Carta científico-clínica
Diagnóstico histológico del tumor fibromixoide osificante: 2 casos en los últimos 20 años
Histologic diagnosis of ossifying fibromyxoid tumor: 2 cases in the past 20 Years
J. Hernández-Godoy
, C. Casado-Sánchez, L. Landín, A.A. Rosell
Autor para correspondencia
Servicio de Cirugía Plástica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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A, The ossifying fibromyxoid tumor with its characteristic, incomplete capsule of lamellar bone; hematoxylin and eosin (H&E), original magnification ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. B, Monomorphic epithelioid cells with small nucleoli and clearly distinct borders; H&E, original magnification ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C, Immunohistochemistry showing diffuse positivity for protein S-100; original magnification<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J. Hernández-Godoy, C. Casado-Sánchez, L. Landín, A.A. Rosell" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Hernández-Godoy" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Casado-Sánchez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Landín" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A.A." 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A pesar de ser considerados inicialmente como tumores de diferenciación schwanniana o cartilaginosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en función de su ultraestructura e inmunohistoquímica, positiva para la proteína S-100, estudios proteómicos y genéticos más recientes abogan por un origen neural y/o mioepitelial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En la última década se ha puesto de manifiesto la idea de que no existen TFMO malignos, puesto que no cumplen la descripción histológica clásica, y podrían corresponderse con otras entidades tumorales malignas de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos 20 años se han identificado 2 casos de TFMO en nuestra institución, ambos afectando a varones de 55 y 46 años en el cuero cabelludo y la mano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) respectivamente, de curso clínico indoloro. La histología de las biopsias escisionales coincidió con la descripción clásica de TFMO: cápsula bien delimitada, áreas fibrosas compuestas por láminas de células uniformes ovoides, de núcleos redondos en un estroma hialino y otras áreas mixoides de menor celularidad con positividad moderada y difusa a la proteína S-100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En ninguno de los casos de realizó ampliación de márgenes. Tras un seguimiento de 18 años y 21 meses, respectivamente, no hay signos de recidiva local ni metástasis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad aparece típicamente en hombres con una edad media de 50 años. Suelen localizarse en la región proximal de los miembros, con mayor frecuencia en la extremidad inferior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,3–6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunohistoquímica presenta una estrecha relación con la controversia existente en torno a la histogénesis del tumor. Los orígenes que se han postulado con más fuerza son el schwanniano (en función de la existencia de una lámina externa bien desarrollada y duplicada, y la positividad para la proteína S-100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>) y el cartilaginoso (por la presencia de bordes celulares irregulares con pequeñas digitaciones y microfilamentos intracelulares con S-100 positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>). Otros trabajos apuntan un linaje mioepitelial por hallazgos ultraestructurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y neural por la positividad de CD56, una molécula de adhesión en células neurales y de EAAT4, un transportador neuronal de ácido glutámico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los análisis citogenéticos de este tipo de tumores enfocan la atención sobre 2 genes, INI-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, un gen supresor tumoral y PHF1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, que codifica una proteína encargada, entre otras funciones, de regular la actividad del complejo represor polycomb 2, un silenciador de genes encargados del desarrollo. Se postula la disregulación de este complejo, por alteraciones en estos u otros genes adyacentes, como mecanismo de desarrollo del TFMO.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1995 Kilpatrick<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> describe por primera vez la existencia de TFMO de comportamiento maligno, asociado con hallazgos morfológicos atípicos. Folpe y Weiss<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> identifican criterios predictores de un comportamiento agresivo o maligno. Posteriormente, Miettinen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> niega la existencia del TFMO maligno, aludiendo a que la mayoría de esos tumores no se corresponden con la descripción clásica del TFMO y podrían ser mejor clasificados como otros tipos de sarcomas. Graham<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, continuando con la labor de Folpe, valida su clasificación, al comprobar que el subtipo maligno se asociaba con un comportamiento más agresivo durante el seguimiento.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El comportamiento biológicamente agresivo ha sido otro aspecto tratado en las series más importantes de TFMO. Folpe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> obtiene cifras de 18% de recidiva local (RL) y 16% de metástasis (MT). Miettinen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, incluyendo solo TFMO típicos, obtuvo 22% de RL y ningún caso de MT. Por último, Graham<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> aporta resultados de RL de 4,3% y 6,5% de MT, considerando solo el TFMO maligno. Reuniendo los datos de estas series, el riesgo metastásico de la variante típica sería inferior al 5%, de lo cual se deduce que, aun presentando características histológicas de benignidad, el TFMO puede dar lugar a metástasis.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escasez de TFMO reclutados en los últimos 20 años en nuestra institución, dado que atiende a una población cercana al millón de habitantes, parece estar en relación con una visión del diagnóstico más cercana a la de Miettinen que a la de Folpe y Graham. De esta forma, los tumores que no se adaptaran a la descripción típica de TFMO, y con características de malignidad, serían catalogados como sarcomas de bajo grado, en lugar de TFMO malignos. Esto podría explicar la ausencia de recurrencias en ninguno de los 2 pacientes, a pesar de haberse realizado escisiones sin márgenes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el TFMO constituye una entidad infrecuente, cuya epidemiología podría estar sesgada por el diagnóstico de cada departamento de anatomía-patológica respecto a las variantes atípica y maligna. A pesar de mostrar características benignas, puede presentar comportamiento agresivo, por lo que debería evitarse su catalogación como benigno y considerarlo un tumor de malignidad intermedia.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 450 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 185723 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen preoperatoria del tumor en la primera comisura (A). Visión intraoperatoria de la resección (B). 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| 2024 Noviembre | 25 | 10 | 35 |
| 2024 Octubre | 181 | 49 | 230 |
| 2024 Septiembre | 144 | 23 | 167 |
| 2024 Agosto | 205 | 61 | 266 |
| 2024 Julio | 160 | 42 | 202 |
| 2024 Junio | 157 | 45 | 202 |
| 2024 Mayo | 158 | 51 | 209 |
| 2024 Abril | 151 | 42 | 193 |
| 2024 Marzo | 158 | 43 | 201 |
| 2024 Febrero | 136 | 34 | 170 |
| 2024 Enero | 152 | 37 | 189 |
| 2023 Diciembre | 118 | 24 | 142 |
| 2023 Noviembre | 139 | 38 | 177 |
| 2023 Octubre | 140 | 26 | 166 |
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| 2023 Agosto | 127 | 14 | 141 |
| 2023 Julio | 167 | 41 | 208 |
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| 2023 Marzo | 135 | 22 | 157 |
| 2023 Febrero | 145 | 29 | 174 |
| 2023 Enero | 81 | 27 | 108 |
| 2022 Diciembre | 119 | 35 | 154 |
| 2022 Noviembre | 123 | 54 | 177 |
| 2022 Octubre | 110 | 46 | 156 |
| 2022 Septiembre | 104 | 53 | 157 |
| 2022 Agosto | 98 | 51 | 149 |
| 2022 Julio | 108 | 50 | 158 |
| 2022 Junio | 100 | 43 | 143 |
| 2022 Mayo | 102 | 37 | 139 |
| 2022 Abril | 79 | 36 | 115 |
| 2022 Marzo | 85 | 62 | 147 |
| 2022 Febrero | 95 | 32 | 127 |
| 2022 Enero | 115 | 51 | 166 |
| 2021 Diciembre | 72 | 51 | 123 |
| 2021 Noviembre | 95 | 52 | 147 |
| 2021 Octubre | 66 | 87 | 153 |
| 2021 Septiembre | 60 | 40 | 100 |
| 2021 Agosto | 52 | 40 | 92 |
| 2021 Julio | 58 | 37 | 95 |
| 2021 Junio | 61 | 51 | 112 |
| 2021 Mayo | 75 | 29 | 104 |
| 2021 Abril | 92 | 76 | 168 |
| 2021 Marzo | 96 | 62 | 158 |
| 2021 Febrero | 85 | 47 | 132 |
| 2021 Enero | 44 | 29 | 73 |
| 2020 Diciembre | 58 | 29 | 87 |
| 2020 Noviembre | 46 | 25 | 71 |
| 2020 Octubre | 45 | 31 | 76 |
| 2020 Septiembre | 68 | 24 | 92 |
| 2020 Agosto | 37 | 30 | 67 |
| 2020 Julio | 51 | 19 | 70 |
| 2020 Junio | 39 | 35 | 74 |
| 2020 Mayo | 34 | 28 | 62 |
| 2020 Abril | 43 | 21 | 64 |
| 2020 Marzo | 28 | 22 | 50 |
| 2020 Febrero | 4 | 12 | 16 |
| 2020 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Diciembre | 10 | 5 | 15 |
| 2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Agosto | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Julio | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Junio | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Mayo | 6 | 5 | 11 |
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| 2019 Marzo | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Marzo | 0 | 10 | 10 |
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| 2018 Enero | 41 | 21 | 62 |
| 2017 Diciembre | 40 | 10 | 50 |
| 2017 Noviembre | 30 | 10 | 40 |
| 2017 Octubre | 6 | 3 | 9 |
| 2017 Septiembre | 4 | 15 | 19 |
| 2017 Agosto | 2 | 3 | 5 |
| 2017 Julio | 2 | 5 | 7 |
| 2017 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2017 Mayo | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2017 Marzo | 3 | 2 | 5 |
| 2017 Febrero | 2 | 2 | 4 |
| 2017 Enero | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Diciembre | 8 | 1 | 9 |
| 2016 Noviembre | 7 | 1 | 8 |
| 2016 Octubre | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2016 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2016 Junio | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2015 Noviembre | 0 | 7 | 7 |
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