Carta científico-clínica
Linfoma cutáneo primario T CD4+ de célula pequeña/mediana, granulomatoso
Primary cutaneous small-to-medium-sized CD4+ T-cell lymphoma with a granulomatous component
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Metástasis pulmonares, conglomerado adenopático mediastínico, así como una masa de tejidos blandos en el costado derecho. b-d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones nodulares rojo-violáceas en la región frontal, en el cuero cabelludo y en la proximidad a la cicatriz de tiroidectomía. Estructuras vasculares gruesas y ramificadas a la dermatoscopia de una lesión nodular del cuero cabelludo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Márquez García, L. Ferrándiz Pulido, J.J. Ríos-Martín, F.M. Camacho Martínez" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Márquez García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Ferrándiz Pulido" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.J." "apellidos" => "Ríos-Martín" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "F.M." 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El escaso marcaje de CD 8 corresponde a celularidad acompañante y no a la celularidad tumoral.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe un paciente con linfoma cutáneo primario T CD4+ de célula pequeña/mediana, según la última clasificación de los linfomas cutáneos de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anteriormente conocido con el término de linfoma cutáneo primario de células<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T pleomórficas de pequeño y mediano tamaño CD4+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, se trata de un linfoma de baja incidencia aunque de excelente pronóstico. El caso presenta como particularidad el hallazgo de un importante componente granulomatoso en el estudio anatomopatológico y la autoinvolución clínica. Discutimos la posibilidad de que exista una relación entre ambos procesos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, sin antecedentes patológicos, que en diciembre de 2012 consultó por una lesión cutánea en mama derecha que relacionaba con una picadura de insecto ocurrida 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses antes. La lesión consistía en un nódulo eritematovioláceo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, pruriginoso y de superficie lisa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La biopsia mostró un infiltrado denso y difuso que ocupaba todo el grosor de la dermis, compuesto por células de pequeño y mediano tamaño junto algunos eosinófilos(<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El epidermotropismo era escaso. Se observaron también abundantes histiocitos y células gigantes multinucleadas que formaban agregados granulomatosos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), entremezclados con la proliferación linfoide. La inmunohistoquímica mostró células CD3+ y CD4+ pero CD8− y CD30− (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El estudio molecular de la cadena gamma del receptor de células<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T detectó reordenamiento monoclonal, por lo que la paciente fue diagnosticada de linfoma cutáneo primario<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T CD4+ de célula pequeña y mediana (LCPTPM) granulomatoso. Se realizó estudio de extensión incluyendo analítica con subpoblaciones linfoides, LDH, β2-microglobulina y PET-TC, que resultaron normales. Se propuso extirpación quirúrgica. El día de la intervención, 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses más tarde, el nódulo había desaparecido y solo quedaba una mácula eritematosa residual (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La extirpación-biopsia de la lesión mostró una reducción considerable del infiltrado linfoide manteniendo positividad para CD20, CD3, CD68 y predominancia de CD4 sobre CD8; CD30 resultó negativo. Persistía el mismo patrón de monoclonalidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente sigue controles en nuestro servicio, permaneciendo libre de enfermedad después de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de seguimiento.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LCPTPM es una rara proliferación linfoide<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T que suele presentarse como lesión única en cabeza o tronco, cuya histología se superpone al caso descrito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Presenta buen pronóstico, con supervivencias a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años del 80%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, respondiendo bien a la radioterapia y a la cirugía. En los casos agresivos, con múltiples lesiones, se trata con poliquimioterapia tipo CHOP.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de linfoma cutáneo y granuloma es un hallazgo raro aunque bien conocido. Los casos en que el linfoma y el granuloma coincidan en la biopsia pueden inducir a error diagnóstico y permitir la progresión de la enfermedad durante meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisión realizada de la literatura, este fenómeno se produce con mayor frecuencia en la micosis fungoide y su variante clínica, <span class="elsevierStyleItalic">granulomatous slack skin</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, pero también se ha descrito de forma aislada en el síndrome de Sézary<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>, el linfoma anaplásico CD30+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, el linfoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T tipo paniculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, el linfoma centrofolicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y en 4 casos de linfoma cutáneo primario<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T CD4+ de célula pequeña/mediana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se considera linfoma granulomatoso cuando los granulomas ocupan al menos el 25% del infiltrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Este hallazgo ocurre en el 1,8% del total de linfomas cutáneos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce si el granuloma se produce como respuesta inmunitaria del huésped frente a células tumorales o es consecuencia de citocinas liberadas por el mismo, contribuyendo a un mejor pronóstico. Beltraminelli et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> consideran incluso que granulomas de pequeño tamaño podrían ser secundarios a la destrucción de los anejos cutáneos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tampoco está establecido hasta qué punto esta reacción inmunitaria puede influir en el pronóstico del linfoma. Los linfomas cutáneos granulomatosos normalmente tienen un curso lentamente progresivo, aunque cerca del 50% de los mismos desarrollan linfomas nodales de evolución fatal.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resulta paradójica la incongruencia histológica (pleomorfismo, destrucción de anejos, monoclonalidad<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T) y la favorable evolución clínica con un alto porcentaje de remisiones. La histología y la inmunohistoquímica de momento no son de ayuda en este sentido. La monoclonalidad hallada en el infiltrado es sugestiva de proceso linfoproliferativo maligno pero no es exclusiva, existiendo procesos reactivos, inflamatorios y o de significado incierto monoclonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El patrón de inmunoexpresión de PD-1, que no pudimos determinar en nuestro caso, hubiera podido ayudar al diagnóstico de LCPTPM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha observado que pacientes con lesiones solitarias suelen presentar un curso indolente, debiendo evitar tratamientos agresivos y manejar de diferente forma que a los pacientes con múltiples lesiones cutáneas, en los que la evolución puede no ser favorable.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, describimos un caso de LCPTPM granulomatoso en autoinvolución parcial que, después de la extirpación quirúrgica, se ha mantenido en remisión completa. Aunque en ocasiones la presencia de granulomas en la histología dificulta el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> de la enfermedad primaria y permite su progresión, en otros puede representar una verdadera reacción huésped contra tumor y favorecer su autorresolución.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1350 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 679626 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas de la lesión (a) en la primera visita y (b) 2 meses más tarde, apreciándose involución de la misma. c) (H-E, ×40) y d) (H-E, ×400): aspecto histológico de las biopsias correspondientes a las imágenes clínicas inmediatamente superiores, con reducción parcial del infiltrado tumoral en la segunda de ellas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 296582 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto histológico. Destaca la existencia de numerosas células gigantes multinucleadas (H-E, ×200).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1350 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 989181 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En el estudio inmunohistoquímico destaca la positividad para CD3 y CD4 en las imágenes superiores y la negatividad para CD8 y CD30 en las imágenes inferiores. El escaso marcaje de CD 8 corresponde a celularidad acompañante y no a la celularidad tumoral.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutaneous lymphomas: From morphology to chip technology" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "L. Cerroni" 1 => "T. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 4 | 10 |
| 2024 Octubre | 114 | 45 | 159 |
| 2024 Septiembre | 154 | 38 | 192 |
| 2024 Agosto | 106 | 63 | 169 |
| 2024 Julio | 126 | 33 | 159 |
| 2024 Junio | 89 | 29 | 118 |
| 2024 Mayo | 96 | 31 | 127 |
| 2024 Abril | 105 | 25 | 130 |
| 2024 Marzo | 133 | 27 | 160 |
| 2024 Febrero | 117 | 37 | 154 |
| 2024 Enero | 112 | 29 | 141 |
| 2023 Diciembre | 119 | 11 | 130 |
| 2023 Noviembre | 127 | 53 | 180 |
| 2023 Octubre | 127 | 30 | 157 |
| 2023 Septiembre | 116 | 34 | 150 |
| 2023 Agosto | 95 | 23 | 118 |
| 2023 Julio | 126 | 44 | 170 |
| 2023 Junio | 124 | 25 | 149 |
| 2023 Mayo | 167 | 35 | 202 |
| 2023 Abril | 190 | 33 | 223 |
| 2023 Marzo | 249 | 34 | 283 |
| 2023 Febrero | 233 | 38 | 271 |
| 2023 Enero | 185 | 36 | 221 |
| 2022 Diciembre | 197 | 28 | 225 |
| 2022 Noviembre | 180 | 33 | 213 |
| 2022 Octubre | 278 | 36 | 314 |
| 2022 Septiembre | 226 | 62 | 288 |
| 2022 Agosto | 172 | 67 | 239 |
| 2022 Julio | 167 | 38 | 205 |
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| 2022 Mayo | 181 | 43 | 224 |
| 2022 Abril | 157 | 36 | 193 |
| 2022 Marzo | 186 | 56 | 242 |
| 2022 Febrero | 166 | 37 | 203 |
| 2022 Enero | 282 | 38 | 320 |
| 2021 Diciembre | 159 | 37 | 196 |
| 2021 Noviembre | 168 | 41 | 209 |
| 2021 Octubre | 164 | 56 | 220 |
| 2021 Septiembre | 152 | 53 | 205 |
| 2021 Agosto | 147 | 41 | 188 |
| 2021 Julio | 139 | 52 | 191 |
| 2021 Junio | 175 | 58 | 233 |
| 2021 Mayo | 134 | 61 | 195 |
| 2021 Abril | 289 | 145 | 434 |
| 2021 Marzo | 191 | 57 | 248 |
| 2021 Febrero | 131 | 41 | 172 |
| 2021 Enero | 118 | 33 | 151 |
| 2020 Diciembre | 99 | 43 | 142 |
| 2020 Noviembre | 101 | 53 | 154 |
| 2020 Octubre | 85 | 46 | 131 |
| 2020 Septiembre | 75 | 44 | 119 |
| 2020 Agosto | 76 | 47 | 123 |
| 2020 Julio | 72 | 50 | 122 |
| 2020 Junio | 63 | 46 | 109 |
| 2020 Mayo | 50 | 45 | 95 |
| 2020 Abril | 56 | 51 | 107 |
| 2020 Marzo | 51 | 46 | 97 |
| 2020 Febrero | 7 | 29 | 36 |
| 2020 Enero | 0 | 20 | 20 |
| 2019 Diciembre | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Noviembre | 1 | 16 | 17 |
| 2019 Octubre | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Septiembre | 1 | 20 | 21 |
| 2019 Agosto | 1 | 11 | 12 |
| 2019 Julio | 1 | 15 | 16 |
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| 2019 Mayo | 0 | 24 | 24 |
| 2019 Abril | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Marzo | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Febrero | 25 | 2 | 27 |
| 2018 Enero | 40 | 15 | 55 |
| 2017 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Noviembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2017 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
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| 2017 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2017 Junio | 12 | 7 | 19 |
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| 2017 Marzo | 4 | 34 | 38 |
| 2017 Febrero | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Enero | 3 | 1 | 4 |
| 2016 Diciembre | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Noviembre | 13 | 1 | 14 |
| 2016 Octubre | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2016 Julio | 2 | 5 | 7 |
| 2016 Junio | 0 | 2 | 2 |
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