembre | 261 | 126 | 387 |
2021 Octubre | 218 | 133 | 351 |
2021 Septiembre | 262 | 117 | 379 |
2021 Agosto | 258 | 73 | 331 |
2021 Julio | 268 | 108 | 376 |
2021 Junio | 316 | 156 | 472 |
2021 Mayo | 332 | 111 | 443 |
2021 Abril | 761 | 171 | 932 |
2021 Marzo | 509 | 96 | 605 |
2021 Febrero | 361 | 67 | 428 |
2021 Enero | 288 | 74 | 362 |
2020 Diciembre | 268 | 67 | 335 |
2020 Noviembre | 294 | 127 | 421 |
2020 Octubre | 270 | 96 | 366 |
2020 Septiembre | 251 | 56 | 307 |
2020 Agosto | 210 | 97 | 307 |
2020 Julio | 199 | 69 | 268 |
2020 Junio | 213 | 100 | 313 |
2020 Mayo | 256 | 72 | 328 |
2020 Abril | 158 | 60 | 218 |
2020 Marzo | 162 | 72 | 234 |
2020 Febrero | 56 | 36 | 92 |
2020 Enero | 37 | 18 | 55 |
2019 Diciembre | 72 | 17 | 89 |
2019 Noviembre | 74 | 20 | 94 |
2019 Octubre | 27 | 18 | 45 |
2019 Septiembre | 57 | 27 | 84 |
2019 Agosto | 23 | 18 | 41 |
2019 Julio | 12 | 42 | 54 |
2019 Junio | 35 | 44 | 79 |
2019 Mayo | 30 | 106 | 136 |
2019 Abril | 62 | 89 | 151 |
2019 Marzo | 64 | 40 | 104 |
2019 Febrero | 27 | 33 | 60 |
2019 Enero | 18 | 26 | 44 |
2018 Diciembre | 12 | 16 | 28 |
2018 Noviembre | 17 | 46 | 63 |
2018 Octubre | 124 | 33 | 157 |
2018 Septiembre | 44 | 50 | 94 |
2018 Agosto | 5 | 89 | 94 |
2018 Julio | 5 | 54 | 59 |
2018 Junio | 6 | 62 | 68 |
2018 Mayo | 8 | 61 | 69 |
2018 Abril | 9 | 48 | 57 |
2018 Marzo | 11 | 52 | 63 |
2018 Febrero | 113 | 32 | 145 |
2018 Enero | 117 | 46 | 163 |
2017 Diciembre | 21 | 29 | 50 |
2017 Noviembre | 17 | 33 | 50 |
2017 Octubre | 18 | 37 | 55 |
2017 Septiembre | 19 | 30 | 49 |
2017 Agosto | 16 | 35 | 51 |
2017 Julio | 13 | 46 | 59 |
2017 Junio | 16 | 50 | 66 |
2017 Mayo | 15 | 39 | 54 |
2017 Abril | 19 | 64 | 83 |
2017 Marzo | 18 | 72 | 90 |
2017 Febrero | 35 | 70 | 105 |
2017 Enero | 43 | 39 | 82 |
2016 Diciembre | 27 | 30 | 57 |
2016 Noviembre | 25 | 42 | 67 |
2016 Octubre | 23 | 37 | 60 |
2016 Septiembre | 14 | 40 | 54 |
2016 Agosto | 21 | 23 | 44 |
2016 Julio | 13 | 27 | 40 |
2016 Junio | 0 | 17 | 17 |