se ha leído el artículo
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Sin embargo, en 3 series pediátricas publicadas recientemente la escisión amplia convencional fue la técnica utilizada en la mayoría (41/43) de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Presentamos un caso congénito de fibroblastoma de células gigantes, que es un subtipo histológico de DFSP, diagnosticado y tratado a los 8 años. Se señalan las ventajas de la cirugía micrográfica de Mohs y la utilidad en la infancia de los sistemas de vacío mediante presión negativa.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 8 años, sin antecedentes de interés, que consultó por crecimiento e induración progresiva de una lesión congénita, inicialmente rojiza y plana, en la axila derecha. A la exploración se evidenció una placa infiltrada y móvil de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de color rosado, con una zona algo sobreelevada de color violáceo; no se palpaban adenopatías locorregionales. Se realizó una biopsia que mostró una lesión tumoral mal delimitada que ocupaba prácticamente toda la dermis y que se extendía hacia el tejido celular subcutáneo, constituida por células fusiformes y ovales. Se observaban espacios pseudovasculares delimitados por células gigantes multinucleadas. Las células fusiformes expresaban el marcador CD34 y eran negativas para la proteína-S100 y SMA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Con el diagnóstico de fibroblastoma de células gigantes se solicitó una resonancia magnética, que descartó invasión extracutánea y se procedió a extirpar la lesión bajo anestesia general. Se eligió la variante en diferido de la cirugía de Mohs utilizando la técnica de Breuninger, con márgenes de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el primer estadio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Esta técnica consiste en la extirpación en bloque de la tumoración con un ángulo de 90° respecto a la superficie, llegando hasta la fascia muscular en nuestro caso, y consiguiendo un fondo uniforme. La pieza se fija en formol y se procesa en parafina. La lectura de las laminillas histológicas del fondo y del borde periférico es diferida en el tiempo, por lo que se optó por la cobertura del defecto quirúrgico con un sistema de vacío con presión negativa continua de 125 mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg (Kinetic Concepts Inc., Wiesbaden, Alemania) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs. 3</a> A-C). A los 9 días, habiendo comprobado histológicamente los márgenes libres de tumor, se procedió a la reconstrucción del defecto quirúrgico mediante un colgajo tipo Limberg sobre el tejido de granulación formado por el sistema de vacío, sin requerir ningún tipo de preparación previa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D). Tras 4 años de seguimiento no se ha observado recidiva.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP es un tumor muy infrecuente en la edad pediátrica, con una incidencia estimada de uno por 1.000.000 habitantes menores de 20 años al año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, que puede estar subestimada debido a que la demora en su diagnóstico es de 5 a 15 años. Las formas congénitas son aún más raras; en una serie de 152 casos de DFSP en la infancia solo 20 eran congénitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características inmunohistoquímicas, la traslocación entre los cromosomas 17 y 22, y su asociación con el producto de fusión COL1A1-PDGFB en los DFSP congénitos son similares a las del DFSP del adulto. En cuanto a la clínica es más habitual que el DFSP congénito se presente como una mancha o una placa atrófica que como un tumor. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye anomalías vasculares, aplasia cutis, atrofodermia, miofibromatosis, fibromatosis infantil o fibrosarcomas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se comparan las series de DFSP en niños frente a las de adultos destaca una mayor frecuencia de localización de las lesiones en las extremidades inferiores y en las zonas acras, una menor incidencia de recurrencias tumorales, la excepcional aparición de metástasis y el poco uso de la cirugía micrográfica de Mohs en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del DFSP es quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, reservándose el imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> o la radioterapia para tumores recurrentes, irresecables o metastásicos. Serra-Guillen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> revisando la literatura y los resultados de su propia serie de 74 pacientes, la mayoría adultos, concluyen que las recidivas tras la cirugía micrográfica de Mohs son muy inferiores a las encontradas cuando se emplea cirugía con márgenes amplios, y además se consigue una mayor preservación de tejido sano. La variante de cirugía de Mohs en diferido, cubriendo el defecto con un material biosintético de piel artificial u otros apósitos, es la técnica más utilizada. Como alternativa a los sustitutos dérmicos para la cobertura transitoria del defecto se ha propuesto la utilización de un sistema de vacío mediante presión negativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Este sistema reduce el número de curas, el dolor, la necesidad de analgesia y sedaciones y a la vez, en nuestro caso, permitió la deambulación y la movilidad de la extremidad superior. Existen sistemas de vacío portátiles que no requieren ingreso hospitalario, pero debido a la distribución geográfica de nuestra comunidad insular no fue posible utilizarlos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2014 se publicaron 3 series de DFSP en la edad pediátrica procedentes de hospitales de Taiwán<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, Canadá<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y España<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, que incluían respectivamente 13, 17 y 13 sujetos menores de 18 años. Sorprendentemente solo en 2/43 pacientes se realizó cirugía micrográfica de Mohs. Si esta técnica quirúrgica es la que consigue mejores resultados terapéuticos, funcionales y estéticos, ¿por qué la cirugía micrográfica de Mohs está infrautilizada en el DFSP infantil? Reiteramos la importancia de una estrecha colaboración multidisciplinar para lograr que los niños con DFSP sean diagnosticados y tratados correctamente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1920 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 916599 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Proliferación de células fusiformes organizadas en fascículos (hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100). B. Espacios pseudovasculares irregulares delineados por células gigantes multinucleadas (hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100) C. Ocupación de la dermis con extensión al tejido celular subcutáneo (hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20) D. Las células fusiformes expresan el marcador CD34 (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1872 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 531657 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Diseño de la cirugía. B. Escisión en anillo de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de piel sana alrededor de la pieza debulking. C. Primer estadio de Mohs en diferido procesado para estudio en parafina. D. Defecto cutáneo final de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1587 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 482117 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sistema de vacío. A. Cobertura del defecto cutáneo con espuma. B. Film adhesivo sobre espuma para sellar el sistema. C. Tubo de evacuación aplicado sobre la espuma conectado a sistema de presión negativa. D. Reconstrucción del defecto quirúrgico con colgajo cutáneo tipo Limberg.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mohs micrographic surgery in dermatofibrosarcoma protuberans allows tumour clearance with smaller margins and greater preservation of healthy tissue compared with conventional surgery: A study of 74 primary cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C. Serra-Guillén" 1 => "B. Llombart" 2 => "E. Nagore" 3 => "C. Guillén" 4 => "C. Requena" 5 => "V. 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2024 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2024 Octubre | 70 | 36 | 106 |
2024 Septiembre | 72 | 21 | 93 |
2024 Agosto | 81 | 53 | 134 |
2024 Julio | 63 | 28 | 91 |
2024 Junio | 90 | 29 | 119 |
2024 Mayo | 73 | 24 | 97 |
2024 Abril | 83 | 26 | 109 |
2024 Marzo | 68 | 25 | 93 |
2024 Febrero | 56 | 33 | 89 |
2024 Enero | 41 | 26 | 67 |
2023 Diciembre | 72 | 24 | 96 |
2023 Noviembre | 61 | 23 | 84 |
2023 Octubre | 56 | 18 | 74 |
2023 Septiembre | 57 | 29 | 86 |
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2023 Julio | 84 | 28 | 112 |
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2022 Noviembre | 70 | 35 | 105 |
2022 Octubre | 100 | 40 | 140 |
2022 Septiembre | 45 | 51 | 96 |
2022 Agosto | 65 | 49 | 114 |
2022 Julio | 66 | 46 | 112 |
2022 Junio | 58 | 41 | 99 |
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2022 Abril | 60 | 32 | 92 |
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2022 Enero | 90 | 32 | 122 |
2021 Diciembre | 63 | 30 | 93 |
2021 Noviembre | 70 | 42 | 112 |
2021 Octubre | 104 | 51 | 155 |
2021 Septiembre | 74 | 33 | 107 |
2021 Agosto | 77 | 22 | 99 |
2021 Julio | 54 | 28 | 82 |
2021 Junio | 57 | 34 | 91 |
2021 Mayo | 45 | 37 | 82 |
2021 Abril | 82 | 59 | 141 |
2021 Marzo | 101 | 29 | 130 |
2021 Febrero | 92 | 37 | 129 |
2021 Enero | 55 | 18 | 73 |
2020 Diciembre | 40 | 26 | 66 |
2020 Noviembre | 33 | 13 | 46 |
2020 Octubre | 37 | 25 | 62 |
2020 Septiembre | 40 | 9 | 49 |
2020 Agosto | 51 | 27 | 78 |
2020 Julio | 26 | 16 | 42 |
2020 Junio | 46 | 36 | 82 |
2020 Mayo | 43 | 26 | 69 |
2020 Abril | 45 | 18 | 63 |
2020 Marzo | 72 | 23 | 95 |
2020 Febrero | 6 | 2 | 8 |
2020 Enero | 5 | 1 | 6 |
2019 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
2019 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
2019 Septiembre | 10 | 1 | 11 |
2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2019 Julio | 5 | 4 | 9 |
2019 Junio | 4 | 23 | 27 |
2019 Mayo | 6 | 29 | 35 |
2019 Abril | 3 | 17 | 20 |
2019 Marzo | 0 | 7 | 7 |
2019 Febrero | 4 | 2 | 6 |
2019 Enero | 0 | 3 | 3 |
2018 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
2018 Noviembre | 2 | 5 | 7 |
2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
2018 Julio | 2 | 0 | 2 |
2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
2018 Marzo | 5 | 3 | 8 |
2018 Febrero | 7 | 1 | 8 |
2018 Enero | 12 | 4 | 16 |
2017 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
2017 Noviembre | 10 | 1 | 11 |
2017 Octubre | 7 | 5 | 12 |
2017 Septiembre | 6 | 1 | 7 |
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2017 Junio | 11 | 0 | 11 |
2017 Mayo | 4 | 3 | 7 |
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2017 Febrero | 2 | 1 | 3 |
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2016 Diciembre | 13 | 3 | 16 |
2016 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
2016 Octubre | 2 | 9 | 11 |
2016 Septiembre | 0 | 9 | 9 |
2016 Agosto | 1 | 2 | 3 |
2016 Junio | 1 | 2 | 3 |