Carta científico-clínica
Monitorización ecográfica de la morfea lineal de la infancia
Ultrasound Monitoring of Childhood Linear Morphea
I. Pérez-López
, C. Garrido-Colmenero, R. Ruiz-Villaverde, J. Tercedor-Sánchez
Autor para correspondencia
Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Existen muchas clasificaciones clínicas, pero pocas guías de manejo en la práctica clínica diaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la guía más recientemente publicada entre estas variantes clínicas se incluyen: la morfea circunscrita, la forma generalizada y la variante lineal que es más típica en la edad infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta última a su vez se divide en 3 subtipos: la forma lineal pura, el tipo en <span class="elsevierStyleItalic">coup de sabre</span> y la hemiatrofia facial progresiva (o síndrome de Parry Romberg).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 7 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, que consultó por presentar una banda hipopigmentada, deprimida y discretamente indurada de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de longitud, situada en hemilabio superior izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) de más de un año y medio de evolución. No había realizado tratamientos previos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se planteó a la familia realizarle una biopsia para la filiación de su cuadro, pero dado su compromiso estético se optó por contrastar el diagnóstico de sospecha clínica mediante ecografía cutánea. Para ello se utilizó un ecógrafo Mylab™25 (Esaote) con una sonda lineal compacta de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mhz, con el fin de apoyar el diagnóstico clínico y especialmente asegurar una correcta monitorización de la enfermedad. Para estudiar de forma correcta el grosor dérmico y epidérmico se aplicó una importante capa de gel, obteniendo una imagen de calidad sin necesidad de realizar presión sobre la piel, ya que esto podría falsear la imagen. En ella se visualizó una disminución de la banda epidérmica y del espacio dermosubdérmico, con incremento de la ecogenicidad de la dermis en comparación con la piel adyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). No había aumento de vascularización mediante el uso del modo doppler en el área lesional. La exploración neurológica fue rigurosamente normal, y no se solicitaron pruebas complementarias analíticas. Ante el aspecto clínico y la imagen ecográfica compatible, concluimos el diagnóstico de morfea lineal inactiva y decidimos adoptar actitud expectante.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerodermia lineal localizada se caracteriza por la presencia de bandas escleróticas de disposición lineal con hipo o hiperpigmentación, que suelen comprometer extremidades inferiores o superiores. Estas lesiones lineales pueden seguir las líneas de Blaschko, por lo que desde el punto de vista fisiopatológico un mosaicismo genético pueda contribuir a su génesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En lesiones de gran extensión y profundidad pueden comportar atrofia muscular y ósea y limitación funcional por compromiso de la articulación.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía es un método útil para el diagnóstico, y especialmente para el seguimiento de enfermedades que afectan a la dermis y al tejido celular subcutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Aunque los hallazgos ecográficos en ocasiones son inespecíficos, como ocurre en nuestro caso, estos, junto con la clínica del paciente, serán de gran utilidad para realizar un correcto diagnóstico diferencial. En la esclerodermia lineal la mayoría de los trabajos referidos en la literatura refieren el uso de sondas de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz, dado que alcanzan una profundidad máxima de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm que deben ser suficientes para determinar la medición de la profundidad y ecogenicidad de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evaluar la actividad clínica de la esclerodermia localizada es, en ocasiones, complicado, ya que se basa en la observación de datos clínicos como la presencia o ausencia de eritema, o el aumento de la extensión de la lesión o aparición de nuevas lesiones.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, la progresión de la morfea puede inicialmente afectar a capas más profundas, sin que sea detectable por el ojo clínico y retrase la aplicación de un tratamiento de forma precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diferencia de espesor entre la piel afectada y la piel normal no se correlaciona con la actividad de la enfermedad. De entre las diferentes características a considerar, la ecogenicidad total de la lesión, la hipoecogenicidad de la hipodermis y el aumento de vascularización de la dermis profunda parecerían correlacionarse con aumento en la actividad clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Estos parámetros fueron evaluados en el presente paciente para decidir nuestra actitud terapéutica expectante. Cuando la morfea se ha estabilizado clínicamente, en la ecografía cutánea se observa una mínima diferencia de ecogenicidad global entre la piel afecta y la piel normal, como sucede en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ecografía cutánea es una técnica no invasiva que puede disminuir el número de veces que se recurre a la biopsia cutánea, especialmente si la clínica es muy sugestiva, como ocurría en nuestro caso, o si ya se han realizado estudios histológicos previos, ahorrando las secuelas estéticas en áreas visibles. El dermatólogo debe instruirse en su manejo, ya que permite la monitorización de las placas de morfea y contribuye tanto a decidir una actitud expectante como a controlar la efectividad de los tratamientos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 746 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 101229 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Área deprimida lineal en el hemilabio superior de nuestro paciente.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1147 "Ancho" => 1660 "Tamanyo" => 113258 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Disminución de la banda epidérmica y del espacio dermosubdérmico con incremento de la ecogenicidad de la dermis, en comparación con la piel adyacente de aspecto normal. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 9 | 21 |
| 2024 Octubre | 116 | 51 | 167 |
| 2024 Septiembre | 118 | 37 | 155 |
| 2024 Agosto | 131 | 59 | 190 |
| 2024 Julio | 117 | 36 | 153 |
| 2024 Junio | 121 | 47 | 168 |
| 2024 Mayo | 103 | 31 | 134 |
| 2024 Abril | 117 | 34 | 151 |
| 2024 Marzo | 109 | 33 | 142 |
| 2024 Febrero | 93 | 31 | 124 |
| 2024 Enero | 110 | 18 | 128 |
| 2023 Diciembre | 113 | 25 | 138 |
| 2023 Noviembre | 99 | 51 | 150 |
| 2023 Octubre | 93 | 38 | 131 |
| 2023 Septiembre | 79 | 29 | 108 |
| 2023 Agosto | 105 | 33 | 138 |
| 2023 Julio | 114 | 45 | 159 |
| 2023 Junio | 98 | 26 | 124 |
| 2023 Mayo | 109 | 29 | 138 |
| 2023 Abril | 98 | 34 | 132 |
| 2023 Marzo | 106 | 26 | 132 |
| 2023 Febrero | 81 | 29 | 110 |
| 2023 Enero | 101 | 23 | 124 |
| 2022 Diciembre | 107 | 24 | 131 |
| 2022 Noviembre | 157 | 38 | 195 |
| 2022 Octubre | 152 | 46 | 198 |
| 2022 Septiembre | 118 | 51 | 169 |
| 2022 Agosto | 111 | 86 | 197 |
| 2022 Julio | 89 | 68 | 157 |
| 2022 Junio | 77 | 48 | 125 |
| 2022 Mayo | 90 | 38 | 128 |
| 2022 Abril | 107 | 41 | 148 |
| 2022 Marzo | 75 | 52 | 127 |
| 2022 Febrero | 86 | 40 | 126 |
| 2022 Enero | 91 | 52 | 143 |
| 2021 Diciembre | 58 | 48 | 106 |
| 2021 Noviembre | 79 | 42 | 121 |
| 2021 Octubre | 82 | 65 | 147 |
| 2021 Septiembre | 68 | 50 | 118 |
| 2021 Agosto | 112 | 42 | 154 |
| 2021 Julio | 98 | 47 | 145 |
| 2021 Junio | 74 | 45 | 119 |
| 2021 Mayo | 63 | 36 | 99 |
| 2021 Abril | 150 | 81 | 231 |
| 2021 Marzo | 105 | 27 | 132 |
| 2021 Febrero | 99 | 35 | 134 |
| 2021 Enero | 85 | 42 | 127 |
| 2020 Diciembre | 49 | 24 | 73 |
| 2020 Noviembre | 31 | 25 | 56 |
| 2020 Octubre | 48 | 21 | 69 |
| 2020 Septiembre | 50 | 16 | 66 |
| 2020 Agosto | 52 | 22 | 74 |
| 2020 Julio | 55 | 24 | 79 |
| 2020 Junio | 49 | 44 | 93 |
| 2020 Mayo | 53 | 35 | 88 |
| 2020 Abril | 33 | 30 | 63 |
| 2020 Marzo | 42 | 31 | 73 |
| 2020 Febrero | 5 | 8 | 13 |
| 2020 Enero | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Diciembre | 8 | 8 | 16 |
| 2019 Noviembre | 8 | 2 | 10 |
| 2019 Octubre | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Septiembre | 5 | 10 | 15 |
| 2019 Agosto | 5 | 4 | 9 |
| 2019 Julio | 4 | 16 | 20 |
| 2019 Junio | 6 | 18 | 24 |
| 2019 Mayo | 6 | 54 | 60 |
| 2019 Abril | 5 | 65 | 70 |
| 2019 Marzo | 5 | 13 | 18 |
| 2019 Febrero | 3 | 15 | 18 |
| 2019 Enero | 11 | 14 | 25 |
| 2018 Diciembre | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Noviembre | 3 | 12 | 15 |
| 2018 Octubre | 6 | 19 | 25 |
| 2018 Septiembre | 6 | 10 | 16 |
| 2018 Agosto | 1 | 13 | 14 |
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| 2018 Abril | 4 | 15 | 19 |
| 2018 Marzo | 13 | 7 | 20 |
| 2018 Febrero | 29 | 13 | 42 |
| 2018 Enero | 39 | 14 | 53 |
| 2017 Diciembre | 33 | 8 | 41 |
| 2017 Noviembre | 45 | 13 | 58 |
| 2017 Octubre | 33 | 8 | 41 |
| 2017 Septiembre | 35 | 18 | 53 |
| 2017 Agosto | 37 | 12 | 49 |
| 2017 Julio | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Junio | 40 | 24 | 64 |
| 2017 Mayo | 26 | 21 | 47 |
| 2017 Abril | 10 | 5 | 15 |
| 2017 Marzo | 10 | 39 | 49 |
| 2017 Febrero | 5 | 12 | 17 |
| 2017 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Diciembre | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Noviembre | 8 | 10 | 18 |
| 2016 Octubre | 10 | 5 | 15 |
| 2016 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2016 Julio | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Junio | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Mayo | 11 | 3 | 14 |
| 2016 Abril | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Marzo | 10 | 1 | 11 |
| 2016 Febrero | 11 | 2 | 13 |
| 2016 Enero | 9 | 3 | 12 |
| 2015 Diciembre | 6 | 1 | 7 |
| 2015 Noviembre | 8 | 2 | 10 |
| 2015 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Julio | 13 | 4 | 17 |
| 2015 Junio | 7 | 5 | 12 |
| 2015 Mayo | 17 | 27 | 44 |
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