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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la pr&#225;ctica cl&#237;nica diaria los dermat&#243;logos nos encontramos con bastante frecuencia ante pacientes que consultan por alopecia&#46; En muchos casos el diagn&#243;stico correcto de esta patolog&#237;a se puede establecer directamente por la presentaci&#243;n y evoluci&#243;n del proceso&#46; Sin embargo&#44; en ocasiones&#44; es necesaria la realizaci&#243;n de una biopsia para poder establecer un diagn&#243;stico definitivo&#46; En este art&#237;culo se revisan de forma detallada las principales formas de alopecia cicatricial &#40;AC&#41; desde un punto de vista histopatol&#243;gico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Alopecias cicatriciales</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las AC constituyen un grupo de trastornos en los que los fol&#237;culos pilosos son sustituidos por columnas de fibrosis o col&#225;geno hialinizado&#44; dando lugar a una p&#233;rdida permanente del cabello&#46; Esto se traduce cl&#237;nicamente en la desaparici&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">ostia</span> foliculares y una atrofia cut&#225;nea&#46; Existen muchas causas de AC secundaria&#44; como son los procesos infiltrativos &#40;met&#225;stasis cut&#225;neas&#44; sarcoidosis&#41;&#44; los traumatismos &#40;quemaduras&#44; radiaci&#243;n&#41; o las infecciones&#46; Sin embargo&#44; el t&#233;rmino AC se utiliza para denominar preferentemente las AC primarias &#40;ACP&#41;&#44; un grupo de enfermedades en las que el fol&#237;culo piloso es la principal diana del proceso inflamatorio&#44; mientras que la dermis interfolicular permanece respetada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La clasificaci&#243;n de las AC es confusa y controvertida&#44; debido a que su etiolog&#237;a&#44; en muchos casos&#44; es desconocida y las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas se superponen&#44; son variables en el tiempo y dependen de factores raciales y gen&#233;ticos&#46; En este art&#237;culo nosotros utilizamos la clasificaci&#243;n establecida en 2001 por la <span class="elsevierStyleItalic">North American Hair Research Society</span> &#40;NAHRS&#41; que clasifica las ACP atendiendo a la composici&#243;n del infiltrado inflamatorio en&#58; linfoc&#237;ticas&#44; neutrof&#237;licas y mixtas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ACP presentan una fase inicial activa&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas m&#225;s o menos espec&#237;ficas&#46; Progresivamente van apareciendo zonas cicatriciales&#44; generalmente en la zona central de las lesiones&#44; lo que determina que en fases m&#225;s avanzadas de AC el diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico sea mucho m&#225;s dif&#237;cil&#44; y en ocasiones imposible&#46; La toma de una biopsia ser&#225; &#250;til para establecer o confirmar el diagn&#243;stico&#44; pero para que la muestra sea demostrativa la biopsia deber&#225; obtenerse de aquellas zonas en las que a&#250;n se observen <span class="elsevierStyleItalic">ostia</span> foliculares&#46; Es especialmente &#250;til tomar la biopsia de la periferia de las lesiones&#44; de zonas con pilotracci&#243;n positiva&#44; o de zonas con actividad cl&#237;nica visible&#46; Adem&#225;s&#44; se puede mejorar la rentabilidad tomando la biopsia de forma paralela al fol&#237;culo&#44; para no atravesarlo&#46; Si se toma una &#250;nica biopsia es mejor remitirla para cortes transversales&#44; ya que nos permitir&#225; observar m&#250;ltiples fol&#237;culos a distintos niveles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; con esta t&#233;cnica perdemos la posibilidad de observar en conjunto la epidermis&#44; la dermis y las unidades piloseb&#225;ceas&#44; de gran utilidad en este tipo de alopecias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por tanto&#44; ante la sospecha de AC lo mejor es tomar 2 muestras&#44; una para cortes horizontales y otra para verticales&#46; Adem&#225;s&#44; en el estudio histopatol&#243;gico de las AC tambi&#233;n resulta &#250;til el uso de tinciones para fibras el&#225;sticas y la inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41;&#46; Las principales claves histopatol&#243;gicas que son &#250;tiles en el diagn&#243;stico de las ACP se encuentran resumidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Alopecias cicatriciales primarias linfoc&#237;ticas</span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico&#47;discoide</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con lupus eritematoso &#40;LE&#41;&#44; en sus distintas variantes&#44; pueden presentar afectaci&#243;n del cuero cabelludo&#44; siendo los que padecen lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41;&#44; especialmente aquellos con lupus discoide cr&#243;nico &#40;LDC&#41;&#44; los &#250;nicos que evolucionar&#225;n hacia una AC&#46; Al igual que Sperling&#44; preferimos el t&#233;rmino de LECC al de LDC ya que es m&#225;s inclusivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y por eso esta ser&#225; la denominaci&#243;n que utilizaremos en nuestras descripciones&#46; Los pacientes con lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; pueden presentar lesiones de LECC&#44; sin embargo la mayor&#237;a de pacientes con LECC no presentan enfermedad sist&#233;mica&#46; Entre los pacientes que solo presentan afectaci&#243;n cut&#225;nea un 50&#37; aproximadamente presentar&#225; afectaci&#243;n del cuero cabelludo&#44; y muy pocos desarrollar&#225;n afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Cl&#237;nicamente&#44; estos pacientes presentan placas alop&#233;cicas eritemato-descamativas en el cuero cabelludo&#44; con atrofia epid&#233;rmica y presencia de infund&#237;bulos foliculares dilatados con tapones c&#243;rneos&#46; Estas placas presentan un crecimiento centr&#237;fugo&#44; y varias placas pueden confluir formando &#225;reas de AC de bordes irregulares&#46; La presencia de una zona central hipopigmentada con hiperpigmentaci&#243;n perif&#233;rica es caracter&#237;stica de las lesiones de LECC evolucionadas en pacientes con fototipo medio-alto&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; en las lesiones activas de LECC en el cuero cabelludo se observa una dermatitis de la interfase de tipo vacuolar y un infiltrado inflamatorio linfocitario foliculoc&#233;ntrico&#46; Esta dermatitis tiende a afectar la epidermis interfolicular&#44; pero en ocasiones puede encontrarse respetada&#44; dificultando el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Un hallazgo frecuente en el LECC&#44; aunque tambi&#233;n se observa en el liquen plano folicular &#40;LPF&#41;&#44; consiste en la presencia de cuerpos coloides&#44; cuerpos hialinos o cuerpos de Civatte&#44; as&#237; como la presencia de disqueratosis en el epitelio folicular y el de la epidermis&#46; Es frecuente observar infund&#237;bulos dilatados con presencia de queratina laminar en su interior&#44; hallazgo frecuente en las ACP en general&#44; y que se traduce cl&#237;nicamente por la presencia de &#171;tapones c&#243;rneos&#187; en la exploraci&#243;n&#46; El infiltrado inflamatorio foliculotropo caracter&#237;sticamente se dispone preferentemente alrededor del infund&#237;bulo y el istmo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque tambi&#233;n puede afectar al fol&#237;culo en su totalidad&#46; Este infiltrado inflamatorio&#44; predominantemente linfocitario&#44; aunque con frecuencia incluye c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; presenta adem&#225;s un patr&#243;n perivascular superficial y profundo&#44; con una llamativa distribuci&#243;n periecrina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#8211;9</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; es frecuente observar la atrofia o destrucci&#243;n de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas desde estadios precoces<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;9</span></a>&#46; En estadios finales las lesiones de LECC presentan una fibrosis lamelar llamativa rodeando la porci&#243;n superior del fol&#237;culo&#44; aunque tambi&#233;n puede ser panfolicular&#44; y con la evoluci&#243;n del cuadro acaba por destruir el fol&#237;culo en su totalidad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Al igual que en otras ACP se pueden observar granulomas a cuerpo extra&#241;o rodeando tallos pilosos libres en la dermis sin revestimiento epitelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; es frecuente la presencia de mucina intersticial en la dermis reticular&#44; y en ocasiones se puede observar la formaci&#243;n de fol&#237;culos linfoides con centros germinales en la hipodermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las tinciones para fibras el&#225;sticas nos pueden ayudar en el diagn&#243;stico diferencial del LECC con otras ACP&#46; En las lesiones de LECC avanzadas observamos destrucci&#243;n de las fibras el&#225;sticas perifoliculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; mientras que en las lesiones tard&#237;as de LPF se observa la presencia de una cicatriz en forma de cu&#241;a de base superior en la dermis superficial&#44; con destrucci&#243;n de fibras el&#225;sticas solo en esta zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En la pseudopelada de Brocq &#40;PB&#41; las fibras el&#225;sticas no solo no est&#225;n destruidas&#44; sino que se observan llamativamente engrosadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de IFD es tambi&#233;n de utilidad en el diagn&#243;stico diferencial del LECC con otras ACP&#46; Para que la muestra sea &#243;ptima la lesi&#243;n de la que se toma la biopsia debe haber estado al menos 3 semanas sin tratamiento y tener una antig&#252;edad m&#237;nima de 2-3 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Al realizar IFD en lesiones de LECC se observan dep&#243;sitos de IgG y C3 o IgM en un patr&#243;n granular o en banda homog&#233;nea en la uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica y la interfase entre dermis y epitelio folicular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#44;13</span></a>&#46; La presencia de IgA es menos frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;13</span></a>&#46; En un estudio las lesiones de LECC en el cuero cabelludo presentaban el mayor porcentaje de positividad en la IFD al compararlas con biopsias tomadas de otras regiones anat&#243;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Por tanto&#44; se recomienda tomar una muestra en fresco para IFD siempre que se sospeche LECC entre los diagn&#243;sticos diferenciales de una ACP&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; el diagn&#243;stico diferencial entre LPF y LECC puede suponer un reto en algunas ocasiones&#44; especialmente cuando el LECC no presenta afectaci&#243;n epid&#233;rmica concomitante&#46; En estos casos la presencia de un infiltrado inflamatorio con c&#233;lulas plasm&#225;ticas y afectaci&#243;n perivascular profunda y periecrina&#44; as&#237; como la presencia de mucina d&#233;rmica y cuerpos coloides en la uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica apoyar&#237;an el diagn&#243;stico de LECC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; la presencia de una membrana basal engrosada PAS positiva es un hallazgo cl&#225;sico y muy frecuente en las lesiones cr&#243;nicas de LECC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span></a> que est&#225; presente incluso en lesiones muy avanzadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; y puede ser de gran ayuda en el diagn&#243;stico diferencial entre estas 2 entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Liquen plano folicular</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">LPF es el nombre utilizado para definir el liquen plano que afecta a los fol&#237;culos pilosos&#46; Se divide en 3 tipos seg&#250;n la presentaci&#243;n cl&#237;nica&#58; LPF cl&#225;sico&#44; alopecia frontal fibrosante &#40;AFF&#41; y s&#237;ndrome de Graham Little&#46; Desde el punto de vista histopatol&#243;gico estas 3 entidades son pr&#225;cticamente indistinguibles&#44; incluso en su fase activa&#44; por lo que se describir&#225;n todas ellas en conjunto&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica del LPF cl&#225;sico en el cuero cabelludo es muy similar al LECC&#44; en forma de grandes placas con p&#225;pulas foliculares querat&#243;sicas e hiperqueratosis folicular espinulosa&#44; que en contraste con el LECC presentan mayor actividad en la zona perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;15</span></a>&#44; dejando de forma caracter&#237;stica fol&#237;culos no afectos en el interior de la placa alop&#233;cica&#46; Las cl&#225;sicas lesiones poligonales del liquen plano no se observan en el cuero cabelludo&#44; pero s&#237; en otras zonas corporales&#44; y si est&#225;n presentes pueden ayudar al diagn&#243;stico&#46; Lo mismo sucede cuando encontramos lesiones mucosas o ungueales t&#237;picas de liquen plano&#46; En este sentido se han descrito casos de coexistencia de LPF y liquen plano vulvar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La AFF se considera una variante de LPF con patr&#243;n espec&#237;fico&#44; que cl&#237;nicamente da lugar al retroceso de la l&#237;nea frontal de implantaci&#243;n capilar del cuero cabelludo y p&#233;rdida de las cejas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#8211;21</span></a>&#46; Finalmente&#44; se denomina s&#237;ndrome de Graham Little a la tr&#237;ada de alopecia cicatricial del cuero cabelludo&#44; p&#225;pulas querat&#243;sicas foliculares en el tronco y las extremidades y p&#233;rdida reversible de vello pubiano y&#47;o axilar&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; en una lesi&#243;n activa de LPF se observa una dermatitis de la interfase linfocitaria&#44; generalmente de tipo liquenoide&#44; que respeta la epidermis y la dermis interfolicular y se dispone preferentemente de manera perifolicular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Al igual que en la cl&#237;nica&#44; no todos los fol&#237;culos pilosos se encuentran afectados en la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;21</span></a>&#46; El infiltrado liquenoide afecta de forma predominante a la porci&#243;n fija del fol&#237;culo &#40;infund&#237;bulo e istmo&#41;&#44; llegando a ocultar la uni&#243;n entre dermis adventicial y epitelio folicular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;13&#44;22&#8211;24</span></a>&#44; produciendo una imagen en la que parece que el infiltrado y la fibroplasia periinfundibular est&#225;n &#171;estrangulando&#187; al infund&#237;bulo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Por encima del infiltrado el infund&#237;bulo se encuentra dilatado&#44; adquiriendo un aspecto de &#171;taza o embudo&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; con hipergranulosis y presencia de queratina hojaldrada&#44; bas&#243;fila y ortoquerat&#243;sica en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#44; que se traduce en los hallazgos cl&#237;nicos de hiperqueratosis espinulosa&#46; La presencia de numerosos cuerpos coloides&#44; compuestos por queratinocitos disquerat&#243;sicos&#44; que son positivos con tinciones de citoqueratinas&#44; suele ser llamativa a lo largo de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#8211;24</span></a>&#46; Al igual que suced&#237;a en el LECC&#44; las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas est&#225;n atr&#243;ficas o completamente destruidas desde fases iniciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;23</span></a>&#46; El plexo vascular profundo&#44; as&#237; como otras estructuras anexiales no est&#225;n afectadas&#44; y el dep&#243;sito de mucina en la dermis no es un hallazgo t&#237;pico de LPF&#46; En ocasiones se pueden observar alteraciones epid&#233;rmicas t&#237;picas de liquen plano en la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a> que pueden ser de gran ayuda para el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la evoluci&#243;n del cuadro se observa fibrosis lamelar conc&#233;ntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; destrucci&#243;n de los fol&#237;culos pilosos que ser&#225;n sustituidos por gruesos tractos fibrosos longitudinales&#44; y aparici&#243;n de granulomas a cuerpo extra&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; La presencia de fibrosis en el tejido adyacente es escasa&#44; predominando en la dermis papilar y asociada a atrofia epid&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; La tinci&#243;n para fibras el&#225;sticas mostrar&#225; una cicatriz en forma de cu&#241;a centrada en el fol&#237;culo&#46; Los cambios histopatol&#243;gicos en AFF y s&#237;ndrome de Graham Little son indiferenciables del LPF cl&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#44; aunque se ha descrito la denominada &#171;tr&#237;ada folicular&#187;&#44; que consiste en la afectaci&#243;n simult&#225;nea de fol&#237;culos de diferentes tipos &#40;terminales&#44; intermedios y vellosos&#41; en distintos estadios del ciclo folicular &#40;anagen&#44; catagen y telogen&#41; como una clave histopatol&#243;gica diagn&#243;stica de las fases iniciales de la AFF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial histopatol&#243;gico de LPF m&#225;s complicado es con el LECC&#44; siendo fundamental la correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica&#46; En aquellos casos especialmente dif&#237;ciles puede ser de ayuda el estudio de IFD&#46; En el LPF los abundantes cuerpos de Civatte muestran positividad con IgM&#44; y menos frecuentemente con IgA&#44; IgG y C3&#44; y predominan en el epitelio folicular del infund&#237;bulo y el istmo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;26&#44;27</span></a>&#46; Este hallazgo&#44; pese a ser una caracter&#237;stica altamente sugestiva de LPF&#44; no es patognom&#243;nico&#44; ya que se puede observar tambi&#233;n en el LECC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Sin embargo&#44; parece que ambas entidades podr&#237;an diferenciarse en funci&#243;n de la composici&#243;n de estos cuerpos de Civatte&#44; que estar&#237;an formados por queratinocitos necr&#243;ticos &#40;expresan citoqueratinas&#41; en el LPF&#44; y por agregados de membrana basal &#40;positivos con col&#225;geno <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#41; en el LECC&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Pseudopelada de Brocq</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe gran debate acerca de si la PB es una entidad nosol&#243;gica o realmente equivale al estadio final&#44; no inflamatorio&#44; de otras ACP&#46; Es un t&#233;rmino muy arraigado en la literatura dermatol&#243;gica desde su descripci&#243;n por Brocq en 1885<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Diversos estudios han tratado de esclarecer la individualidad o no de la PB&#46; As&#237;&#44; algunos autores diagnostican cl&#237;nicamente de PB a todos aquellos pacientes que no cumplen criterios de LPF ni LECC&#44; y encuentran que entre un 33&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a> y un 69&#37; &#40;este &#250;ltimo en lesiones tempranas y activas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> pueden ser diagnosticadas histopatol&#243;gicamente de LECC o LPF&#46; En la &#250;ltima clasificaci&#243;n de la NAHRS de 2001&#44; la PB se describe como una entidad espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; y Sellheyer y Bergfeld<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#44; tambi&#233;n consideran la PB como una entidad individual alegando que presenta una ausencia clara cl&#237;nica e histol&#243;gica de tapones c&#243;rneos&#44; y que conserva el entramado d&#233;rmico de fibras el&#225;sticas&#44; hallazgos que no se observan en el LPF ni en el LECC&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele presentarse como peque&#241;os parches de alopecia del color de la piel normal&#44; sin hiperqueratosis ni signos de inflamaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Las placas pueden mostrar cierta atrofia&#44; de ah&#237; la descripci&#243;n cl&#225;sica de &#171;pisadas en la nieve&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; y afecta con mayor frecuencia el vertex y las regiones parietales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico la PB se caracteriza por no presentar una dermatitis de la interfase&#44; en contraste con el LPF o el LECC&#44; pero no se han descrito caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas distintivas de PB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Las lesiones tempranas presentan un infiltrado linfocitario perifolicular escaso o moderado&#44; que predomina en la zona periinfundibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas resultan destruidas de forma temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Con la evoluci&#243;n del cuadro aparece fibroplasia lamelar alrededor de los infund&#237;bulos foliculares&#44; que termina produciendo la destrucci&#243;n completa de la unidad foliculoseb&#225;cea&#44; con aparici&#243;n de tractos fibrosos en su lugar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El m&#250;sculo erector del pelo se mantiene &#237;ntegro&#44; y se pueden observar granulomas a cuerpo extra&#241;o&#44; rodeando los tallos pilosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Con tinci&#243;n para fibras el&#225;sticas la PB presenta fibras el&#225;sticas llamativamente engrosadas tanto en la dermis adventicial como reticular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; lo que ayuda al diagn&#243;stico diferencial con otras ACP en fases avanzadas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Alopecia cicatricial centr&#237;fuga central</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alopecia cicatricial centr&#237;fuga central &#40;ACCC&#41; es un t&#233;rmino acu&#241;ado por el grupo de consenso de la NAHRS&#44; y definido como &#171;p&#233;rdida de cabello de inicio en la zona del vertex y que progresa de forma centr&#237;fuga&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Es un t&#233;rmino descriptivo que se usa para agrupar entidades como el s&#237;ndrome de degeneraci&#243;n folicular&#44; la pseudopelada en afroamericanos y la pseudopelada el&#237;ptica central en cauc&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Presenta un importante solapamiento desde el punto de vista histopatol&#243;gico con la PB&#44; pero la presentaci&#243;n cl&#237;nica es diferente&#44; por lo que resulta fundamental la correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica en el diagn&#243;stico de ambas entidades&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia es desconocida&#46; Sperling postul&#243; que este proceso es el resultado de una degeneraci&#243;n precoz de la vaina radicular interna que permite que el tallo piloso lesione la vaina radicular externa iniciando una cadena de alteraciones histopatol&#243;gicas que culminar&#225;n con el proceso de cicatrizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;36</span></a>&#46; Sperling et al&#46; consideraron que el hallazgo de esta degeneraci&#243;n prematura de la vaina radicular interna&#44; en ausencia de signos de inflamaci&#243;n&#44; ser&#237;a muy sugestivo de un s&#237;ndrome de degeneraci&#243;n folicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Sin embargo&#44; Gibbons y Ackerman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#44; Headington<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y Sulllivan y Kossard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> no consideran que la ACCC sea una entidad nosol&#243;gica independiente&#44; y defienden que los cambios histopatol&#243;gicos que presenta son inespec&#237;ficos y similares a los de otras ACP&#46; De hecho&#44; Ackerman et al&#46; consideran que la ACCC realmente constituye el estadio final de una alopecia por tracci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas de la ACCC han sido poco descritas en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;8&#44;35</span></a>&#46; En general&#44; los hallazgos descritos son similares a los de la PB&#46; Se observa un infiltrado linfocitario perifolicular alrededor de la porci&#243;n superior del fol&#237;culo&#44; y en ocasiones perivascular&#46; Algunos autores han descrito un adelgazamiento asim&#233;trico de la pared folicular&#44; que se observa mejor en los cortes transversales y que desplaza de manera significativa el tallo piloso a una situaci&#243;n exc&#233;ntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Con la evoluci&#243;n de las lesiones se observa fibroplasia lamelar&#44; as&#237; como la destrucci&#243;n de las unidades piloseb&#225;ceas&#44; dando lugar al desarrollo de tejido cicatricial en el lugar de los fol&#237;culos preexistentes&#46; La tinci&#243;n para fibras el&#225;sticas presenta un patr&#243;n similar al de la PB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Alopecia mucinosa</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alopecia mucinosa &#40;AM&#41; es un proceso inflamatorio de la unidad foliculoseb&#225;cea que se puede relacionar tanto con alopecia permanente como con no permanente&#46; El nombre del cuadro describe su principal caracter&#237;stica histopatol&#243;gica&#44; la presencia de mucina intrafolicular&#46; Este hallazgo se considera un patr&#243;n histopatol&#243;gico reactivo inespec&#237;fico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40&#44;41</span></a>&#44; y la denominaci&#243;n de mucinosis folicular parece ser adecuada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40&#8211;42</span></a>&#46; Tradicionalmente se describen 2 tipos de AM&#58; uno primario idiop&#225;tico y otro secundario en relaci&#243;n con linfomas&#46; Debido a que existe gran solapamiento entre estas 2 entidades&#44; y a que se han descrito casos de AM primaria que progresan a linfoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42&#8211;44</span></a>&#44; se considera que esta distinci&#243;n puede no ser real&#46; Es posible que en realidad las AM primarias y secundarias representen diferentes espectros de un &#250;nico proceso&#46; La AM primaria deber&#237;a considerarse como una condici&#243;n premaligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a> o como una forma indolente de micosis fungoide &#40;MF&#41; de muy buen pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente ambas formas se caracterizan por presentarse como p&#225;pulas foliculares agrupadas&#44; parches eritematosos y&#47;o placas fluctuantes que afectan con mayor frecuencia al &#225;rea de cabeza y cuello&#44; pero tambi&#233;n al tronco y a las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico la alteraci&#243;n que se observa m&#225;s precozmente es el dep&#243;sito de mucina entre los queratinocitos de la vaina radicular externa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; En casos intensos este dep&#243;sito da lugar a la formaci&#243;n de lagos de mucina que afectan al fol&#237;culo en su totalidad&#44; as&#237; como a la gl&#225;ndula seb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;46</span></a>&#46; Se observa un infiltrado linfocitario peri e intrafolicular&#44; de linfocitos de aspecto tanto normal como at&#237;picos&#46; Puede observarse exocitosis linfocitaria en el epitelio folicular en la forma primaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; En la dermis la afectaci&#243;n es variable&#44; pudiendo observarse un infiltrado linfocitario con patr&#243;n perivascular superficial&#44; perivascular superficial y profundo&#44; as&#237; como difuso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Al igual que sucede en la presentaci&#243;n cl&#237;nica no existen caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas fiables y reproducibles que nos permitan realizar la diferenciaci&#243;n entre AM primaria y secundaria asociada a linfoma&#46; Adem&#225;s&#44; la atipia celular y el reordenamiento monoclonal de receptores de genes de c&#233;lulas T se pueden encontrar en ambas formas&#44; por lo que tampoco son &#250;tiles en el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; En estadios finales se produce la destrucci&#243;n de la unidad foliculoseb&#225;cea&#44; y se observa la persistencia de tractos residuales de mucina con un manguito perif&#233;rico de c&#233;lulas inflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; A diferencia de la mayor&#237;a de ACP en la AM no se observa fibrosis lamelar conc&#233;ntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; De manera rutinaria no son necesarias las tinciones para mucina&#46; Sin embargo&#44; cuando observamos una espongiosis prominente en el epitelio folicular es importante hacer el diagn&#243;stico diferencial con la dermatitis at&#243;pica&#44; para lo que s&#237; puede ser &#250;til el uso de tinciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; La foliculitis eosinof&#237;lica tambi&#233;n puede presentar mucinosis folicular&#44; pero presenta otras caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas adicionales que permiten su diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Queratosis folicular espinulosa decalvante</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La queratosis folicular espinulosa decalvante &#40;QFED&#41;&#44; tambi&#233;n denominada queratosis pilar decalvante o ictiosis folicular&#44; es una de las 3 entidades que se incluyen bajo el t&#233;rmino de queratosis pilar atr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">48&#44;49</span></a>&#46; Las otras 2 entidades afectan preferentemente a la cara&#44; y son la queratosis pilar atr&#243;fica facial y la atrofoderma <span class="elsevierStyleItalic">vermiculata</span>&#46; La QFED se considera una genodermatosis de herencia ligada al cromosoma X<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta con &#225;reas alop&#233;cicas que muestran p&#225;pulas foliculares hiperquerat&#243;sicas y p&#250;stulas&#46; El inicio es con frecuencia en la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">48&#44;49</span></a>&#44; y la afectaci&#243;n predomina en el cuero cabelludo&#44; aunque puede presentarse tambi&#233;n en las cejas y las pesta&#241;as&#46; En el cuero cabelludo las zonas ya alop&#233;cicas pueden presentar tapones c&#243;rneos residuales&#44; rodeados por eritema perifolicular&#44; as&#237; como atrofia puntiforme&#44; m&#225;s llamativa en la cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Asociado a las placas de alopecia se aprecia con frecuencia queratosis pilar en el tronco y las extremidades&#44; distrofia corneal y fotofobia&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La QFED est&#225; clasificada por la NAHRS entre las alopecias linfoc&#237;ticas&#46; Sin embargo&#44; pese a que esto es cierto en cuadros evolucionados o en estadios finales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#44; en las lesiones iniciales se puede observar un infiltrado neutrof&#237;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; El defecto inicial parece ser una queratinizaci&#243;n anormal que da lugar a hipergranulosis e hiperqueratosis compacta en la porci&#243;n superior del infund&#237;bulo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#44; lo que se correlaciona cl&#237;nicamente con las espinas foliculares&#46; En la siguiente fase de inflamaci&#243;n aguda aparece espongiosis y un infiltrado neutrof&#237;lico en el infund&#237;bulo y la epidermis adyacente&#46; La evoluci&#243;n cursa con la aparici&#243;n de un infiltrado linfocitario asociado a fibrosis perifolicular&#44; predominantemente en la porci&#243;n superior del fol&#237;culo&#46; En el estadio final se observa fibrosis con presencia de granulomas de tipo cuerpo extra&#241;o frente a los tallos pilosos&#44; as&#237; como la destrucci&#243;n del fol&#237;culo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Alopecias cicatriciales primarias neutrof&#237;licas</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran dentro de esta categor&#237;a las foliculitis en las que el infiltrado neutrof&#237;lico inicial tiene importancia en la patog&#233;nesis&#46; En ellas la sobreinfecci&#243;n bacteriana del fol&#237;culo y la consiguiente respuesta inflamatoria neutrof&#237;lica ser&#225;n la base de los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos&#46; Con la posterior evoluci&#243;n del cuadro y la aparici&#243;n de fibrosis el infiltrado pasar&#225; a ser mixto&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque cl&#225;sicamente se han descrito importantes diferencias cl&#237;nicas entre los procesos incluidos dentro de este grupo de alopecias&#44; los hallazgos histopatol&#243;gicos son bastante parecidos en todas ellas&#44; lo que plantea la duda de si en realidad se trata de distintos procesos o todos ellos no son m&#225;s que variantes evolutivas dentro de un mismo espectro lesional&#46; Con esta posibilidad en mente nosotros las revisaremos como entidades separadas para mantener la nomenclatura cl&#225;sica&#46;</p><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Foliculitis decalvante</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La foliculitis decalvante &#40;FD&#41; es un proceso patol&#243;gico de curso cr&#243;nico y progresivo caracterizado por una foliculitis supurativa destructiva&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como placas de alopecia con p&#250;stulas foliculares en el margen&#44; donde la lesi&#243;n est&#225; activa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;13&#44;51</span></a>&#46; Las placas predominan en el cuero cabelludo&#44; pero pueden aparecer tambi&#233;n en otras regiones corporales con fol&#237;culos terminales&#44; y se resuelven dejando una cicatriz central&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; al realizar una biopsia del borde activo&#44; es posible observar una dilataci&#243;n acneiforme del infund&#237;bulo folicular&#44; asociada a un infiltrado neutrof&#237;lico intra y perifolicular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;51</span></a>&#46; Con la evoluci&#243;n del cuadro el infiltrado afectar&#225; al fol&#237;culo en su totalidad y est&#225; constituido mayoritariamente por linfocitos e histiocitos&#44; con presencia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Adem&#225;s&#44; se observa fibrosis perifolicular e intersticial&#44; afectando a la dermis que no es directamente perifolicular&#46; Sullivan y Kossard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> consideran que la presencia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas puede suponer una clave para el diagn&#243;stico de FD en estadios avanzados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Los estadios finales se caracterizan por la presencia de tractos fibrosos que sustituyen a los fol&#237;culos pilosos&#46; Adem&#225;s&#44; se pueden observar granulomas de tipo cuerpo extra&#241;o alrededor de los tallos pilosos en contacto directo con la dermis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones pueden ser necesarias tinciones especiales para descartar una etiolog&#237;a microbiana&#46; El principal diagn&#243;stico diferencial histopatol&#243;gico de esta entidad es con la celulitis&#47;foliculitis disecante &#40;CD&#41;&#44; que presenta ausencia de tractos fistulosos&#44; y la afectaci&#243;n intersticial por el infiltrado solo se observa en estadios avanzados&#46; Para diferenciar la FD del acn&#233; queloideo buscaremos la presencia de fibrosis con caracter&#237;sticas de cicatrizaci&#243;n hipertr&#243;fica que solo se observan en el segundo proceso&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La foliculitis en penacho &#40;FP&#41; es una foliculitis supurativa en la que se observan m&#250;ltiples tallos pilosos emergiendo de un &#250;nico infund&#237;bulo folicular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51&#44;52</span></a>&#46; Habitualmente se obtienen cultivos positivos para <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span> y puede coexistir con la FD&#46; Algunos autores consideran que la FP es patognom&#243;nica de la FD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#44; sin embargo la opini&#243;n mayoritaria es que se trata de una forma inespec&#237;fica de alopecia cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">52&#44;53</span></a>&#44; ya que puede encontrarse en m&#250;ltiples enfermedades cicatrizantes&#44; tanto primarias como secundarias&#46; Histopatol&#243;gicamente se observa un infund&#237;bulo dilatado con varios tallos pilosos en su interior que salen a la superficie por un orificio folicular com&#250;n&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Celulitis&#47;foliculitis disecante</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CD&#44; conocida incialmente como perifoliculitis <span class="elsevierStyleItalic">capitis abscedens et suffodiens</span>&#44; es una foliculitis supurativa&#44; por lo que el nombre de celulitis ser&#237;a equ&#237;voco&#46; Es una entidad considerada dentro de la t&#233;trada de oclusi&#243;n folicular&#44; junto con el acn&#233; conglobata&#44; la hidradenitis supurativa y los quistes pilonidales&#46; Estas entidades se caracterizan por una queratinizaci&#243;n folicular anormal que da lugar a la obstrucci&#243;n del fol&#237;culo piloso&#44; con infecci&#243;n bacteriana secundaria y la consiguiente destrucci&#243;n del fol&#237;culo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente la CD presenta n&#243;dulos inflamatorios profundos que ya desde el inicio pueden ocasionar alopecia suprayacente&#46; Con la evoluci&#243;n del cuadro aparecen placas fluctuantes conectadas entre s&#237; por trayectos fistulosos&#44; que pueden drenar material purulento por varios orificios simult&#225;neamente&#46; Esta afectaci&#243;n profunda provoca un aspecto cerebriforme del cuero cabelludo&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las lesiones iniciales se observa dilataci&#243;n de los infund&#237;bulos&#44; que aparecen obstruidos por tapones c&#243;rneos&#46; En su interior se observan numerosos neutr&#243;filos&#44; que acaba provocando la perforaci&#243;n del epitelio folicular&#44; con la consecuente formaci&#243;n de abscesos d&#233;rmicos y subcut&#225;neos&#44; que aparecen conectados entre s&#237; por trayectos fistulosos recubiertos de epitelio escamoso estratificado&#46; Este epitelio proviene de la vaina radicular externa folicular proliferante&#44; y constituye la principal caracter&#237;stica histopatol&#243;gica de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;13&#44;51</span></a>&#46; En etapas m&#225;s avanzadas el infiltrado es de tipo mixto&#44; con presencia de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas gigantes de tipo cuerpo extra&#241;o&#46; En este estadio se aprecia tambi&#233;n una extensa fibrosis que rodea abscesos y trayectos fistulosos&#44; con la destrucci&#243;n de los fol&#237;culos pilosos y la consecuente alopecia cicatricial&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de trayectos fistulosos permite establecer el diagn&#243;stico diferencial de esta entidad con el resto de foliculitis supurativas del cuero cabelludo&#46; Sin embargo&#44; el diagn&#243;stico diferencial con la hidradenitis supurativa no es posible desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#46; La diferente localizaci&#243;n de las lesiones entre ambas entidades nos ayudar&#225; al diagn&#243;stico definitivo&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Alopecias cicatriciales primarias mixtas</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Acn&#233; queloideo de la nuca</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino acn&#233; queloideo de la nuca &#40;AQN&#41; es equ&#237;voco&#44; ya que designa una entidad que no est&#225; relacionada con el acn&#233; vulgar y que tampoco se caracteriza por la formaci&#243;n de verdaderos queloides&#44; sino m&#225;s bien cicatrices hipertr&#243;ficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por la presencia de p&#225;pulas foliculares milim&#233;tricas&#44; firmes al tacto&#44; que pueden ser costrosas&#44; umbilicadas o pustulosas con pelo en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51&#44;56</span></a>&#46; Las p&#225;pulo-p&#250;stulas dan lugar a placas de aspecto queloideo y n&#243;dulos que pueden presentar secreci&#243;n purulenta&#46; Afecta preferentemente a la raza negra&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico se observa una foliculitis inflamatoria en la que el infiltrado inflamatorio est&#225; situado en la porci&#243;n inferior del istmo&#46; Este infiltrado es granulomatoso&#44; y se asocia a un infiltrado neutrof&#237;lico y linfocitario&#44; con ocasionales c&#233;lulas plasm&#225;ticas en la porci&#243;n superior y media<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a>&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas resultan destruidas en etapas precoces de este proceso&#44; observ&#225;ndose un importante infiltrado inflamatorio circundante cuando biopsiamos lesiones incipientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a>&#46; Se ha postulado que la afectaci&#243;n inflamatoria del infund&#237;bulo&#44; que lesiona su epitelio&#44; provoca un intento de reparaci&#243;n en forma de fibroplasia lamelar&#46; Sin embargo&#44; esto no suele ser efectivo&#44; y el fol&#237;culo lesionado acaba liberando el tallo piloso a la dermis circundante ocasionando una reacci&#243;n granulomatosa aguda y cr&#243;nica&#44; que se traducir&#237;a cl&#237;nicamente en p&#225;pulas de consistencia firme&#46; Debido a la afectaci&#243;n de la porci&#243;n superior del fol&#237;culo&#44; los tallos pilosos da&#241;ados no pueden ser eliminados&#44; lo que aumenta la reacci&#243;n inflamatoria y granulomatosa&#44; que provoca est&#237;mulos de reparaci&#243;n continuos&#44; produciendo finalmente una cicatrizaci&#243;n hipertr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a>&#46; La observaci&#243;n de haces de col&#225;geno de tipo queloideo es poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">55&#8211;57</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Acn&#233; necr&#243;tica varioliforme</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El acn&#233; necr&#243;tica es una dermatosis rara&#44; que se presenta como una alteraci&#243;n necrosante del fol&#237;culo piloso que da lugar a la aparici&#243;n de cicatrices varioliformes&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por brotes recidivantes de p&#225;pulo-p&#250;stulas foliculares con necrosis central que dejan una cicatriz deprimida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#44; y que afecta a pacientes adultos&#46; Se observa principalmente en la linea frontal de implantaci&#243;n capilar&#44; pero tambi&#233;n en otras zonas seborr&#233;icas de la cara<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58&#44;59</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente las lesiones iniciales presentan espongiosis y exocitosis linfocitaria en el epitelio folicular asociado a disqueratosis&#44; con un abundante infiltrado linfocitario perifolicular y perivascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46; Al evolucionar las lesiones los queratinocitos necr&#243;ticos confluyen produciendo una necrosis conjunta del epitelio folicular&#44; de la epidermis y de la dermis adventicial adyacentes&#46; En esta zona de necrosis suelen observarse fragmentos residuales de tallos pilosos&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Dermatosis pustulosa erosiva</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo es una pustulosis idiop&#225;tica&#44; amicrobiana&#44; que presenta un curso cr&#243;nico con m&#250;ltiples reca&#237;das&#46; Se caracteriza por la presencia de lesiones pustulosas en el cuero cabelludo&#44; junto a lesiones erosivas y costrosas que con la evoluci&#243;n del cuadro provocan alopecia cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos son inespec&#237;ficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#44; pudi&#233;ndose observar alteraciones epid&#233;rmicas como erosiones&#44; atrofia&#44; acantosis&#44; paraqueratosis y p&#250;stulas subc&#243;rneas&#46; En la dermis suele existir un infiltrado no foliculoc&#233;ntrico de car&#225;cter mixto asociado a c&#233;lulas gigantes de tipo cuerpo extra&#241;o&#46; En lesiones de largo tiempo de evoluci&#243;n el n&#250;mero de fol&#237;culos pilosos suele estar disminuido&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Conflicto de intereses</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Composici&#243;n mayoritaria del infiltrado inflamatorio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Entidades&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfoc&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen plano folicular &#40;LPF&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudopelada de Brocq&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alopecia cicatricial centr&#237;fuga central &#40;ACCC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alopecia mucinosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Queratosis folicular espinulosa decalvante &#40;QFED&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Neutrof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Foliculitis decalvante &#40;FD&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Celulitis&#47;foliculitis disecante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mixtas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acn&#233; queloideo de la nuca &#40;AQN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acn&#233; necr&#243;tica varioliforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermatosis pustulosa erosiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No espec&#237;ficas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Claves histopatol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermatitis de la interfase de tipo vacuolar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infiltrado inflamatorio linfocitario foliculoc&#233;ntrico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infund&#237;bulos dilatados con queratina laminar en el interior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Destrucci&#243;n de fibras el&#225;sticas perifoliculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dep&#243;sitos de IgG y C3 en la interfase entre la dermis y el epitelio folicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen plano folicular &#40;LPF&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermatitis de la interfase de tipo liquenoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infiltrado inflamatorio linfocitario foliculoc&#233;ntrico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fibrosis lamelar conc&#233;ntrica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cicatriz en forma de cu&#241;a con destrucci&#243;n de fibras el&#225;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudopelada de Brocq &#40;PB&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Diagn&#243;stico por exclusi&#243;n en ausencia de hallazgos caracter&#237;sticos de otra AC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alopecia cicatricial centr&#237;fuga central &#40;ACCC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fibroplasia lamelar alrededor de infund&#237;bulos foliculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tractos fibrosos sustituyendo unidad foliculoseb&#225;cea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fibras el&#225;sticas engrosadas en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alopecia mucinosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dep&#243;sitos de mucina en la vaina radicular externa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lagos de mucina intrafoliculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Queratosis folicular espinulosa decalvante &#40;QFED&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hiperqueratosis compacta en el infund&#237;bulo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infiltrado inflamatorio mixto neutrof&#237;lico&#47;linfocitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alopecias cicatriciales primarias neutrof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Infiltrado inflamatorio neutrof&#237;lico intra y peri-folicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fibrosis perifolicular e intersticial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Varios tallos pilosos emergiendo de un infund&#237;bulo folicular &#40;foliculitis &#171;en penacho&#187;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reacci&#243;n granulomatosa de tipo cuerpo extra&#241;o a tallos pilosos rotos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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