Carta científico-clínica
Alopecia cicatricial en pitiriasis rubra pilaris tipo i clásica del adulto
Scarring Alopecia in Classic Adult Type I Pityriasis Rubra Pilaris
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A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×4. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×10. C and D, Scalp biopsy with stellate perifollicular dermal fibrosis. No perifollicular inflammatory infiltrate is seen. C, Hematoxylin-eosin, original magnification ×10. D, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. Martín Callizo, J. Molinero Caturla, J. Sánchez Sánchez, R.M. Penín Mosquera" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Martín Callizo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Molinero Caturla" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Sánchez Sánchez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R.M." 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(A) January 2011. (B) March 2012. The inflammatory margins progressed centrifugally upwards to the medial aspect of the thigh. (C) September 2012. The margins reached the left hip and gluteus.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.M. Mir-Bonafé, J.C. Santos-Durán, A. Santos-Briz, E. Fernández-López" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Mir-Bonafé" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.C." "apellidos" => "Santos-Durán" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Santos-Briz" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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Grandes placas de alopecia cicatricial con descamación folicular y eritema perifolicular parcheado que evolucionan a placas nacaradas atróficas con ausencia de eritema y descamación.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad inflamatoria con una incidencia estimada de 1 en 5.000 a 1 en 50.000 pacientes dermatológicos. Su etiología es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Clásicamente se describen 5 grupos según sus características clínicas y la edad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (PRP tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>-<span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span>, clasificación de Griffiths). Más recientemente, Miralles et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> añadieron un nuevo grupo al observar diferencias clínicas en aquellos casos asociados a la infección por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH). El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> (adulto clásico) es el más frecuente. Remite por completo en el 80% de los casos en el término de 3 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en el 20% ocurren recurrencias. En la actualidad, su tratamiento de elección son los retinoides sistémicos (acitretino).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos, por primera vez, un caso de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> clásica del adulto que asoció, en su segundo brote, una alopecia cicatricial diseminada de rápida evolución en el cuero cabelludo. Se trata una mujer de 41 años sin antecedentes patológicos que consultó por una erupción pruriginosa, de 3 semanas de evolución, junto con una queratodermia palmoplantar cérea de tinte anaranjado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A). En el tronco y la porción proximal de las extremidades, presentaba lesiones eritematoanaranjadas, dejando áreas de piel aparantemente sana (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> B-D). La biopsia cutánea practicada con orientación diagnóstica de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> clásica del adulto confirmó el diagnóstico al observarse una hiperqueratosis paraqueratósica alternante asociada a una acantosis psoriasiforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2 A y B</a>). Se inició tratamiento con 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios de acitretino oral, y a los 8 meses de tratamiento la erupción remitió por completo por lo que decidimos el cese de la terapia oral con acitretino tras 10 meses. Después de 10 meses sin lesiones la paciente consultó por un nuevo brote de lesiones cutáneas similares a las iniciales. En este rebrote aparece una alopecia severa de aspecto cicatricial en placas irregulares en el cuero cabelludo, con áreas alopécicas con brillo nacarado y fina descamación y eritema perifolicular. Su evolución fue fulminante y en 2 semanas solo se observaban placas atróficas alopécicas sin eritema ni descamación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La biopsia de cuero cabelludo, practicada en la zona periférica de una de las placas alopécicas, incluyendo folículos y eritema perifolicular, mostró una importante fibrosis estrellada perifolicular reemplazando folículos, sin observarse indicios de infiltrado inflamatorio alguno (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2 C yD</a>). La inmunofluorescencia directa (IFD) resultó negativa. La analítica sanguínea no mostró alteraciones, siendo negativas las determinaciones de anticuerpos antinucleares, crioglobulinas, anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos y se descartó infección por hepatitis B, C, VIH y sífilis. La erupción cutánea remitió en 4 meses de tratamiento con acitretino oral, pero la alopecia cicatricial persistió sin cambios. La paciente usa desde entonces una peluca, no ha vuelto a sufrir más brotes de PRP y la alopecia cicatricial ha sido irreversible, manteniéndose estable cuando en 2013 ya se ha cumplido el tercer año de seguimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La coincidencia clínica del inicio del segundo brote de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> con el desarrollo de una alopecia cicatricial del cuero cabelludo hizo que nos planteásemos la posibilidad de que la afectación folicular propia de la PRP pudiera ser capaz de inducirla.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la descamación fina del cuero cabelludo y la zona facial es un hallazgo que se suele observar en la PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, junto con alopecia no cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> ocasional, no está descrita la asociación entre la PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y la alopecia cicatricial. En el año 1968 Bergeron y Stone<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron el caso de una paciente con PRP que desarrolló acné conglobata, hidradenitis supurativa y celulitis disecante del cuero cabelludo. Tampoco está descrita la alopecia cicatricial inducida por acitretino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aunque en nuestro caso la paciente no lo estaba tomando cuando se inició el segundo brote de PRP y a la vez la alopecia cicatricial. Quizás, en nuestro caso, la hiperqueratosis folicular y el eritema perifolicular en el cuero cabelludo presentes en ambos brotes de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> pudieron originar una alteración en los folículos pilosos capaz de desencadenar una alopecia cicatricial fulminante.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto clínico final de la alopecia cicatricial en nuestra paciente recuerda a una pseudopelada de Brocq diseminada en grandes placas. No está del todo aclarado si esta es una entidad propia o se trata del estadio final, de otras alopecias cicatriciales primarias. Nuestro caso se asemeja clínicamente, en su fase inicial, a un liquen plano pilar o a un lupus eritematoso cutáneo. Sin embargo, la ausencia de infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular y la presencia de fibrosis dérmica reemplazando folículos pilosos, además de una IFD negativa, hacen dudoso el diagnóstico de liquen/lupus, así como el de pseudopelada de Brocq.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a todo ello consideramos que estamos ante un caso de alopecia cicatricial asociado a un brote de PRP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de una intensidad y evolución fulminante, poco común y con unos datos histológicos que no permiten clasificarla dentro de las alopecias cicatriciales primarias clásicas. Clínicamente evoluciona con rapidez a una pseudopelada de Brocq generalizada en grandes placas, pero histológicamente solo se aprecia fibrosis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 920 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 239669 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Primer brote de pitiriasis rubra pilaris tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>. Se observa una queratodermia palmar cérea (A) y placas eritematoanaranjadas descamativas en el tronco y en las extremidades con islotes de piel menos afectados junto con marcada hiperqueratosis folicular (B-D).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1168 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 591993 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B. Biopsia cutánea de lesión de pitiriasis rubra pilaris que muestra hiperqueratosis paraqueratósica alternante. Hematoxilina-eosina <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 (A) y hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 (B). C y D. Biopsia de cuero cabelludo que muestra fibrosis dérmica perifolicular estrellada. No se observa infiltrado inflamatorio perifolicular. Hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 (C) y hematoxilina-eosina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 (D).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 807 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 176797 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Segundo brote de pitiriasis rubra pilaris tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 7 | 18 |
| 2024 Octubre | 82 | 39 | 121 |
| 2024 Septiembre | 86 | 29 | 115 |
| 2024 Agosto | 132 | 82 | 214 |
| 2024 Julio | 100 | 28 | 128 |
| 2024 Junio | 133 | 37 | 170 |
| 2024 Mayo | 95 | 34 | 129 |
| 2024 Abril | 125 | 29 | 154 |
| 2024 Marzo | 91 | 20 | 111 |
| 2024 Febrero | 105 | 38 | 143 |
| 2024 Enero | 108 | 23 | 131 |
| 2023 Diciembre | 119 | 15 | 134 |
| 2023 Noviembre | 99 | 38 | 137 |
| 2023 Octubre | 103 | 20 | 123 |
| 2023 Septiembre | 141 | 21 | 162 |
| 2023 Agosto | 124 | 18 | 142 |
| 2023 Julio | 124 | 43 | 167 |
| 2023 Junio | 101 | 20 | 121 |
| 2023 Mayo | 135 | 26 | 161 |
| 2023 Abril | 151 | 21 | 172 |
| 2023 Marzo | 146 | 32 | 178 |
| 2023 Febrero | 145 | 22 | 167 |
| 2023 Enero | 119 | 32 | 151 |
| 2022 Diciembre | 103 | 35 | 138 |
| 2022 Noviembre | 116 | 43 | 159 |
| 2022 Octubre | 94 | 46 | 140 |
| 2022 Septiembre | 109 | 62 | 171 |
| 2022 Agosto | 134 | 58 | 192 |
| 2022 Julio | 123 | 61 | 184 |
| 2022 Junio | 138 | 47 | 185 |
| 2022 Mayo | 171 | 40 | 211 |
| 2022 Abril | 134 | 40 | 174 |
| 2022 Marzo | 132 | 54 | 186 |
| 2022 Febrero | 122 | 25 | 147 |
| 2022 Enero | 145 | 39 | 184 |
| 2021 Diciembre | 98 | 50 | 148 |
| 2021 Noviembre | 76 | 42 | 118 |
| 2021 Octubre | 82 | 55 | 137 |
| 2021 Septiembre | 81 | 47 | 128 |
| 2021 Agosto | 92 | 35 | 127 |
| 2021 Julio | 76 | 31 | 107 |
| 2021 Junio | 102 | 45 | 147 |
| 2021 Mayo | 88 | 38 | 126 |
| 2021 Abril | 156 | 67 | 223 |
| 2021 Marzo | 116 | 19 | 135 |
| 2021 Febrero | 59 | 23 | 82 |
| 2021 Enero | 72 | 37 | 109 |
| 2020 Diciembre | 80 | 16 | 96 |
| 2020 Noviembre | 51 | 35 | 86 |
| 2020 Octubre | 71 | 25 | 96 |
| 2020 Septiembre | 75 | 21 | 96 |
| 2020 Agosto | 33 | 31 | 64 |
| 2020 Julio | 42 | 9 | 51 |
| 2020 Junio | 33 | 19 | 52 |
| 2020 Mayo | 34 | 26 | 60 |
| 2020 Abril | 32 | 25 | 57 |
| 2020 Marzo | 26 | 25 | 51 |
| 2020 Febrero | 9 | 9 | 18 |
| 2020 Enero | 6 | 15 | 21 |
| 2019 Diciembre | 8 | 4 | 12 |
| 2019 Noviembre | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Octubre | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Septiembre | 5 | 12 | 17 |
| 2019 Agosto | 7 | 13 | 20 |
| 2019 Julio | 9 | 15 | 24 |
| 2019 Junio | 6 | 13 | 19 |
| 2019 Mayo | 7 | 60 | 67 |
| 2019 Abril | 2 | 76 | 78 |
| 2019 Marzo | 4 | 28 | 32 |
| 2019 Febrero | 4 | 20 | 24 |
| 2019 Enero | 2 | 7 | 9 |
| 2018 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Noviembre | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Agosto | 0 | 17 | 17 |
| 2018 Julio | 0 | 16 | 16 |
| 2018 Junio | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Mayo | 1 | 10 | 11 |
| 2018 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Febrero | 37 | 3 | 40 |
| 2018 Enero | 35 | 8 | 43 |
| 2017 Diciembre | 45 | 12 | 57 |
| 2017 Noviembre | 47 | 11 | 58 |
| 2017 Octubre | 39 | 6 | 45 |
| 2017 Septiembre | 27 | 11 | 38 |
| 2017 Agosto | 39 | 9 | 48 |
| 2017 Julio | 27 | 8 | 35 |
| 2017 Junio | 30 | 21 | 51 |
| 2017 Mayo | 36 | 4 | 40 |
| 2017 Abril | 29 | 14 | 43 |
| 2017 Marzo | 37 | 33 | 70 |
| 2017 Febrero | 19 | 4 | 23 |
| 2017 Enero | 20 | 18 | 38 |
| 2016 Diciembre | 32 | 10 | 42 |
| 2016 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Octubre | 8 | 5 | 13 |
| 2016 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Julio | 6 | 5 | 11 |
| 2016 Junio | 15 | 6 | 21 |
| 2016 Mayo | 9 | 1 | 10 |
| 2016 Abril | 18 | 1 | 19 |
| 2016 Marzo | 14 | 11 | 25 |
| 2016 Febrero | 13 | 1 | 14 |
| 2016 Enero | 15 | 16 | 31 |
| 2015 Diciembre | 13 | 19 | 32 |
| 2015 Noviembre | 9 | 19 | 28 |
| 2015 Octubre | 12 | 23 | 35 |
| 2015 Septiembre | 14 | 18 | 32 |
| 2015 Agosto | 12 | 6 | 18 |
| 2015 Julio | 32 | 9 | 41 |
| 2015 Junio | 23 | 5 | 28 |
| 2015 Mayo | 13 | 11 | 24 |
| 2015 Abril | 12 | 15 | 27 |
| 2015 Marzo | 29 | 19 | 48 |
| 2015 Febrero | 16 | 17 | 33 |
| 2015 Enero | 14 | 12 | 26 |
| 2014 Diciembre | 16 | 24 | 40 |
| 2014 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
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