Foro De Residentes
FR-Perspectiva dermatológica de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4)
Dermatological Aspects of immunoglobulin G4 (IgG4)-Related Disease
O. Yélamos
Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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La descripción de la IgG4-RD es relativamente reciente y engloba entidades clásicas como la tiroiditis de Riedel, el síndrome de Mikulicz o el tumor de Küttner<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se trata de una enfermedad rara que afecta a varones de mediana edad, sobre todo asiáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la IgG4-RD es poco conocida y se han implicado mecanismos de susceptibilidad genética, neoplasias malignas o incluso algunos microorganismos como el <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> como posibles desencadenantes de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En cuanto a la fisiopatología se ha descrito un aumento de las respuestas Th2 y Treg, que inducirían la secreción de citoquinas como IL10 y TGF-ß, siendo responsables de la inflamación y la fibrosis presente en la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Predominantemente afecta al páncreas en forma de pancreatitis autoinmune, aunque se pueden afectar prácticamente todos los órganos, como las glándulas salivales, las glándulas lacrimales, la órbita, el pulmón, el riñón, el hígado, la tiroides, la hipófisis, el retroperitoneo o la próstata<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque con menos frecuencia, también se ha descrito la afectación cutánea, que generalmente se presenta con posterioridad al inicio de la clínica sistémica. Sin embargo, existen casos de afectación cutánea previa al cuadro sistémico, así como casos con afectación exclusivamente en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IgG4-RD cutánea se presenta en forma de pápulas, placas y sobre todo nódulos eritematosos, de predominio en la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. El diagnóstico diferencial debe realizarse con linfomas y pseudolinfomas cutáneos, sarcoidosis, lupus, metástasis cutáneas, o incluso con infecciones cutáneas profundas como la sífilis o las micobacteriosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Histológicamente las lesiones presentan un infiltrado rico en linfocitos y células plasmáticas, fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y menos frecuentemente un infiltrado pobre en eosinófilos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuesto varios criterios diagnósticos para la IgG4-RD. Estos incluyen la presencia de clínica compatible (masa o tumefacción en uno o más órganos), una biopsia compatible con niveles elevados células plasmáticas IgG4 positivas (cociente IgG4/IgG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40%,<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% de células IgG4+ a gran aumento), asociados a niveles séricos elevados de IgG4 (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, estos criterios están en discusión, pues en pacientes con afectación de un solo órgano los valores séricos de IgG4 pueden ser normales, tal como ocurre en algunos casos exclusivamente cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Asimismo, es importante destacar que un aumento de la IgG4 sérica no es patognomónico de la IgG4-RD, ya que se ha descrito en otras dermatosis como el pénfigo vulgar, la dermatitis atópica, algunas infecciones parasitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o recientemente en los linfomas de la zona marginal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el tratamiento de la IgG4-RD se han usado corticoides sistémicos, azatioprina, talidomida e incluso fármacos biológicos como rituximab o infliximab<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. El pronóstico dependerá del grado de disfunción originado por la inflamación y la fibrosis en los distintos órganos afectados por la enfermedad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, es importante que el dermatólogo sospeche la IgG4-RD ante la presencia de un nódulo o masa con una histología rica en células plasmáticas. Sin embargo, hay que recordar las limitaciones diagnósticas de la enfermedad, dado que se trata de una entidad de reciente descripción, poco conocida y que necesita una mejor caracterización para establecer un diagnóstico definitivo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1558125" "palabras" => array:2 [ 0 => "Inmunoglobulina G4 (IgG4)" 1 => "Enfermedad relacionada con la IgG4" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "IgG4-related disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J.H. Stone" 1 => "Y. 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| 2024 Octubre | 169 | 47 | 216 |
| 2024 Septiembre | 131 | 27 | 158 |
| 2024 Agosto | 139 | 52 | 191 |
| 2024 Julio | 116 | 32 | 148 |
| 2024 Junio | 116 | 32 | 148 |
| 2024 Mayo | 110 | 34 | 144 |
| 2024 Abril | 98 | 30 | 128 |
| 2024 Marzo | 81 | 29 | 110 |
| 2024 Febrero | 89 | 41 | 130 |
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| 2023 Noviembre | 81 | 39 | 120 |
| 2023 Octubre | 88 | 22 | 110 |
| 2023 Septiembre | 85 | 34 | 119 |
| 2023 Agosto | 59 | 18 | 77 |
| 2023 Julio | 65 | 38 | 103 |
| 2023 Junio | 78 | 19 | 97 |
| 2023 Mayo | 121 | 29 | 150 |
| 2023 Abril | 96 | 20 | 116 |
| 2023 Marzo | 94 | 27 | 121 |
| 2023 Febrero | 70 | 26 | 96 |
| 2023 Enero | 61 | 35 | 96 |
| 2022 Diciembre | 56 | 25 | 81 |
| 2022 Noviembre | 80 | 34 | 114 |
| 2022 Octubre | 79 | 38 | 117 |
| 2022 Septiembre | 78 | 78 | 156 |
| 2022 Agosto | 87 | 64 | 151 |
| 2022 Julio | 64 | 50 | 114 |
| 2022 Junio | 73 | 39 | 112 |
| 2022 Mayo | 88 | 51 | 139 |
| 2022 Abril | 76 | 37 | 113 |
| 2022 Marzo | 75 | 70 | 145 |
| 2022 Febrero | 66 | 30 | 96 |
| 2022 Enero | 84 | 42 | 126 |
| 2021 Diciembre | 66 | 48 | 114 |
| 2021 Noviembre | 75 | 46 | 121 |
| 2021 Octubre | 76 | 57 | 133 |
| 2021 Septiembre | 77 | 53 | 130 |
| 2021 Agosto | 119 | 32 | 151 |
| 2021 Julio | 78 | 29 | 107 |
| 2021 Junio | 43 | 46 | 89 |
| 2021 Mayo | 1022 | 25 | 1047 |
| 2021 Abril | 133 | 58 | 191 |
| 2021 Marzo | 55 | 31 | 86 |
| 2021 Febrero | 58 | 25 | 83 |
| 2021 Enero | 36 | 24 | 60 |
| 2020 Diciembre | 51 | 24 | 75 |
| 2020 Noviembre | 39 | 12 | 51 |
| 2020 Octubre | 40 | 28 | 68 |
| 2020 Septiembre | 44 | 15 | 59 |
| 2020 Agosto | 30 | 22 | 52 |
| 2020 Julio | 46 | 31 | 77 |
| 2020 Junio | 44 | 25 | 69 |
| 2020 Mayo | 38 | 37 | 75 |
| 2020 Abril | 30 | 23 | 53 |
| 2020 Marzo | 29 | 27 | 56 |
| 2020 Febrero | 7 | 16 | 23 |
| 2020 Enero | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Diciembre | 6 | 18 | 24 |
| 2019 Noviembre | 2 | 10 | 12 |
| 2019 Octubre | 2 | 14 | 16 |
| 2019 Septiembre | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Agosto | 5 | 18 | 23 |
| 2019 Julio | 4 | 17 | 21 |
| 2019 Junio | 4 | 28 | 32 |
| 2019 Mayo | 4 | 48 | 52 |
| 2019 Abril | 5 | 49 | 54 |
| 2019 Marzo | 3 | 18 | 21 |
| 2019 Febrero | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Enero | 7 | 7 | 14 |
| 2018 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2018 Noviembre | 3 | 9 | 12 |
| 2018 Octubre | 5 | 12 | 17 |
| 2018 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Agosto | 1 | 16 | 17 |
| 2018 Julio | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Junio | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Mayo | 1 | 11 | 12 |
| 2018 Abril | 1 | 6 | 7 |
| 2018 Marzo | 2 | 6 | 8 |
| 2018 Febrero | 36 | 4 | 40 |
| 2018 Enero | 27 | 7 | 34 |
| 2017 Diciembre | 32 | 14 | 46 |
| 2017 Noviembre | 29 | 16 | 45 |
| 2017 Octubre | 22 | 6 | 28 |
| 2017 Septiembre | 27 | 12 | 39 |
| 2017 Agosto | 25 | 18 | 43 |
| 2017 Julio | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Junio | 40 | 29 | 69 |
| 2017 Mayo | 25 | 16 | 41 |
| 2017 Abril | 18 | 30 | 48 |
| 2017 Marzo | 4 | 15 | 19 |
| 2017 Febrero | 3 | 4 | 7 |
| 2017 Enero | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Diciembre | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Noviembre | 13 | 6 | 19 |
| 2016 Octubre | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Septiembre | 1 | 9 | 10 |
| 2016 Julio | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Junio | 16 | 11 | 27 |
| 2016 Mayo | 11 | 6 | 17 |
| 2016 Abril | 12 | 2 | 14 |
| 2016 Marzo | 5 | 1 | 6 |
| 2016 Febrero | 8 | 12 | 20 |
| 2016 Enero | 12 | 7 | 19 |
| 2015 Diciembre | 10 | 1 | 11 |
| 2015 Noviembre | 12 | 7 | 19 |
| 2015 Octubre | 6 | 2 | 8 |
| 2015 Septiembre | 0 | 7 | 7 |
| 2015 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Julio | 10 | 3 | 13 |
| 2015 Junio | 4 | 2 | 6 |
| 2015 Mayo | 5 | 4 | 9 |
| 2015 Abril | 11 | 16 | 27 |
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