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seguido del tronco y de las extremidades&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente es como una lesi&#243;n subcut&#225;nea&#44; de consistencia firme y superficie lobulada&#44; desplazable&#44; recubierta de piel de color normal&#44; a veces eritematosa o azulada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El &#171;signo de la tienda de campa&#241;a&#187; es caracter&#237;stico de esta lesi&#243;n y se refiere a la palpaci&#243;n de la consistencia firme y lobulada cuando se tensa la piel suprayacente entre los dedos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito tambi&#233;n el &#171;signo de la arruga o raya en la piel&#187; como la formaci&#243;n de una arruga o pliegue que se forma cuando se aprieta ligeramente sobre los m&#225;rgenes del tumor con ambos pulgares de forma perpendicular a las l&#237;neas de tensi&#243;n de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Generalmente el pilomatricoma se presenta en forma de lesi&#243;n &#250;nica&#44; y aunque no se ha descrito un patr&#243;n hereditario definido&#44; existen casos familiares descritos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En un 2-3&#44;5&#37; de casos&#44; seg&#250;n las series&#44; existen 2 o m&#225;s pilomatricomas en un mismo paciente&#59; estos casos se denominan m&#250;ltiples y se describen con mayor frecuencia en pacientes con otras enfermedades sist&#233;micas y cuadros sindr&#243;micos diversos&#44; de tal manera que se consideran marcadores indirectos de los mismos&#46; A pesar de su frecuencia es un tumor cl&#237;nicamente infradiagnosticado&#44; y el diagn&#243;stico diferencial se realiza con numerosas lesiones cut&#225;neas tanto benignas &#40;quiste epidermoide y dermoide&#44; adenopat&#237;a&#44; granuloma a cuerpo extra&#241;o&#44; molusco contagioso&#44; xantogranuloma&#44; tumores anexiales y subcut&#225;neos&#41; como malignas &#40;carcinoma basocelular&#44; melanoma&#41; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La descripci&#243;n histol&#243;gica inicial del pilomatricoma la realiz&#243; Highman en 1944&#44; con su descripci&#243;n de las &#171;c&#233;lulas sombra o fantasma&#187;&#44; que son c&#233;lulas que pierden los n&#250;cleos y son caracter&#237;sticas de esta lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Es un tumor bien delimitado que se caracteriza por la mezcla de un componente epitelial de c&#233;lulas basaloides y de c&#233;lulas sombra en el centro de la lesi&#243;n&#44; y un componente mesenquimal formado por c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#59; en muchas ocasiones se observan focos de calcificaci&#243;n y m&#225;s raras veces osificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es histol&#243;gico&#44; pero puede apoyarse preoperatoriamente por pruebas de imagen que avalen la sospecha cl&#237;nica&#44; especialmente por la ecograf&#237;a de partes blandas&#46; Con la ecograf&#237;a el tumor se ve como un n&#243;dulo hiperecoico o isoecoico con refuerzo perif&#233;rico y sombra posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En algunos casos se han utilizado tambi&#233;n la tomograf&#237;a computarizada y la resonancia magn&#233;tica&#46; El papel de la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; es controvertido&#44; debido a la alta probabilidad de falsos positivos&#44; que seg&#250;n la mayor&#237;a de autores depende de la experiencia de la persona que realice la t&#233;cnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatricoma es un tumor benigno por definici&#243;n&#44; pero se han descrito casos de malignizaci&#243;n e incluso aparici&#243;n de met&#225;stasis&#44; aunque se piensa que estos casos eran primariamente malignos&#44; es decir&#44; carcinomas pilomatricales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico&#44; pero no existe consenso en cuanto a los m&#225;rgenes de escisi&#243;n&#44; la t&#233;cnica quir&#250;rgica ni la edad recomendadas para su realizaci&#243;n&#46; No se han descrito remisiones espont&#225;neas&#44; y hasta en un 3-4&#37; de los casos se producen recidivas tras la cirug&#237;a&#44; aunque se asume que se trata de casos con extirpaci&#243;n incompleta&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal de nuestro estudio fue determinar la incidencia de pilomatricomas solitarios y m&#250;ltiples en nuestro hospital&#44; al apreciar de forma subjetiva una elevada incidencia&#46; Como objetivo secundario nos planteamos describir las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y ecogr&#225;ficas de estas lesiones&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un estudio descriptivo y retrospectivo de todos los pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente en el Hospital Universitario de Fuenlabrada a partir de la base de datos de anatom&#237;a patol&#243;gica del centro&#44; durante el periodo comprendido entre enero de 2004 y diciembre de 2012&#46; Dicho hospital atiende a un &#225;rea de 250&#46;000 habitantes&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables analizadas fueron&#58; edad de aparici&#243;n&#44; sexo&#44; localizaci&#243;n&#44; s&#237;ntomas asociados&#44; traumatismo previo reconocible&#44; diagn&#243;stico cl&#237;nico prequir&#250;rgico&#44; enfermedades asociadas&#44; n&#250;mero de casos m&#250;ltiples y familiares y sus posibles asociaciones&#44; caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas e histol&#243;gicas&#44; tratamiento quir&#250;rgico y t&#233;cnica anest&#233;sica utilizada y complicaciones posteriores&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se registraron un total de 261 pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente a 239 pacientes&#46; La mayor&#237;a de los casos &#40;83&#44;68&#37;&#41; pertenec&#237;an al servicio de dermatolog&#237;a&#59; el resto fueron valorados e intervenidos en otros servicios del hospital&#58; 34 &#40;14&#44;23&#37;&#41; en el servicio de cirug&#237;a general&#44; 4 &#40;1&#44;67&#37;&#41; en el servicio de otorrinolaringolog&#237;a y uno &#40;0&#44;42&#37;&#41; en el servicio de oftalmolog&#237;a&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 239 pacientes recogidos 120 eran mujeres &#40;50&#44;21&#37;&#41; y 119 varones &#40;49&#44;79&#37;&#41;&#46; La edad al diagn&#243;stico oscil&#243; entre 1 y 83 a&#241;os&#44; con una media de 26&#44;4 a&#241;os&#46; Un 46&#44;03&#37; de los pacientes ten&#237;a una edad igual o inferior a 16 a&#241;os&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de las lesiones fue la cabeza y el cuello &#40;49&#44;81&#37; de casos&#41;&#44; seguida de las extremidades superiores &#40;24&#44;52&#37;&#41;&#44; el tronco &#40;15&#44;32&#37;&#41; y las extremidades inferiores &#40;9&#44;58&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; La forma cl&#237;nica de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente fue como un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; que era asintom&#225;tico en el 82&#37; de los casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico cl&#237;nico preoperatorio fue de pilomatricoma en el 54&#44;4&#37; de los casos&#59; el siguiente diagn&#243;stico cl&#237;nico m&#225;s frecuente fue el quiste epid&#233;rmico &#40;26&#44;44&#37;&#41;&#46; Se consideraron otros muchos diagn&#243;sticos cl&#237;nicos&#44; tanto benignos como malignos&#44; cuya especificaci&#243;n y n&#250;mero de casos quedan recogidos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46; Cincuenta y nueve de los 239 pacientes ten&#237;an otras enfermedades que se recogen a continuaci&#243;n&#58; otras dermatosis en 16 pacientes &#40;m&#250;ltiples nevus melanoc&#237;ticos y lesiones pigmentadas en seguimiento en 5 pacientes&#44; acn&#233; en 2 casos&#44; carcinoma basocelular en 2 casos&#44; psoriasis&#44; acantosis nigricans&#44; liquen plano&#44; liquen escleroso genital&#44; lipomatosis m&#250;ltiple&#44; nevus seb&#225;ceo y verrugas vulgares m&#250;ltiples&#41;&#59; tumores malignos en 10 pacientes &#40;c&#225;ncer de mama en 2 casos&#44; melanoma&#44; feocromocitoma&#44; c&#225;ncer de colon&#44; endometrio&#44; c&#233;rvix&#44; pr&#243;stata&#44; p&#225;ncreas e h&#237;gado&#41;&#59; enfermedad cardiovascular en 9 pacientes &#40;cardiopat&#237;a isqu&#233;mica&#44; insuficiencia venosa cr&#243;nica&#44; estenosis a&#243;rtica&#44; arteritis de la temporal&#44; hipertensi&#243;n arterial y diabetes&#41;&#44; trastornos endocrinol&#243;gicos en 7 casos &#40;hipotiroidismo&#44; talla baja&#44; obesidad m&#243;rbida&#44; s&#237;ndrome del ovario poliqu&#237;stico&#44; pubarquia precoz&#44; s&#237;ndrome de sobrecrecimiento e hiperandrogenismo&#41;&#44; enfermedad respiratoria en 6 pacientes &#40;asma&#44; s&#237;ndrome de apnea obstructiva del sue&#241;o o enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica&#41;&#44; enfermedad de Steinert en 3 pacientes&#44; enfermedades del aparato digestivo en 2 pacientes &#40;hepatopat&#237;a y enfermedad celiaca&#41;&#44; trastorno de d&#233;ficit de atenci&#243;n con hiperactividad en 2 pacientes y casos aislados de s&#237;ncopes vasovagales&#44; migra&#241;as&#44; artrosis y quistes renales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; Siete pacientes recordaban un traumatismo previo en el lugar de aparici&#243;n del tumor&#44; en concreto 2 de ellos refer&#237;an traumatismo con la punta de un lapicero&#44; uno picadura y uno vacunaci&#243;n previa&#46; Se registraron 20 casos de pilomatricomas m&#250;ltiples &#40;8&#44;39&#37; de los casos&#41;&#58; un paciente con 4 pilomatricomas&#44; 4 pacientes con 3 pilomatricomas y 15 pacientes con 2 pilomatricomas cada uno&#59; el &#250;nico paciente que presentaba 4 pilomatricomas se encontraba en estudio por un s&#237;ndrome de sobrecrecimiento y adem&#225;s ten&#237;a una hermana a la cual tambi&#233;n se le extirp&#243; un pilomatricoma&#46; Otros 2 de los casos m&#250;ltiples correspond&#237;an a pacientes con enfermedad de Steinert ya conocida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y uno ten&#237;a un carcinoma de endometrio como enfermedades asociadas&#46; Tres de los pacientes a los que se les extirp&#243; un pilomatricoma en nuestro hospital aportaban informe anatomopatol&#243;gico de un pilomatricoma previo extirpado en otro centro y en otra localizaci&#243;n&#46; Se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas a 57 de las 261 lesiones &#40;21&#44;84&#37;&#41;&#44; la cual present&#243; im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48 casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; y result&#243; inespec&#237;fica o no compatible en 9 casos&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico la gran mayor&#237;a de los casos presentaban las caracter&#237;sticas propias de los pilomatricomas previamente descritas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#59; se registraron 5 quistes h&#237;bridos &#40;quiste epid&#233;rmico y pilomatricoma en la misma pieza&#41;&#44; un caso de pilomatricoma anetod&#233;rmico&#44; que fue diagnosticado preoperatoriamente&#44; un caso de osificaci&#243;n&#44; un pilomatricoma con queratosis seborreica acant&#243;sica y un quiste folicular con &#225;reas de tipo tricolemal-epid&#233;rmico y pilomatricoma&#46; No ha habido ning&#250;n caso de carcinoma pilomatrical&#44; ni &#225;reas de malignizaci&#243;n en ninguna de las lesiones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 70&#44;88&#37; de los pilomatricomas &#40;185 tumores&#41; se extirparon con anestesia local y el 29&#44;12&#37; &#40;76 tumores&#41; se extirparon con una combinaci&#243;n de anestesia local y general o sedaci&#243;n&#44; con resultado de muerte en un paciente por complicaciones de la anestesia&#46; Como complicaciones posquir&#250;rgicas hubo un caso de cicatriz hipertr&#243;fica y otro de dehiscencia de la herida quir&#250;rgica que no precisaron actuaci&#243;n posterior&#46; Hasta la fecha no se han descrito recidivas&#59; un solo paciente precis&#243; reintervenci&#243;n en una lesi&#243;n de ala nasal que hab&#237;a sido eliminada de forma incompleta mediante curetaje por sospecha cl&#237;nica de molusco contagioso&#44; por lo que se le realiz&#243; posteriormente la escisi&#243;n completa&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1880 Malherbe y Chanantais describieron un grupo de tumores que originalmente pensaban que derivaban de la gl&#225;ndula seb&#225;cea y que denominaron &#171;epiteliomas calcificantes&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Posteriormente&#44; en 1961&#44; Forbis y Helwig estudiaron 228 casos de este mismo tumor&#44; y concluyeron que deriva de la matriz del pelo&#44; proponiendo el t&#233;rmino de &#171;pilomatrixoma&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatricoma es un tumor cut&#225;neo muy frecuente&#44; tanto que llama la atenci&#243;n el gran n&#250;mero de casos infradiagnosticados descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las series coinciden en la forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica como un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente en la cabeza y el cuello&#44; la predilecci&#243;n por el sexo femenino y la aparici&#243;n en las 2 primeras d&#233;cadas de la vida&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una forma cl&#237;nica especial denominada anetod&#233;rmica descrita por Cordiviola en 1943<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; que consiste en una tumoraci&#243;n subcut&#225;nea firme con una piel suprayacente plegada y adelgazada&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se recogen los estudios publicados sobre pilomatricomas que recogen m&#225;s de 100 tumores&#46; La serie m&#225;s amplia que existe es la de Moehlenbeck et al&#46;&#44; que data del a&#241;o 1973&#59; el trabajo recoge un total de 1&#46;569 pilomatricomas&#44; 170 de los cuales son aportados por los autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Los datos recogidos en nuestra serie de pacientes coinciden con lo publicado por otros autores en relaci&#243;n con la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; pues tambi&#233;n son m&#225;s frecuentes en la cabeza y el cuello&#46; Por el contrario&#44; nosotros no hemos encontrado diferencias en cuanto al sexo&#46; Otra excepci&#243;n en este sentido es la serie de Guinot-Moya et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; quienes encuentran una ligera predilecci&#243;n de estos tumores por el sexo masculino&#46; Algunos trabajos recogen el antecedente previo de un traumatismo reconocible &#8212;hasta en un 9&#37;&#8212; en la zona de aparici&#243;n posterior del pilomatricoma&#44; como una picadura de insecto&#44; una vacuna&#44; etc&#46; <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;18</span></a>&#44; pero teniendo en cuenta la incidencia de este tumor este hecho puede ser casual&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se ha comentado previamente&#44; a pesar de ser un tumor muy frecuente&#44; el diagn&#243;stico preoperatorio oscila entre el 6 y el 29&#37; seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;19</span></a>&#46; Esta diferencia podr&#237;a estar relacionada con el hecho de que la mayor&#237;a de las series est&#225;n publicadas en revistas no dermatol&#243;gicas&#46; La sospecha diagn&#243;stica preoperatoria en nuestra serie&#44; un 54&#44;4&#37;&#44; se puede considerar elevada en comparaci&#243;n con lo publicado&#44; lo que probablemente se debe a que la mayor&#237;a de los pacientes fueron valorados de forma inicial en nuestro servicio&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aportaci&#243;n al diagn&#243;stico preoperatorio de la ecograf&#237;a de partes blandas cada vez es m&#225;s notable&#46; La serie de Solivetti et al&#46; recoge un total de 124 pilomatricomas&#44; de los que un 25&#44;8&#37; tienen hecha ecograf&#237;a previa&#46; El tumor se ve como un n&#243;dulo hiperecoico o isoecoico con refuerzo perif&#233;rico y sombra posterior&#44; diferenciando hasta 5 patrones ecogr&#225;ficos caracter&#237;sticos del pilomatricoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; por lo que reconocen la ecograf&#237;a como una prueba importante para el diagn&#243;stico preoperatorio&#46; En nuestra serie se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas al 21&#44;84&#37; de las lesiones&#44; y se encontraron im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48 de las mismas &#8212;un 84&#44;21&#37; del total de lesiones estudiadas&#8212; mientras que result&#243; inespec&#237;fica o no compatible en 9 casos&#59; esto puede estar en relaci&#243;n con la experiencia del m&#233;dico y la heterogeneidad de criterios&#44; al no estar todas las ecograf&#237;as realizadas e informadas por el mismo radi&#243;logo&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente la mayor&#237;a de las lesiones eran tumores subepid&#233;rmicos bien delimitados compuestos por una mezcla de c&#233;lulas basaloides y c&#233;lulas sombra&#44; y por c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas sin atipias&#44; con un componente variable de calcificaci&#243;n&#46; Aunque no es frecuente&#44; se han descrito casos de quistes h&#237;bridos que contienen uno o m&#225;s elementos de la unidad piloseb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; en estos casos existe un componente mixto variable en el que se aprecia la transici&#243;n entre las 2 zonas&#44; concepto diferente al de coexistencia o colisi&#243;n de tumores&#46; La osificaci&#243;n&#44; la variante anetod&#233;rmica y la existencia de quistes h&#237;bridos son infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10&#44;20</span></a>&#44; hallazgos de la literatura que coinciden con lo recogido en nuestra serie&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia m&#225;s alta de casos m&#250;ltiples en las series recogidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> corresponde a Moehlenbeck&#44; que da una cifra del 3&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; y es menor en el resto de estudios&#46; En nuestra serie se registraron un 8&#44;39&#37; de casos m&#250;ltiples&#44; uno de ellos con 4 lesiones y con un familiar de primer grado tambi&#233;n con un pilomatricoma confirmado&#46; Los casos m&#250;ltiples de pilomatricoma de han descrito en la distrofia miot&#243;nica o enfermedad de Steinert&#44; el s&#237;ndrome de Gardner&#44; el s&#237;ndrome de Turner&#44; el s&#237;ndrome de Sotos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; el s&#237;ndrome de Rubinstein-Taybi&#44; el carcinoma medular de tiroides y la sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#44; y m&#225;s recientemente casos aislados de algunas trisom&#237;as&#44; glioblastoma cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; enfermedad celiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; d&#233;ficit de 21-hidroxilasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> y s&#237;ndrome de Kabuki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Desde el punto de vista etiopatog&#233;nico diversos estudios han demostrado que existen mutaciones en la v&#237;a de la beta-catenina&#44; una prote&#237;na de se&#241;alizaci&#243;n implicada en el desarrollo del fol&#237;culo piloso&#44; y que dichas alteraciones favorecen el desarrollo de este tumor y de otros tumores anexiales&#46; Estas mutaciones pueden afectar de forma conjunta a otros genes relacionados con el c&#225;ncer&#44; y as&#237; explicar la mayor incidencia de tumores malignos en los pacientes con pilomatricomas m&#250;ltiples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27&#8211;29</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos de nuestros pacientes ten&#237;an s&#237;ndrome de Steinert o distrofia miot&#243;nica&#59; la asociaci&#243;n con s&#237;ndromes de sobrecrecimiento no sindr&#243;micos y con carcinoma de endometrio que presentaban otros 2 de nuestros pacientes con lesiones m&#250;ltiples no ha sido descrita previamente en la literatura&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n del pilomatricoma solitario con otras enfermedades no ha sido estudiada previamente&#46; En nuestra serie de pacientes hemos encontrado principalmente otras enfermedades cut&#225;neas&#44; tumores malignos y enfermedad cardiovascular&#46; La elevada incidencia de estos tumores y de las enfermedades referidas hace dif&#237;cil establecer una relaci&#243;n entre ambos m&#225;s all&#225; de la pura coincidencia&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del pilomatricoma es quir&#250;rgico&#44; pero no existe consenso en cuanto a la edad de realizaci&#243;n &#40;en el caso de la poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#41;&#44; la t&#233;cnica y los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos adecuados&#46; Nuestros pacientes fueron sometidos a cirug&#237;a mediante escisi&#243;n quir&#250;rgica simple sin m&#225;rgenes&#46; La elecci&#243;n de la t&#233;cnica anest&#233;sica se realiz&#243; en funci&#243;n de criterios cl&#237;nicos del paciente&#44; como antecedentes de enfermedades previas&#44; medicaci&#243;n concomitante y edad&#44; y de caracter&#237;sticas del tumor como la localizaci&#243;n y el tama&#241;o&#46; Hay que destacar el caso de una paciente pedi&#225;trica con una lesi&#243;n con aumento de tama&#241;o progresivo y con ecograf&#237;a no concluyente&#44; que falleci&#243; por complicaciones anest&#233;sicas en el postoperatorio inmediato&#46; Las complicaciones posquir&#250;rgicas tampoco hab&#237;an sido recogidas antes en la literatura&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones principales del trabajo se derivan de su dise&#241;o retrospectivo&#44; lo cual conlleva una falta de homogeneidad en la recogida de datos cl&#237;nicos&#44; ya que en muchos pacientes no se refleja por ejemplo el antecedente traum&#225;tico&#44; cosa que puede ocurrir por omisi&#243;n o por no preguntarlo en la anamnesis&#44; al ser muchos los facultativos implicados&#46; Por otro lado la incidencia de pilomatricomas est&#225; subestimada&#44; ya que hay pacientes en seguimiento por este diagn&#243;stico cl&#237;nico que no han sido intervenidos y que por el dise&#241;o del estudio no han sido incluidos en el mismo&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el nuestro es el estudio retrospectivo que recoge el mayor n&#250;mero de pacientes en nuestro pa&#237;s y uno de los que comunican una mayor incidencia&#44; teniendo en cuenta el n&#250;mero de a&#241;os estudiados y la poblaci&#243;n atendida que corresponde a un &#225;rea de influencia de 250&#46;000 habitantes&#46; Tambi&#233;n queremos destacar el elevado porcentaje de pacientes con pilomatricomas m&#250;ltiples y con realizaci&#243;n de ecograf&#237;a preoperatoria&#46; Hasta donde nosotros sabemos este es el primer estudio en el que se recogen los datos correspondientes a las enfermedades asociadas&#44; el tratamiento quir&#250;rgico y la t&#233;cnica anest&#233;sica utilizada y las complicaciones posteriores&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n y objetivos</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El pilomatricoma es la segunda neoformaci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s frecuente en la infancia y la juventud&#44; con un amplio diagn&#243;stico diferencial&#46; El objetivo principal del estudio fue determinar la incidencia de pilomatricomas en nuestro hospital y sus caracter&#237;sticas en relaci&#243;n con&#58; edad&#44; sexo&#44; localizaci&#243;n&#44; s&#237;ntomas&#44; traumatismo previo&#44; diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; enfermedades asociadas&#44; casos m&#250;ltiples&#44; caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas&#44; tratamiento quir&#250;rgico y t&#233;cnica anest&#233;sica y complicaciones posteriores&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Material y m&#233;todo</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se recogieron de forma retrospectiva los pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente en nuestro hospital de enero de 2004 a diciembre de 2012 a partir de la base de datos de anatom&#237;a patol&#243;gica&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se estudiaron 261 pilomatricomas en 239 pacientes&#44; 120 eran mujeres y 119 varones de edades comprendidas entre 1 y 83 a&#241;os&#44; con una media de 26&#44;4 a&#241;os&#46; La forma de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente fue como un n&#243;dulo firme&#44; subcut&#225;neo&#44; asintom&#225;tico en el 82&#37; de los casos&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la cabeza y el cuello &#40;49&#44;81&#37;&#41;&#46; El diagn&#243;stico cl&#237;nico preoperatorio fue acertado en el 54&#44;4&#37;&#46; Cincuenta y nueve pacientes ten&#237;an otras enfermedades y 7 recordaban traumatismo previo en la zona&#46; Se registraron 17 casos m&#250;ltiples&#44; uno familiar&#44; y 2 en pacientes con enfermedad de Steinert&#46; En 57 lesiones se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas&#44; con im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48&#46; Ciento ochenta y cinco pilomatricomas se extirparon con anestesia local y 76 con anestesia local y general&#46; Como complicaciones posquir&#250;rgicas hubo un caso de cicatriz hipertr&#243;fica y otro de dehiscencia&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El nuestro es el estudio retrospectivo que recoge el mayor n&#250;mero de casos en nuestro pa&#237;s y uno de los que comunica mayor incidencia de casos&#46; Adem&#225;s&#44; se estudian variables no recogidas en otras series&#46;</p>"
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        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Introduction and objectives</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pilomatricoma is the second most common skin tumor in childhood and youth and it has a broad differential diagnosis&#46; The main objective of the present study was to determine the incidence of pilomatricomas in our hospital and to analyze the following variables&#58; patient age and sex&#44; tumor site&#44; symptoms&#44; previous trauma&#44; clinical diagnosis&#44; associated diseases&#44; number of cases of multiple tumors&#44; ultrasound findings&#44; anesthetic and surgical techniques&#44; and postoperative complications&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Material and method</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This was a retrospective study of the pilomatricomas surgically excised between January 2004 and December 2012 and registered in the database of the pathology department of our hospital&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We found 261 pilomatricomas in 239 patients &#40;120 female and 119 male&#41; between 1 and 83 years of age &#40;mean age&#44; 26&#46;4 years&#41;&#46; The most common presentation was as a firm subcutaneous nodule&#44; which was asymptomatic in 82&#37; of cases&#46; Tumors most commonly affected the head and neck &#40;49&#46;81&#37;&#41;&#46; Preoperative diagnosis was correct in 54&#46;4&#37; of cases&#44; concomitant diseases were present in 59 cases&#44; and 7 patients reported a history of trauma in the area of the tumor&#46; There were 17 cases of multiple tumors&#44; 1 case in a patient with familial disease and 2 in patients with Steinert disease&#46; Soft-tissue ultrasound was performed on 57 lesions&#59; images were compatible with pilomatricoma in 48 cases&#46; Tumor excision was performed under local anesthesia in 185 cases and under local and general anesthesia in 76&#46; The postoperative complications were hypertrophic scarring and wound dehiscence &#40;1 case each&#41;&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusions</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This was a retrospective study with the largest series recorded in Spain and with one of the highest incidences&#46; In addition&#44; we report on variables not described in other studies&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cabeza y cuello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">130&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">49&#44;81&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Extremidades superiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">24&#44;52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">15&#44;32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Extremidades inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&#44;58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No recogido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico cl&#237;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pilomatricoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">142&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">54&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Quiste epid&#233;rmico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&#44;44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor subcut&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Quiste tricolemal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Carcinoma basocelular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granuloma a cuerpo extra&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Molusco contagioso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dermatofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Xantogranuloma juvenil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Leishmaniasis cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Total casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">59&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedades o lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades cardiovasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trastornos endocrinol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Steinert<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades digestivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TDAH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Autor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&#250;mero de casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">A&#241;os recogida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mohlenbeck<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;569&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pirouzmanesh et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">346&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Julian et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">209&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Guinot-Moya et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">205&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">O¿Connor et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">201&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Original
Estudio retrospectivo de pilomatricomas: 261 tumores en 239 pacientes
Retrospective Study of Pilomatricoma: 261 Tumors in 239 Patients
A. Hernández-Núñeza,
Autor para correspondencia
ahernandezn@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, L. Nájera Botellob, A. Romero Matéa, C. Martínez-Sáncheza, M. Utrera Busquetsa, A. Calderón Komáromya, J. Borbujo Martíneza
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid, España
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seguido del tronco y de las extremidades&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente es como una lesi&#243;n subcut&#225;nea&#44; de consistencia firme y superficie lobulada&#44; desplazable&#44; recubierta de piel de color normal&#44; a veces eritematosa o azulada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El &#171;signo de la tienda de campa&#241;a&#187; es caracter&#237;stico de esta lesi&#243;n y se refiere a la palpaci&#243;n de la consistencia firme y lobulada cuando se tensa la piel suprayacente entre los dedos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito tambi&#233;n el &#171;signo de la arruga o raya en la piel&#187; como la formaci&#243;n de una arruga o pliegue que se forma cuando se aprieta ligeramente sobre los m&#225;rgenes del tumor con ambos pulgares de forma perpendicular a las l&#237;neas de tensi&#243;n de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Generalmente el pilomatricoma se presenta en forma de lesi&#243;n &#250;nica&#44; y aunque no se ha descrito un patr&#243;n hereditario definido&#44; existen casos familiares descritos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En un 2-3&#44;5&#37; de casos&#44; seg&#250;n las series&#44; existen 2 o m&#225;s pilomatricomas en un mismo paciente&#59; estos casos se denominan m&#250;ltiples y se describen con mayor frecuencia en pacientes con otras enfermedades sist&#233;micas y cuadros sindr&#243;micos diversos&#44; de tal manera que se consideran marcadores indirectos de los mismos&#46; A pesar de su frecuencia es un tumor cl&#237;nicamente infradiagnosticado&#44; y el diagn&#243;stico diferencial se realiza con numerosas lesiones cut&#225;neas tanto benignas &#40;quiste epidermoide y dermoide&#44; adenopat&#237;a&#44; granuloma a cuerpo extra&#241;o&#44; molusco contagioso&#44; xantogranuloma&#44; tumores anexiales y subcut&#225;neos&#41; como malignas &#40;carcinoma basocelular&#44; melanoma&#41; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La descripci&#243;n histol&#243;gica inicial del pilomatricoma la realiz&#243; Highman en 1944&#44; con su descripci&#243;n de las &#171;c&#233;lulas sombra o fantasma&#187;&#44; que son c&#233;lulas que pierden los n&#250;cleos y son caracter&#237;sticas de esta lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Es un tumor bien delimitado que se caracteriza por la mezcla de un componente epitelial de c&#233;lulas basaloides y de c&#233;lulas sombra en el centro de la lesi&#243;n&#44; y un componente mesenquimal formado por c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#59; en muchas ocasiones se observan focos de calcificaci&#243;n y m&#225;s raras veces osificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es histol&#243;gico&#44; pero puede apoyarse preoperatoriamente por pruebas de imagen que avalen la sospecha cl&#237;nica&#44; especialmente por la ecograf&#237;a de partes blandas&#46; Con la ecograf&#237;a el tumor se ve como un n&#243;dulo hiperecoico o isoecoico con refuerzo perif&#233;rico y sombra posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En algunos casos se han utilizado tambi&#233;n la tomograf&#237;a computarizada y la resonancia magn&#233;tica&#46; El papel de la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; es controvertido&#44; debido a la alta probabilidad de falsos positivos&#44; que seg&#250;n la mayor&#237;a de autores depende de la experiencia de la persona que realice la t&#233;cnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatricoma es un tumor benigno por definici&#243;n&#44; pero se han descrito casos de malignizaci&#243;n e incluso aparici&#243;n de met&#225;stasis&#44; aunque se piensa que estos casos eran primariamente malignos&#44; es decir&#44; carcinomas pilomatricales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico&#44; pero no existe consenso en cuanto a los m&#225;rgenes de escisi&#243;n&#44; la t&#233;cnica quir&#250;rgica ni la edad recomendadas para su realizaci&#243;n&#46; No se han descrito remisiones espont&#225;neas&#44; y hasta en un 3-4&#37; de los casos se producen recidivas tras la cirug&#237;a&#44; aunque se asume que se trata de casos con extirpaci&#243;n incompleta&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal de nuestro estudio fue determinar la incidencia de pilomatricomas solitarios y m&#250;ltiples en nuestro hospital&#44; al apreciar de forma subjetiva una elevada incidencia&#46; Como objetivo secundario nos planteamos describir las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y ecogr&#225;ficas de estas lesiones&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un estudio descriptivo y retrospectivo de todos los pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente en el Hospital Universitario de Fuenlabrada a partir de la base de datos de anatom&#237;a patol&#243;gica del centro&#44; durante el periodo comprendido entre enero de 2004 y diciembre de 2012&#46; Dicho hospital atiende a un &#225;rea de 250&#46;000 habitantes&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables analizadas fueron&#58; edad de aparici&#243;n&#44; sexo&#44; localizaci&#243;n&#44; s&#237;ntomas asociados&#44; traumatismo previo reconocible&#44; diagn&#243;stico cl&#237;nico prequir&#250;rgico&#44; enfermedades asociadas&#44; n&#250;mero de casos m&#250;ltiples y familiares y sus posibles asociaciones&#44; caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas e histol&#243;gicas&#44; tratamiento quir&#250;rgico y t&#233;cnica anest&#233;sica utilizada y complicaciones posteriores&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se registraron un total de 261 pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente a 239 pacientes&#46; La mayor&#237;a de los casos &#40;83&#44;68&#37;&#41; pertenec&#237;an al servicio de dermatolog&#237;a&#59; el resto fueron valorados e intervenidos en otros servicios del hospital&#58; 34 &#40;14&#44;23&#37;&#41; en el servicio de cirug&#237;a general&#44; 4 &#40;1&#44;67&#37;&#41; en el servicio de otorrinolaringolog&#237;a y uno &#40;0&#44;42&#37;&#41; en el servicio de oftalmolog&#237;a&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 239 pacientes recogidos 120 eran mujeres &#40;50&#44;21&#37;&#41; y 119 varones &#40;49&#44;79&#37;&#41;&#46; La edad al diagn&#243;stico oscil&#243; entre 1 y 83 a&#241;os&#44; con una media de 26&#44;4 a&#241;os&#46; Un 46&#44;03&#37; de los pacientes ten&#237;a una edad igual o inferior a 16 a&#241;os&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de las lesiones fue la cabeza y el cuello &#40;49&#44;81&#37; de casos&#41;&#44; seguida de las extremidades superiores &#40;24&#44;52&#37;&#41;&#44; el tronco &#40;15&#44;32&#37;&#41; y las extremidades inferiores &#40;9&#44;58&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; La forma cl&#237;nica de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente fue como un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; que era asintom&#225;tico en el 82&#37; de los casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico cl&#237;nico preoperatorio fue de pilomatricoma en el 54&#44;4&#37; de los casos&#59; el siguiente diagn&#243;stico cl&#237;nico m&#225;s frecuente fue el quiste epid&#233;rmico &#40;26&#44;44&#37;&#41;&#46; Se consideraron otros muchos diagn&#243;sticos cl&#237;nicos&#44; tanto benignos como malignos&#44; cuya especificaci&#243;n y n&#250;mero de casos quedan recogidos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46; Cincuenta y nueve de los 239 pacientes ten&#237;an otras enfermedades que se recogen a continuaci&#243;n&#58; otras dermatosis en 16 pacientes &#40;m&#250;ltiples nevus melanoc&#237;ticos y lesiones pigmentadas en seguimiento en 5 pacientes&#44; acn&#233; en 2 casos&#44; carcinoma basocelular en 2 casos&#44; psoriasis&#44; acantosis nigricans&#44; liquen plano&#44; liquen escleroso genital&#44; lipomatosis m&#250;ltiple&#44; nevus seb&#225;ceo y verrugas vulgares m&#250;ltiples&#41;&#59; tumores malignos en 10 pacientes &#40;c&#225;ncer de mama en 2 casos&#44; melanoma&#44; feocromocitoma&#44; c&#225;ncer de colon&#44; endometrio&#44; c&#233;rvix&#44; pr&#243;stata&#44; p&#225;ncreas e h&#237;gado&#41;&#59; enfermedad cardiovascular en 9 pacientes &#40;cardiopat&#237;a isqu&#233;mica&#44; insuficiencia venosa cr&#243;nica&#44; estenosis a&#243;rtica&#44; arteritis de la temporal&#44; hipertensi&#243;n arterial y diabetes&#41;&#44; trastornos endocrinol&#243;gicos en 7 casos &#40;hipotiroidismo&#44; talla baja&#44; obesidad m&#243;rbida&#44; s&#237;ndrome del ovario poliqu&#237;stico&#44; pubarquia precoz&#44; s&#237;ndrome de sobrecrecimiento e hiperandrogenismo&#41;&#44; enfermedad respiratoria en 6 pacientes &#40;asma&#44; s&#237;ndrome de apnea obstructiva del sue&#241;o o enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica&#41;&#44; enfermedad de Steinert en 3 pacientes&#44; enfermedades del aparato digestivo en 2 pacientes &#40;hepatopat&#237;a y enfermedad celiaca&#41;&#44; trastorno de d&#233;ficit de atenci&#243;n con hiperactividad en 2 pacientes y casos aislados de s&#237;ncopes vasovagales&#44; migra&#241;as&#44; artrosis y quistes renales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; Siete pacientes recordaban un traumatismo previo en el lugar de aparici&#243;n del tumor&#44; en concreto 2 de ellos refer&#237;an traumatismo con la punta de un lapicero&#44; uno picadura y uno vacunaci&#243;n previa&#46; Se registraron 20 casos de pilomatricomas m&#250;ltiples &#40;8&#44;39&#37; de los casos&#41;&#58; un paciente con 4 pilomatricomas&#44; 4 pacientes con 3 pilomatricomas y 15 pacientes con 2 pilomatricomas cada uno&#59; el &#250;nico paciente que presentaba 4 pilomatricomas se encontraba en estudio por un s&#237;ndrome de sobrecrecimiento y adem&#225;s ten&#237;a una hermana a la cual tambi&#233;n se le extirp&#243; un pilomatricoma&#46; Otros 2 de los casos m&#250;ltiples correspond&#237;an a pacientes con enfermedad de Steinert ya conocida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y uno ten&#237;a un carcinoma de endometrio como enfermedades asociadas&#46; Tres de los pacientes a los que se les extirp&#243; un pilomatricoma en nuestro hospital aportaban informe anatomopatol&#243;gico de un pilomatricoma previo extirpado en otro centro y en otra localizaci&#243;n&#46; Se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas a 57 de las 261 lesiones &#40;21&#44;84&#37;&#41;&#44; la cual present&#243; im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48 casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; y result&#243; inespec&#237;fica o no compatible en 9 casos&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico la gran mayor&#237;a de los casos presentaban las caracter&#237;sticas propias de los pilomatricomas previamente descritas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#59; se registraron 5 quistes h&#237;bridos &#40;quiste epid&#233;rmico y pilomatricoma en la misma pieza&#41;&#44; un caso de pilomatricoma anetod&#233;rmico&#44; que fue diagnosticado preoperatoriamente&#44; un caso de osificaci&#243;n&#44; un pilomatricoma con queratosis seborreica acant&#243;sica y un quiste folicular con &#225;reas de tipo tricolemal-epid&#233;rmico y pilomatricoma&#46; No ha habido ning&#250;n caso de carcinoma pilomatrical&#44; ni &#225;reas de malignizaci&#243;n en ninguna de las lesiones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 70&#44;88&#37; de los pilomatricomas &#40;185 tumores&#41; se extirparon con anestesia local y el 29&#44;12&#37; &#40;76 tumores&#41; se extirparon con una combinaci&#243;n de anestesia local y general o sedaci&#243;n&#44; con resultado de muerte en un paciente por complicaciones de la anestesia&#46; Como complicaciones posquir&#250;rgicas hubo un caso de cicatriz hipertr&#243;fica y otro de dehiscencia de la herida quir&#250;rgica que no precisaron actuaci&#243;n posterior&#46; Hasta la fecha no se han descrito recidivas&#59; un solo paciente precis&#243; reintervenci&#243;n en una lesi&#243;n de ala nasal que hab&#237;a sido eliminada de forma incompleta mediante curetaje por sospecha cl&#237;nica de molusco contagioso&#44; por lo que se le realiz&#243; posteriormente la escisi&#243;n completa&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1880 Malherbe y Chanantais describieron un grupo de tumores que originalmente pensaban que derivaban de la gl&#225;ndula seb&#225;cea y que denominaron &#171;epiteliomas calcificantes&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Posteriormente&#44; en 1961&#44; Forbis y Helwig estudiaron 228 casos de este mismo tumor&#44; y concluyeron que deriva de la matriz del pelo&#44; proponiendo el t&#233;rmino de &#171;pilomatrixoma&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatricoma es un tumor cut&#225;neo muy frecuente&#44; tanto que llama la atenci&#243;n el gran n&#250;mero de casos infradiagnosticados descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las series coinciden en la forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica como un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente en la cabeza y el cuello&#44; la predilecci&#243;n por el sexo femenino y la aparici&#243;n en las 2 primeras d&#233;cadas de la vida&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una forma cl&#237;nica especial denominada anetod&#233;rmica descrita por Cordiviola en 1943<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; que consiste en una tumoraci&#243;n subcut&#225;nea firme con una piel suprayacente plegada y adelgazada&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> se recogen los estudios publicados sobre pilomatricomas que recogen m&#225;s de 100 tumores&#46; La serie m&#225;s amplia que existe es la de Moehlenbeck et al&#46;&#44; que data del a&#241;o 1973&#59; el trabajo recoge un total de 1&#46;569 pilomatricomas&#44; 170 de los cuales son aportados por los autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Los datos recogidos en nuestra serie de pacientes coinciden con lo publicado por otros autores en relaci&#243;n con la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; pues tambi&#233;n son m&#225;s frecuentes en la cabeza y el cuello&#46; Por el contrario&#44; nosotros no hemos encontrado diferencias en cuanto al sexo&#46; Otra excepci&#243;n en este sentido es la serie de Guinot-Moya et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; quienes encuentran una ligera predilecci&#243;n de estos tumores por el sexo masculino&#46; Algunos trabajos recogen el antecedente previo de un traumatismo reconocible &#8212;hasta en un 9&#37;&#8212; en la zona de aparici&#243;n posterior del pilomatricoma&#44; como una picadura de insecto&#44; una vacuna&#44; etc&#46; <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;18</span></a>&#44; pero teniendo en cuenta la incidencia de este tumor este hecho puede ser casual&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se ha comentado previamente&#44; a pesar de ser un tumor muy frecuente&#44; el diagn&#243;stico preoperatorio oscila entre el 6 y el 29&#37; seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;19</span></a>&#46; Esta diferencia podr&#237;a estar relacionada con el hecho de que la mayor&#237;a de las series est&#225;n publicadas en revistas no dermatol&#243;gicas&#46; La sospecha diagn&#243;stica preoperatoria en nuestra serie&#44; un 54&#44;4&#37;&#44; se puede considerar elevada en comparaci&#243;n con lo publicado&#44; lo que probablemente se debe a que la mayor&#237;a de los pacientes fueron valorados de forma inicial en nuestro servicio&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aportaci&#243;n al diagn&#243;stico preoperatorio de la ecograf&#237;a de partes blandas cada vez es m&#225;s notable&#46; La serie de Solivetti et al&#46; recoge un total de 124 pilomatricomas&#44; de los que un 25&#44;8&#37; tienen hecha ecograf&#237;a previa&#46; El tumor se ve como un n&#243;dulo hiperecoico o isoecoico con refuerzo perif&#233;rico y sombra posterior&#44; diferenciando hasta 5 patrones ecogr&#225;ficos caracter&#237;sticos del pilomatricoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; por lo que reconocen la ecograf&#237;a como una prueba importante para el diagn&#243;stico preoperatorio&#46; En nuestra serie se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas al 21&#44;84&#37; de las lesiones&#44; y se encontraron im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48 de las mismas &#8212;un 84&#44;21&#37; del total de lesiones estudiadas&#8212; mientras que result&#243; inespec&#237;fica o no compatible en 9 casos&#59; esto puede estar en relaci&#243;n con la experiencia del m&#233;dico y la heterogeneidad de criterios&#44; al no estar todas las ecograf&#237;as realizadas e informadas por el mismo radi&#243;logo&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente la mayor&#237;a de las lesiones eran tumores subepid&#233;rmicos bien delimitados compuestos por una mezcla de c&#233;lulas basaloides y c&#233;lulas sombra&#44; y por c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas sin atipias&#44; con un componente variable de calcificaci&#243;n&#46; Aunque no es frecuente&#44; se han descrito casos de quistes h&#237;bridos que contienen uno o m&#225;s elementos de la unidad piloseb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#59; en estos casos existe un componente mixto variable en el que se aprecia la transici&#243;n entre las 2 zonas&#44; concepto diferente al de coexistencia o colisi&#243;n de tumores&#46; La osificaci&#243;n&#44; la variante anetod&#233;rmica y la existencia de quistes h&#237;bridos son infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10&#44;20</span></a>&#44; hallazgos de la literatura que coinciden con lo recogido en nuestra serie&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia m&#225;s alta de casos m&#250;ltiples en las series recogidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> corresponde a Moehlenbeck&#44; que da una cifra del 3&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; y es menor en el resto de estudios&#46; En nuestra serie se registraron un 8&#44;39&#37; de casos m&#250;ltiples&#44; uno de ellos con 4 lesiones y con un familiar de primer grado tambi&#233;n con un pilomatricoma confirmado&#46; Los casos m&#250;ltiples de pilomatricoma de han descrito en la distrofia miot&#243;nica o enfermedad de Steinert&#44; el s&#237;ndrome de Gardner&#44; el s&#237;ndrome de Turner&#44; el s&#237;ndrome de Sotos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; el s&#237;ndrome de Rubinstein-Taybi&#44; el carcinoma medular de tiroides y la sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#44; y m&#225;s recientemente casos aislados de algunas trisom&#237;as&#44; glioblastoma cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; enfermedad celiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; d&#233;ficit de 21-hidroxilasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> y s&#237;ndrome de Kabuki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Desde el punto de vista etiopatog&#233;nico diversos estudios han demostrado que existen mutaciones en la v&#237;a de la beta-catenina&#44; una prote&#237;na de se&#241;alizaci&#243;n implicada en el desarrollo del fol&#237;culo piloso&#44; y que dichas alteraciones favorecen el desarrollo de este tumor y de otros tumores anexiales&#46; Estas mutaciones pueden afectar de forma conjunta a otros genes relacionados con el c&#225;ncer&#44; y as&#237; explicar la mayor incidencia de tumores malignos en los pacientes con pilomatricomas m&#250;ltiples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27&#8211;29</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos de nuestros pacientes ten&#237;an s&#237;ndrome de Steinert o distrofia miot&#243;nica&#59; la asociaci&#243;n con s&#237;ndromes de sobrecrecimiento no sindr&#243;micos y con carcinoma de endometrio que presentaban otros 2 de nuestros pacientes con lesiones m&#250;ltiples no ha sido descrita previamente en la literatura&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n del pilomatricoma solitario con otras enfermedades no ha sido estudiada previamente&#46; En nuestra serie de pacientes hemos encontrado principalmente otras enfermedades cut&#225;neas&#44; tumores malignos y enfermedad cardiovascular&#46; La elevada incidencia de estos tumores y de las enfermedades referidas hace dif&#237;cil establecer una relaci&#243;n entre ambos m&#225;s all&#225; de la pura coincidencia&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del pilomatricoma es quir&#250;rgico&#44; pero no existe consenso en cuanto a la edad de realizaci&#243;n &#40;en el caso de la poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#41;&#44; la t&#233;cnica y los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos adecuados&#46; Nuestros pacientes fueron sometidos a cirug&#237;a mediante escisi&#243;n quir&#250;rgica simple sin m&#225;rgenes&#46; La elecci&#243;n de la t&#233;cnica anest&#233;sica se realiz&#243; en funci&#243;n de criterios cl&#237;nicos del paciente&#44; como antecedentes de enfermedades previas&#44; medicaci&#243;n concomitante y edad&#44; y de caracter&#237;sticas del tumor como la localizaci&#243;n y el tama&#241;o&#46; Hay que destacar el caso de una paciente pedi&#225;trica con una lesi&#243;n con aumento de tama&#241;o progresivo y con ecograf&#237;a no concluyente&#44; que falleci&#243; por complicaciones anest&#233;sicas en el postoperatorio inmediato&#46; Las complicaciones posquir&#250;rgicas tampoco hab&#237;an sido recogidas antes en la literatura&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones principales del trabajo se derivan de su dise&#241;o retrospectivo&#44; lo cual conlleva una falta de homogeneidad en la recogida de datos cl&#237;nicos&#44; ya que en muchos pacientes no se refleja por ejemplo el antecedente traum&#225;tico&#44; cosa que puede ocurrir por omisi&#243;n o por no preguntarlo en la anamnesis&#44; al ser muchos los facultativos implicados&#46; Por otro lado la incidencia de pilomatricomas est&#225; subestimada&#44; ya que hay pacientes en seguimiento por este diagn&#243;stico cl&#237;nico que no han sido intervenidos y que por el dise&#241;o del estudio no han sido incluidos en el mismo&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el nuestro es el estudio retrospectivo que recoge el mayor n&#250;mero de pacientes en nuestro pa&#237;s y uno de los que comunican una mayor incidencia&#44; teniendo en cuenta el n&#250;mero de a&#241;os estudiados y la poblaci&#243;n atendida que corresponde a un &#225;rea de influencia de 250&#46;000 habitantes&#46; Tambi&#233;n queremos destacar el elevado porcentaje de pacientes con pilomatricomas m&#250;ltiples y con realizaci&#243;n de ecograf&#237;a preoperatoria&#46; Hasta donde nosotros sabemos este es el primer estudio en el que se recogen los datos correspondientes a las enfermedades asociadas&#44; el tratamiento quir&#250;rgico y la t&#233;cnica anest&#233;sica utilizada y las complicaciones posteriores&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n y objetivos</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El pilomatricoma es la segunda neoformaci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s frecuente en la infancia y la juventud&#44; con un amplio diagn&#243;stico diferencial&#46; El objetivo principal del estudio fue determinar la incidencia de pilomatricomas en nuestro hospital y sus caracter&#237;sticas en relaci&#243;n con&#58; edad&#44; sexo&#44; localizaci&#243;n&#44; s&#237;ntomas&#44; traumatismo previo&#44; diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; enfermedades asociadas&#44; casos m&#250;ltiples&#44; caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas&#44; tratamiento quir&#250;rgico y t&#233;cnica anest&#233;sica y complicaciones posteriores&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Material y m&#233;todo</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se recogieron de forma retrospectiva los pilomatricomas extirpados quir&#250;rgicamente en nuestro hospital de enero de 2004 a diciembre de 2012 a partir de la base de datos de anatom&#237;a patol&#243;gica&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se estudiaron 261 pilomatricomas en 239 pacientes&#44; 120 eran mujeres y 119 varones de edades comprendidas entre 1 y 83 a&#241;os&#44; con una media de 26&#44;4 a&#241;os&#46; La forma de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente fue como un n&#243;dulo firme&#44; subcut&#225;neo&#44; asintom&#225;tico en el 82&#37; de los casos&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la cabeza y el cuello &#40;49&#44;81&#37;&#41;&#46; El diagn&#243;stico cl&#237;nico preoperatorio fue acertado en el 54&#44;4&#37;&#46; Cincuenta y nueve pacientes ten&#237;an otras enfermedades y 7 recordaban traumatismo previo en la zona&#46; Se registraron 17 casos m&#250;ltiples&#44; uno familiar&#44; y 2 en pacientes con enfermedad de Steinert&#46; En 57 lesiones se realiz&#243; ecograf&#237;a de partes blandas&#44; con im&#225;genes compatibles con pilomatricoma en 48&#46; Ciento ochenta y cinco pilomatricomas se extirparon con anestesia local y 76 con anestesia local y general&#46; Como complicaciones posquir&#250;rgicas hubo un caso de cicatriz hipertr&#243;fica y otro de dehiscencia&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El nuestro es el estudio retrospectivo que recoge el mayor n&#250;mero de casos en nuestro pa&#237;s y uno de los que comunica mayor incidencia de casos&#46; Adem&#225;s&#44; se estudian variables no recogidas en otras series&#46;</p>"
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        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Introduction and objectives</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pilomatricoma is the second most common skin tumor in childhood and youth and it has a broad differential diagnosis&#46; The main objective of the present study was to determine the incidence of pilomatricomas in our hospital and to analyze the following variables&#58; patient age and sex&#44; tumor site&#44; symptoms&#44; previous trauma&#44; clinical diagnosis&#44; associated diseases&#44; number of cases of multiple tumors&#44; ultrasound findings&#44; anesthetic and surgical techniques&#44; and postoperative complications&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Material and method</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This was a retrospective study of the pilomatricomas surgically excised between January 2004 and December 2012 and registered in the database of the pathology department of our hospital&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We found 261 pilomatricomas in 239 patients &#40;120 female and 119 male&#41; between 1 and 83 years of age &#40;mean age&#44; 26&#46;4 years&#41;&#46; The most common presentation was as a firm subcutaneous nodule&#44; which was asymptomatic in 82&#37; of cases&#46; Tumors most commonly affected the head and neck &#40;49&#46;81&#37;&#41;&#46; Preoperative diagnosis was correct in 54&#46;4&#37; of cases&#44; concomitant diseases were present in 59 cases&#44; and 7 patients reported a history of trauma in the area of the tumor&#46; There were 17 cases of multiple tumors&#44; 1 case in a patient with familial disease and 2 in patients with Steinert disease&#46; Soft-tissue ultrasound was performed on 57 lesions&#59; images were compatible with pilomatricoma in 48 cases&#46; Tumor excision was performed under local anesthesia in 185 cases and under local and general anesthesia in 76&#46; The postoperative complications were hypertrophic scarring and wound dehiscence &#40;1 case each&#41;&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusions</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This was a retrospective study with the largest series recorded in Spain and with one of the highest incidences&#46; In addition&#44; we report on variables not described in other studies&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cabeza y cuello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">130&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">49&#44;81&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Extremidades superiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">24&#44;52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">15&#44;32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Extremidades inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&#44;58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No recogido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico cl&#237;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pilomatricoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">142&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">54&#44;4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Quiste epid&#233;rmico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&#44;44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumor subcut&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Quiste tricolemal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Carcinoma basocelular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#44;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granuloma a cuerpo extra&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Molusco contagioso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dermatofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Xantogranuloma juvenil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Leishmaniasis cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No referido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;77&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Total casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">59&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedades o lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades cardiovasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trastornos endocrinol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedades respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Steinert<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades digestivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TDAH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Autor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N&#250;mero de casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">A&#241;os recogida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mohlenbeck<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&#46;569&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">NR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pirouzmanesh et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">346&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Julian et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">209&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Guinot-Moya et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">205&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">O¿Connor et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">201&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 12 3 15
2024 Octubre 254 63 317
2024 Septiembre 340 43 383
2024 Agosto 343 78 421
2024 Julio 210 45 255
2024 Junio 262 45 307
2024 Mayo 230 72 302
2024 Abril 208 49 257
2024 Marzo 236 52 288
2024 Febrero 270 46 316
2024 Enero 399 53 452
2023 Diciembre 195 42 237
2023 Noviembre 194 42 236
2023 Octubre 219 46 265
2023 Septiembre 190 34 224
2023 Agosto 142 37 179
2023 Julio 207 75 282
2023 Junio 213 55 268
2023 Mayo 291 62 353
2023 Abril 227 48 275
2023 Marzo 271 49 320
2023 Febrero 217 33 250
2023 Enero 178 43 221
2022 Diciembre 145 42 187
2022 Noviembre 190 54 244
2022 Octubre 211 50 261
2022 Septiembre 188 72 260
2022 Agosto 167 58 225
2022 Julio 165 69 234
2022 Junio 138 49 187
2022 Mayo 173 36 209
2022 Abril 154 50 204
2022 Marzo 115 54 169
2022 Febrero 154 35 189
2022 Enero 265 62 327
2021 Diciembre 168 47 215
2021 Noviembre 149 54 203
2021 Octubre 149 73 222
2021 Septiembre 129 50 179
2021 Agosto 173 28 201
2021 Julio 149 43 192
2021 Junio 142 32 174
2021 Mayo 120 40 160
2021 Abril 375 33 408
2021 Marzo 191 33 224
2021 Febrero 134 28 162
2021 Enero 70 25 95
2020 Diciembre 111 26 137
2020 Noviembre 91 16 107
2020 Octubre 92 17 109
2020 Septiembre 60 22 82
2020 Agosto 56 19 75
2020 Julio 62 11 73
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2020 Mayo 44 19 63
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2019 Diciembre 8 4 12
2019 Noviembre 4 0 4
2019 Octubre 1 6 7
2019 Septiembre 4 5 9
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2019 Julio 9 10 19
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2019 Mayo 10 7 17
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2018 Diciembre 4 2 6
2018 Noviembre 4 3 7
2018 Octubre 3 1 4
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2018 Agosto 1 40 41
2018 Julio 1 8 9
2018 Junio 1 24 25
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2016 Diciembre 60 11 71
2016 Noviembre 75 20 95
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2016 Agosto 2 10 12
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2016 Abril 5 4 9
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2016 Febrero 11 2 13
2016 Enero 9 1 10
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2015 Noviembre 22 2 24
2015 Octubre 11 1 12
2015 Septiembre 2 4 6
2015 Agosto 7 4 11
2015 Julio 88 9 97
2015 Junio 44 5 49
2015 Mayo 47 12 59
2015 Abril 37 7 44
2015 Marzo 52 7 59
2015 Febrero 37 10 47
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