CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Máculas hiperpigmentadas faciales adquiridas en la infancia: 3 nuevos casos
Acquired Facial Hyperpigmented Macules in Children: 3 New Cases
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Esta entidad se caracteriza por la aparición de múltiples lesiones maculares hiperpigmentadas, asintomáticas, localizadas en la frente y área temporal sin una distribución segmentaria y sin presencia previa de eritema, edema o descamación. La edad media de presentación fue de 6 meses (2-24 meses), aparece en niños de distintas razas, con una historia negativa de lesiones similares en familiares y contactos próximos. Aportamos 3 nuevos casos de esta entidad.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Casos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 3 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que presentaba de forma espontánea varias máculas hiperpigmentadas asintomáticas localizadas en la frente y región temporal de 4 meses de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). Eran lesiones no descamativas, con signo de Darier negativo y sin antecedente previo de inflamación en el área afecta. El resto del examen físico no evidenció otras alteraciones. Su hermana de 2 años, diagnosticada de dermatitis atópica, presentaba máculas de similares características en la misma localización (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). El inicio de las lesiones había coincidido en ambas niñas, durante los meses de invierno. Se investigaron probables factores desencadenantes sin obtenerse ninguna sospecha relevante. El resto de los miembros de la familia y contactos más cercanos no presentaban lesiones. Se realizó test de celo sin observarse estructuras sugestivas de micosis superficial. En la superficie del celo, se encontraron restos de estructuras fibrilares de coloración rosada que con luz polarizada tenían un aspecto fibrilar sintético (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Tras 12 meses de seguimiento, ambas niñas presentaban un buen estado general, sin síntomas sugestivos de compromiso sistémico y con persistencia de las lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tercer caso corresponde a una niña de un año, de origen sudamericano, que también presentaba máculas hiperpigmentadas y asintomáticas, en región frontotemporal, que aparecieron durante la primera semana de vida y habían tenido una evolución estable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Se realizó estudio inmunológico con ANA y anti-ENA en la niña y su madre, que fue negativo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se realizó biopsia cutánea debido a la edad de las 3 niñas, localización y aspecto benigno de las lesiones.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las máculas hiperpigmentadas faciales corresponden a una entidad particular de la que se desconoce su etiopatogenia. El estudio histológico de alguno de los casos previamente publicados mostró cambios postinflamatorios. Sin embargo, no se ha identificado un factor desencadenante y no se pueden atribuir a otras causas conocidas de hiperpigmentación adquirida en niños.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la valoración inicial de un paciente con máculas hiperpigmentadas es fundamental incluir dentro del diagnóstico diferencial un amplio grupo de entidades de etiopatogenia e implicaciones pronósticas muy diversas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). La pigmentación postinflamatoria es la causa más frecuente de hiperpigmentación adquirida y transitoria en los niños. La pitiriasis versicolor se manifiesta como máculas hipo- o hiperpigmentadas con descamación furfurácea, que en los niños puede presentar una distribución de predominio facial. La observación directa del hongo al microscopio confirma el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La histiocitosis cefálica benigna se manifiesta por máculas y pápulas de inicio en el lactante, cuyo estudio histológico revela infiltrado de histiocitos en la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las lesiones marronáceas de la urticaria pigmentosa típicamente presentan signo de Darier positivo. Las dermatosis purpúricas pigmentadas son poco frecuentes durante la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La melanosis pustulosa transitoria del recién nacido, típica de la raza negra, se caracteriza por pústulas estériles transitorias, que se rompen fácilmente, incluso intraútero, dejando máculas hiperpigmentadas que desaparecen en meses. Las llamadas rasopatías (neurofibromatosis, síndromes de Legius, Noonan, LEOPARD, cardiofaciocutáneo y Costello) son un grupo de síndromes que tienen en común una mutación en la vía RAS/MAPK y que comparten algunas manifestaciones cutáneas, como las lesiones pigmentadas y que frecuentemente se asocian a retraso mental, trastornos cardiacos, dismorfismo facial y predisposición al cáncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El eritema discrómico perstans y la pigmentación macular eruptiva idiopática, que para algunos autores constituyen la misma entidad, son raras en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La dermatitis de contacto pigmentada se manifiesta por máculas hiperpigmentadas sin una fase eccematosa previa, ocurre principalmente en fototipos oscuros y se ha descrito con relación al uso de colorantes, cosméticos, fragancias, blanqueadores ópticos y metales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En los niños pequeños es frecuente la aplicación de fragancias en el pelo, los besos del adulto que dejan restos de lápiz labial en la frente, el roce en la frente de las prendas al vestirse/desvestirse que pueden dejar pequeñas fibras adheridas, como demostramos en 2 de nuestras niñas. La corta edad dificulta la realización de pruebas epicutáneas.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, aportamos 3 nuevos casos de la entidad recientemente descrita por Hernández-Martín et al., 2 de ellos en hermanas, lo que plantea la duda sobre un agente desencadenante común o una predisposición genética.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Casos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 982 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 200882 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Máculas hiperpigmentadas en región frontotemporal en una niña de 3 años de origen caucásico. B) Las mismas lesiones en su hermana de 2 años.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 186500 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Test de celo bajo visión directa en microscopio óptico donde se observan estructuras fibrilares rosadas (x40).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 667 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 114883 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Máculas hiperpigmentadas en región frontotemporal en niña de origen sudamericano de un año.</p>" ] 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class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Antecedente de lesión previa en esa zona \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Pitiriasis versicolor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Examen directo, test celo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí, en niños \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Histiocitosis cefálica benigna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Histología: células CD 68 (+), s100 y CD1a (-) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Urticaria pigmentosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Signo de Darier (+) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Dermatosis purpúrica pigmentada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">«Puntos en pimienta de cayena» \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Melanosis pustulosa transitoria del recién nacido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Edad de aparición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" 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\t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Dermatitis de contacto pigmentada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Pruebas epicutáneas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab970948.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnóstico diferencial de máculas hiperpigmentadas faciales en la infancia</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 43 | 11 | 54 |
| 2024 Octubre | 535 | 45 | 580 |
| 2024 Septiembre | 511 | 35 | 546 |
| 2024 Agosto | 463 | 68 | 531 |
| 2024 Julio | 412 | 36 | 448 |
| 2024 Junio | 283 | 47 | 330 |
| 2024 Mayo | 282 | 38 | 320 |
| 2024 Abril | 282 | 39 | 321 |
| 2024 Marzo | 322 | 42 | 364 |
| 2024 Febrero | 376 | 42 | 418 |
| 2024 Enero | 378 | 31 | 409 |
| 2023 Diciembre | 305 | 19 | 324 |
| 2023 Noviembre | 520 | 31 | 551 |
| 2023 Octubre | 488 | 25 | 513 |
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| 2023 Febrero | 395 | 32 | 427 |
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| 2022 Noviembre | 360 | 40 | 400 |
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| 2022 Septiembre | 525 | 74 | 599 |
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| 2022 Abril | 276 | 40 | 316 |
| 2022 Marzo | 305 | 50 | 355 |
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| 2022 Enero | 267 | 38 | 305 |
| 2021 Diciembre | 259 | 68 | 327 |
| 2021 Noviembre | 312 | 49 | 361 |
| 2021 Octubre | 277 | 60 | 337 |
| 2021 Septiembre | 265 | 56 | 321 |
| 2021 Agosto | 301 | 46 | 347 |
| 2021 Julio | 216 | 42 | 258 |
| 2021 Junio | 251 | 56 | 307 |
| 2021 Mayo | 277 | 47 | 324 |
| 2021 Abril | 589 | 83 | 672 |
| 2021 Marzo | 368 | 63 | 431 |
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| 2021 Enero | 152 | 35 | 187 |
| 2020 Diciembre | 225 | 31 | 256 |
| 2020 Noviembre | 226 | 24 | 250 |
| 2020 Octubre | 196 | 23 | 219 |
| 2020 Septiembre | 172 | 29 | 201 |
| 2020 Agosto | 138 | 31 | 169 |
| 2020 Julio | 109 | 16 | 125 |
| 2020 Junio | 128 | 42 | 170 |
| 2020 Mayo | 106 | 40 | 146 |
| 2020 Abril | 74 | 36 | 110 |
| 2020 Marzo | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Febrero | 33 | 9 | 42 |
| 2020 Enero | 11 | 6 | 17 |
| 2019 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Agosto | 5 | 5 | 10 |
| 2019 Julio | 5 | 3 | 8 |
| 2019 Junio | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Mayo | 9 | 15 | 24 |
| 2019 Abril | 6 | 9 | 15 |
| 2019 Marzo | 3 | 3 | 6 |
| 2019 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2019 Enero | 5 | 5 | 10 |
| 2018 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Octubre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Septiembre | 6 | 5 | 11 |
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| 2018 Marzo | 7 | 4 | 11 |
| 2018 Febrero | 33 | 9 | 42 |
| 2018 Enero | 58 | 13 | 71 |
| 2017 Diciembre | 8 | 6 | 14 |
| 2017 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2017 Octubre | 7 | 2 | 9 |
| 2017 Septiembre | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Agosto | 4 | 7 | 11 |
| 2017 Julio | 4 | 8 | 12 |
| 2017 Junio | 12 | 17 | 29 |
| 2017 Mayo | 4 | 8 | 12 |
| 2017 Abril | 12 | 13 | 25 |
| 2017 Marzo | 5 | 15 | 20 |
| 2017 Febrero | 4 | 12 | 16 |
| 2017 Enero | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Diciembre | 7 | 12 | 19 |
| 2016 Noviembre | 6 | 1 | 7 |
| 2016 Octubre | 1 | 12 | 13 |
| 2016 Septiembre | 0 | 8 | 8 |
| 2016 Agosto | 6 | 6 | 12 |
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