Cartas científico-clínicas
Linfoma B difuso de células grandes sistémico con afectación cutánea secundaria
Diffuse Systemic Large B-Cell Lymphoma With Secondary Skin Involvement
C. Lloret-Ruiz
, P. Molés-Poveda, N. Barrado-Solís, E. Gimeno-Carpio
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Desde el inicio del uso de rituximab su pronóstico ha mejorado considerablemente, consiguiendo junto con la quimioterapia (esquema R-CHOP como tratamiento de elección) un índice de curaciones de hasta el 50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación cutánea secundaria no es frecuente, aunque en algunas series se ha observado hasta en el 20% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un varón de 81 años con un buen estado de salud, que consultó por una lesión tipo placa infiltrada eritemato-violácea de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en la pierna derecha, de 3 semanas de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha diagnóstica de un linfoma cutáneo primario se realizó una biopsia en la que se observó una infiltración dérmica difusa y densa de células basófilas grandes, con marcado pleomorfismo y atipia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Las tinciones mediante inmunohistoquímica fueron positivas para marcadores de células B (CD20, CD79a), negativa para marcadores T (CD3 y CD5), y mostró una fuerte positividad para Bcl-2, y menos intensa para Bcl-6 y MUM-1, con negatividad para CD10 y CD30 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A y B). El índice Ki-67 demostró una elevada actividad proliferativa (90%). Asimismo se llevó a cabo una determinación mediante técnica FISH del reordenamiento Bcl-2, t(14;18) que fue negativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio de extensión mediante TAC que mostró múltiples adenopatías infra y supradiafragmáticas, así como una lesión tumoral de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el riñón izquierdo. La biopsia de médula ósea mostró una infiltración de células pequeñas con marcadores B positivos, aunque a diferencia de la biopsia de la lesión cutánea se detectó expresión de CD5, pero no de Bcl-6 ni de MUM-1, lo que permitió el diagnóstico de una leucemia linfática crónica (LLC). Por lo tanto, el diagnóstico definitivo fue de un LBDCG sistémico, con afectación cutánea secundaria, por una transformación de una LLC no conocida previamente (fenómeno o síndrome de Richter). El paciente fue tratado con esquema R-CHOP con reducción inicial de la lesión cutánea y de las adenopatías, sin embargo falleció 4 meses más tarde por una sepsis en el contexto de una neutropenia febril.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LBDCG es una entidad heterogénea con múltiples variantes clínico-patológicas, que se presenta de forma característica en individuos mayores de 60 años. Por otra parte, es el linfoma más frecuente en pacientes con infección por VIH. Se caracteriza por una alta actividad proliferativa, lo que explica que pueda ser diagnosticado en fases más precoces que otros linfomas más indolentes. En cuanto a sus características inmunofenotípicas, todos expresan marcadores B, pero de forma variable también otros marcadores (Bcl-6 en un 60-90%, MUM1 en un 35-65% o Bcl-2 en la mitad de los casos). La frecuencia de reordenamiento de Bcl-2 es menor del 20% a pesar de que haya expresión de Bcl-2 en más del 60%, lo que sugiere la existencia de otras vías genéticas de expresión de esta proteína. Se ha descrito la variante <span class="elsevierStyleItalic">«double-Hit»</span>, que muestra reordenamiento tanto de Bcl-2 como de Myc, se asocia a un peor pronóstico y muestra una mayor tendencia a la afectación cutánea secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante cutánea primaria del LBDCG es el denominado linfoma B primario cutáneo de células grandes «tipo piernas», que junto con el linfoma de la zona marginal y el centrofolicular son los 3 tipos más frecuentes de linfomas B cutáneos primarios. El «tipo piernas» se presenta como placas violáceas únicas o múltiples, típicamente en los miembros inferiores en ancianos. Es, con diferencia, el linfoma B primario cutáneo con peor pronóstico, presentando una supervivencia del 50% a los 5 años, por lo que su tratamiento debe ser desde el principio con poliquimioterapia y rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los marcadores inmunohistoquímicos son superponibles a su variante sistémica (LBDCG), por lo que el diagnóstico definitivo se basa en la presencia o no de afectación extracutánea en el estudio de extensión en el momento del diagnóstico, según los actuales criterios de la EORTC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El linfoma de células B de origen testicular, que igualmente puede producir afectación cutánea secundaria, presenta las mismas características histológicas e inmunofenotípicas, por lo que es recomendable realizar de rutina una exploración testicular en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, se trata de un paciente con un LBDCG sistémico que se diagnosticó por una lesión cutánea en ausencia de otros signos o síntomas generales. Presenta la peculiaridad de ser una lesión única que simulaba clínicamente un linfoma primario cutáneo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 732 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 131619 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritemato-violácea infiltrada.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 732 "Ancho" => 976 "Tamanyo" => 225649 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltración dérmica densa por linfocitos pleomórficos y atípicos (H&E ×40).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 562 "Ancho" => 1501 "Tamanyo" => 231721 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción inmunohistoquímica positiva para CD20 (A) y para Bcl-2 (B) (×20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Aggressive Lymphomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "G. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2024 Octubre | 81 | 62 | 143 |
| 2024 Septiembre | 75 | 21 | 96 |
| 2024 Agosto | 98 | 64 | 162 |
| 2024 Julio | 101 | 41 | 142 |
| 2024 Junio | 113 | 29 | 142 |
| 2024 Mayo | 101 | 38 | 139 |
| 2024 Abril | 106 | 53 | 159 |
| 2024 Marzo | 133 | 62 | 195 |
| 2024 Febrero | 121 | 39 | 160 |
| 2024 Enero | 149 | 44 | 193 |
| 2023 Diciembre | 221 | 54 | 275 |
| 2023 Noviembre | 210 | 67 | 277 |
| 2023 Octubre | 150 | 40 | 190 |
| 2023 Septiembre | 119 | 35 | 154 |
| 2023 Agosto | 69 | 24 | 93 |
| 2023 Julio | 134 | 66 | 200 |
| 2023 Junio | 72 | 42 | 114 |
| 2023 Mayo | 125 | 28 | 153 |
| 2023 Abril | 97 | 33 | 130 |
| 2023 Marzo | 101 | 32 | 133 |
| 2023 Febrero | 102 | 24 | 126 |
| 2023 Enero | 77 | 44 | 121 |
| 2022 Diciembre | 97 | 43 | 140 |
| 2022 Noviembre | 124 | 40 | 164 |
| 2022 Octubre | 132 | 34 | 166 |
| 2022 Septiembre | 84 | 39 | 123 |
| 2022 Agosto | 120 | 65 | 185 |
| 2022 Julio | 120 | 44 | 164 |
| 2022 Junio | 97 | 30 | 127 |
| 2022 Mayo | 150 | 41 | 191 |
| 2022 Abril | 93 | 37 | 130 |
| 2022 Marzo | 74 | 60 | 134 |
| 2022 Febrero | 70 | 27 | 97 |
| 2022 Enero | 206 | 56 | 262 |
| 2021 Diciembre | 70 | 45 | 115 |
| 2021 Noviembre | 87 | 42 | 129 |
| 2021 Octubre | 73 | 53 | 126 |
| 2021 Septiembre | 84 | 36 | 120 |
| 2021 Agosto | 95 | 34 | 129 |
| 2021 Julio | 92 | 45 | 137 |
| 2021 Junio | 96 | 43 | 139 |
| 2021 Mayo | 74 | 34 | 108 |
| 2021 Abril | 240 | 67 | 307 |
| 2021 Marzo | 104 | 34 | 138 |
| 2021 Febrero | 101 | 45 | 146 |
| 2021 Enero | 74 | 31 | 105 |
| 2020 Diciembre | 41 | 23 | 64 |
| 2020 Noviembre | 49 | 28 | 77 |
| 2020 Octubre | 34 | 35 | 69 |
| 2020 Septiembre | 51 | 30 | 81 |
| 2020 Agosto | 36 | 29 | 65 |
| 2020 Julio | 33 | 24 | 57 |
| 2020 Junio | 40 | 43 | 83 |
| 2020 Mayo | 29 | 26 | 55 |
| 2020 Abril | 30 | 19 | 49 |
| 2020 Marzo | 38 | 27 | 65 |
| 2020 Febrero | 9 | 5 | 14 |
| 2020 Enero | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Diciembre | 8 | 12 | 20 |
| 2019 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2019 Septiembre | 10 | 3 | 13 |
| 2019 Agosto | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Julio | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Junio | 6 | 6 | 12 |
| 2019 Mayo | 6 | 44 | 50 |
| 2019 Abril | 12 | 8 | 20 |
| 2019 Marzo | 7 | 5 | 12 |
| 2019 Febrero | 3 | 4 | 7 |
| 2019 Enero | 10 | 2 | 12 |
| 2018 Diciembre | 10 | 4 | 14 |
| 2018 Noviembre | 16 | 3 | 19 |
| 2018 Octubre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Febrero | 51 | 7 | 58 |
| 2018 Enero | 59 | 7 | 66 |
| 2017 Diciembre | 39 | 7 | 46 |
| 2017 Noviembre | 21 | 8 | 29 |
| 2017 Octubre | 16 | 4 | 20 |
| 2017 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2017 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2017 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Junio | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2017 Abril | 9 | 3 | 12 |
| 2017 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2017 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2016 Octubre | 11 | 0 | 11 |
| 2016 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2016 Mayo | 12 | 0 | 12 |
| 2016 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Octubre | 0 | 18 | 18 |
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