se ha leído el artículo
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Lo más habitual son las adenopatías regionales, pero cualquier órgano puede verse afectado, especialmente los pulmones, el bazo, el hígado y el tracto gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La afectación del sistema nervioso central (SNC) es muy infrecuente, más aún en ausencia de afectación extracutánea.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 47 años con lesiones eritematodescamativas de 6 años de evolución, que tras 4 biopsias no concluyentes fue diagnosticada de MF estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>b. Durante 4 años de seguimiento recibió tratamiento con corticoides tópicos potentes, PUVA, interferón y bexaroteno oral. En el último año desarrolló lesiones tumorales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), con presencia en sangre periférica de un 14% de células de Sézary (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1.000/μL) y TAC toracoabdominopélvica sin hallazgos relevantes (estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>b). Se decidió aumentar la dosis de bexaroteno oral y realizar radioterapia local, con respuesta parcial. Una biopsia cutánea de una lesión tumoral de rápido crecimiento mostró transformación de célula grande (TCG) con positividad acusada para CD30 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B-D), no presente en las biopsias previas. Escasos meses después la paciente refirió alteración de la memoria reciente, así como ánimo depresivo. En la exploración física se apreció nistagmo y dismetría, por lo que se realizó TAC cerebral urgente que descartó enfermedad aguda, y nueva TAC toracoabdominopélvica en la que tampoco se hallaron alteraciones significativas, pese a lo cual, se decidió ingreso hospitalario. En la RMN cerebral se apreció alteración difusa de la señal de la sustancia blanca, especialmente a nivel frontal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A), compatible inicialmente con encefalitis infecciosa. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró pleocitosis linfocitaria T sin atipia, con cultivos negativos. Finalmente se realizó biopsia cerebral, que mostró una infiltración por linfoma T CD4+ CD8− (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> B y C) sin TCG y presencia de células CD30+ aisladas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>D). Inició tratamiento quimioterápico según protocolo BAM (carmustina, metotrexato y citarabina). Sin embargo, se produjo una progresión de la enfermedad, con aparición de lesiones metastásicas renales confirmadas mediante biopsia y múltiples nódulos pulmonares indicativos de metástasis. No se apreció TCG ni en tejido cerebral ni renal, por lo que en este caso en concreto se trató de un fenómeno localizado a nivel cutáneo. Desgraciadamente, la paciente falleció debido a una insuficiencia respiratoria aguda, 3 meses después de iniciarse la clínica neurológica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación del SNC por MF, a diferencia de lo que sucede con otros linfomas cutáneos como el epidermotropo agresivo de células T CD8+, es excepcional, llegando a representar el 1,6% en una serie de 187 pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, se han hallado signos de afectación del SNC en el 11-14% de las autopsias de los pacientes fallecidos por MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La afectación meníngea sería lo más frecuente según algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, mientras otros afirman que lo más común sería la afectación cerebral intraparenquimatosa, pudiéndose dar ambas formas a la vez<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La proporción de varones:mujeres es de 4:1, y en la mayoría de los casos los síntomas aparecen entre 3 y 5 años tras el diagnóstico de MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Entre los síntomas más frecuentes se encuentran la confusión y la depresión, asociadas a letargia y náuseas. La afectación de los nervios óptico y facial es también habitual, así como las alteraciones de la marcha. El pronóstico es infausto, con una media de supervivencia de 4,5 meses tras el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a los factores de riesgo asociados a la afectación del SNC, Stein et al. demostraron en su serie que aquellos pacientes que tenían 2 o más de los siguientes 4 factores de riesgo: T3-T4, N3, M1 y B1, presentaban un riesgo del 15,6% de desarrollar afectación del SNC a los 10 años de seguimiento, en comparación con el 1,1% de los pacientes que tenían solo uno o ninguno de dichos factores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay apenas 10 casos en la literatura de pacientes con afectación del SNC por MF asociada a TCG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,7,8</span></a>. Los pacientes con MF y TCG tienen una probabilidad del 5% de presentar afectación del SNC, en comparación con el 1,6% de los pacientes sin TCG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Además, mientras los pacientes sin TCG suelen presentar síntomas extracutáneos previos a la afectación cerebral (ganglionar y/o visceral), algunos enfermos con TCG desarrollan las metástasis cerebrales sin haber presentado previamente síntomas extracutáneos, tal y como ocurrió en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En estos pacientes sería recomendable la realización de una TAC cerebral anual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En cuanto a la expresión de CD30, hay estudios que demuestran un mejor pronóstico en pacientes con TCG y CD30+<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación del SNC por MF es excepcional. Los pacientes con TCG pueden presentar un riesgo aumentado, en ocasiones sin haber presentado clínica extracutánea. Ante estos casos, sería recomendable la realización de pruebas radiológicas y estar alerta ante la posible aparición de síntomas neurológicos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1311 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 954625 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A: Micosis fungoide en fase tumoral. B: Detalle de la biopsia de una lesión tumoral en la que se aprecia un infiltrado linfoide difuso de célula grande en dermis (HE, ×400). C: Tinción inmunohistoquímica que demuestra predominio de linfocitos T CD4+ (CD4, ×400). 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 2 | 11 |
2024 Octubre | 95 | 46 | 141 |
2024 Septiembre | 107 | 27 | 134 |
2024 Agosto | 129 | 69 | 198 |
2024 Julio | 113 | 37 | 150 |
2024 Junio | 119 | 52 | 171 |
2024 Mayo | 100 | 48 | 148 |
2024 Abril | 117 | 77 | 194 |
2024 Marzo | 88 | 52 | 140 |
2024 Febrero | 77 | 42 | 119 |
2024 Enero | 105 | 49 | 154 |
2023 Diciembre | 111 | 62 | 173 |
2023 Noviembre | 97 | 58 | 155 |
2023 Octubre | 82 | 25 | 107 |
2023 Septiembre | 118 | 23 | 141 |
2023 Agosto | 93 | 31 | 124 |
2023 Julio | 100 | 77 | 177 |
2023 Junio | 65 | 63 | 128 |
2023 Mayo | 86 | 29 | 115 |
2023 Abril | 81 | 27 | 108 |
2023 Marzo | 105 | 17 | 122 |
2023 Febrero | 102 | 21 | 123 |
2023 Enero | 70 | 33 | 103 |
2022 Diciembre | 86 | 45 | 131 |
2022 Noviembre | 80 | 34 | 114 |
2022 Octubre | 129 | 73 | 202 |
2022 Septiembre | 138 | 38 | 176 |
2022 Agosto | 93 | 52 | 145 |
2022 Julio | 121 | 46 | 167 |
2022 Junio | 136 | 38 | 174 |
2022 Mayo | 147 | 39 | 186 |
2022 Abril | 144 | 52 | 196 |
2022 Marzo | 134 | 56 | 190 |
2022 Febrero | 112 | 26 | 138 |
2022 Enero | 102 | 59 | 161 |
2021 Diciembre | 64 | 47 | 111 |
2021 Noviembre | 83 | 49 | 132 |
2021 Octubre | 78 | 73 | 151 |
2021 Septiembre | 54 | 37 | 91 |
2021 Agosto | 63 | 32 | 95 |
2021 Julio | 110 | 39 | 149 |
2021 Junio | 83 | 64 | 147 |
2021 Mayo | 53 | 37 | 90 |
2021 Abril | 100 | 76 | 176 |
2021 Marzo | 81 | 35 | 116 |
2021 Febrero | 45 | 40 | 85 |
2021 Enero | 45 | 30 | 75 |
2020 Diciembre | 46 | 40 | 86 |
2020 Noviembre | 43 | 29 | 72 |
2020 Octubre | 42 | 23 | 65 |
2020 Septiembre | 32 | 34 | 66 |
2020 Agosto | 29 | 23 | 52 |
2020 Julio | 18 | 27 | 45 |
2020 Junio | 35 | 46 | 81 |
2020 Mayo | 39 | 28 | 67 |
2020 Abril | 25 | 27 | 52 |
2020 Marzo | 30 | 25 | 55 |
2020 Febrero | 3 | 6 | 9 |
2020 Enero | 7 | 19 | 26 |
2019 Diciembre | 4 | 16 | 20 |
2019 Noviembre | 4 | 5 | 9 |
2019 Octubre | 1 | 5 | 6 |
2019 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2019 Agosto | 4 | 1 | 5 |
2019 Julio | 4 | 11 | 15 |
2019 Junio | 4 | 12 | 16 |
2019 Mayo | 4 | 64 | 68 |
2019 Abril | 2 | 8 | 10 |
2019 Marzo | 2 | 5 | 7 |
2019 Febrero | 1 | 5 | 6 |
2019 Enero | 5 | 0 | 5 |
2018 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2018 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
2018 Mayo | 0 | 7 | 7 |
2018 Abril | 0 | 6 | 6 |
2018 Marzo | 0 | 5 | 5 |
2018 Febrero | 22 | 2 | 24 |
2018 Enero | 31 | 9 | 40 |
2017 Diciembre | 38 | 11 | 49 |
2017 Noviembre | 28 | 11 | 39 |
2017 Octubre | 24 | 10 | 34 |
2017 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
2017 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2017 Julio | 2 | 0 | 2 |
2017 Junio | 11 | 1 | 12 |
2017 Mayo | 4 | 0 | 4 |
2017 Abril | 10 | 0 | 10 |
2017 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2017 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2017 Enero | 3 | 0 | 3 |
2016 Diciembre | 6 | 5 | 11 |
2016 Noviembre | 2 | 5 | 7 |
2016 Octubre | 1 | 5 | 6 |
2016 Septiembre | 2 | 9 | 11 |
2016 Agosto | 0 | 3 | 3 |
2016 Julio | 9 | 1 | 10 |
2016 Junio | 17 | 2 | 19 |
2016 Mayo | 11 | 2 | 13 |
2016 Abril | 3 | 1 | 4 |
2016 Marzo | 0 | 1 | 1 |
2015 Octubre | 0 | 17 | 17 |