Carta científico-clínica
Linfoma primario cutáneo T CD4 positivo de linfocitos de pequeño y mediano tamaño con regresión espontánea tras la biopsia
Primary Cutaneous CD4+ Small/Medium-Sized T-Cell Lymphoma With Spontaneous Regression After Biopsy
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En el momento de la consulta presentaba una lesión nodular de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, bien delimitada sin alteraciones en la superficie cutánea e indurada al tacto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba otras lesiones a nivel cutáneo ni adenopatías u organomegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia incisional que mostró un infiltrado linfocitario dérmico denso, difuso. La población linfocitaria se componía de linfocitos de pequeño tamaño junto con otra población linfocitaria de mediano tamaño, mostrando ambas pleomorfismo. No se observaban claros centros germinales. Se observaba mínimo epidermotropismo y también discreta permeación del epitelio folicular. El estudio inmunohistoquímico mostró una población predominante de linfocitos T (LT) que expresaban CD3 y CD5. La proporción CD4/CD8 era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se estudió el reordenamiento del TCR mostrando una población monoclonal T.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un análisis sanguíneo que incluyó hemograma, bioquímica básica y LDH con resultados normales, así como una TAC cérvico-toracoabdominal que descartó afectación de otros órganos. Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de LPC-PM.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la primera revisión, 10 días tras la biopsia, se apreció una regresión de la lesión con desaparición total de la misma 3 meses después (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Dada la buena evolución del caso se decidió mantener una actitud expectante con revisiones frecuentes. Un año después el paciente continúa asintomático sin aparición de nuevas lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPC-PM es incluido como entidad provisional dentro del grupo de los linfomas cutáneos primarios de células T, tanto en la clasificación de los linfomas cutáneos de la WHO/EORTC de 2005, como en la última clasificación de neoplasias de los tejidos hematopoyético y linfoide de 2008<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Se trata de un proceso infrecuente que representa aproximadamente el 2-3% de los linfomas cutáneos primarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Afecta a hombres y mujeres por igual, con una edad media en el momento de diagnóstico de 50-60 años, sin embargo puede aparecer en cualquier momento, ya que existen casos recogidos en la literatura de pacientes desde los 3 hasta los 90 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente suele presentarse como una placa o tumor solitario de hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, asintomático, con un rápido crecimiento; la localización más habitual es la cara y el cuello, o la parte superior del tronco. Su superficie suele ser lisa, de tonalidad eritematosa o violácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Existen otras 2 formas de presentación con peor pronóstico: una tumoral agresiva y otra con presencia de lesiones múltiples que presentan abundantes eosinófilos al realizar la biopsia cutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La histología de las lesiones contrasta con el curso benigno que presentan del LPC-PM. Aparecen infiltrados densos, nodulares o difusos, de linfocitos atípicos de pequeño y mediano tamaño pleomórficos, que ocupan la dermis superficial y profunda y tienden a infiltrar el tejido celular subcutáneo. Aunque pueden observarse células grandes pleomórficas, por definición, estas suponen menos del 30% del infiltrado. Suele aparecer un infiltrado inflamatorio acompañante de linfocitos T CD8+ reactivos, un número variable de linfocitos B, células plasmáticas, histiocitos y eosinófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No es infrecuente la existencia de áreas de epidermotropismo focales y la invasión de las estructuras anexiales. El estudio inmunohistoquímico de las células atípicas muestra: CD3+, CD4+, CD8– y CD30–. El índice de proliferación está por debajo del 30% y en un 60% de los casos es posible detectar un reordenamiento monoclonal de los genes del receptor de células T, ya sea de la cadena gamma o beta, mediante técnicas moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. En cuanto al diagnóstico diferencial no existen criterios precisos para diferenciar el LPC-PM de procesos linfoides benignos, por lo que el pleomorfismo nuclear, la inmunohistoquímica y la detección de clonalidad orientarían el diagnóstico hacia el LPC-PM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presenta una supervivencia a los 5 años superior al 90% cuando aparece una lesión única de características típicas. Este pronóstico empeora cuando la presentación es multifocal, siendo la supervivencia general a 5 años del 60-80%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Serían factores de mal pronóstico CD2–, tumores de crecimiento rápido mayores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, la existencia de un escaso número linfocitos T CD8+ acompañantes y un ki-67 elevado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>. Hasta la fecha hay recogidos otros 3 casos con regresión espontánea tras la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7–9</span></a>. En cuanto a las opciones terapéuticas, el documento de consenso sobre el tratamiento de los linfomas cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> recoge que los pacientes con formas nodulares únicas o múltiples localizadas, incluidas las recidivantes, serán manejados de manera no agresiva, pudiéndose optar desde el seguimiento del paciente a tratamientos tópicos o intralesionales con corticoides, cirugía o radioterapia. El tratamiento para las formas agresivas debe individualizarse según las características del paciente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 677 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 115708 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión única nodular de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en el ala nasal izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 363 "Ancho" => 1948 "Tamanyo" => 285106 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B. Biopsia que muestra el denso infiltrado linfocitario. Hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 (A) y ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 (B). C. Detalle de la composición del infiltrado mostrando el pleomorfismo celular. Hematoxilina-eosina ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40. D. Tinción inmunohistoquímica para CD4 ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 900 "Ancho" => 932 "Tamanyo" => 141222 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Regresión total de la lesión a los 3 meses.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R. Willemze" 1 => "E.S. 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Disponible en: http://aedv.es/gelc/pdf/ConsensoTratamientoLinfomas.pdf" ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000010600000009/v1_201511040159/S0001731015002197/v1_201511040159/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "6160" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas científico-clínicas" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010600000009/v1_201511040159/S0001731015002197/v1_201511040159/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015002197?idApp=UINPBA000044" ]
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| 2024 Noviembre | 26 | 16 | 42 |
| 2024 Octubre | 202 | 51 | 253 |
| 2024 Septiembre | 173 | 32 | 205 |
| 2024 Agosto | 204 | 60 | 264 |
| 2024 Julio | 180 | 36 | 216 |
| 2024 Junio | 205 | 41 | 246 |
| 2024 Mayo | 147 | 41 | 188 |
| 2024 Abril | 193 | 43 | 236 |
| 2024 Marzo | 157 | 40 | 197 |
| 2024 Febrero | 123 | 40 | 163 |
| 2024 Enero | 167 | 37 | 204 |
| 2023 Diciembre | 138 | 19 | 157 |
| 2023 Noviembre | 115 | 31 | 146 |
| 2023 Octubre | 122 | 20 | 142 |
| 2023 Septiembre | 109 | 26 | 135 |
| 2023 Agosto | 117 | 21 | 138 |
| 2023 Julio | 122 | 30 | 152 |
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| 2023 Marzo | 139 | 27 | 166 |
| 2023 Febrero | 134 | 26 | 160 |
| 2023 Enero | 97 | 22 | 119 |
| 2022 Diciembre | 142 | 15 | 157 |
| 2022 Noviembre | 139 | 44 | 183 |
| 2022 Octubre | 160 | 40 | 200 |
| 2022 Septiembre | 103 | 52 | 155 |
| 2022 Agosto | 116 | 61 | 177 |
| 2022 Julio | 132 | 71 | 203 |
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| 2022 Mayo | 161 | 36 | 197 |
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| 2022 Marzo | 128 | 58 | 186 |
| 2022 Febrero | 133 | 39 | 172 |
| 2022 Enero | 189 | 50 | 239 |
| 2021 Diciembre | 105 | 46 | 151 |
| 2021 Noviembre | 119 | 54 | 173 |
| 2021 Octubre | 91 | 63 | 154 |
| 2021 Septiembre | 78 | 41 | 119 |
| 2021 Agosto | 59 | 44 | 103 |
| 2021 Julio | 76 | 30 | 106 |
| 2021 Junio | 65 | 45 | 110 |
| 2021 Mayo | 51 | 33 | 84 |
| 2021 Abril | 127 | 55 | 182 |
| 2021 Marzo | 100 | 51 | 151 |
| 2021 Febrero | 84 | 49 | 133 |
| 2021 Enero | 58 | 36 | 94 |
| 2020 Diciembre | 68 | 39 | 107 |
| 2020 Noviembre | 44 | 28 | 72 |
| 2020 Octubre | 80 | 29 | 109 |
| 2020 Septiembre | 58 | 26 | 84 |
| 2020 Agosto | 49 | 32 | 81 |
| 2020 Julio | 51 | 18 | 69 |
| 2020 Junio | 56 | 43 | 99 |
| 2020 Mayo | 66 | 52 | 118 |
| 2020 Abril | 39 | 40 | 79 |
| 2020 Marzo | 67 | 32 | 99 |
| 2020 Febrero | 5 | 19 | 24 |
| 2020 Enero | 0 | 20 | 20 |
| 2019 Diciembre | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Noviembre | 0 | 9 | 9 |
| 2019 Octubre | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Septiembre | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Julio | 0 | 59 | 59 |
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| 2019 Abril | 2 | 22 | 24 |
| 2019 Marzo | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Febrero | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Marzo | 11 | 2 | 13 |
| 2018 Febrero | 42 | 5 | 47 |
| 2018 Enero | 66 | 9 | 75 |
| 2017 Diciembre | 36 | 14 | 50 |
| 2017 Noviembre | 27 | 7 | 34 |
| 2017 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2017 Septiembre | 4 | 3 | 7 |
| 2017 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Junio | 12 | 4 | 16 |
| 2017 Mayo | 2 | 12 | 14 |
| 2017 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2017 Marzo | 2 | 24 | 26 |
| 2017 Febrero | 1 | 4 | 5 |
| 2017 Enero | 3 | 4 | 7 |
| 2016 Diciembre | 3 | 1 | 4 |
| 2016 Noviembre | 9 | 5 | 14 |
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| 2016 Julio | 2 | 1 | 3 |
| 2016 Junio | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2015 Noviembre | 0 | 13 | 13 |
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