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Se trata de 10 casos&#44; 4 vulvares&#44; 3 perianales&#44; 2 con localizaci&#243;n inguinal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> A&#41; y uno en el pliegue intergl&#250;teo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> B&#41; en 4 varones y 6 mujeres con edades comprendidas entre los 50-79 a&#241;os&#46; Todos ellos sufrieron un retraso diagn&#243;stico de uno a 5 a&#241;os y recibieron tratamientos infructuosos para infecciones f&#250;ngicas en 5 casos &#40;50&#37;&#41;&#44; enfermedad inflamatoria cr&#243;nica &#40;eccemas y liquen simple&#41; en 5 &#40;50&#37;&#41;&#44; enfermedad de Bowen en uno &#40;10&#37;&#41;&#44; liquen escleroso y atr&#243;fico en uno &#40;10&#37;&#41; y leucoplasia en otro &#40;10&#37;&#41;&#46; En todos se obtuvo el diagn&#243;stico definitivo de EPEM mediante estudio histopatol&#243;gico de la biopsia cut&#225;nea y el tratamiento fue la ex&#233;resis radical de la lesi&#243;n con un margen amplio&#46; El 60&#37; de los casos correspondieron a EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A&#41; y en el 40&#37; exist&#237;a invasi&#243;n d&#233;rmica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> B&#41;&#46; Se observ&#243; persistencia de la enfermedad tras la cirug&#237;a en 4 pacientes &#40;66&#44;7&#37;&#41; con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y en 3 &#40;75&#37;&#41; de los invasivos&#44; adem&#225;s se produjo recidiva en uno con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;16&#44;7&#37;&#41; y otro &#40;25&#37;&#41; con invasiva&#44; requiri&#233;ndose en ambas situaciones nueva intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Existi&#243; una segunda neoplasia en 4 pacientes&#44; 2 &#40;33&#44;3&#37;&#41; con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> sufrieron un melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&#44; porocarcinoma y carcinoma basocelular&#44; uno &#40;25&#37;&#41; con invasiva padeci&#243; un s&#237;ndrome linfoproliferativo cr&#243;nico tipo B y otro &#40;25&#37;&#41; un carcinoma papilar urotelial de bajo grado&#46; Dos pacientes &#40;20&#37;&#41; fallecieron debido a una diseminaci&#243;n de la enfermedad&#44; ambos con la forma invasiva&#44; uno a los 10 meses y otro a los 2 a&#241;os&#46; En los 8 pacientes restantes &#40;80&#37;&#41; no se observ&#243; recidiva de la misma durante un per&#237;odo de seguimiento entre 9 meses y 4&#44;5 a&#241;os&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada es centro de tercer nivel para una poblaci&#243;n con derecho a atenci&#243;n m&#233;dica de 439&#46;035 personas&#44; donde se han diagnosticado 10 pacientes con EPEM en los &#250;ltimos 5 a&#241;os &#40;2009-2013&#41;&#46; La EPEM es una neoplasia muy infrecuente cuya incidencia exacta se desconoce&#44; aunque no supera el 6&#44;5&#37; del conjunto de enfermedades de Paget y solo existen unos pocos cientos de casos publicados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; La EPEM generalmente afecta a individuos de raza blanca con edades entre 50-80 a&#241;os y m&#225;s frecuentemente mujeres&#44; con relaci&#243;n 2&#44;4&#58;1&#44; como observamos en nuestra serie&#44; aunque en la raza asi&#225;tica afecta principalmente a varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Existen 2 teor&#237;as sobre su origen&#44; la primera la considera una diferenciaci&#243;n anormal de las c&#233;lulas epid&#233;rmicas de la capa basal del estrato germinativo &#40;EPEM primaria&#41;&#44; por lo que la enfermedad de Paget ser&#237;a un adenocarcinoma independiente a una segunda neoplasia&#44; y la segunda una met&#225;stasis epid&#233;rmica de un carcinoma subyacente &#40;EPEM secundaria&#41;&#44; sin explicar las lesiones aisladas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46; Adem&#225;s se conocen al menos 6 casos de EPEM familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas cl&#237;nicos son insidiosos&#44; a menudo menores en los estadios iniciales&#44; por lo que los pacientes no solicitan atenci&#243;n m&#233;dica hasta que pasan varios a&#241;os&#44; retrasando el diagn&#243;stico y el tratamiento durante un per&#237;odo medio de 2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9</span></a>&#46; Las lesiones consisten en placas eritematosas o parduzcas infiltradas&#44; generalmente &#250;nicas&#44; con bordes bien definidos&#44; ocasionalmente edematosas y exudativas que pueden ocasionar prurito&#44; dolor&#44; escozor o ser asintom&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A veces la superficie es rugosa y puede haber erosiones&#44; costras o liquenificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Raramente se presenta como n&#243;dulos infiltrados&#44; lesiones vegetantes o linfadenopat&#237;as locorregionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; A diferencia de la EPM&#44; la EPEM se relaciona con c&#225;ncer anexial subyacente en el 24-33&#37; de los casos&#44; y visceral en el 12-15&#37; incluyendo tumores gastrointestinales y del tracto urinario&#44; principalmente en &#243;rganos con revestimiento contiguo&#44; siendo m&#225;s frecuente en la forma perianal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#46; Los tumores generalmente asociados son de mama&#44; vejiga y cuello uterino&#44; pero tambi&#233;n de recto&#44; colon&#44; pr&#243;stata&#44; ovarios&#44; uretra&#44; vagina&#44; endometrio y ri&#241;&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Nosotros observamos asociaci&#243;n con neoplasia cut&#225;nea en 2 casos&#44; urotelial en uno y hematol&#243;gica en otro&#46; La localizaci&#243;n preferente ocurre en zonas de piel ricas en gl&#225;ndulas apocrinas como los genitales externos&#44; el &#225;rea perianal&#44; las ingles y las axilas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; aunque puede ocurrir en cualquier lugar de la piel o mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La localizaci&#243;n vulvar es la m&#225;s frecuente &#40;65&#37; de EPEM&#41;&#44; como en nuestros casos&#44; aunque solo representa el 2&#37; de todas las neoplasias vulvares primarias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></a>&#46; La segunda en frecuencia es la perianal &#40;20&#37; de las EPEM&#41; y la tercera es el aparato genital masculino &#40;14&#37; de EPEM&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></a>&#46; Excepcionalmente se localiza en el pliegue axilar o inguinal&#44; como en 2 de nuestros casos&#44; que presentaron una EPEM invasiva&#44; probablemente por un mayor retraso diagn&#243;stico debido a la localizaci&#243;n at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></a>&#46; Al ser una neoplasia rara no existe un protocolo establecido para el diagn&#243;stico&#44; tratamiento y seguimiento&#44; constituyendo un reto en la pr&#225;ctica cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La cl&#237;nica y el estudio histol&#243;gico nos dar&#225;n el diagn&#243;tico&#46; La biopsia cut&#225;nea mostrar&#225; c&#233;lulas de citoplasma p&#225;lido y abundante con n&#250;cleos grandes pleom&#243;rficos&#44; a veces con nucleolos prominentes&#59; en ocasiones los n&#250;cleos son exc&#233;ntricos con apariencia en anillo de sello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe incluir enfermedades m&#225;s frecuentes como son lesiones eccematosas&#44; liquen simple cr&#243;nico&#44; liquen escleroso y atr&#243;fico&#44; liquen plano&#44; psoriasis invertida&#44; int&#233;rtrigo candidi&#225;sico&#44; eritroplasia de Queyrat&#44; enfermedad de Bowen&#44; melanoma amelan&#243;tico con diseminaci&#243;n superficial o p&#233;nfigo benigno familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; pero el car&#225;cter multic&#233;ntrico y los m&#225;rgenes mal definidos de este tumor provocan recidiva en el 16-44&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; por lo que cada vez se emplea con mayor frecuencia la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs que disminuye la tasa de recidivas al 8-28&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; En nuestro centro la persistencia local tras la cirug&#237;a se produjo en 7 &#40;70&#37;&#41; casos y la recidiva en 2 &#40;20&#37;&#41;&#46; Como alternativas se han empleado el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; imiquimod t&#243;pico&#44; crioterapia&#44; radioterapia y terapia fotodin&#225;mica&#44; aunque el &#237;ndice de recidivas es muy superior llegando al 50-60&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;12&#44;13</span></a>&#46; En casos inoperables se emplea la quimioterapia sist&#233;mica con 5-fluorouracilo&#44; mitomicina C&#44; docetaxel o etop&#243;sido que consigue escasas respuestas completas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;9</span></a>&#46; Durante el estudio de la EPEM se recomienda descartar las neoplasias asociadas y observar signos de recidiva de la enfermedad que se produce hasta en el 35&#37; de las EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y el 67&#37; de las invasivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En el despistaje de neoplasias asociadas es recomendable la realizaci&#243;n de ecograf&#237;a abdominal y ginecol&#243;gica&#44; colonoscopia y mamograf&#237;a&#46; La EPEM permanece <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> en m&#225;s del 65&#37; de los casos&#44; como en los nuestros&#44; en los que la tasa de supervivencia supera el 90&#37; a los 5 a&#241;os y ocasionalmente se produce regresi&#243;n espont&#225;nea despu&#233;s de la resecci&#243;n quir&#250;rgica parcial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; La supervivencia empeora dr&#225;sticamente en la EPEM con invasi&#243;n d&#233;rmica o cuando existen neoplasias asociadas&#44; como en los 2 pacientes fallecidos de nuestra serie&#46; La baja incidencia de esta enfermedad y su cl&#237;nica inespec&#237;fica nos debe alertar sobre la necesidad de establecer una alta sospecha cl&#237;nica para evitar retrasos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos que empeoren el pron&#243;stico de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">71&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">75&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">78&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">79&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">74&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pliegue intergl&#250;teo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal y adenopat&#237;a inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exploraci&#243;n f&#237;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " colspan="10" align="center" valign="top">Placa eritematosa&#44; moderadamente infiltrada y bordes netos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hiperquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Descamativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Descamativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Diagn&#243;sticos previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&#59; EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&#59; enfermedad de Bowen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen escleroso y atr&#243;fico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Leucoplasia&#59; liquen simple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento previo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos&#44; corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Emolientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos y emolientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invasi&#243;n d&#233;rmica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " colspan="6" align="center" valign="top">Ex&#233;resis radical con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen quir&#250;rgico</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvectom&#237;a radical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hemivulvectom&#237;a derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvectom&#237;a radical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tumorectom&#237;a vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Persistencias &#47;recidivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Neoplasia asociada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Carcinoma papilar urotelial de bajo grado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome linfoproliferativo cr&#243;nico tipo B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Porocarcinoma&#44; carcinoma basocelular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Seguimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Muerte en 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Muerte en 10 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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e-Casos clínicos
Enfermedad de Paget extramamaria: 10 casos
Extramammary Paget Disease: A Report of 10 Cases
G. Blasco-Morentea,
Autor para correspondencia
gonzaloblascomorente@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Martín-Castrob, C. Garrido-Colmeneroa, J. Tercedor-Sáncheza
a Unidad de Gestión Clínica, Dermatología Médico Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
b Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Se trata de 10 casos&#44; 4 vulvares&#44; 3 perianales&#44; 2 con localizaci&#243;n inguinal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> A&#41; y uno en el pliegue intergl&#250;teo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> B&#41; en 4 varones y 6 mujeres con edades comprendidas entre los 50-79 a&#241;os&#46; Todos ellos sufrieron un retraso diagn&#243;stico de uno a 5 a&#241;os y recibieron tratamientos infructuosos para infecciones f&#250;ngicas en 5 casos &#40;50&#37;&#41;&#44; enfermedad inflamatoria cr&#243;nica &#40;eccemas y liquen simple&#41; en 5 &#40;50&#37;&#41;&#44; enfermedad de Bowen en uno &#40;10&#37;&#41;&#44; liquen escleroso y atr&#243;fico en uno &#40;10&#37;&#41; y leucoplasia en otro &#40;10&#37;&#41;&#46; En todos se obtuvo el diagn&#243;stico definitivo de EPEM mediante estudio histopatol&#243;gico de la biopsia cut&#225;nea y el tratamiento fue la ex&#233;resis radical de la lesi&#243;n con un margen amplio&#46; El 60&#37; de los casos correspondieron a EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A&#41; y en el 40&#37; exist&#237;a invasi&#243;n d&#233;rmica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> B&#41;&#46; Se observ&#243; persistencia de la enfermedad tras la cirug&#237;a en 4 pacientes &#40;66&#44;7&#37;&#41; con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y en 3 &#40;75&#37;&#41; de los invasivos&#44; adem&#225;s se produjo recidiva en uno con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> &#40;16&#44;7&#37;&#41; y otro &#40;25&#37;&#41; con invasiva&#44; requiri&#233;ndose en ambas situaciones nueva intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Existi&#243; una segunda neoplasia en 4 pacientes&#44; 2 &#40;33&#44;3&#37;&#41; con EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> sufrieron un melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&#44; porocarcinoma y carcinoma basocelular&#44; 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donde se han diagnosticado 10 pacientes con EPEM en los &#250;ltimos 5 a&#241;os &#40;2009-2013&#41;&#46; La EPEM es una neoplasia muy infrecuente cuya incidencia exacta se desconoce&#44; aunque no supera el 6&#44;5&#37; del conjunto de enfermedades de Paget y solo existen unos pocos cientos de casos publicados en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; La EPEM generalmente afecta a individuos de raza blanca con edades entre 50-80 a&#241;os y m&#225;s frecuentemente mujeres&#44; con relaci&#243;n 2&#44;4&#58;1&#44; como observamos en nuestra serie&#44; aunque en la raza asi&#225;tica afecta principalmente a varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Existen 2 teor&#237;as sobre su origen&#44; la primera la considera una diferenciaci&#243;n anormal de las c&#233;lulas epid&#233;rmicas de la capa basal del estrato germinativo &#40;EPEM primaria&#41;&#44; por lo que la enfermedad de Paget ser&#237;a un adenocarcinoma independiente a una segunda neoplasia&#44; y la segunda una met&#225;stasis epid&#233;rmica de un carcinoma subyacente &#40;EPEM secundaria&#41;&#44; sin explicar las lesiones aisladas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46; Adem&#225;s se conocen al menos 6 casos de EPEM familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas cl&#237;nicos son insidiosos&#44; a menudo menores en los estadios iniciales&#44; por lo que los pacientes no solicitan atenci&#243;n m&#233;dica hasta que pasan varios a&#241;os&#44; retrasando el diagn&#243;stico y el tratamiento durante un per&#237;odo medio de 2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9</span></a>&#46; Las lesiones consisten en placas eritematosas o parduzcas infiltradas&#44; generalmente &#250;nicas&#44; con bordes bien definidos&#44; ocasionalmente edematosas y exudativas que pueden ocasionar prurito&#44; dolor&#44; escozor o ser asintom&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A veces la superficie es rugosa y puede haber erosiones&#44; costras o liquenificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Raramente se presenta como n&#243;dulos infiltrados&#44; lesiones vegetantes o linfadenopat&#237;as locorregionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; A diferencia de la EPM&#44; la EPEM se relaciona con c&#225;ncer anexial subyacente en el 24-33&#37; de los casos&#44; y visceral en el 12-15&#37; incluyendo tumores gastrointestinales y del tracto urinario&#44; principalmente en &#243;rganos con revestimiento contiguo&#44; siendo m&#225;s frecuente en la forma perianal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#46; Los tumores generalmente asociados son de mama&#44; vejiga y cuello uterino&#44; pero tambi&#233;n de recto&#44; colon&#44; pr&#243;stata&#44; ovarios&#44; uretra&#44; vagina&#44; endometrio y ri&#241;&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Nosotros observamos asociaci&#243;n con neoplasia cut&#225;nea en 2 casos&#44; urotelial en uno y hematol&#243;gica en otro&#46; La localizaci&#243;n preferente ocurre en zonas de piel ricas en gl&#225;ndulas apocrinas como los genitales externos&#44; el &#225;rea perianal&#44; las ingles y las axilas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; aunque puede ocurrir en cualquier lugar de la piel o mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La localizaci&#243;n vulvar es la m&#225;s frecuente &#40;65&#37; de EPEM&#41;&#44; como en nuestros casos&#44; aunque solo representa el 2&#37; 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La cl&#237;nica y el estudio histol&#243;gico nos dar&#225;n el diagn&#243;tico&#46; La biopsia cut&#225;nea mostrar&#225; c&#233;lulas de citoplasma p&#225;lido y abundante con n&#250;cleos grandes pleom&#243;rficos&#44; a veces con nucleolos prominentes&#59; en ocasiones los n&#250;cleos son exc&#233;ntricos con apariencia en anillo de sello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico diferencial debe incluir enfermedades m&#225;s frecuentes como son lesiones eccematosas&#44; liquen simple cr&#243;nico&#44; liquen escleroso y atr&#243;fico&#44; liquen plano&#44; psoriasis invertida&#44; int&#233;rtrigo candidi&#225;sico&#44; eritroplasia de Queyrat&#44; enfermedad de Bowen&#44; melanoma amelan&#243;tico con diseminaci&#243;n superficial o p&#233;nfigo benigno familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; pero el car&#225;cter multic&#233;ntrico y los m&#225;rgenes mal definidos de este tumor provocan recidiva en el 16-44&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; por lo que cada vez se emplea con mayor frecuencia la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs que disminuye la tasa de recidivas al 8-28&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; En nuestro centro la persistencia local tras la cirug&#237;a se produjo en 7 &#40;70&#37;&#41; casos y la recidiva en 2 &#40;20&#37;&#41;&#46; Como alternativas se han empleado el l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; imiquimod t&#243;pico&#44; crioterapia&#44; radioterapia y terapia fotodin&#225;mica&#44; aunque el &#237;ndice de recidivas es muy superior llegando al 50-60&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;12&#44;13</span></a>&#46; En casos inoperables se emplea la quimioterapia sist&#233;mica con 5-fluorouracilo&#44; mitomicina C&#44; docetaxel o etop&#243;sido que consigue escasas respuestas completas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;9</span></a>&#46; Durante el estudio de la EPEM se recomienda descartar las neoplasias asociadas y observar signos de recidiva de la enfermedad que se produce hasta en el 35&#37; de las EPEM <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y el 67&#37; de las invasivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En el despistaje de neoplasias asociadas es recomendable la realizaci&#243;n de ecograf&#237;a abdominal y ginecol&#243;gica&#44; colonoscopia y mamograf&#237;a&#46; La EPEM permanece <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> en m&#225;s del 65&#37; de los casos&#44; como en los nuestros&#44; en los que la tasa de supervivencia supera el 90&#37; a los 5 a&#241;os y ocasionalmente se produce regresi&#243;n espont&#225;nea despu&#233;s de la resecci&#243;n quir&#250;rgica parcial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; La supervivencia empeora dr&#225;sticamente en la EPEM con invasi&#243;n d&#233;rmica o cuando existen neoplasias asociadas&#44; como en los 2 pacientes fallecidos de nuestra serie&#46; La baja incidencia de esta enfermedad y su cl&#237;nica inespec&#237;fica nos debe alertar sobre la necesidad de establecer una alta sospecha cl&#237;nica para evitar retrasos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos que empeoren el pron&#243;stico de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">71&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">75&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">78&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">79&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">74&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pliegue intergl&#250;teo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal y adenopat&#237;a inguinal derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Perianal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exploraci&#243;n f&#237;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " colspan="10" align="center" valign="top">Placa eritematosa&#44; moderadamente infiltrada y bordes netos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hiperquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Descamativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Erosionada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Descamativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Evoluci&#243;n &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Diagn&#243;sticos previos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&#59; EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&#59; enfermedad de Bowen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen escleroso y atr&#243;fico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Leucoplasia&#59; liquen simple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">EC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento previo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos&#44; corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Emolientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Antif&#250;ngicos t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos y emolientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Corticoides t&#243;picos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invasi&#243;n d&#233;rmica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento definitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " colspan="6" align="center" valign="top">Ex&#233;resis radical con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen quir&#250;rgico</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvectom&#237;a radical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hemivulvectom&#237;a derecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Vulvectom&#237;a radical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tumorectom&#237;a vulvar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Persistencias &#47;recidivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3&#47;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">0&#47;0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Neoplasia asociada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Carcinoma papilar urotelial de bajo grado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;ndrome linfoproliferativo cr&#243;nico tipo B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Porocarcinoma&#44; carcinoma basocelular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Seguimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Muerte en 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">9 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Muerte en 10 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">1&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4&#44;5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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