Carta científico-clínica
Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas de la región nasosinusal no carcinoma de células de Merkel: presentación de un caso
Small-Cell Neuroendocrine Carcinoma, Not Merkel Cell Carcinoma, in the Sinonasal Region: A Case Report
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La mayoría de los carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas afectan al pulmón y solo el 4% suelen ser de localización extrapulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 32 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por un cuadro clínico de 2 meses de evolución de dolor e inflamación progresiva del dorso nasal. A la exploración física presentaba en la cara lateral derecha del dorso nasal un nódulo sólido, fijo y de superficie lisa que medía aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en su eje mayor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); además presentaba una adenopatía yúgulo-digástrica derecha. La resonancia magnética de senos paranasales evidenció una lesión nodular en la pirámide nasal que erosionaba los huesos propios derechos. Realizamos una biopsia cutánea y en el examen microscópico se observó una infiltración neoplásica difusa localizada en la dermis profunda, la hipodermis y la capa muscular, que estaba constituida por células pequeñas, redondas, con escaso citoplasma y núcleos basófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> A y B). El estudio inmunohistoquímico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) presentó un perfil fenotípico positivo para marcadores neuroendocrinos (cromogranina A y CD56), epiteliales (citoqueratina AE1/AE3) y para el factor 1 de transcripción tiroideo (TTF-1) y negativo para citoqueratina 20 (CK20), citoqueratina 7 (CK7), proteína S-100, proteína ácida fibrilar glial (GFAP), neurofilamentos y para el antígeno del virus Epstein Barr (VEB). La adenopatía cervical fue biopsiada y los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos fueron compatibles con un CNCP originado en las glándulas seromucosas de la región nasosinusal. El estudio de extensión mediante tomografía axial computarizada (TAC) cérvico-tóraco-abdominopélvica evidenció múltiples implantes proliferativos malignos hepáticos. El caso fue valorado en el comité de tumores y ante la presencia de enfermedad diseminada se descartó el tratamiento quirúrgico de rescate del tumor primario y se decidió iniciar quimioterapia con cisplatino y etopósido asociada a radioterapia. Tras 8 ciclos de quimioterapia, y a los 6 meses del diagnóstico del carcinoma, la paciente falleció debido a una insuficiencia hepática como consecuencia del compromiso metastásico del tumor.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CNCP de la región nasosinusal deriva del sistema neuroendocrino de células APUD que en la cavidad nasal ocasionalmente se encuentra en las glándulas seromucosas o salivares accesorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Suele afectar a hombres y a mujeres en igual proporción, con una edad media de 50 años. No se han identificado factores de riesgo ni hay evidencia que sugiera que la presencia del VEB esté relacionada en la patogénesis de este tumor, infección que ha sido bien documentada en otros tipos de carcinomas nasosinusales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico con hematoxilina-eosina (H-E) evidencia una infiltración neoplásica difusa que afecta principalmente a la dermis y que está constituida por células pequeñas con escaso citoplasma, núcleos grandes y densamente hipercromáticos; pueden observarse figuras mitóticas y áreas de necrosis.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio inmunohistoquímico, aunque inespecífico, es la herramienta diagnóstica más rentable y se basa en la positividad para marcadores de diferenciación epitelial: CK AE1/AE3 y/o CAM 5.2 y neuroendocrina: cromogranina A, sinaptofisina y/o enolasa neuronal específica (NSE). Hay negatividad para la proteína S-100 y neurofilamentos, lo que ayuda a descartar otras entidades que con H-E pueden ser similares, como el melanoma de células pequeñas y el estesioneuroblastoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El reto diagnóstico, debido a su semejanza clínica e histológica, se presenta con 2 entidades: a) el carcinoma de células de Merkel que suele ser CK20 positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y TTF-1 negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>; y b) las metástasis cutáneas del carcinoma microcítico de pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, cuyas células se tiñen positivamente para CK7 y TTF-1. En el caso del CNCP de la región nasosinusal las citoqueratinas CK7 y CK20 son negativas, y al existir positividad para el TTF-1 debe comprobarse la indemnidad del pulmón a través de una prueba de imagen. En nuestra paciente pudimos constatar la ausencia de neoplasia pulmonar con una TAC que se realizó como parte del estudio de extensión.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existe poca experiencia en el manejo de este tipo de tumor, se considera la quimioterapia neoadyuvante citorreductora con cisplatino y etopósido como la primera modalidad de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Otros autores recomiendan la extirpación amplia de la lesión como tratamiento inicial, asociada a radioterapia y quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, siempre y cuando se haya descartado la presencia de metástasis en el momento del diagnóstico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las metástasis suelen aparecer en el cerebro, el pulmón y el hueso. La tasa de supervivencia media oscila entre 2 y 3 años desde el diagnóstico, y los factores pronósticos más desfavorables son la invasión locorregional y la asociación a síndromes endocrinos paraneoplásicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante que el dermatólogo conozca la existencia, características y evolución del CNCP de la región nasosinusal para así establecer el diagnóstico diferencial con otros tumores neuroendocrinos que pueden ser indistinguibles clínica e histológicamente, como el carcinoma de células de Merkel.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 699 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 98958 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo sólido, de superficie lisa y contornos irregulares en la cara lateral derecha del dorso nasal.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 527 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 339176 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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Las células neoplásicas son pequeñas, monomorfas, redondas, con escaso citoplasma y núcleos basófilos (H-E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>400).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2333 "Ancho" => 2086 "Tamanyo" => 1231448 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En el estudio inmunohistoquímico se observa que las células presentan positividad para marcadores epiteliales y neuroendocrinos, pero la negatividad de la CK20 y CK7, además de la positividad del TTF-1 van en contra del diagnóstico de otras entidades como el carcinoma de células de Merkel.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Oat cell carcinoma and paranasal sinuses" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 63 | 9 | 72 |
| 2024 Octubre | 421 | 31 | 452 |
| 2024 Septiembre | 384 | 25 | 409 |
| 2024 Agosto | 402 | 55 | 457 |
| 2024 Julio | 408 | 25 | 433 |
| 2024 Junio | 309 | 33 | 342 |
| 2024 Mayo | 286 | 31 | 317 |
| 2024 Abril | 257 | 24 | 281 |
| 2024 Marzo | 248 | 41 | 289 |
| 2024 Febrero | 326 | 28 | 354 |
| 2024 Enero | 354 | 30 | 384 |
| 2023 Diciembre | 311 | 19 | 330 |
| 2023 Noviembre | 391 | 32 | 423 |
| 2023 Octubre | 293 | 32 | 325 |
| 2023 Septiembre | 303 | 28 | 331 |
| 2023 Agosto | 436 | 14 | 450 |
| 2023 Julio | 367 | 35 | 402 |
| 2023 Junio | 349 | 28 | 377 |
| 2023 Mayo | 335 | 22 | 357 |
| 2023 Abril | 431 | 26 | 457 |
| 2023 Marzo | 388 | 20 | 408 |
| 2023 Febrero | 354 | 22 | 376 |
| 2023 Enero | 278 | 29 | 307 |
| 2022 Diciembre | 237 | 26 | 263 |
| 2022 Noviembre | 324 | 41 | 365 |
| 2022 Octubre | 406 | 31 | 437 |
| 2022 Septiembre | 291 | 59 | 350 |
| 2022 Agosto | 224 | 56 | 280 |
| 2022 Julio | 203 | 47 | 250 |
| 2022 Junio | 261 | 30 | 291 |
| 2022 Mayo | 267 | 44 | 311 |
| 2022 Abril | 221 | 36 | 257 |
| 2022 Marzo | 233 | 69 | 302 |
| 2022 Febrero | 229 | 27 | 256 |
| 2022 Enero | 288 | 38 | 326 |
| 2021 Diciembre | 232 | 48 | 280 |
| 2021 Noviembre | 222 | 43 | 265 |
| 2021 Octubre | 270 | 60 | 330 |
| 2021 Septiembre | 266 | 38 | 304 |
| 2021 Agosto | 248 | 25 | 273 |
| 2021 Julio | 230 | 21 | 251 |
| 2021 Junio | 239 | 40 | 279 |
| 2021 Mayo | 207 | 34 | 241 |
| 2021 Abril | 397 | 54 | 451 |
| 2021 Marzo | 237 | 28 | 265 |
| 2021 Febrero | 171 | 29 | 200 |
| 2021 Enero | 146 | 32 | 178 |
| 2020 Diciembre | 147 | 14 | 161 |
| 2020 Noviembre | 100 | 19 | 119 |
| 2020 Octubre | 73 | 9 | 82 |
| 2020 Septiembre | 79 | 25 | 104 |
| 2020 Agosto | 51 | 18 | 69 |
| 2020 Julio | 45 | 15 | 60 |
| 2020 Junio | 42 | 19 | 61 |
| 2020 Mayo | 29 | 23 | 52 |
| 2020 Abril | 27 | 22 | 49 |
| 2020 Marzo | 36 | 18 | 54 |
| 2020 Febrero | 6 | 1 | 7 |
| 2020 Enero | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Diciembre | 8 | 4 | 12 |
| 2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Agosto | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Julio | 4 | 3 | 7 |
| 2019 Junio | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Mayo | 6 | 11 | 17 |
| 2019 Abril | 2 | 12 | 14 |
| 2019 Marzo | 4 | 13 | 17 |
| 2019 Febrero | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Enero | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Noviembre | 5 | 3 | 8 |
| 2018 Octubre | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Agosto | 1 | 12 | 13 |
| 2018 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Junio | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Mayo | 0 | 7 | 7 |
| 2018 Abril | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Marzo | 4 | 5 | 9 |
| 2018 Febrero | 97 | 3 | 100 |
| 2018 Enero | 49 | 9 | 58 |
| 2017 Diciembre | 93 | 9 | 102 |
| 2017 Noviembre | 37 | 10 | 47 |
| 2017 Octubre | 46 | 8 | 54 |
| 2017 Septiembre | 31 | 7 | 38 |
| 2017 Agosto | 33 | 16 | 49 |
| 2017 Julio | 32 | 9 | 41 |
| 2017 Junio | 26 | 24 | 50 |
| 2017 Mayo | 27 | 11 | 38 |
| 2017 Abril | 28 | 11 | 39 |
| 2017 Marzo | 16 | 46 | 62 |
| 2017 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2017 Enero | 5 | 4 | 9 |
| 2016 Diciembre | 8 | 1 | 9 |
| 2016 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Octubre | 7 | 11 | 18 |
| 2016 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
| 2016 Agosto | 0 | 4 | 4 |
| 2016 Julio | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Junio | 16 | 8 | 24 |
| 2016 Mayo | 21 | 1 | 22 |
| 2016 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2016 Marzo | 14 | 2 | 16 |
| 2016 Febrero | 20 | 3 | 23 |
| 2016 Enero | 14 | 2 | 16 |
| 2015 Diciembre | 11 | 2 | 13 |
| 2015 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Octubre | 13 | 1 | 14 |
| 2015 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
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| 2015 Julio | 10 | 5 | 15 |
| 2015 Junio | 3 | 2 | 5 |
| 2015 Mayo | 3 | 4 | 7 |
| 2015 Abril | 3 | 5 | 8 |
| 2015 Marzo | 19 | 22 | 41 |
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