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dado que las lesiones eran asintom&#225;ticas se decidi&#243; no realizar ning&#250;n tratamiento m&#225;s agresivo&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elastosis perforante serpiginosa &#40;EPS&#41; es una dermatosis perforante poco frecuente&#44; que suele iniciarse en las primeras d&#233;cadas de la vida&#44; normalmente antes de los 30 a&#241;os&#44; en forma de p&#225;pulas querat&#243;sicas de 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; localizadas en la cara&#44; el cuello&#44; el tronco y las extremidades superiores&#44; de forma sim&#233;trica&#46; Las lesiones suelen ser asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#46; A pesar de que cl&#225;sicamente se describe la afectaci&#243;n de la cabeza&#44; el cuello y los brazos&#44; existen casos de EPS con afectaci&#243;n de las extremidades inferiores&#44; especialmente los muslos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histol&#243;gico de las lesiones se observa hiperqueratosis con o sin paraqueratosis&#44; y la caracter&#237;stica eliminaci&#243;n de material a trav&#233;s de la epidermis&#44; que la tinci&#243;n con orce&#237;na permite identificar como fibras el&#225;sticas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 tipos de EPS&#58; idiop&#225;tica&#44; reactiva e inducida por f&#225;rmacos&#46; Las formas reactivas suponen en torno al 40&#37; de los casos y se asocian a otras enfermedades con alteraciones del tejido conectivo como s&#237;ndrome de Down<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#44; s&#237;ndrome de Ehler-Danlos&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma el&#225;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; entre otros&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes afectos de s&#237;ndrome de Down presentan una mayor incidencia de alteraciones del tejido conectivo&#44; como hiperlaxitud articular y envejecimiento prematuro de la piel&#44; lo que podr&#237;a explicar que estos pacientes presenten lesiones de EPS con una frecuencia mayor que la poblaci&#243;n general&#46; Las formas inducidas por f&#225;rmacos se observan en aproximadamente un 1&#37; de los pacientes tratados con D-penicilamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; f&#225;rmaco empleado en la enfermedad de Wilson y en homocistinuria&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos empleados para EPS son muchos&#44; con respuestas variables&#59; se pueden emplear tratamientos t&#243;picos como corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; retinoides e inhibidores de la calcineurina&#46; Tambi&#233;n se han usado diversos tratamientos ablativos m&#225;s agresivos como laserterapia&#44; crioterapia&#44; ex&#233;resis tangencial de algunas lesiones o simplemente destrucci&#243;n mediante electrocauterizaci&#243;n de las lesiones&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de EPS &#171;at&#237;pico&#187;&#44; tanto por la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; en las extremidades inferiores&#44; como por el tama&#241;o de las mismas&#46; La existencia de otros casos publicados similares en personas con s&#237;ndrome de Down hace pensar que esta localizaci&#243;n puede ser una forma de presentaci&#243;n com&#250;n de la enfermedad en este subgrupo de pacientes&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Placas eritematodescamativas en paciente con síndrome de Down
Scaly Erythematous Patches in a Patient With Down Syndrome
E. Hernández-Ruiza,
Autor para correspondencia
mehernandezruiz@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. García-Herrerab, J. Ferrandoa,c
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
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dado que las lesiones eran asintom&#225;ticas se decidi&#243; no realizar ning&#250;n tratamiento m&#225;s agresivo&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elastosis perforante serpiginosa &#40;EPS&#41; es una dermatosis perforante poco frecuente&#44; que suele iniciarse en las primeras d&#233;cadas de la vida&#44; normalmente antes de los 30 a&#241;os&#44; en forma de p&#225;pulas querat&#243;sicas de 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; localizadas en la cara&#44; el cuello&#44; el tronco y las extremidades superiores&#44; de forma sim&#233;trica&#46; Las lesiones suelen ser asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#46; A pesar de que cl&#225;sicamente se describe la afectaci&#243;n de la cabeza&#44; el cuello y los brazos&#44; existen casos de EPS con afectaci&#243;n de las extremidades inferiores&#44; especialmente los muslos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histol&#243;gico de las lesiones se observa hiperqueratosis con o sin paraqueratosis&#44; y la caracter&#237;stica eliminaci&#243;n de material a trav&#233;s de la epidermis&#44; que la tinci&#243;n con orce&#237;na permite identificar como fibras el&#225;sticas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 tipos de EPS&#58; idiop&#225;tica&#44; reactiva e inducida por f&#225;rmacos&#46; Las formas reactivas suponen en torno al 40&#37; de los casos y se asocian a otras enfermedades con alteraciones del tejido conectivo como s&#237;ndrome de Down<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#44; s&#237;ndrome de Ehler-Danlos&#44; s&#237;ndrome de Marfan&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thompson y pseudoxantoma el&#225;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; entre otros&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes afectos de s&#237;ndrome de Down presentan una mayor incidencia de alteraciones del tejido conectivo&#44; como hiperlaxitud articular y envejecimiento prematuro de la piel&#44; lo que podr&#237;a explicar que estos pacientes presenten lesiones de EPS con una frecuencia mayor que la poblaci&#243;n general&#46; Las formas inducidas por f&#225;rmacos se observan en aproximadamente un 1&#37; de los pacientes tratados con D-penicilamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; f&#225;rmaco empleado en la enfermedad de Wilson y en homocistinuria&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos empleados para EPS son muchos&#44; con respuestas variables&#59; se pueden emplear tratamientos t&#243;picos como corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; retinoides e inhibidores de la calcineurina&#46; Tambi&#233;n se han usado diversos tratamientos ablativos m&#225;s agresivos como laserterapia&#44; crioterapia&#44; ex&#233;resis tangencial de algunas lesiones o simplemente destrucci&#243;n mediante electrocauterizaci&#243;n de las lesiones&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de EPS &#171;at&#237;pico&#187;&#44; tanto por la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; en las extremidades inferiores&#44; como por el tama&#241;o de las mismas&#46; La existencia de otros casos publicados similares en personas con s&#237;ndrome de Down hace pensar que esta localizaci&#243;n puede ser una forma de presentaci&#243;n com&#250;n de la enfermedad en este subgrupo de pacientes&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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